热性惊厥诊疗指南

引言热性惊厥是婴幼儿时期最常见的惊厥性疾病，多见于6个月至5岁的儿童。其发病突然，往往令家长惊慌失措。尽管多数热性惊厥预后良好，但规范的诊疗流程对于避免不必要的恐慌、减少过度医疗以及识别潜在的严重疾病至关重要。本指南旨在为临床医生提供关于热性惊厥诊断、治疗及长期管理的实用指导。一、定义与流行病学定义：热性惊厥是指在一次热程中（肛温≥38.5℃，腋温≥38℃）出现的惊厥发作，无中枢神经系统感染证据及其他明确病因，既往也无无热惊厥病史。通常发生于发热初期或体温快速上升期。流行病学：热性惊厥的发病率在不同种族间略有差异，总体约为2%-5%。发病高峰年龄为18至24个月。男女比例大致为1.5:1。多数患儿有明确的家族史，提示遗传因素在发病中起重要作用。二、病因与发病机制热性惊厥的病因及发病机制尚未完全阐明，目前认为是遗传易感性、感染、发热及环境因素共同作用的结果。1.遗传因素：家族史是热性惊厥的强预测因子。多个基因位点可能与热性惊厥的易感性相关，提示其具有明显的遗传倾向。2.感染与发热：热性惊厥通常发生于急性上呼吸道感染、幼儿急疹等病毒感染性疾病的初期，少数也可由细菌感染引起。发热本身是触发因素，体温的快速升高可能比体温的绝对值更为重要。3.年龄因素：婴幼儿中枢神经系统发育尚不完善，神经元兴奋性较高，对发热的耐受性较差，这可能是该年龄段高发的原因之一。4.其他因素：包括疫苗接种后发热（如百白破、麻疹-腮腺炎-风疹疫苗）、环境温度过高、脱水等，可能增加热性惊厥的发生风险，但需注意与疫苗本身的严重不良反应相鉴别。三、临床表现与分型（一）典型临床表现热性惊厥多发生于发热后24小时内，尤其是体温骤升期。发作时儿童通常意识丧失，双眼凝视、上翻或斜视，牙关紧闭，面部或四肢肌肉呈强直性或阵挛性抽搐，可伴有呼吸暂停、面色发绀。发作持续时间一般较短，多为数秒至数分钟，极少超过15分钟。发作后患儿常有短暂的嗜睡或精神萎靡，随后迅速恢复正常，无明显神经系统阳性体征。（二）临床分型1.单纯性热性惊厥：最为常见，约占70%-80%。表现为全面性发作，持续时间<15分钟，24小时内无复发，无异常神经系统体征。2.复杂性热性惊厥：具备以下任何一项特征：*发作持续时间≥15分钟；*24小时内反复发作≥2次；*局灶性发作（如单侧肢体抽搐、口角歪斜等）或发作后留有短暂的局灶性神经功能障碍（如Todd麻痹）。四、诊断与鉴别诊断（一）诊断要点热性惊厥的诊断主要依据典型的临床表现和病史，同时需排除其他疾病。诊断时应重点询问：*惊厥发作时的体温及发热持续时间；*惊厥发作形式、持续时间、发作后状态；*近期有无感染史；*既往有无无热惊厥史或癫痫家族史；*疫苗接种史。体格检查应全面细致，尤其注意神经系统检查，包括脑膜刺激征、病理征及意识状态评估，同时寻找可能的感染灶。（二）辅助检查1.血常规、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）：有助于判断感染类型和严重程度，但对热性惊厥本身无诊断意义。2.脑脊液检查：并非所有热性惊厥患儿均需行腰穿。对于首次发作的复杂性热性惊厥、有脑膜刺激征或其他颅内感染可疑征象（如持续精神萎靡、呕吐、颈项强直等）的患儿，应考虑进行脑脊液检查以排除脑膜炎或脑炎。对于6-12个月未完成流感嗜血杆菌b型（Hib）、肺炎链球菌（PCV）疫苗全程接种，或免疫功能低下的患儿，腰穿的指征应适当放宽。3.脑电图（EEG）：热性惊厥发作后短期内EEG可能出现非特异性慢波，不能据此诊断癫痫。对于单纯性热性惊厥，不推荐常规行EEG检查。复杂性热性惊厥患儿，若EEG异常（尤其是局灶性放电或癫痫样波），则未来发展为癫痫的风险增加，可考虑在热退1周后进行EEG检查。4.头颅影像学检查（CT/MRI）：除非怀疑有颅内占位、出血或其他结构性脑损伤，否则不推荐常规进行。（三）鉴别诊断热性惊厥需与以下疾病鉴别：1.中枢神经系统感染：如脑膜炎、脑炎，常有发热、头痛、呕吐、精神萎靡等，脑脊液检查可明确。2.癫痫（首次发作伴发热）：癫痫患儿的惊厥发作可发生在发热时，但癫痫的诊断需基于发作类型、脑电图特征及排除其他病因，其发热多为次要因素或巧合。3.中毒性脑病：严重感染（如脓毒症、重症肺炎）时可出现，常有原发病的严重表现及意识障碍。4.代谢性疾病：如低血糖、低钙血症、低钠血症等，多有相应的病史及实验室检查异常。五、治疗与预防（一）急性期处理热性惊厥发作时，首要任务是保持呼吸道通畅，防止意外伤害。1.一般处理：将患儿侧卧或头偏向一侧，清理口鼻分泌物，避免舌咬伤（切勿强行撬开牙关或塞入硬物）。保持安静，避免不必要的刺激。2.止惊治疗：多数热性惊厥发作短暂，可自行缓解，无需特殊止惊药物。若发作持续超过5分钟，可考虑使用药物止惊。*地西泮：直肠给药为首选，起效快。也可静脉缓慢推注（需注意呼吸抑制风险）。*咪达唑仑：若静脉通路难以建立，可考虑咪达唑仑肌内注射、鼻腔滴入或口腔黏膜给药，起效迅速，安全性较好。3.退热治疗：发热时可给予对乙酰氨基酚或布洛芬等退热药，以缓解患儿不适，但目前尚无证据表明退热治疗能预防热性惊厥复发。（二）长期管理与预防1.健康教育：向家长详细解释热性惊厥的良性nature、复发风险及预后，减轻其焦虑情绪。指导家长如何识别发热，如何在惊厥发作时进行家庭初步处理，以及何时需要就医。2.预防复发：*间歇短程预防性治疗：对于有复发高危因素（如首次发作年龄小、发作前发热时间短、一级亲属有热性惊厥史、复杂性热性惊厥）的患儿，在发热初期可考虑短期口服或直肠给予地西泮，以减少复发风险。但需权衡其可能的副作用（如嗜睡、共济失调）。*长期抗癫痫药物预防：由于热性惊厥总体预后良好，长期使用抗癫痫药物（如苯巴比妥、丙戊酸钠）的弊大于利，仅适用于极少数复杂性热性惊厥、频繁复发（如半年内≥3次或一年内≥4次）或发作持续时间过长，经评估后认为可能对脑功能造成损害的患儿，且需在神经专科医生指导下进行。六、预后与随访（一）预后总体而言，热性惊厥预后良好，对智力、学习能力及行为发育通常无显著不良影响。*复发风险：约30%-40%的患儿会出现热性惊厥复发。复发危险因素包括：首次发作年龄小（<18个月）、发作时体温不高、一级亲属有热性惊厥史、发热初期即出现惊厥。*癫痫风险：单纯性热性惊厥发展为癫痫的风险较低（约1%-2%），与普通人群相似。复杂性热性惊厥患儿癫痫发生率略高（约3%-10%），若同时存在神经系统异常、癫痫家族史或异常脑电图，则风险进一步增加。（二）随访对于单纯性热性惊厥患儿，无需常规长期随访。对于复杂性热性惊厥或有癫痫高危因素的患儿，建议由儿科