获得性癫痫性失语

获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语第1页Landau-Kleffner综合征

Landau和Kleffner于1957年首次报道了6例以取得性失语、EEG异常和癫痫发作为特征儿童，称为取得性癫痫性失语（LKS）。

LKS系一少见年纪依赖性癫痫综合征，主要临床特点为：①儿童期取得性失语；②EEG以颞区为主痫样放电；③全身和（或）局部性癫痫发作；④无显著脑结构性异常。获得性癫痫性失语第2页病毒感染、炎症、免疫反应或其它病因脑损伤相关。神经影像学检验（CT或MRI）均无阳性发觉。PET或SPECT可见主要累及颞叶及联合皮层代谢异常。可能存在遗传性癫痫易感性。Landau-Kleffner综合征（病因不清楚）获得性癫痫性失语第3页

1．取得性失语：幼儿期至学龄早期起病（3～12岁，平均5岁），经典者表现为言语听觉失认。口语表示能力同时或先后受损，易被误认为是聋哑症。症状呈波动性改变，失语可自发改进或加重。如失语连续一年以上无显著改进，则极难完全恢复，常造成终生语言障碍。以表示性失语为主患儿发音吐字困难，伴有大量流涎。亦有混合性失语病例。Landau-Kleffner综合征（临床表现）获得性癫痫性失语第4页2．癫痫发作：见于70％患儿，发作形式包含限局性运动性发作及全身强直一阵挛性发作，多在睡眠中出现。清醒时可有不经典失神、肌阵挛或失张力发作。Video-EEG可发觉易被忽略微小发作，如眨眼，眼阵挛性偏斜等。有些患儿发作可能仅有主观异常感觉，如耳鸣，听到特殊声音等，因为患儿无法诉说，常表现为突然恐惧，用手捂耳朵等行为。Landau-Kleffner综合征（临床表现）获得性癫痫性失语第5页EEG背景节律基础正常，清醒时可见颞区为主1.5～2.5Hz阵发性棘慢波活动，可涉及到顶和中央区。有研究显示棘慢波部位88%为双侧、广泛或多灶性。NREM睡眠期可出现广泛或限局性频发棘慢波，常呈连续性出现。REM睡眠期棘慢波活动多数降低，但也有少数病例仍呈连续性棘慢波。Landau-Kleffner综合征（EEG特征）获得性癫痫性失语第6页获得性癫痫性失语第7页失语和EEG癫痫样放电是诊疗必要条件。失语为言语听觉失认，也可为混合性。EEG有颞区为主棘慢波发放，多为双侧，睡眠中异常电活动增多。发作形式个别运动性发作或继发全身强直-阵挛性发作。白天可有不经典失神、肌阵挛或失张力发作。神经影像学检验无脑结构性异常。神经心理学评定语言智商降低，操作智商普通在正常范围。常伴有不一样程度行为异常。Landau-Kleffner综合征（诊疗）获得性癫痫性失语第8页1．聋哑症：听力学试验和听觉诱发电位正常可排除。2．发育性语言障碍合并癫痫：LKS不包含全方面性发育落后或智力低下。3．器质性脑损伤引发癫痫和（或）失语：器质性脑损伤累及语言中枢时可表现失语，也可伴有癫痫发作。4．癫痫发作时或发作后一过性失语：连续时间短暂，仅数分钟（发作期）或数小时（发作后）。

Landau-Kleffner综合征（判别诊疗）获得性癫痫性失语第9页5．儿童孤独症：孤独症突出表现为社交技能丧失；而LKS则以语言功效损伤为主，其孤独症样行为是由语言交流障碍所造成。心理学评定有利于对二者判别。

6．其它儿童期癫痫综合征：LKS与其它儿童期起病癫痫综合征如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型、Lennox-Gastaut综合征、癫痫伴慢波睡眠期连续棘慢波等有一些共同特征。Landau-Kleffner综合征（判别诊疗）获得性癫痫性失语第10页1.抗癫痫药品（AED）：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠对LKS无显著效果，有时甚至会加重。苯二氮卓类药品、丙戊酸、乙琥胺可个别或短时间内控制癫痫发作，但对EEG和语言功效改进作用不显著。

2.肾上腺皮质激素：对多数病人可快速改进EEG及语言功效。推荐治疗方案为强松1～2mg／kg·d，连续应用数月，整个治疗时间为6～12个月。Landau-Kleffner综合征（治疗）获得性癫痫性失语第11页3.手术治疗：有报道采取软膜下横切术对治疗LKS有效。手术方法为选择性切断癫痫灶及周围皮层水平纤维而保留垂直柱状纤维。4.语言康复训练和心理治疗：主动心理治疗和语言康复训练，对语言功效恢复至关主要。Landau-Kleffner综合征（治疗）获得性癫痫性失语第12页LKS属年纪依赖性自限性疾病，普通在15岁以前消失，