小儿显微镜下多血管炎血浆置换个案护理

小儿显微镜下多血管炎血浆置换个案护理一、案例背景与评估（一）患者一般资料患儿男性，5岁6个月，因“间断发热伴皮疹、水肿1月余，加重3天”于2025年3月15日收入我院儿科重症监护室。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，否认家族遗传病史及传染病接触史。入院时体重18kg，体温38.7℃，脉搏112次/分，呼吸24次/分，血压95/60mmHg，血氧饱和度96%（自然空气下）。（二）主诉与现病史患儿1月前无明显诱因出现发热，体温波动于37.8-39.2℃，伴双下肢散在红色皮疹，呈斑丘疹样，压之褪色，无瘙痒。家长自行给予“布洛芬混悬液”口服后体温可暂时下降，但皮疹反复出现。10天前患儿出现眼睑及双下肢水肿，尿量较前减少（约500ml/24h），尿色加深呈浓茶色。3天前上述症状加重，发热持续不退，最高达39.5℃，伴咳嗽、咳少量白色黏痰，精神萎靡，食欲差，遂来我院就诊。门诊查尿常规：尿蛋白（+++），红细胞（++），白细胞（+）；血常规：白细胞13.5×10⁹/L，中性粒细胞比例78%，血红蛋白92g/L，血小板210×10⁹/L；血生化：肌酐185μmol/L，尿素氮12.3mmol/L，白蛋白28g/L；C反应蛋白（CRP）85mg/L，血沉（ESR）65mm/h。门诊以“急性肾炎综合征？”收入院。（三）既往史与个人史患儿既往体健，否认食物、药物过敏史，按国家计划免疫程序完成预防接种。无手术、外伤史，无输血史。个人史：G1P1，足月顺产，母乳喂养至1岁，现饮食、睡眠尚可（发病前），大小便正常（发病前）。生长发育与同龄儿童相符。（四）体格检查神志清楚，精神萎靡，急性病容。全身皮肤黏膜无黄染，双下肢可见散在红色斑丘疹，压之褪色，部分融合成片。浅表淋巴结未触及肿大。眼睑轻度水肿，球结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双肾区无叩痛。双下肢中度凹陷性水肿，神经系统检查未见异常。（五）辅助检查1.实验室检查：血常规：白细胞15.2×10⁹/L，中性粒细胞比例82%，淋巴细胞比例15%，单核细胞比例3%，血红蛋白88g/L，血小板195×10⁹/L，网织红细胞计数1.2%。尿常规：尿蛋白（++++），红细胞30-40个/HPF，白细胞5-8个/HPF，尿比重1.025，尿隐血（+++）。尿沉渣镜检：可见变形红细胞（占85%）。血生化：肌酐210μmol/L，尿素氮15.6mmol/L，尿酸520μmol/L，白蛋白25g/L，球蛋白32g/L，总胆红素6.8μmol/L，直接胆红素1.2μmol/L，谷丙转氨酶28U/L，谷草转氨酶35U/L，血钾4.8mmol/L，血钠132mmol/L，血氯98mmol/L，血钙2.0mmol/L。凝血功能：凝血酶原时间12.5秒，活化部分凝血活酶时间35.2秒，纤维蛋白原4.5g/L，D-二聚体0.8mg/L。炎症指标：CRP98mg/L，ESR72mm/h，降钙素原（PCT）0.5ng/ml。自身抗体：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性（滴度1:320），蛋白酶3（PR3）-ANCA阴性，抗核抗体（ANA）阴性，抗双链DNA抗体（dsDNA）阴性，抗肾小球基底膜（GBM）抗体阴性。补体C30.6g/L（正常参考值0.9-1.8g/L），补体C40.15g/L（正常参考值0.1-0.4g/L）。2.影像学检查：胸部X线片：双肺纹理增粗、紊乱，未见明显实变影。腹部B超：双肾体积增大，左肾10.5cm×4.8cm×4.5cm，右肾10.2cm×4.6cm×4.3cm，肾实质回声增强，皮髓质分界欠清晰，肾盂肾盏无扩张。心脏彩超：心内结构及心功能未见明显异常。3.肾穿刺活检：光镜下可见5个肾小球，其中2个肾小球全球硬化，3个肾小球可见节段性纤维素样坏死，伴中性粒细胞浸润，肾间质水肿，可见大量炎症细胞浸润（以中性粒细胞为主），肾小管上皮细胞变性、坏死，管腔内可见红细胞管型。免疫荧光：肾小球内未见免疫球蛋白及补体沉积。电镜：肾小球基底膜不规则增厚，部分区域可见断裂，上皮细胞足突广泛融合，未见电子致密物沉积。病理诊断：显微镜下多血管炎（MPA），肾脏受累（局灶节段坏死性肾小球肾炎）。（六）诊断与治疗方案1.诊断：根据患儿临床表现（发热、皮疹、水肿、血尿、蛋白尿、肾功能损害）、实验室检查（MPO-ANCA阳性、补体C3降低、炎症指标升高）及肾穿刺活检结果，明确诊断为：显微镜下多血管炎（MPA），急性肾损伤（AKI）Ⅲ期，贫血（轻度），低蛋白血症。2.治疗方案：给予血浆置换（PE）治疗，每周3次，共5次；甲泼尼龙冲击治疗（15mg/kg/次，每日1次，连用3天）后改为口服泼尼松（2mg/kg/d）；环磷酰胺（CTX）冲击治疗（500mg/m²/次，每月1次，共6次）；同时给予抗感染、纠正贫血、补充白蛋白、利尿、维持水电解质酸碱平衡等对症支持治疗。二、护理问题与诊断（一）体液不足与血浆置换过程中大量血浆引出、利尿治疗有关患儿在血浆置换治疗时，每次需引出血浆约800-1000ml，同时使用利尿剂（呋塞米）促进水肿消退，易导致有效循环血量减少。评估发现患儿治疗后出现口唇干燥，皮肤弹性稍差，尿量较置换前减少（置换前尿量约600ml/24h，置换后约400ml/24h），血压波动于85-90/55-60mmHg，提示存在体液不足的风险。（二）有感染的危险与免疫抑制剂使用、血浆置换导致免疫力下降有关患儿使用甲泼尼龙、环磷酰胺等免疫抑制剂，血浆置换过程中会丢失部分免疫球蛋白，导致机体免疫力降低。目前患儿体温波动于37.5-38.0℃，血常规示白细胞及中性粒细胞比例升高，存在感染的潜在危险。（三）焦虑（患儿及家属）与疾病严重程度、治疗过程复杂、担心预后有关患儿因年龄小，对住院环境及治疗操作（如静脉穿刺、血浆置换）感到恐惧，表现为哭闹不安、拒绝配合治疗。家属对显微镜下多血管炎疾病知识缺乏，担心患儿肾功能恢复情况及治疗副作用，表现为情绪紧张、反复向医护人员询问病情。（四）营养失调：低于机体需要量与发热消耗增加、食欲差、大量蛋白从尿液丢失有关患儿发热持续1月余，能量消耗增加；同时因胃肠道水肿导致食欲差，进食量减少，且尿液中蛋白丢失量大（尿蛋白++++），血白蛋白仅25g/L，存在营养摄入不足与丢失过多的情况，已出现轻度贫血及低蛋白血症。（五）潜在并发症：出血与环磷酰胺导致血小板减少、血浆置换过程中凝血功能紊乱有关环磷酰胺可能引起骨髓抑制，导致血小板减少；血浆置换过程中大量血浆被置换，可能影响凝血因子水平，导致凝血功能紊乱。目前患儿血小板计数195×10⁹/L，凝血功能基本正常，但随着治疗进展，存在出血的潜在风险，需密切观察。（六）皮肤完整性受损的危险与水肿、皮疹、长期卧床有关患儿双下肢中度凹陷性水肿，皮肤张力增高，且存在散在红色斑丘疹，长期卧床易导致局部皮肤受压，血液循环障碍，增加皮肤破损的风险。三、护理计划与目标（一）体液不足护理计划与目标1.计划：密切监测患儿生命体征（体温、脉搏、呼吸、血压）及尿量变化，每小时记录1次；准确记录24小时出入量，包括血浆置换引出量、输入量、饮水量、尿量、呕吐量等；根据出入量及血压情况调整补液速度，血浆置换过程中维持静脉补液，确保置换前后血容量稳定；观察患儿口唇湿润度、皮肤弹性等脱水体征。2.目标：患儿体液平衡得到维持，血压稳定在90-100/60-70mmHg，尿量维持在500ml/24h以上，无明显脱水体征。（二）感染预防护理计划与目标1.计划：严格执行无菌操作技术，尤其是血浆置换导管护理，每日更换敷料，观察穿刺部位有无红肿、渗液；保持病室环境清洁，每日开窗通风2次，每次30分钟，定期进行空气消毒；限制探视人员，避免交叉感染；监测患儿体温、血常规、PCT等感染指标，每4小时测量体温1次；指导患儿注意个人卫生，勤洗手，保持皮肤清洁干燥；遵医嘱合理使用抗生素。2.目标：患儿感染得到有效预防和控制，体温恢复正常（≤37.3℃），血常规及炎症指标降至正常范围，无感染征象出现。（三）焦虑缓解护理计划与目标1.计划：与患儿建立良好的护患关系，多与患儿沟通交流，使用玩具、动画片等分散其注意力，减轻对治疗的恐惧；向家属详细讲解疾病的病因、治疗方案、预后及血浆置换的目的、过程、注意事项，发放疾病知识手册；及时向家属反馈患儿病情变化及治疗效果，增强其治疗信心；鼓励家属参与患儿护理过程，给予患儿心理支持。2.目标：患儿情绪稳定，能够配合治疗操作；家属焦虑情绪得到缓解，对疾病及治疗有正确认识，积极配合医护工作。（四）营养支持护理计划与目标1.计划：评估患儿营养状况，根据患儿年龄、体重及病情制定个性化饮食方案，给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物，如牛奶、鸡蛋、鱼肉、新鲜蔬菜水果等；少食多餐，避免进食辛辣、油腻、刺激性食物；遵医嘱静脉补充白蛋白、氨基酸、维生素等营养物质；定期监测患儿体重、血常规、血生化等指标，评估营养改善情况。2.目标：患儿营养状况得到改善，食欲增加，体重逐渐增长，血白蛋白水平升至30g/L以上，贫血得到纠正（血红蛋白≥110g/L）。（五）出血预防护理计划与目标1.计划：密切观察患儿皮肤黏膜有无出血点、瘀斑，有无鼻出血、牙龈出血、呕血、黑便、血尿等出血征象；定期监测血常规、凝血功能，观察血小板计数及凝血指标变化；避免患儿剧烈活动，防止碰撞、外伤；操作时动作轻柔，避免反复穿刺；遵医嘱使用止血药物（必要时），调整环磷酰胺剂量（若出现血小板明显减少）。2.目标：患儿无出血并发症发生，血小板计数维持在正常范围，凝血功能稳定。（六）皮肤完整性维护护理计划与目标1.计划：保持患儿皮肤清洁干燥，每日用温水擦拭皮肤，避免使用刺激性肥皂；穿着宽松、柔软的棉质衣物，避免摩擦皮肤；定时翻身，每2小时1次，按摩受压部位皮肤，促进血液循环；使用气垫床，减轻局部压力；观察皮疹变化，避免患儿搔抓皮肤，遵医嘱使用炉甘石洗剂缓解瘙痒（若有）；记录皮肤情况，及时发现异常并处理。2.目标：患儿皮肤保持完整，无破损、感染，皮疹逐渐消退，水肿减轻。四、护理过程与干预措施（一）血浆置换治疗的护理1.置换前护理（1）患儿准备：向患儿及家属再次解释血浆置换的目的、过程及配合要点，减轻其紧张情绪。协助患儿更换宽松衣物，排空大小便。评估患儿生命体征，测量体重，以便计算置换液量。建立静脉通路，采用股静脉穿刺置管（双腔导管），确保导管通畅，固定牢固，穿刺部位无渗血、渗液。（2）物品准备：准备血浆置换机、血浆分离器、输血器、生理盐水、抗凝剂（枸橼酸钠）、血浆袋（同型血浆）、急救药品及物品（如肾上腺素、多巴胺、地塞米松等）。检查血浆置换机性能良好，血浆分离器及输血器在有效期内，包装完好。（3）环境准备：保持治疗室清洁、安静，温度控制在22-24℃，湿度50-60%。紫外线消毒治疗室30分钟，更换无菌床单、被套。2.置换中护理（1）生命体征监测：密切监测患儿体温、脉搏、呼吸、血压、血氧饱和度，每15分钟记录1次。患儿治疗开始后10分钟出现血压下降至80/50mmHg，立即减慢置换速度，静脉输注生理盐水50ml，约5分钟后血压回升至90/60mmHg，继续维持置换速度。（2）抗凝护理：采用枸橼酸钠抗凝，根据患儿体重及凝血功能调整抗凝剂输注速度（初始剂量为20ml/h）。监测患儿血钙水平（每30分钟检测1次末梢血钙），若出现手足抽搐、烦躁不安等低钙症状，及时静脉补充10%葡萄糖酸钙（每次1-2ml/kg，稀释后缓慢输注）。本次置换过程中患儿未出现低钙反应，血钙维持在2.0-2.2mmol/L。（3）置换液管理：严格执行三查七对制度，核对血浆血型、有效期及质量，确保无误后输入。血浆输注前需加温至37℃左右，避免低温刺激引起患儿寒战。控制置换液输注速度，与血浆引出速度保持平衡，避免血容量剧烈波动。本次置换共引出血浆900ml，输入同型血浆850ml，生理盐水500ml。（4）不良反应观察：密切观察患儿有无发热、寒战、皮疹、恶心、呕吐等过敏反应，有无呼吸困难、胸闷等溶血反应。置换过程中患儿出现轻微寒战，立即给予保暖，静脉推注地塞米松2mg，约10分钟后寒战缓解。3.置换后护理（1）导管护理：拔除血浆置换导管后，按压穿刺部位15-20分钟，直至无渗血，用无菌纱布覆盖，弹力绷带加压包扎6小时。观察穿刺部位有无出血、肿胀，保持敷料清洁干燥，避免患儿搔抓。（2）病情观察：继续监测生命体征及尿量，每30分钟记录1次，直至生命体征稳定。观察患儿精神状态、意识情况，有无头晕、乏力等不适。患儿置换后精神状态较前好转，体温降至37.5℃，尿量逐渐增加至500ml/24h。（3）实验室指标监测：置换后次日复查血常规、血生化、ANCA等指标，结果显示：肌酐165μmol/L，尿素氮11.2mmol/L，白蛋白27g/L，MPO-ANCA滴度1:160，较置换前明显改善。（二）药物治疗的护理1.甲泼尼龙护理甲泼尼龙冲击治疗时，采用静脉滴注方式，速度缓慢（每次输注时间不少于1小时），避免短时间内血药浓度过高引起不良反应。冲击治疗期间密切观察患儿血压、血糖变化，有无上消化道出血（如呕血、黑便）、精神兴奋等症状。患儿冲击治疗第2天出现血糖轻度升高（空腹血糖6.5mmol/L），给予控制碳水化合物摄入，未使用降糖药物，血糖逐渐恢复正常。冲击治疗结束后改为口服泼尼松，指导家属按时按量给药，不可自行增减剂量或停药。2.环磷酰胺护理环磷酰胺冲击治疗前评估患儿血常规、肝肾功能及凝血功能，确保无治疗禁忌证。治疗时采用静脉滴注方式，稀释后缓慢输注（每次输注时间不少于2小时），并给予水化治疗（静脉输注生理盐水1000ml/m²），促进药物代谢产物排出，减少对膀胱黏膜的刺激。治疗后密切观察患儿尿量、尿色变化，有无尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。定期监测血常规，观察有无骨髓抑制（如白细胞、血小板减少）。本次环磷酰胺冲击治疗后患儿未出现明显不良反应，血常规示白细胞10.5×10⁹/L，血小板200×10⁹/L。3.对症支持药物护理（1）利尿剂（呋塞米）：遵医嘱静脉推注呋塞米5mg/次，每日2次。用药后密切观察尿量变化，避免利尿过度导致电解质紊乱。定期监测血钾、血钠水平，患儿用药期间血钾维持在4.5-4.8mmol/L，无电解质紊乱发生。（2）抗生素（头孢曲松钠）：因患儿存在感染风险，遵医嘱静脉滴注头孢曲松钠50mg/kg/次，每日1次。严格按照医嘱剂量及时间给药，观察有无皮疹、腹泻等不良反应。用药3天后患儿体温恢复正常，CRP降至35mg/L，ESR降至45mm/h。（3）补血药物（琥珀酸亚铁）：口服琥珀酸亚铁100mg/次，每日3次，饭后服用，以减少胃肠道刺激。指导家属观察患儿大便颜色（可能出现黑便），避免与浓茶、牛奶同服，影响铁吸收。用药2周后患儿血红蛋白升至95g/L。（三）基础护理1.病情观察密切观察患儿意识、精神状态、生命体征变化，每4小时测量1次体温、脉搏、呼吸、血压。观察水肿部位及程度，记录24小时出入量，监测尿量、尿色变化。观察皮疹消退情况，有无新的皮疹出现。定期复查血常规、血生化、尿常规等指标，及时掌握病情变化。患儿住院第10天，水肿明显减轻，双下肢水肿降至轻度，皮疹逐渐消退，尿量增至800ml/24h，肌酐130μmol/L，尿素氮8.5mmol/L。2.饮食护理根据患儿病情制定饮食计划，给予高热量、高蛋白、高维生素饮食。早餐：牛奶200ml，鸡蛋1个，面包50g；午餐：鱼肉50g，米饭75g，炒青菜100g；晚餐：鸡肉50g，面条100g，西红柿蛋汤1碗；加餐：水果（苹果、香蕉等）50g，每日2次。避免进食过咸食物（每日盐摄入量≤2g），防止加重水肿。鼓励患儿多饮水，促进代谢产物排出。患儿食欲逐渐改善，每日进食量较入院时增加约30%。3.皮肤护理每日用温水为患儿擦拭皮肤，保持皮肤清洁干燥。穿着宽松、柔软的棉质衣物，定时翻身（每2小时1次），按摩受压部位（背部、臀部、踝部等）。使用气垫床，减轻局部压力。患儿双下肢水肿处涂抹多磺酸粘多糖乳膏，促进水肿消退。住院期间患儿皮肤保持完整，无破损、感染，皮疹于住院第14天基本消退。4.心理护理护士每日与患儿沟通交流，陪患儿玩玩具、看动画片，给予表扬和鼓励，增强其治疗信心。向家属详细讲解患儿病情进展及治疗效果，发放疾病知识手册，解答家属疑问。家属情绪逐渐稳定，能够积极配合医护工作，主动参与患儿护理。五、护理反思与改进（一）护理亮点1.血浆置换护理规范：在血浆置换治疗过程中，严格执行无菌操作技术，密切监测生命体征及不良反应，及时处理患儿出现的寒战、血压下降等情况，确保了置换治疗的顺利进行。通过精心护理，患儿置换后病情明显改善，实验室指标逐渐恢复正常。2.多学科协作：与医生、营养师、药师等多学科团队密切合作，共同制定患儿的治疗及护理方案。营养师根据患儿营养状况制定个性化饮食计划，药师指导合理用药，确保了治疗的安全性和有效性。3.心理护理到位：针对患儿及家属的焦虑情绪，采取