门静脉系统海绵样变性合并出血介入方案

门静脉系统海绵样变性合并出血介入方案演讲人01门静脉系统海绵样变性合并出血介入方案门静脉系统海绵样变性合并出血介入方案门静脉系统海绵样变性（CavernousTransformationofPortalVein,CTPV）是一种以门静脉主干及其主要分支慢性、完全性阻塞，继而在门静脉周围形成大量扭曲、扩张的侧支静脉丛为特征的肝脏血管病变。当病变合并食管胃底静脉曲张破裂出血时，病情凶险，死亡率高，其治疗一直是临床难点。作为介入科医师，笔者在十余年的临床实践中，深刻体会到介入治疗在CTPV合并出血患者中的独特价值——它既能在急性期快速控制出血，又能通过降低门静脉压力、改善门静脉血流，从根本上降低再出血风险，同时最大限度保留肝脏功能。本文将从病理生理机制、介入治疗策略、关键技术细节、并发症管理及长期疗效等方面，系统阐述CTPV合并出血的介入方案，并结合个人经验分享临床思考。02CTPV合并出血的病理生理基础与临床挑战CTPV的病因与病理生理演变CTPV的病因复杂，可分为原发性和继发性两类。继发性CTPV占90%以上，主要病因为门静脉血栓形成（PVT），其中肝硬化（尤其是乙肝后肝硬化）是高危因素，此外腹部感染（如脐炎、腹膜炎）、腹部手术、肿瘤压迫、凝血功能障碍等也可诱发PVT。原发性CTPV则与门静脉系统先天性发育异常有关，多见于儿童。当门静脉主干完全阻塞后，门静脉系统压力急剧升高，为维持入肝血流，机体代偿性在阻塞部位周围（如肝门区、胆囊管、肝十二指肠韧带）形成大量迂曲、扩张的侧支血管，即“海绵样变性”。这些侧支血管壁薄、压力高，且缺乏正常血管壁的结构支撑，极易破裂出血。其中，食管胃底静脉曲张是最常见的出血部位，占CTPV合并出血的70%以上；其次为异位静脉曲张（如肠系膜静脉、腹膜后静脉曲张）及门脉高压性胃病。CTPV合并出血的临床特点与治疗难点CTPV合并出血的临床表现与肝硬化门静脉高压类似，但更具“凶险性”和“复杂性”：1.出血量大、进展快：侧支静脉壁薄且压力极高（门静脉压力常>20mmHg），出血时多为喷射性呕血或柏油样便，易迅速出现失血性休克，24小时死亡率可达20%-30%。2.肝功能储备差异大：CTPV患者可合并肝硬化（肝功能储备差），也可为非肝硬化性（肝功能正常），治疗方案需个体化设计。3.介入操作难度高：门静脉主干完全闭塞，常规经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）难以直接建立肝内分流道；部分患者存在广泛侧支循环，增加误栓风险；反复出血导致局部粘连，穿刺难度增加。4.再出血率高：若未有效降低门静脉压力，首次出血后1年内再出血率可达60%-80%，严重威胁患者生命。介入治疗在CTPV合并出血中的地位外科手术（如门静脉-腔静脉分流术、肠系膜上静脉-下腔静脉分流术）曾是CTPV合并出血的主要治疗手段，但因手术创伤大、吻合口易血栓形成、肝功能衰竭风险高等问题，目前已逐渐被介入治疗替代。介入治疗具有微创、可重复、并发症相对可控等优势，已成为CTPV合并出血的首选方案，其核心目标包括：控制急性出血、降低门静脉压力、预防再出血、改善肝功能。03介入治疗的适应证与禁忌证绝对适应证1.急性食管胃底静脉曲张破裂出血：经药物（生长抑素、特利加压素）和内镜下治疗（套扎、硬化剂注射）无效或复发的活动性出血。2.高危静脉曲张出血预防：胃镜下重度食管静脉曲张（F3级）伴红色征或胃底静脉曲张，且存在出血高风险因素（如肝静脉压力梯度>12mmHg、血小板<50×10⁹/L）。相对适应证1.肝硬化合并CTPV伴难治性腹水：对利尿剂反应不佳，需通过TIPS降低门静脉压力以改善腹水。2.CTPV合并肝性胸水：排除其他病因后，可通过TIPS缓解症状。3.预防性治疗：对于无症状但存在门静脉高压并发症（如重度静脉曲张、血小板显著降低）的CTPV患者，若预期生存期>1年，可考虑预防性介入治疗。禁忌证1-严重肝功能衰竭（Child-PughC级，且MELD评分>20）；-难以纠正的凝血功能障碍（INR>2.0，PLT<30×10⁹/L）；-严重感染（如败血症、腹腔脓肿）；-对造影剂或介入材料严重过敏。1.绝对禁忌证：-肝性脑病（既往有反复发作史）；-心肺功能不全无法耐受手术；-门静脉主干广泛钙化或完全机化，无法建立有效分流道。2.相对禁忌证：204介入治疗策略与技术选择介入治疗策略与技术选择CTPV合并出血的介入治疗需根据患者病情（出血阶段、肝功能储备、门静脉阻塞程度、侧支循环情况）个体化选择方案，主要包括三大类技术：经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）、经皮经肝门静脉栓塞术（PTVE）及联合介入治疗。经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）TIPS是治疗肝硬化门静脉曲张破裂出血的“金标准”，但对于CTPV患者，因门静脉主干完全闭塞，常规TIPS（经肝右静脉穿刺肝内门静脉分支）难以实施，需采用“改良TIPS技术”。经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）改良TIPS的技术路径（1）经颈静脉-肝内门静脉直接穿刺：适用于门静脉主干闭塞但肝内门静脉分支（如门静脉左支、右支）存在部分显影的患者。操作步骤如下：-术前评估：术前需行上腹部增强CT或MRI，明确门静脉闭塞部位、肝内门静脉分支走行、侧支循环分布及肝静脉开口位置。-穿刺路径建立：经颈静脉穿刺肝右静脉（或肝中静脉），将导管送至下腔静脉，在数字减影血管造影（DSA）引导下，使用RUPS-100穿刺系统，从肝静脉穿刺肝内门静脉分支（首选门静脉左支，因其相对固定、角度合适）。-分流道建立：成功穿刺后，交换超滑导丝，沿导丝送入球囊导管（直径6-8mm）扩张穿刺道，随后置入覆膜支架（直径8-10mm，长度60-80mm），支架近端需覆盖肝静脉开口，远端进入肝内门静脉分支2-3cm。经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）改良TIPS的技术路径-门静脉再通确认：造影观察支架位置、通畅性及门静脉压力梯度（PPG，目标<12mmHg）。（2）经颈静脉-经皮经肝门静脉联合穿刺：适用于肝内门静脉分支完全闭塞、无法直接穿刺的患者。操作步骤：-经皮经肝超声引导下，穿刺门静脉左支（或右支），置入导管作为“目标标记”；-经颈静脉途径，在DSA和超声联合引导下，使用“双穿刺针技术”（Cooks双套管针），从肝右静脉向经皮经肝留置的导管方向穿刺，建立肝内分流道；-后续步骤同“直接穿刺法”。（3）经脾静脉/肠系膜上静脉入路TIPS：适用于经颈静脉途径失败的患者。操作步骤经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）改良TIPS的技术路径：-超声引导下经皮穿刺脾静脉（或经股动脉插管至肠系膜上静脉），置入导管；-经颈静脉穿刺肝右静脉，使用“RUPS-100”反向穿刺，与脾静脉导管建立“轨道”；-球囊扩张后置入覆膜支架，实现门-体分流。经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）TIPS在CTPV患者中的优势与局限-优势：能有效降低门静脉压力（PPG下降50%-70%），从根本上预防再出血；适用于合并腹水、肝性胸水的患者；可重复性强（支架堵塞后可再通）。-局限：操作难度高，对术者经验要求大；肝功能差（ChildC级）患者术后肝性脑病发生率可达30%-50%；支架内血栓形成或内膜增生可导致远期分流道失效（1年通畅率约60%-70%）。经皮经肝门静脉栓塞术（PTVE）PTVE是通过经皮经肝穿刺门静脉分支，栓塞曲张的食管胃底静脉，直接控制出血并预防再出血，适用于急性大出血、肝功能差无法耐受TIPS或TIPS失败的患者。经皮经肝门静脉栓塞术（PTVE）适应证-急性食管胃底静脉曲张破裂出血，药物和内镜治疗无效；01-肝功能ChildC级（MELD>15），TIPS风险过高；02-TIPS术后分流道失效，再出血需急诊止血。03经皮经肝门静脉栓塞术（PTVE）操作步骤（1）术前准备：术前禁食8小时，检测凝血功能，建立静脉通路，备血。（2）穿刺门静脉：超声引导下，经皮经肝穿刺门静脉左支（或右支），避免穿刺胆囊、胆管或大血管。穿刺成功后，置入5F导管鞘。（3）门静脉造影：造影明确门静脉阻塞部位、曲张静脉走行、血流方向（是否存在“门静脉-奇静脉/半奇静脉”分流）。（4）栓塞治疗：-弹簧圈+硬化剂联合栓塞：先送入微导管至曲张静脉远端，植入弹簧圈（直径3-5mm，长度2-3cm）封堵血流，再注入聚桂醇或鱼肝油酸钠（每点1-3mL），使静脉血栓形成；经皮经肝门静脉栓塞术（PTVE）操作步骤-组织胶栓塞：对于粗大、血流快的曲张静脉（如胃底静脉曲张），可使用氰基丙烯酸正丁酯（NBCA），与碘化油混合（1:1-1:2），缓慢注入，即时栓塞；-球囊辅助栓塞：若曲张静脉血流过快，可使用球囊导管暂时封堵门静脉主干，减慢血流后再注入栓塞剂，提高栓塞安全性。（5）术后处理：穿刺点压迫止血，监测生命体征，给予抗生素预防感染，使用止血药物（如氨甲环酸）。经皮经肝门静脉栓塞术（PTVE）PTVE的疗效与并发症-疗效：急诊止血率可达85%-95%，1年内再出血率约30%-40%，联合TIPS或脾动脉栓塞可降低再出血风险。-并发症：-腹腔内出血：穿刺损伤肝包膜或门静脉分支，发生率约2%-5%，需急诊手术或栓塞止血；-异位栓塞：栓塞剂进入肺、脑、肾等脏器，严重时可导致死亡，需术中造影确认栓塞剂位置；-胆道损伤：穿刺针误穿胆管，导致胆漏或胆道出血，发生率约1%-3%，需保守治疗或引流。联合介入治疗策略单一介入技术常难以满足CTPV合并出血的治疗需求，联合治疗可优势互补，提高疗效。常见的联合方案包括：联合介入治疗策略TIPS+PTVE适用于门静脉主干闭塞合并广泛食管胃底静脉曲张的患者。01-操作顺序：先行TIPS降低门静脉压力，再行PTVE栓塞残余曲张静脉，双重降低出血风险。02-优势：TIPS降低门脉压力后，曲张静脉血流减慢，PTVE栓塞更彻底；PTVE可补充TIPS未能覆盖的侧支循环，降低再出血率。03联合介入治疗策略脾动脉栓塞术（SAE）+TIPS/PTVE适用于合并脾功能亢进（血小板<50×10⁹/L，白细胞<3×10⁹/L）的CTPV患者。-SAE技术：经股动脉插管至脾动脉，使用明胶海绵颗粒（350-560μm）或PVA颗粒栓塞脾动脉末梢，保留脾动脉主干，避免脾梗死。-联合优势：SAE可减少脾静脉回心血流量，降低门静脉压力（约降低20%-30%），同时纠正脾功能亢进，为后续TIPS/PTVE创造条件。3.经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）+部分脾动脉栓塞术（PSE）适用于肝硬化合并CTPV、脾功能亢进及反复出血的患者。-操作顺序：先行TIPS降低门脉压力，再行PSE纠正脾功能亢进，改善外周血象。-优势：TIPS解决门脉高压和出血问题，PSE解决脾功能亢进，两者协同改善患者肝功能和生存质量。05介入治疗的关键技术与操作细节术前影像学评估CTPV介入治疗的成功与否，术前影像学评估至关重要。推荐行上腹部增强CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA），明确以下内容：011.门静脉阻塞部位与程度：主干完全闭塞还是部分闭塞？肝内门静脉分支是否显影？022.侧支循环分布：食管胃底静脉曲张范围、血流方向（向肝或离肝）；是否存在门静脉-奇静脉/半奇静脉分流、腹壁静脉曲张等。033.肝静脉与下腔静脉关系：肝右静脉/肝中静脉是否通畅？与门静脉分支的相对位置（指导穿刺角度）。044.肝功能储备：肝脏体积、有无肝硬化、腹水等（评估手术耐受性）。05术中穿刺技巧穿刺是TIPS和PTVE的“关键步骤”，尤其是CTPV患者，门静脉解剖结构异常，需掌握以下技巧：1.TIPS穿刺：-使用“RUPS-100”穿刺系统，在DSA实时透视下，调整穿刺针角度（通常与下腔静脉呈15-30），避免过度穿刺至肝包膜外；-若穿刺失败，可联合超声引导（经皮经肝门静脉留置导管作为标记），提高穿刺成功率。2.PTVE穿刺：-超声引导下选择穿刺点（通常在右腋中线第8-9肋间），避开肋膈角和胆囊；-穿刺针尖指向门静脉左支矢状部（或右支），回抽见血液后，注入少量造影剂确认位置。栓塞剂与支架的选择1.栓塞剂：-弹簧圈：用于封堵曲张静脉主干，防止栓塞剂反流；-聚桂醇/鱼肝油酸钠：硬化剂，使静脉内膜损伤、血栓形成；-NBCA组织胶：适用于粗大、血流快的静脉，即时栓塞，但需严格控制浓度（避免粘管或异位栓塞）。2.覆膜支架：TIPS首选覆膜支架（如Viatorr支架），其内覆聚四氟乙烯，可有效防止支架内血栓形成和内膜增生，提高远期通畅率；直径8-10mm（成人），长度需覆盖肝静脉开口至肝内门静脉分支。术后管理与监测1.术后监测：-生命体征：持续心电监护，监测血压、心率、呼吸，警惕内出血；-实验室检查：术后24小时内复查血常规、肝功能、凝血功能；-影像学检查：术后3天行腹部超声，确认分流道（TIPS）或栓塞效果（PTVE）；1个月后复查CTA，评估支架通畅性或静脉曲张复发情况。2.药物治疗：-抗凝治疗：TIPS术后需长期抗凝（如低分子肝素4周，后改为华法林，目标INR2.0-3.0），预防支架内血栓；-抑酸治疗：PTVE术后使用质子泵抑制剂（如奥美拉唑），预防应激性溃疡；-保肝治疗：肝功能异常者给予甘草酸制剂、多烯磷脂酰胆碱等。06并发症的预防与处理常见并发症及处理-原因：穿刺损伤肝包膜、门静脉分支或脾脏；-处理：轻者保守治疗（卧床、止血药物、补液）；重者急诊DSA栓塞出血血管或手术探查。1.腹腔内出血：-原因：TIPS术后门体分流过多，氨进入体循环；-预防：ChildC级患者选用直径8mm支架，避免过度分流；-处理：限制蛋白质摄入，乳果糖灌肠，使用支链氨基酸。2.肝性脑病：-原因：支架内血栓形成、内膜增生或支架移位；-处理：超声或DSA确认后，球囊扩张或置入裸支架补救。3.支架功能障碍：常见并发症及处理4.异位栓塞：03-处理：肺栓塞者吸氧、抗凝；脑栓塞者脱水降颅压。-原因：栓塞剂反流至肺、脑等脏器；0102-预防：术中使用球囊暂时封堵门静脉主干，缓慢注入栓塞剂；少见但致命的并发症1.胆道损伤：PTVE穿刺针误穿胆管，导致胆漏或胆汁性腹膜炎，需急诊手术引流。2.肺栓塞：大量组织胶或血栓脱落，引起急性肺栓塞，死亡率高，需术中严格控制栓塞剂用量。07疗效评估与长期随访疗效评估指标5.生存质量：采用SF-36量表评估患者体力、社交、心理等领域改善情况。4.肝功能改善：Child-Pugh评分较术前降低≥2分。3.门静脉压力下降：TIPS术后PPG较术前降低>50%，PTVE术后门静脉压力较术前降低>30%。2.再出血率：术后1年内有无再次呕血、黑便或血红蛋白下降>20g/L。1.止血成功率：术后72小时内无活动性出血，生命体征稳定。长期随访策略CTPV合并出血患者需终身随访，随访内容包括：1.术后1年内：每3个月复查血常规、肝功能、腹部超声；每6个月复查CTA。2.术后1年以上：每6个月复查血常规、肝功能；每年复查CTA。3.随访重点：-TIPS患者：支架通畅性（超声多普勒支架内流速>150cm/s提示通畅）、肝性脑病发生情况；-PTVE患者：静脉曲张复发情况、门静脉压力变化；-联合治疗患者：脾功