泌尿系统疾病-内科学课件

泌尿系统疾病总论

泌尿系统由肾、输尿管、膀胱、尿道及相应的神经血管组成。通过尿液生成及内分泌功能完成排泄代谢废物及调节水、电解质、酸碱平衡，维持机体内环境的稳定。近20年肾脏病学的发展主要以下方面：

1肾活检

2血液净化技术

3实验研究、免疫学、分子遗传学、分子细胞学等

4肾移植一、肾脏的解剖和生理功能1肾单位2肾小球毛细血管滤过膜电荷屏障、机械屏障3肾小球旁器肾单位

血管球肾小球

肾小囊肾单位近端小管亨利氏襻肾小管远端小管集合管

肾间质：少量结缔组织和间质细胞

系膜组织：肾小球毛细血管间（系膜细胞和基质）

肾小球毛细血管滤过膜肾小球旁器肾小球滤过功能肾小球滤过膜结构：毛细血管内皮细胞肾小球滤过膜基膜肾小囊脏层上皮细胞有效滤过压：肾小球毛细血管压-血浆胶体渗透压-肾小管内压肾小球滤过功能（续）肾小球滤过率（GFR）：

120~125ml/min/1.73m2体表面积肾血浆流量：650ml/min肾血流量：

1200ml/min，占20-25%心血流量原尿：

180L/日，99%被重吸收终尿：

1500ml/日肾小球滤过功能（续）影响滤过率因素：

—有效滤过压改变；

—滤过膜通透性改变；

—滤过膜面积改变；

—血浆流量改变。肾小管和集合管重吸收分泌功能

分主动和被动重吸收Na+

：65%被近端小管主动吸收

Cl-

：大部分随Na+主动重吸收而被吸收K+

：94%被近端小管主动重吸收

远端小管、集合管分泌Ca2+

：滤液中99%被主动重吸收肾小管和集合管重吸收分泌功能

葡萄糖：重吸收仅限于近曲小管

葡萄糖的肾阈浓度：尿中刚开始出现葡萄糖的血浆葡萄糖浓度（8.96~10.08mmol/l)氨基酸：大部分在近端小管主动重吸收蛋白质：绝大部分白蛋白被重吸收水：属被动重吸收，原尿

1%成为终尿受ADH、醛固酮、心钠素调节肾小管和集合管重吸收分泌功能

远端小管泌氢、泌氨功能尿PH：5~7，通过H+-Na+交换实现碳酸氢钠碳酸碳酸氢二钠碳酸二氢钠

NH3NH4+尿液浓缩稀释功能肾脏所分泌的激素类型血管活性激素：肾素、血管紧张素II、前列腺素族、激肽类非血管活性激素：

1-羟化酶、促红细胞生成素维生素D的代谢7-去氢胆固醇皮肤胆骨化醇肝（VitD3)25(OH)D3

肾脏25,26(OH)2D31,24,251,2524,25(OH)D3(OH)2D3(OH)2D3

促进肠道吸收钙、磷及骨质二、肾脏疾病的评估（一）

估计疾病的病程急性、慢性对鉴别诊断、治疗及预后等都很重要（二）尿液检查1.尿量异常：

多尿：每日尿量>2500ml

少尿：每日尿量<400ml（与尿潴留鉴别）无尿：每日尿量<100ml

夜尿增多：夜尿量>白天尿量或夜尿量持续超过750ml（二）尿液检查（续）2.蛋白尿:

每日尿蛋白量持续>150mg。

尿蛋白/肌酐比率>200mg/g。微量白蛋白尿：24小时尿白蛋白排泄30-300mg/d；

大量蛋白尿：每日尿蛋白>3.5g/1.73m2

分类：

—肾小球性蛋白尿；

—肾小管性蛋白尿；

—溢出性蛋白尿；

—分泌性蛋白尿；

—组织性蛋白尿。（二）尿液检查（续）3.血尿：

肉眼血尿

镜下血尿（RBC>3个/Hp）

鉴别：色素尿（

血红蛋白尿，肌红蛋白尿，卟啉尿，外源性色素）来源：内科血尿，肾小球病变，全身性疾病。鉴别血尿来自肾实质或泌尿道

（1）尿红细胞形态（2）三杯试验（3）伴随症状（4）尿检异常（5）KUB+IVU

（6）

膀胱镜二、尿液检查（续）

4.管型尿：尿沉渣>5000/12h或镜检大量管型

白细胞管型上皮细胞管型

RBC管型颗粒管型脂肪管型蜡状管型各种管型

二、尿液检查（续）5.白细胞尿、脓尿和菌尿：

白细胞尿：白细胞>5个/Hp

脓尿：大量脓细胞

菌尿：培养菌落计数>105/ml（二）尿液检查（续）

6.气尿

7.乳糜尿

8.尿结晶：钙盐结晶草酸盐结晶尿酸结晶胱氨酸结晶（三）肾功能检查小球功能检查血浆尿素氮，肌酐，内生肌酐清除率尿素：产生：蛋白质的摄入，内源性蛋白质代谢和肝功能；排泄：肾小球滤过率和尿量；增高：肾衰，少尿，大量蛋白质摄入，内源性高代谢；减低：蛋白质摄入少，肝功能衰竭。小球功能检查（续）肌酐：主要由肌肉产生，肾脏排泄，反映肾小球功能内生肌酐清除率（Ccr)：由肾小球滤过，肾小管不重吸收，不分泌，代表小球滤过功能。小管功能检查莫氏试验血、尿渗透压尿可滴定酸自由水清除率2微球蛋白尿RBP、NAG血、尿糖血、尿电解质尿氨基酸血气分析（四）影像学检查超声静脉尿路造影CTMRI肾血管造影放射性核素等腹部尿路平片+静脉肾盂造影简称：KUB+IVP反映：肾脏大小外形、功能（有否结石、肿瘤、TB、畸形、缺如）肾脏体积增大：糖尿病、肾淀粉样变性单侧体积减小：肾动脉狭窄、慢性肾盂肾炎双侧体积减小：肾小球、肾间质病变（五）肾活检对明确诊断、指导治疗或判断预后等甚为重要，可明确原发性或继发性或遗传性等。了解肾小球及肾小管间质病变的程度、组织形态学等。

肾穿刺经皮肾活体组织检查，尤为重要。指征：

—肾病综合征；

—不明原因肾衰；

—各种小球、小管、间质病变；

—急性肾衰（小球病变所致）；

—遗传性肾炎。肾穿刺（续）反指征：—单一肾脏；—双肾缩小；—肾脏肿瘤、感染；—多囊肾；—出、凝血功能障碍或抗凝治疗中；—未控制的高血压；—肾内小动脉瘤、SBE、血管炎（PAN），穿刺前肾动脉造影三、肾脏疾病常见综合征肾炎综合征

蛋白尿、血尿、高血压为特点。

急性肾炎综合征

急进性肾炎综合征

慢性肾炎综合征

肾病综合征

(nephroticsyndrome;NS)大量蛋白尿(≥3.5g/d)低白蛋白血症(≤30g/L)高度水肿高脂血症高血压:

可以是患者就诊的主要症状也可以隐匿存在而直至肾衰竭才被发现。

肾血管性高血压和肾实质性高血压。

容量依赖性高血压和肾素依赖性高血压。

无症状性尿异常

蛋白尿及血尿慢性肾衰竭综合征

GFR下降。表现为贫血、夜尿、Scr升高、高磷、低钙、双肾萎缩等。尿频－排尿不适综合征：

尿路刺激征，可伴有脓尿及菌尿。四、肾脏疾病的防治原则1、肾小球病理及免疫发病机制的研究和对慢性肾衰竭机制以及有关病理生理研究2、降压治疗3、对症治疗4、红细胞生成素、活性维生素D3、降脂、抗凝等的应用5、肾脏替代治疗腹膜透析、血液透析、肾移植6、中西医结合治疗

病因

肾脏疾病的

病

诊断

理

功能

肾脏科需重点掌握用药

肾脏科常用药

肾上腺皮质激素免疫抑制剂降压药利尿剂抗凝剂

肾小球疾病肾小球疾病概述一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压等为主要临床表现的肾脏疾病我国慢性肾衰的主要原因包括原发性、继发性、遗传性等原发性肾小球疾病的分类临床分类急性肾小球肾炎（Acuteglomerulonephritis）急进性肾小球肾炎（Rapidlyprogressiveglomerulonephritis）慢性肾小球肾炎（Chronicglomerulonephritis）肾病综合症（Nephroticsyndrome）隐匿性肾小球肾炎（Latentglomerulonephritis）病理分类一、微小病变性肾病（minimalchangenephropathy）二、局灶性节段性肾小球肾炎（focalsegmentalglomerulonephritis

）三、弥漫性肾小球肾炎（diffuseglomerulonephritis）膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾炎四、未分类的肾小球肾炎（unclassifiedglomerulonephritis

）增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎（mesangialproliferativeglomerulonephritis

）毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis

）系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangialcapillaryglomerulonephritis

）致密沉积物性肾小球肾炎（densedepositglomerulonephritis

）新月体性肾小球肾炎（crescentic

glomerulonephritis

）发病机制免疫反应体液免疫、细胞免疫炎症反应炎症细胞、炎症介质非免疫因素高血压、蛋白尿、高脂血症临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害慢性肾小球肾炎

慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，是指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各不相同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。一、病因及发病机制少数由急性肾炎发展所致大多数病因不清，起病即为慢性起始因素为免疫介导炎症，非炎症非免疫因素占重要作用二、病理

三、临床表现及实验室检查

早期症状不典型，有些无症状

水肿

蛋白尿1～3g/d，尿中见RBC、管型等

血压正常或升高

肾功能正常或轻度受损（GFR下降）

随病情发展，数年～数十年可出现肾功能减退的临床表现，直至进入尿毒症阶段。

感染、劳累、高血压、大量蛋白尿、肾毒性药物应用是肾功能恶化的主要进展因素，整个病程中应予避免。

病人可以高血压、血尿、水肿、肾功能减退的症状等表现首次就诊。四、诊断及鉴别诊断

凡尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型尿等）、水肿及高血压病史达一年以上，有无肾功损害，均应考虑此病。需排除继发性及遗传性肾小球病。五、治疗饮食良好控制血压①利尿剂；②ACEI；③血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂；④CCB；⑤β-受体阻滞剂;⑥α-受体阻滞剂;⑦其他。限制食物中的磷应用抗血小板药双嘧达莫（潘生丁）中医中药丹参黄芪当归雷公藤等避免加重肾脏损害的因素本次课程要求:1、掌握肾小球滤过功能、肾脏的内分泌功能、肾脏疾病常见的临床表现、肾性高血压的治疗原则及常用降压药种类。2、熟悉尿液检验的常见的异常表现及意义。3、了解肾脏疾病的防治原则。复习思考题1、肾脏病常见的表现有哪些？2、试述肾脏的内分泌功能？3、肾小球旁器的构造及功能。4、肾脏病常见的表现有哪些？5、肾性高血压的治疗，抗高血压药物的分类。参考书目及网址：１.《肾脏病学》（第2版），王海燕编著，人民卫生出版社，1997。２.《实用肾脏病学》（第1版），董德长编著，上海科技出版社，1999。３.《实用内科学》（第12版），陈灏珠编著，人民卫生出版社，2005。４．登录：http://.tw肾病综合征

(nephroticsyndrome;NS)一、定义

是肾小球疾病的常见表现，是由多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。肾病综合征NephroticSyndrome肾病综合征proteinuria

蛋白尿hemeturia

血尿Hypoalbuminemia

低白蛋白血症Edema水肿Hyperlipidemia

高脂血症大量蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症肾病综合征国内：24h尿蛋白定量3.5g国外：3.5g/（1.73m2•24h）（ALB30g/L）血胆固醇6.5mmol/L甘油三脂>1.24mmol/L二、诊断标准Identifacation

(DiagnosticCriteria)(1)Largeamountsofproteinuria(≥3.5g/24h)(2)Hypoalbuminemia(≤30g/L)(3)Edema(4)Hyperlipidemia(1)、(2):necessarycondition三、病因（1）1、特发性微小病变（Minimalchangedisease,MCD）局灶节段硬化型（Focalsegmentalglomerularsclerosis,FSGS）系膜增生型（Mesangialproliferativeglomerulonephritis,MsPGN）膜型（Membranousnephropathy,MN）膜增生型（系膜毛细血管性肾炎）（Mesangiocapillary

glomerlonephritis,MPGN）2、继发性系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus,SLE）糖尿病（Diabeticnephropathy,DN）肾淀粉样变（Renalamyloidosis）过敏性紫癜（Allergicpurpura）三、病因（2）2、继发性（续）重金属（汞、镉）过敏（食物、花粉）药物（氨苄青霉素、非类固醇抗炎药）肿瘤（淋巴瘤、癌、白血病、骨髓瘤）感染（病毒、血吸虫）三、病因（3）大量蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症肾病综合征四、病理生理1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成孔径屏障毛细血管腔包曼氏囊腔上皮细胞足突=阴电荷=中性分子1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成电荷屏障毛细血管腔包曼氏囊腔上皮细胞足突=阴电荷=中性分子返回2、低白蛋白血症尿中大量丢失蛋白蛋白分解代谢增加蛋白从肠道丢失、降解为氨基酸从尿排出蛋白摄入不足其他成分丢失：IgG、C3、ATIII等降低返回四、病理生理3、水肿基本原因：低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙高盐饮食肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活原发于肾内水钠潴留四、病理生理凹陷性水肿腹水返回4、高脂血症肝脏脂蛋白合成增加低蛋白血症促使脂质合成增加血浆胶体渗透压降低是促发因素外周利用及分解减少LDL受体缺陷，导致LDL清除减少返回四、病理生理五、原发性NS临床与病理病理分型：五型微小病变型（MCD）系膜增生型（MsPGN）系膜毛细血管增生型（膜增生性肾炎，MPGN）膜型（MN）局灶节段硬化型（FSGS）（一）微小病变，MCD1、临床儿童多见（75%），男:女=2:1多有上感史重度全身浮肿：胸水，腹水一般无血尿，选择性蛋白尿肾功能正常，血压正常，补体正常2、病理（1）光镜基本正常（2）免疫荧光阴性，无免疫复合物沉积（3）电镜上皮细胞足突融合3、对治疗反应激素治疗：90%敏感复发率：高预后：好（二）系膜增生型，MsPGN1、临床发病率30%

青少年多见，有上感史蛋白尿伴血尿、高血压肾功能：正常或损害2、病理（1）光镜系膜细胞增殖，系膜基质增生（2）免疫荧光IgAN：以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁非IgAN：IgM或IgG、C3沉积（3）电镜足突节段性消失IgA3、对治疗反应激素治疗轻症：敏感重症：需加用细胞毒药物细胞毒药物（三）膜增生型，MPGN1、临床青少年，有感染病史，持续性低补体血症蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见）高血压明显早期出现肾衰I型尿检异常II型持续性肾病综合征肉眼血尿急性肾炎综合征肾衰（25%）

2、病理（1）光镜I型肾小球体积大，呈分叶状II型肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈“双轨状”III型基底膜断裂分层（2）免疫荧光系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉积（3）电镜系膜区、内皮下电子致密物沉积III3、对治疗反应治疗棘手

激素治疗：多无效必须加用细胞毒药物预后：差数年内进展至慢性肾衰（CRF）10年内进展至终末期肾衰（ESRD）（四）膜型肾病，MN1、临床中老年多见，男>女起病隐匿，高血压不常见镜下血尿（60%），无症状性蛋白尿（20%）肾病综合征（80%），病变进展缓慢5~10年出现肾衰（50%），1/4自行缓解2、病理（1）光镜弥漫性毛细血管壁增厚早期:肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒沉积进展期：基底膜钉突形成（2）免疫荧光上皮下IgG、C3细颗粒状沉积（3）电镜上皮下电子致密物沉淀，足突消失3、对治疗反应自发缓解率：25%激素+细胞毒药物治疗早期缓解率60%晚期缓解率（五）局灶节段硬化型，FSGS1、临床

发病率5~15%

血尿（65%）、非选择性蛋白尿高血压（30%）、肾功能不全（10%）

10年进入肾衰2、病理（1）光镜硬化病变呈局灶、节段分布肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变（2）免疫荧光IgM、C3沉积（3）电镜足突融合、电子致密物沉积经典型顶端型塌陷型FSGS新分型3、对治疗反应激素治疗1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗延长激素治疗时间，缓解率细胞毒药物缓解率：低复发六、NS并发症感染低血容量性休克血栓及栓塞性并发症高脂血症和蛋白质代谢紊乱急性肾衰竭急性肾功能损伤肾前性少尿特发性急性肾功能衰竭肾小管功能损害七、诊断诊断步骤诊断确立原发性或继发性临床与病理八、鉴别诊断原发性急性感染后肾小球肾炎各种病理类型之间鉴别继发性过敏性紫癜肾炎狼疮性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病NS病因分析

原发性

继发性儿童MCD先天性NS

过敏性紫癜青年MsPGN,FSGS狼疮性肾炎中年MPGN,FSGS,MN狼疮性肾炎老年FSGS,MN,MCD多发性骨髓瘤糖尿病肾病

肾淀粉样变肾活检指征1、对激素治疗不敏感或激素依赖的儿童NS2、成人NS明确病理类型指导治疗判断预后九、治疗（一）一般治疗1、休息2、饮食正常高质量蛋白0.8~1.0g/kg/d热量30~35kcal/d低盐NaCl<3g/d（水肿时）（二）对症治疗1、利尿消肿噻嗪类利尿剂潴钾利尿剂袢利尿剂渗透性利尿剂提高血浆胶体渗透压2、减少蛋白尿非甾体类解热镇痛药（NSAIDs）？消炎痛扶他林奇诺力血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）开搏通洛汀新蒙诺血管紧张素受体1拮抗剂（ARB）科素亚代文安博维饮食控制（三）主要治疗：抑制免疫与炎症1、肾上腺皮质激素治疗原理：抑制免疫、抑制炎症抑制醛固酮和抗利尿激素治疗原则：起始足量缓慢减药长期维持例：强的松起始量1mg/kg/d（即40~60mg/d）8~12周减量有效者每2~3周减原量10%维持量10~15mg/d1、肾上腺皮质激素难治性肾病综合征甲基强的松龙冲击剂量500~1000mgivgtt×3天口服强的松维持疗程>1年治疗结果激素敏感、依赖、抵抗1、肾上腺皮质激素副作用三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）库欣表现胃肠道反应、消化道出血感染（细菌、病毒、霉菌）生长延缓骨质疏松精神、神经系统症状白内障动脉硬化肾上腺分泌不足（三）主要治疗：抑制免疫与炎症

2、细胞毒药物

环磷酰胺（CTX）瘤可宁（苯丁酸氮芥，CB1248）硫唑嘌呤（AZA）环孢素A（CysA）霉酚酸酯（MMF）

FK506（1）环磷酰胺，CTX剂量口服：2mg/kg/d8~12周CTX冲击疗法：iv，0.6~1.0g/次，每月1次总量：8~10g（1）环磷酰胺，CTX付作用骨髓抑制肝功能损害性腺抑制脱发出血性膀胱炎致第二肿瘤（2）环孢素A，CysA原理选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞剂量3~5mg/kg/d口服，2~3月后减量疗程一般用6月，不宜超过1年（四）中药雷公藤多甙片至灵胶囊百令胶囊保肾康肾炎康复片冬虫夏草（五）免疫调节剂转移因子胸腺素玉屏风散肾病综合症治疗的一般方案微小病变、轻度系膜增生：激素膜性肾病：早期激素及细胞毒药物，后期效果不佳停药。系膜毛细血管性、局灶节段硬化、重度膜增生激素＋细胞毒药物＋抗凝＋抗血小板药（六）并发症的防治感染血栓与栓塞预防血ALB20g/L

肝素华法令潘生丁尿激酶急性肾功能衰竭HD治疗基础疾病利尿SB蛋白质及脂肪代谢紊乱降脂治疗：他汀类药物十、NS预后缓慢良性疾病10年存活率80%有的国家高达96%我院达85%以上不同病理类型预后差别很大决定预后的因素病理类型临床特点年龄性别高血压肾功能并发症治疗与随访自我测试题典型病例

男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-），24小时尿蛋白8g，ALB25g/L，肾功能正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？

A急性肾炎

BIgA肾病

C肾病综合征

D急进性肾炎典型病例

男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-），24小时尿蛋白8g，ALB25g/L，肾功能正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？

A急性肾炎

BIgA肾病

C肾病综合征D急进性肾炎×典型病例

男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-），24小时尿蛋白8g，ALB25g/L，肾功能正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？

A急性肾炎BIgA肾病

C肾病综合征D急进性肾炎×典型病例

男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-），24小时尿蛋白8g，ALB25g/L，肾功能正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？

A急性肾炎BIgA肾病

C肾病综合征

D急进性肾炎√典型病例

男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-），24小时尿蛋白8g，ALB25g/L，肾功能正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？

A急性肾炎BIgA肾病

C肾病综合征

D急进性肾炎×Q2、最可能的病理诊断是：

A局灶节段肾小球硬化B微小病变

C系膜增生性肾炎D膜性肾病Q2、最可能的病理诊断是：

A局灶节段肾小球硬化B微小病变

C系膜增生性肾炎D膜性肾病Q3、最合理的治疗方案为：

A.利尿、抗凝、ACEIB.输血浆、抗凝、利尿、激素

C.抗凝、利尿、激素、免疫抑制剂

D.激素、抗凝、利尿、饮食调整Q3、最合理的治疗方案为：

A.利尿、抗凝、ACEIB.输血浆、抗凝、利尿、激素

C.抗凝、利尿、激素、免疫抑制剂

D.激素、抗凝、利尿、饮食调整思考题1、NS诊断标准?2、NS的并发症?3、原发性NS的病理类型?4、NS患者激素治疗的原则？

本次课程要求:1、掌握肾病综合征的诊断标准及并发症。

NS患者激素应用的原则。2、熟悉肾病综合征的病理生理。3、了解肾病综合征的病理变化。

参考书目及网址：1.《肾活检病理诊断图签》（第一版），邹万忠编著,

人民卫生出版社，2000。2.《肾脏病学》（第2版），王海燕编著，人民卫生出版社，1997。3.《实用肾脏病学》（第1版），董德长编著，上海科技出版社，1999。4.《实用内科学》（第12版），陈灏珠编著，人民卫生出版社，2005。5．登录：http://.twTheEnd返回主菜单

原发性肾病综合征的病理类型临床特征病理类型临床特征微小病变型肾病系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化年龄2～6青少年青少年中老年青少年性别男>女男>女男>女男>女男>女病光镜肾小球基本正常小球系膜C、基膜弥漫增生系膜C基质重度增生，Cap攀广泛，呈“双轨征”基膜上皮有嗜复红颗粒及钉突局灶节段硬化病变

免疫病理（－）系膜区和/或Cap壁IgG、C3颗粒样沉积系膜区和/或Cap壁IgG、C3颗粒样沉积Cap壁IgG、C3颗粒样沉积肾小球受累节段IgM、C3团状沉积理电镜致密物足突广泛融合(-)系膜区(+)系膜区/或内皮下(+)基底膜上皮(+)肾小球上皮C足突广泛融合微小病变型肾病系膜增生性肾炎系膜Cap性肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化前驱症状50%(+)60%~70%肾病综合征30%非IgA肾病，15%IgA肾病60%80%血尿15%~20%75%~100%100%30%70%高血压(-)或(+)+～+++肾功能(-)或(+)+～+++++并发症50%肾V血栓激素和/或C毒药物90%有效不一早期好差差,早期好差预后50%自发缓解90%临床缓解60%复发重者差½患者10年出现CRF20%~25%自发缓解60%~70%临床缓解差

IgA肾病

（IgANephropathy）1968年首次报道，又称Berger’sDisease是最常见的原发性肾小球疾病发病率在不同国家、不同种族之间差异很大临床表现多种多样，预后差异大确诊依赖肾活检组织免疫荧光检查病因和发病机制循环中的IgA:骨髓、淋巴结、扁桃体、脾脏产生，主要以单体为主分泌型IgA：呼吸道、肠道、唾液腺、乳腺分泌，主要以J链联接的IgA聚合体为主分型：IgA1、IgA2（主要由黏膜分泌）Mestecky等证明IgA1重链上半乳糖残基缺如及1,3-半乳糖转换酶（1,3-GT）的缺乏可能是肾小球系膜IgA沉积的重要原因病理学基本特征免疫复合体肾小球肾炎。肾小球系膜区有大量IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，主要是IgA1，来源于循环中主要牵涉补体旁路系统的激活（C3、备解素、因子H沉积为主）光镜检查病理特点系膜增生、局灶节段硬化、轻微病变、新月体形成等IgA荧光照片IgA临床表现反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下血尿尿检异常（隐匿性）肾病综合征慢性肾衰恶性高血压（恶性IgA肾病）实验室检查尿常规24小时尿蛋白定量血IgA测定IgA-FN聚合物诊断和鉴别诊断确诊依赖肾活检（免疫荧光检查）鉴别诊断急性链球菌感染后肾炎非IgA系膜增生性肾炎薄基底膜肾病继发性IgA肾病治疗急性期治疗控制感染慢性期治疗预防、治疗感染根据不同临床表现与病理改变制定相应治疗方案预后高血压、蛋白尿、肾功能等病理改变HLA相关抗原检测等尿路感染UrinaryTractInfection

一、概况

尿路感染指尿路的细菌感染，是所有的细菌感染性疾病中最常见的一种。男女均可发病，女性常见，约30％妇女一生中曾发生过一次以上的尿感。女、男比例约10︰1，以育龄期女性发病率为高。发病率约占人口的2％。区分下列概念尿路感染、泌尿系感染上尿路感染、下尿路感染肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎急性与慢性肾炎与肾盂肾炎UrinaryTractInfection(UTI)upperUTI－pyelonephritislowerUTI－cystitis二、病因和发病机制致病菌：肠道为主，偶见真菌、原虫、病毒革兰阴性：（70%）大肠杆菌、副大肠杆菌、变形杆菌、产碱杆菌、产气杆菌、绿脓杆菌革兰阳性：（5~10%）葡萄球菌、粪链球菌、肠球菌

二、病因和发病机制感染途径上行感染为最常见的感染途径血行感染较少见淋巴管感染更少见直接感染外伤或邻近器官炎症直接侵入泌尿系统易感因素易发生肾盂肾炎因素尿流不畅和尿路梗阻尿路畸形或功能缺陷器械使用机体免疫功能降低其他因素易感因素女性发病率高的因素尿道生理解剖差异尿道括约肌作用弱尿道与阴道、肛门邻近经期、性生活、妊娠期、产后影响三、流行病学

未婚少女发病率为2％，已婚达5％，孕妇达7％。老年男、女性达10％—多为无症状性菌尿。四、临床表现膀胱炎急性膀胱炎尿频、尿急、尿痛、排尿不畅及下腹不适再发性膀胱炎(复发、重新感染)

四、临床表现急性肾盂肾炎

一般症状：发热、寒战、头痛、全身酸痛及消化道症状严重者可发生革兰阴性杆菌败血症四、临床表现急性肾盂肾炎

泌尿系症状

膀胱刺激症腰痛、肋脊角及输尿管压痛点压痛肾区叩击痛五、实验室检查尿液检查血尿：肉眼血尿或镜下血尿白细胞尿：尿白细胞计数、尿白细胞排泄率管型尿蛋白尿

五、实验室检查细菌学检查

细菌定性检查尿涂片镜检细菌法阳性率90%

Griess硝酸盐还原试验阳性率80%

其他检查

五、实验室检查细菌学检查细菌定量检查清洁中段尿培养菌落计数≥105／ml

五、实验室检查细菌学检查细菌定量检查

注意点：

(1)使用抗菌素前或停用抗菌素>5天留取标本

(2)留取清晨第1次尿送标本

(3)留尿时应严格进行无菌操作并及时送检五、实验室检查影像学检查

KUB+IVP指征:(1)尿路感染反复发作

(2)复杂性尿路感染

(3)肾盂肾炎治疗无效五、实验室检查其他

肾小管功能检查尿比重、尿渗透压、尿浓缩稀释试验

RBP、NAG、尿β-2微球蛋白等六、诊断真性菌尿标准（一）膀胱穿刺尿定性培养有细菌生长（二）导尿细菌定量培养≥10万／ML（三）清洁中段尿培养≥10万／ML，如无症状，要求两次。七、尿感的定位诊断临床表现膀胱冲洗后尿培养输尿管导尿法尿ACB尿渗透压、WBC管型等尿酶诊断性治疗以下表现有助于诊断肾盂肾炎发热>38度，有体征有尿感复发史者单剂或3日疗法失败者致病菌为变形杆菌等较少见细菌者复杂性尿感八、鉴别诊断全身感染性疾病慢性肾盂肾炎肾结核尿道综合征感染性尿道综合征非感染性尿道综合征九、治疗

注意以下几点：抗菌药物及其选用原则（1）选用对致病菌敏感的抗菌素（2）抗菌素在尿和肾脏内浓度高（3）选用对肾脏损害和副作用较小的药物（4）严重感染、混合感染和治疗无效时应联合用药疗效的判断标准（1）见效（2）治愈（3）治疗失败九、治疗常用对G-杆菌有效的抗菌药物。疗效判断：

（1）见效：治疗后尿细菌阴性；（2）治愈：治疗后尿细菌阴性，停药1周、一月尿细菌阴性；（3）治疗失败：治疗后仍有细菌尿或复发。九、治疗一般治疗多饮水，增加尿量休息，对症处理易消化、高热量、含维生素丰富食物水、电解质平衡、能量补充寻找病因，祛除诱发因素九、治疗抗感染治疗

急性膀胱炎单剂量疗法短程疗法九、治疗抗感染治疗

急性肾盂肾炎用药原则：疗程7~14天随访:

停药后第1周、1月应分别进行尿细菌定量培养，如尿路感染复发，应再行治疗十、并发症肾乳头坏死肾周围脓肿败血症急性肾衰竭十一、预后十二、预防措施1.多饮水,勤排尿2.提高机体抵抗力3.注意个人卫生4.女性注意月经期卫生5.注意性生活卫生6.积极治疗基础疾病,如糖尿病、结石等7.尽量避免使用尿路器械8.膀胱-输尿管返流二次排尿思考题1、常见尿感途径及细菌，尿细菌培养菌落意义及注意点。2、急性肾盂肾炎临床表现及并发症。3、上、下尿路感染的区别。4、抗菌治疗原则及注意点。

本次课程要求:1、掌握尿路感染的致病菌、感染途径、易感因素及治疗。2、熟悉尿路感染的临床表现、真性菌尿的诊断标准。3、了解复杂性尿路感染的治疗。参考书目及网址：1.《主诉鉴别诊断内科分册》（第一版），王信琪编著,

人民军医出版社，2006。2.《肾脏病学》（第2版），王海燕编著，人民卫生出版社，1997。3.《实用肾脏病学》（第1版），董德长编著，上海科技出版社，1999。4.《实用内科学》（第12版），陈灏珠编著，人民卫生出版社，2005。5．登录：http://.twThankYou!急性膀胱炎1初诊用药

单剂疗法：大剂量单味药物一次顿服，如SMZco6片或ofloxacin0.6g顿服效果差，现少用。

三日疗法：抗菌药物连服三天。如SMZco1片Bid×3d,ofloxacin0.2gBid×3d。一周后复查（复诊）清洁中段尿培养，尿常规检查。2复诊无症状菌尿（﹣）：一月后复诊，尿菌（﹣），治愈。菌尿（+）：隐匿性肾盂肾炎，常规治疗14天（一疗程）。有症状菌尿（—）：白细胞尿（+）感染性尿道综合症白细胞尿（﹣）非感染性尿道综合症菌尿（+）：白细胞尿（+）→症状性肾盂肾炎，14

天治疗→菌尿（+）,长疗程（6周）+IVP。急性肾盂肾炎的治疗轻性急性肾盂肾炎较重的急性肾盂肾炎重症的急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎

轻型：经3日疗法失败的尿感或

有轻度发热肋脊有叩痛（+）。

口服抗菌药物14天，

①3天症状消失继续治疗

②3天症状未能消失，根据尿培养

药敏，选用有效抗菌物.

较重型肾盂肾炎

有全身感染中毒症状，如体温﹥380C,白细胞升高等，这一类肾盂肾炎属复杂性肾盂肾炎，多为耐药的G-杆菌感染。选用针对G-杆菌药物，如庆大霉素、丁胺卡那或妥布霉素等，一种或二种抗菌药物，肌注或静脉给药，后根据药敏调整药物，治疗14天。

重症肾盂肾炎

全身中毒症状明显，或血压下降，疑为G-杆菌败血症。多为复杂性肾盂肾炎，耐药性G-杆菌感染。足够剂量抗菌药物联合静脉用药。如选用半合成青霉素、氧哌嗪青霉素、氨基糖甙类（庆大霉素、丁胺卡那或妥布霉素）第三代头孢类（头孢曲松、头孢哌酮）喹诺酮类等。必要时IVP检查。再发性尿路感染处理再发性尿路感染指经治疗后→菌尿（—）→菌尿（+）1.复发：停药一月内出现症状，菌株及药敏同上次——治疗失败短疗程失败+菌尿（+）+有症状14日疗程，6周疗程2.重新感染：停药一月后出现症状，菌株及药敏与上次不同长疗程、低剂量抑菌疗法半年，停药又发→抑菌治疗1—2年或更长。妊娠期尿路感染

与一般尿路感染治疗不同，选用毒性小抗菌药物，小剂量治疗。如阿莫仙

男性尿路感染

50岁以前，尿感机会少

50岁以后，由于前列腺增生，易发生尿感，治疗同肾盂肾炎或复杂性尿感。12~18周疗程治疗。再发者长疗程治疗（12~18周）或长期抑菌治疗。

留置导尿管的尿感1、严格无菌操作使用无菌的密闭引流系统.2、有尿感症状，强力抗菌药物治疗，更换导尿管.3、无尿感症状，暂不治疗，拔管后治疗。无症状菌尿妊娠妇女治疗，非妊娠妇女暂不治疗学龄前儿童治疗老年者不治疗尿路有复杂情况不治疗慢性肾衰竭

Chronicrenalfailure,CRF

慢性肾衰竭是一临床综合征，指发生于各种慢性肾实质疾病基础上，由于肾单位严重受损，缓慢出现的肾功能减退而至不可逆的肾衰。主要表现为肾功能减退，代谢废物的潴留，水、电介质、酸碱平衡紊乱，以至于不能维持机体内环境的稳定。

预后较差。

每1万人口,每年约1人发生肾衰竭。CRFchronicrenalfailureESRDendstagerenaldiseaseESRFendstagerenalfailureCKDchronickidneydisease关于kidney，renal，nephrologyK/DOQI(KidneyDiseaseOutcomeQualityInitiative)NKF(美国肾脏基金会)1995年开始DOQI(DialysisOutcomeQualityInitiative,透析病人生存质量指导)，

1997年发表。2000年修改，2001年发表，改名为2、GFR＜60ml/min/1.73m2≥3个月，有或无肾脏损伤证据慢性肾脏病的定义：1、肾脏损伤（肾脏结构或功能异常）≥3个月，可以有或无GFR下降，可表现为下面任何一条：病理学检查异常肾损伤的指标：包括血、尿成分异常或影像学检查异常肾功能损害分期

GFRScrBUN症状

(umol/L)肾储备能力下降期50%~80%正常正常无氮质血症期25%~50%升高<450升高常无肾衰竭期10%~25%450~707升高有尿毒症期<10%>707升高有较重一、病因

任何泌尿系统病变能破坏肾的正常结构和功能者，均可导致慢性肾衰竭。常见原因：国内：慢性肾炎、梗阻性肾病、糖尿病肾病、狼疮肾炎、高血压肾病、多囊肾等，国外：糖尿病肾病、高血压肾病、慢性肾炎、多囊肾等。有些就诊时即为终末期肾病，且双肾萎缩，往往不能确定病因。二、发病机制慢性肾衰竭进行性恶化的机制健存肾单位学说解释尿毒症产生的过程矫枉失衡学说解释尿毒症的肾外表现，如继发性甲旁亢肾小球高滤过学说肾小管高代谢学说其他尿毒症各种症状的发生机制

解释毒素的种类和毒素对机体的影响

尿毒症的毒素小分子水溶性物质：

尿素、肌酐、胍类、 嘌呤类（尿酸）、草酸、中、大分子物质:（分子量：500-5000及12000D以上）

Leptin(瘦素)、β2-MG（β2-微球蛋白）、AGEs(糖基化终末产物)PTH(甲状旁腺激素)、肽类（β内啡肽、甲硫氨酸脑啡肽）与蛋白结合的物质

Indoles(吲哚)硫酸吲哚酚、马尿酸（对羟基马尿酸）

Homocysteine(Hcy)同型半胱氨酸、对甲酚多胺：精胺、亚精胺、尸胺和腐胺发病机理中分子物质（Middlemolecular）一般认为：分子量500～5000D范围的物质它包括的成份，尚不明确，一般认为：多肽、芳香族氨基酸、脂类、甲状旁腺激素等。发病机理中分子物质（Middlemolecular）毒性作用：引起周围神经的病变与脑电图的异常抑制骨髓干细胞的分化，抑制红细胞的生成、血红蛋白的生成损害血小板功能抑制抗体生成和淋巴细胞转化功能抑制胰岛素活动抑制脂蛋白酶的活性发病机理矫枉失衡肾衰→GFR↓→P的滤过↓排出↓血P↑→肾小管排P↑→血P↓PTH↑

血Ca↓→骨Ca摄放↑→血Ca↑

发病机理→皮肤瘙痒→继发性甲旁亢→周围神经炎矫枉失衡肾衰→GFR↓→Na排出↓→血Na↑

刺激左房利抑制肾小管与膀胱中尿NaNa因子分泌↑Na的再吸收排出↑

发病机理→对脑细胞Na转运抑制→脑水肿→对红细胞Na转运抑制→溶血细胞因子对肾衰发生的作用肾衰的病理：肾小球内细胞外基质↑（胶原Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ、纤维连接蛋白、层粘蛋白、硫酸肝素、硫酸糖蛋白等）广泛的肾小球硬化。小球周围和间质，纤维细胞增生，纤维化，小管萎缩。间质中单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润。发病机理细胞因子对肾衰发生的作用这些病理过程与多种细胞因子的作用有关。转化生长因子-β(TGF-β):能刺激系膜细胞增殖合成胶原和纤维连接蛋白，使基质堆积。胰岛素样生长因子-Ⅰ（IGF-Ⅰ）:刺激系膜细胞分裂，小球、小管肥大，久之小硬化。血小板生长因子（PDGF）：刺激系膜细胞，间质成纤维细胞增殖，增加上皮细胞合成胶原。此外肿瘤坏死因子（TNF）:白介素-1、2、6、8等都与加速肾衰发展的病理过程有一定关系。发病机理三、临床表现慢性肾衰竭进展的危险因子原发病诱因：感染、大出血、手术、血容量不足／脱水、高凝、低钾、高钙、肾毒性药物或化学性中毒、结石、泌尿道梗阻等。

“Acuteonchronicrenalfailure”饮食三、临床表现Ⅰ、毒物潴留而致各系统症状（一）胃肠道症状（最早）

（二）精神、神经症状（三）心血管症状（四）呼吸系统症状（五）血液系统症状（最常见）（六）皮肤症状（七）骨骼肌肉症状（八）代谢紊乱（九）继发感染Ⅰ、排泄代谢产物与毒物肾衰正常肾功能Ⅲ、内分泌功能紊乱表现Ⅲ、某些内分泌功能Ⅱ、酸碱平衡失调与水电解质紊乱的症状（一）代谢性酸中毒（二）水代谢紊乱（脱水或水肿）（三）电解质平衡失调Ⅱ、调节水、电解质酸碱平衡肾衰正常肾功能三、临床表现（一）、水、电介质、酸碱平衡失调代谢性酸中毒；水代谢障碍

1、脱水

2、水肿电解质平衡失调

1、低钠与钠潴留

2、低钾与高钾

3、低钙与高磷

4、高镁、高铝临床表现代谢性酸中毒的原因酸性代谢产物的潴留肾小管产氨、泌氨功能障碍肾小管回吸收重碳酸盐（碱基）功能↓尿毒症时肠道功能紊乱，碱性肠液的丢失临床表现慢性肾衰高钾的原因1、钾的摄入过多：含钾食物或药物、输注库血2、钾的排出减少：尿毒症终末期无尿、少尿3、钾从细胞内转移至细胞外：感染、发热、横纹肌溶解临床表现慢性肾衰高血钾高血P：CRF→GFR↓→P从肾脏滤过，排出↓→血P↑低血Ca：1、P结合Ca一起从肠道排出↑，血Ca↓2、Ca++的摄入减少3、肾衰时，肾合成1α羟化酶功能↓1α羟化酶25(OH)D31,25(OH)2D31,25(OH)2D3↓:促使肠道吸收Ca++↓促使骨骼释放Ca++↓铝（Al）中毒：1、铝摄入过多：为纠正高血磷而使用铝制剂2、透析用水处理不当：含铝量过高，而进入体内临床表现（二）各系统症状

心血管系统表现1、水钠潴留扩大肾素活性↑高血压左室负荷↑左心衰前列腺素↓肥厚加剧肾衰2、高血压加剧高血压进展、影响心功能

A硬化加剧肾功能恶化脂代谢紊乱视网膜A硬化视力障碍临床表现（二）各系统症状

心血管系统表现3、毒性产物潴留心包炎水肿、容量负荷↑心衰、心律失常心肌病贫血、低蛋白血症4、酸中毒电解质紊乱心律紊乱早搏、传导阻滞等心肌病史临床表现（二）各系统症状

呼吸系统症状1、呼吸困难（Kussmaul’s

大口呼吸）原因：酸中毒2、肺水肿（尿毒症肺）：能平卧的呼吸困难，咳，喘，体征， X线原因：①少尿，无尿，体内水钠过多潴留②毒性产物潴留，对肺毛细血管刺激，通透性↑③低蛋白血症，血浆渗透压↓/肺循环压力↑3、炎症：支气管炎、肺炎、胸膜炎原因：①毒性物质的刺激②免疫功能低下，继发感染临床表现（二）各系统症状

慢性肾衰贫血（肾性贫血）常见，往往是肾功能失代偿的标志之一常与肾功能损害的程度相一致原因：

1、肾脏分泌促红素，绝对或相对不足

2、体内存在红细胞生成的抑制因子

3、代谢产物、毒物对RBC的破坏，抑制其成熟，寿命缩短

4、造血原料的不足，叶酸、VitB12、蛋白质的缺乏

5、反复的出血，RBC的丢失

6、铝中毒临床表现（二）各系统症状

血液系统其它表现1、出血倾向：皮肤淤斑、鼻出血、月经过多、外伤后严重出血、消化道出血等；2、白细胞异常：数目减少或功能异常。临床表现（二）各系统症状

精神、神经系统表现1、中枢神经系统的表现早期：软弱、乏力；头痛、头昏；智力↓、记忆力↓以后：（兴奋）烦躁、失眠、兴奋→惊厥、抽搐（抑制）淡漠、嗜睡、半昏迷→昏迷原因：脑水肿、脑出血；酸中毒、电解质紊乱等临床表现（二）各系统症状

精神、神经系统表现2、周围神经系统病变：尿毒症神经炎特点：（1）肢体对称性，缓慢进行性（2）先下肢后上肢，先远端后