肾病综合征的诊治总结2026

肾病综合征的诊治总结2026一、定义肾病综合征是一组具有特定临床特征的综合征，大量蛋白尿（＞3.5g/d）和低白蛋白血症（血清白蛋白＜30g/L）为诊断必备条件，同时常伴有水肿和高脂血症。这一定义为临床医生识别和诊断该疾病提供了关键标准。二、病因原发性与继发性：按病因可分为原发性和继发性。原发性常见病理改变有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎等多种类型；继发性病因在不同年龄段有所差异，儿童常见过敏性紫癜肾炎等，青少年以狼疮性肾炎等为主，中老年则多与糖尿病肾脏病等相关。年龄与病因关联：不同年龄段的肾病综合征病因分布不同。儿童原发性肾病综合征中微小病变型肾病占比高；青少年原发性病因多样，继发性常与自身免疫性疾病相关；中老年原发性以膜性肾病常见，继发性多由代谢性疾病或肿瘤相关疾病引起。三、病理生理大量蛋白尿：肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障功能受损是蛋白尿形成的基础。高血压、高蛋白饮食等因素会加重尿蛋白排出，尿液中主要是白蛋白和近似分子量的蛋白。低白蛋白血症：大量白蛋白从尿中丢失，肝脏虽代偿性合成增加，但肾小管摄取滤过蛋白增多并分解，当肝脏合成不足以弥补丢失和分解时，就会出现低白蛋白血症，同时胃肠道黏膜水肿也会加重这一情况。水肿：低白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管进入组织间隙，部分病人有效循环血容量不足，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，或肾脏原发水钠潴留，共同导致水肿。高脂血症：主要因肝脏脂蛋白合成增加和外周组织利用及分解减少，高胆固醇血症与肝脏合成过多富含胆固醇和载脂蛋白B的LDL及LDL受体缺陷有关，高甘油三酯血症则主要是分解减少所致。四、病理类型及其临床特征微小病变型肾病：光镜下肾小球无明显病变，近端肾小管上皮细胞脂肪变性，免疫病理阴性，电镜下足突融合。儿童发病率高，多数对糖皮质激素敏感，但复发率高。系膜增生性肾小球肾炎：系膜细胞和系膜基质弥漫增生，免疫病理分IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。我国发病率高，部分病人有前驱感染，多数对激素和细胞毒药物反应良好。局灶节段性肾小球硬化：病变局灶、节段分布，有多种亚型。青少年多见，多数伴有血尿，不同亚型治疗反应和预后不同。膜性肾病：肾小球弥漫性病变，基底膜增厚。好发于中老年男性，起病隐匿，易发生血栓栓塞并发症，部分可自发缓解，早期治疗缓解率较高。系膜毛细血管性肾小球肾炎：系膜细胞和系膜基质重度增生，基底膜分层增厚，呈“双轨征”。好发于青少年，多数伴有血尿，肾功能损害等出现早，治疗效果不理想，预后较差。五、并发症感染：是常见并发症，与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及糖皮质激素治疗有关，感染部位常见于呼吸道、泌尿道等，感染症状常不明显，影响治疗效果和疾病复发。血栓和栓塞：血液浓缩、高脂血症等导致血液高凝，肾静脉血栓最为常见，影响治疗和预后。急性肾损伤：部分病例可出现，微小病变型肾病居多，可能与肾间质水肿压迫肾小管和管型堵塞肾小管有关，扩容利尿可能无效。蛋白质及脂肪代谢紊乱：长期低蛋白血症导致营养不良等问题，高脂血症增加心血管并发症风险，促进肾脏病变进展。六、诊断与鉴别诊断诊断步骤：诊断需明确是否为肾病综合征，确认病因（排除继发性和遗传性疾病，必要时肾活检），判定有无并发症。鉴别诊断疾病：需与乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾脏病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病等鉴别，可依据各自的临床特点、实验室检查及病理特征进行区分。七、治疗一般治疗：适当休息，避免感染，病情稳定者适当活动。饮食上给予正常量优质蛋白、保证热量，水肿者低盐饮食，调整脂肪摄入结构。对症治疗：利尿消肿需遵循原则，选择合适利尿剂并注意副作用；使用ACEI、ARB或联合SGLT2i减少尿蛋白。免疫抑制治疗：糖皮质激素是主要治疗药物，遵循起始足量、缓慢减药、长期维持原则；细胞毒药物用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”病人；钙调神经蛋白抑制剂、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等用于难治性肾病综合征，治疗应个体化。并发症防治：感染时合理使用抗生素，避免预防用药；血栓及栓塞时根据情况抗凝、溶栓；急性肾损伤采取多种措施治疗；调整饮食和使用降脂药物改善蛋白质及脂肪代谢紊乱。八、预后预后受多种因素影响，病理类型