新生儿呼吸系统及常见呼吸问题

新生儿呼吸系统特点及常见呼吸问题中国医科大学附属盛京医院李娟现在是1页\一共有38页\编辑于星期二胎儿至新生儿的肺过渡宫内

胎儿通过胎盘和脐带接受氧气及营养，CO2亦经母体循环排除。肺内充满由呼吸道上皮细胞分泌的液体，促进肺生长。分娩时各系统经历了重要生理改变，其中肺适应对生存尤其重要。生后第一次呼吸新生儿自气道向下至肺泡开始气体交换，肺血管压力降低使肺血流增加，肺液再吸收。现在是2页\一共有38页\编辑于星期二超早产儿（GA≤28weeks）及早期早产儿（GA≤32weeks）肺不成熟，面对这些改变易发生并发症。某些先天性肺或气道先天发育异常不影响胎儿在宫内发育。现在是3页\一共有38页\编辑于星期二导致新生儿呼吸问题的原因对宫外生活延迟适应或适应不良先天性发育异常获得性-分娩前后感染。呼吸异常占住院新生儿的2.2%-6.7%Rubaltellietal.ActaPaediatr1998;87:1261–1268.

现在是4页\一共有38页\编辑于星期二我国呼吸困难占住院新生儿的20.5%。由于剖宫产率增加，由呼吸问题住院新生儿增加。Qian,etal.ChinMedJ(Engl)2010;123:2769–2775.现在是5页\一共有38页\编辑于星期二呼吸困难常见原因现在是6页\一共有38页\编辑于星期二RDS早产儿多见，多数为CS，母亲糖尿病增加风险。GA24w产生PS，随胎龄增加；足月儿肺表面活性物质中磷脂含量为RDS的10倍以上。其作用多方面。产前糖皮质激素促进抗氧化系统成熟及表面活性物质产生。超早产儿肺不成熟所致呼吸功能不全影响其存活。现在是7页\一共有38页\编辑于星期二CLD早产儿最常见的呼吸结局，多因素导致肺泡及血管发育异常，与胎龄有关。除CAM，氧气，感染，SGA，PDA等外，早产儿自身免疫系统不能调节及过度炎症反应均损伤发育中肺组织。由于治疗策略改变，病理形式变化CXR与疾病程度不相关与哮喘不同肺功能影响终生。现在是8页\一共有38页\编辑于星期二TTN

分娩发动介导孕妇释放儿茶酚胺，促进PS产生及跨上皮细胞钠转运，肺液吸收。早期足月儿（37-38wks）、选择性CS增加是近二十年呼吸问题增加的原因。危险因素母亲糖尿病及哮喘，男婴、低体重或巨大儿现在是9页\一共有38页\编辑于星期二PPHN肺血管不能适应宫外环境出生后呼吸及氧和作用促进肺血管阻力降低，如不能降低将使肺血管阻力持续增高导致R-L分流，肺低灌注，低氧血症，酸中毒。发育不良影响肺及血管发育

CDH适应降低

肺结构正常肺实质疾病、感染、围产期窒息；染色体疾病；母孕期药物如5-羟色胺抑制剂。超声、导管前后饱和度差异与紫绀性心脏病鉴别现在是10页\一共有38页\编辑于星期二MAS先天性肺炎CAM是主要原因气胸肺内气体进入胸膜腔，早产儿偏多，RDS正压通气。足月儿需要复苏或正压通气者MAS或BW较大者易发生气胸。现在是11页\一共有38页\编辑于星期二PS缺乏

2hours6days现在是12页\一共有38页\编辑于星期二先天性肺淋巴管扩张症（congenitalpulmonarylymphangietasis，CPL)

肺部广泛淋巴管扩张及淋巴液排除异常分类

原发性CPL周身性淋巴系统异常。任何年龄，临床表现:水肿，乳糜腹，肠道淋巴管扩张症，胸膜及心包渗出，肺淋巴管扩张继发性CPL左心发育不良、肺静脉闭锁、二尖瓣狭窄、胸导管发育异常

ReitererF,2014；Bouchard,2000现在是13页\一共有38页\编辑于星期二病因结缔组织发育异常致淋巴管扩张/家族性/基因突变染色体异常与多种先天畸形（综合征）有关临床特点宫内非免疫性胎儿水肿胸膜渗出新生儿呼吸困难、呼吸衰竭（由乳糜胸及肺发育异常、PS缺乏、早产所致)病死率极高现在是14页\一共有38页\编辑于星期二诊断

体征、影像、及病理金标准肺活检肺发育不良肺淋巴组织（胸膜下及叶间结缔组织淋巴管）扩张，叶间结缔组织增生CXR肺过度膨胀，间质渗出CT肺间质颗粒或结节现在是15页\一共有38页\编辑于星期二

肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉发育异常Alveolarcapillarydysplasiawithmisalignmentofthepulmonaryveins(ACD/MPV)

间质性肺疾病特征为缺乏气体交换，弥漫性肺病变是生后早期最常见呼吸衰竭死亡率100%现在是16页\一共有38页\编辑于星期二特点90%足月，48hs内青紫、呼吸衰竭ACD/MPA有混为PPHN者不能解释的PPHN，心肺复苏不能改善，ECMO无效。病理改变毛细血管减少，与肺泡上皮细胞分离，支气管分支减少，肺小动脉平滑肌增厚。现在是17页\一共有38页\编辑于星期二特点发病时间可超过新生儿期

DNA测序及基因杂交FOXF1为致病基因目前报道100余例，遗传为可能原因发病率不准确确诊依赖于病理，未普遍应用；许多病人同时有其它异常，未进行肺病理检查；病理医生不了解该病，部分病人漏诊；严重病例很少长期存活。现在是18页\一共有38页\编辑于星期二诊断严重低氧血症，代谢性酸中毒诊断PPHN经ECOM治疗后再复发，或PPHN伴有泌尿生殖道、胃肠道或心血管异常应疑本病目前无实验室检查50-80%肺外异常CXR多无肺实质病变心脏超声除外心脏畸形确定诊断依赖于肺组织学基因检查FOXF1基因现在是19页\一共有38页\编辑于星期二鉴别诊断1.特发性PPHN治疗后多可逆2.败血症、肺炎，其它感染性病3.表面活性物质产生异常、功能异常4.肺发育不良，先天性膈疝，现在是20页\一共有38页\编辑于星期二ACD/MPV病理现在是21页\一共有38页\编辑于星期二外科及先天异常先天性膈疝气管食管瘘先天性肺气道发育异常（Congenitalpulmonaryairwaymalformation）又为CCAM胎儿期超声可诊断较大病变羊水过多，与胎儿食管受压有关。肺隔离症现在是22页\一共有38页\编辑于星期二气道发育异常新生儿气道异常是威胁生命的呼吸困难常无特异性症状，某些间接体征提示病变主动脉弓右位气道狭窄肺过度通气或萎陷隆突异常影像学是首选检查多层螺旋CT广泛应用CT及MRI三维重建评价气道结构现在是23页\一共有38页\编辑于星期二鼻道闭锁及狭窄由咽颊及鼻咽粘膜未能吸收所致发生率1/5000-8000女孩多见，50-60%单侧眼部缺损、心脏缺陷、鼻后孔闭锁，发育延迟、生殖道畸形是与鼻道闭锁有关的综合征。TreacherCollinssyndrome颌面部骨发育不全综合征amnioticbandsyndrome羊膜束带DiGeorgesyndromebowelmalrotation肠旋转不良现在是24页\一共有38页\编辑于星期二现在是25页\一共有38页\编辑于星期二喉软骨软化吸气时声门上方结构塌陷，吸气性喘鸣先天性喉软骨软化最常见12-24月逐渐缓解病因控制气道的神经系统发育异常动态肺CT可连续扫描咽部结构重建多数轻度的保守，严重者声门上整形术现在是26页\一共有38页\编辑于星期二气管支气管软化气管软骨缺乏或减弱，呼气时气管或支气管塌陷。可单独发生，或为综合征或与其他畸形有关，也可为外部压迫如血管环或肿物，CLD。症状非特异呼吸困难、不能撤离呼吸器、喂养困难、反复致命性问题。诊断困难，易发生不易治愈的下呼吸道感染。动态肺CT诊断呼气末气道横切面降低28%以上，可以评价内源性及外源性异常。轻中度2岁内气管软骨生长，症状改善。现在是27页\一共有38页\编辑于星期二现在是28页\一共有38页\编辑于星期二先天性气管狭窄由粘膜下腺体及结缔组织增生所致多数同时伴有心血管异常左肺动脉吊带，PDA，VSD。其他异常肺发育不良、肾、骨骼及胃肠道发育异常。严重狭窄者生后呼吸困难，很难插管至正常位置，轻者喘鸣、喘息、青紫。支气管镜可造成粘膜损伤，加重狭窄。CXR非特异性改变肺含气增加CT3D重建现在是29页\一共有38页\编辑于星期二现在是30页\一共有38页\编辑于星期二外源性或混合性血管气道异常包括血管环、异常无名动脉综合征、肺吊带现在是31页\一共有38页\编辑于星期二血管环气管和食管被主动脉弓及其分支环绕，常见的血管环是主动脉弓和左锁骨下动脉，还可伴其它心脏畸形。症状呼吸增快，喘鸣，喘息，不能拔管，反复呼吸道感染。压迫食管导致喂养困难少见青紫及急性危及生命事件如返流性呼吸暂停现在是32页\一共有38页\编辑于星期二主动脉弓压迫气管现在是33页\一共有38页\编辑于星期二异常无名动脉综合征气管前受无名动脉压迫导致呼吸困难。轻度压迫无症状，严重者导致呼吸困难主动脉固定术可缓解CTA血管造影MRI可显示压迫情况现在是34页\一共有38页\编辑于星期二异常无名动脉压迫气管现在是35页\一共有38页\编辑于星期二肺吊带左肺动脉起源于右肺动脉，穿过气管和食管之间多数生后即出现症状。肺动脉吊带分两型隆凸位于T4-5水平1型异常左肺动脉穿过气管远端及右