《内科学》课件-项目七：风湿免疫系统疾病

1.类风湿性关节炎是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免疫病。主要表现为慢性、对称性、进行性多关节炎

多见于中年女性一、定义1.病因：（1）遗传倾向：HLA-DR4基因（2）感染因素可能有影响（3）性激素：雌激素促成RA发生，孕酮减缓RA发生2.发病机制：免疫紊乱二、病因与发病机制基本病理改变--滑膜炎三、病理（一）关节表现：1.晨僵持续时间较长（≥1小时者对RA的意义较大）活动一段时间后缓解四、临床表现2.疼痛与压痛对称性、持续性最常受累--小关节：

腕关节、掌指关节、近端指间关节

3.关节肿胀4.关节畸形：为晚期表现1.类风湿结节：最常见的关节外表现2.类风湿血管炎：皮肤缺血溃疡，眼巩膜炎3.肺损害：最常见的是肺间质病变（二）关节外表现：病理改变为血管炎

类风湿皮下结节4.心脏损害：心包炎是最常见的心脏受累表现5.血液系统病变：贫血（正细胞正色素性贫血）6.Fetly综合征：指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少、血小板减少和贫血1.自身抗体检查类风湿因子（RF）：其滴度与疾病活动性和严重性相关抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）：

特异性>95%，对于RA诊断，尤其是早期诊断非常重要五、辅助检查2.血常规轻至中度贫血。活动期可有血小板增高3.红细胞沉降率(ESR)观察疾病活动性和严重性的指标4.C反应蛋白(CRP)观察疾病活动性和严重性的指标

5.影像学检查关节X线片：尤以手指及腕关节X线价值最高CT：可显示X线片上尚看不出的骨破坏MRI：可显示关节软组织早期病变六、诊断(一)一般性治疗休息急性期关节制动恢复期关节功能锻炼心理康复治疗七、治疗（二）药物治疗1.非甾体抗炎药(NSAIDs)：

起效快，但不能控制病情进展，必须与DMARD同服2.DMARD：首选甲氨蝶呤，延缓疾病进展，应尽早使用3.糖皮质激素：用于DMARD起效前的“桥接治疗”，以及有心、肺等重要器官受累的重症患者（三）外科治疗

滑膜切除术人工关节置换术关节融合术

其他软组织手术2.系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、多脏器的损伤青年女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性病情缓解和急性发作交替发生一、定义1.遗传因素2.环境因素紫外线（诱发、加重本病）药物

感染

（病毒感染）其他：过敏、食物、社会及心理压力等3.性激素：雌激素、泌乳素二、病因三、发病机制免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。1.抗双链DNA抗体：与狼疮肾炎密切相关2.抗血小板抗体：血小板减少3.抗红细胞抗体：红细胞破坏,溶贫4.抗SSA抗体：经胎盘进入胎儿心脏→新生儿心脏传导阻滞5.抗心磷脂抗体：血栓形成、血小板减少、习惯性流产6.抗核糖抗体：神经精神狼疮致病性自身抗体基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解免疫调节障碍四、病理1.发热2.皮肤与粘膜：80%有皮肤损害，蝶型红斑最具特征性五、临床表现蝶型红斑盘状红斑雷诺现象3.关节和肌肉：关节肿痛，骨破坏少见，不引起关节畸形4.肾损害：几乎所有患者都有病理变化5.心血管：心包炎最多见，但不会发生心包压塞6.肺：胸腔积液，肺动脉高压和狼疮肺炎7.消化系统：与肠壁和肠系膜的血管炎有关8.神经精神狼疮：表现有头痛，偏瘫或癫痫发作9.血液系统：

HB下降，白细胞、血小板减少，LE细胞

10.抗磷脂抗体综合征：

血栓形成、血小板减少、习惯性流产11.干燥综合征：约30%，唾液腺和泪腺功能不全1.狼疮细胞

六、辅助检查2.自身抗体抗Sm抗体：标记性抗体，特异性99%，与疾病活动性无关抗双链DNA（dsDNA）抗体：与疾病活动性密切相关抗核抗体：见于几乎所有患者，但特异性低七、诊断11项标准符合4项或以上即可1.避免阳光直接照射2.糖皮质激素：主要药物，首剂要足，减量要慢，维持时间长