紫癜性疾病的临床表现和发病机制

紫癜性疾病的临床表现和发病机制第1页/共26页

遗传性出血性毛细血管扩张症血管性紫癜过敏性紫癜单纯性紫癜老年性紫癜感染性紫癜紫癜

血小板减少（再障、白血病等）血小板性紫癜免疫性血小板减少血栓性血小板减少血小板无力症，异常球蛋白血症药物引起的血小板功能异常第2页/共26页

过敏性紫癜第3页/共26页

过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病。因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加、血液外渗产生紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时伴有血管神经性水肿、荨麻疹的其他过敏表现第4页/共26页病因1，感染：细菌：主要为溶血性链球菌，以呼吸道感染最为常见。病毒：多见于发疹性病毒感染如麻疹、水痘、风疹等其他：寄生虫感染2，食物：人体对异性蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、牛奶等3，药物：抗生素类：如青霉素、头孢类抗生素等解热镇痛药、水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等其他药物：磺胺类、异烟肼等4，其他：花粉、菌苗或疫苗接种、虫咬、寒冷刺激等第5页/共26页发病机制目前认为是免疫因素介导的一种全身性血管炎症蛋白质及其他大分子物质作为抗原抗原抗体复合物人体产生IgG皮肤、粘膜小A、毛细血管及肠道、肾、关节腔的小血管的炎症反应第6页/共26页小分子致敏原人体人体人体蛋白质完全抗体血管及周围的肥大细胞抗原抗体反应血管炎性反应结合附着致敏原第7页/共26页临床表现单纯型（紫癜型）：

为四肢对称分布的皮肤紫癜最常见。尤其是下肢及臀部二。腹型：除皮肤紫癜外，还伴有腹痛、呕吐、腹泻甚至便血等消化道症状三。关节型：除皮肤紫癜外，还有膝、踝等大关节游走性反复发作的肿胀，疼痛。常数日后可自愈四，肾型：除皮肤紫癜外，还有血尿、蛋白尿及管型尿。严重者可有水肿、高血压、及肾功能衰竭。少数病例反复发作可演变为慢性肾炎或肾病综合症。五，混合型：皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现六，其他第8页/共26页实验室检查一，毛细血管脆性试验：

半数以上阳性，毛细血管镜下可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。二，尿常规检查：肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿三，血小板计数、功能及凝血相关检查：除BT可能延长外，其余均正常。四，肾功能：仅肾型或合并有肾型表现的混合型可有程度不同的肾功能损害第9页/共26页诊断与鉴别诊断一，诊断要点

1，发病前1~3周有上呼吸道感染病史；

2，典型的四肢皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节肿痛或血尿。

3，血小板计数、功能及凝血相关检查正常

4，除外其他疾病第10页/共26页遗传性出血性毛细血管扩张症单纯性紫癜血小板减少性紫癜类风湿性关节炎肾小球肾炎、系统性红斑狼疮(SLE)外科急腹症鉴别诊断第11页/共26页防治一，消除致病因素防治感染、驱除肠道寄生虫、避免可能致敏的物质、防止受凉二，一般治

1，抗过敏药

2，改善血管通透性药如大剂VC(5~10g/d、

iv或ivgtt)、曲克芦丁第12页/共26页三，糖皮质激素：可抑制抗原抗体反应，减轻渗出改善血管通透性。用法：泼尼松30mg/d、顿服或分次口服。重症者可用氢化考的松100~200mg/d/或地塞米松

5~10mg/d/、ivgtt。症状减轻后改口服。一般不超过30天四，对症治疗：腹痛较重者予阿托品或654-2口服或皮下注射；呕血、黑便者予奥美拉唑治疗五，其他：疗效不佳或反复发作者可酌情使用：1免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素等。2，中医、中药；凉血、解毒、活血化瘀为主第13页/共26页是一组因免疫介导的血小板过度破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点广泛皮肤黏膜及内脏出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现ITP是最为常见的血小板减少性紫癜。临床可分为急性型和慢性型。前者好发于儿童，后者多见于成人，尤以育龄期妇女更为多见。特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）第14页/共26页病因和发病机制感染细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因。目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏时ITP发病的主要机制肝、脾的作用肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除其他如女性多见，可能与雌激素有关第15页/共26页

临床表现急性型儿童多见起病多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急，可有发热。出血出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等第16页/共26页慢性型多见青年女性起病隐伏，无前驱症状出血皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见其他可见失血性贫血，感染可加重病情第17页/共26页实验室检查血小板检查急性型多<20×109/L

慢性型多在50×109/L左右骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性第18页/共26页诊断标准诊断要点出血（皮肤、粘膜或内脏）多次检验有血小板减少骨髓巨核增多或正常，有成熟障碍脾不大或轻度肿大泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg(+);PAC3(+);血小板生成时间第19页/共26页鉴别诊断再生障碍性贫血白血病MDSSLE药物性免疫性血小板减少第20页/共26页

治疗一般治疗注意卧床休息，防治感染糖皮质激素为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升致正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注第21页/共26页脾切除适应证：正规糖皮质激素治疗3-6个月无效泼尼松>30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证免疫抑制剂适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量第22页/共26页常用药物：长春新碱，1mg/次、W，iv，4～6周为一疗程环磷酰胺50～100mg/d、po、3～6周，为一疗程出现疗效后渐减维持4～6周环孢素主要用于难治性ITP.250～500mg/d,po

维持量50～100mg/d.维持半年以上其他

1.达那唑300～600mg/d，口服。

2.氨肽素1g/d,分次口服第23页/共2