儿科风湿性疾病渗出性多形性红斑诊疗规范

儿科风湿性疾病诊疗规范

渗出性多形性红斑

【定义】渗出性多形红斑是一种与免疫相关的急性非化脓性炎症，以皮肤、

粘膜多样化表现为特征。严重者称为斯-琼综合征(Steven-Johnsonsyndrome)。

【病因】本病属于变态反应性疾病，发生于过敏体质的患儿。病因尚未完全

明确，目前对于此病病因的认识主要来自遗传、环境和感染等导致的自身免疫性

疾病。已经肯定的致病因素有：细菌、病毒(尤其是疱疹病毒)、支原体、某些

药物(抗生素、抗掘痫药物等)等。

【诊断要点】

1.症状和体征

(I)口腔粘膜：口腔粘膜的损害较为最突出，剧烈疼痛，影响进食.可以单独

或与皮肤病损同时或先后出现，可以发生在口腔粘膜的任何部位。其中，①唇部:

为本病的好发部位，表现为口唇炎：唇粘膜局部充血、水肿，水疱形成，破溃后

唇内粘膜形成溃疡面，渗出多，并有缓慢渗血，血痂层层加厚；形成紫黑色茧状

血痂。致上下唇粘连。②口腔内部：口腔内发病的一般多在颊粘膜。与唇部表现

类似，其渗血现象由于涎液分泌、冲洗作用而易被忽略，在问诊中有的患者会诉

涎液中曾有血丝的现象。

(2)皮肤表现：皮疹可发生于全身各部位，主要以手、足背及四肢伸侧、颜面

及颈部多见。初起皮疹为不规则圆形鲜红斑疹，可略凸出皮肤表面，渐呈离心性

扩大，中心色素变淡或呈现青紫，形成外圈鲜红、内圈次之，中央陈旧暗红色，

类似靶环，称之为皮肤靶样红斑，为本病的皮肤病损特征。少部分表现为多样化

非典型皮疹。

(3)眼部：般为双目急性炎症，结合膜充血、睑肿、内眦糜烂，分泌物多。

表现为结膜炎或角膜炎。

2.临床分型本病好发于儿童、青年女性；起病急骤，病前多有头痛不适、口

干咽痛、倦怠等前驱症状；发作时关节酸痛及体温升高。根据皮肤粘膜损伤程度,

全身症状轻重和内脏受累情况，分为轻型和重型。

(1)轻型主要指发病于口腔粘膜或伴发皮肤病损者，而发热等全身症状较轻

且非特异性。

(2)重型除全身症状较重外，同时伴广泛粘膜病变和内脏受损。①全身情况:

全身症状明显、较重，如体温升高，甚至达40℃,头疼，严重者高热、寒战，

甚至可发生中毒性休克，急性心肌炎、心、肝、肾功能衰竭等。②口腔粘膜：在

轻型表现的基础上，粘膜损伤更严重，甚合并细函感染，可见疱疹、出血、溃疡,

灰白色假膜，脓性分泌物，难以刮除，剥脱后出血，渗出严重，进食困难。③皮

肤：皮肤呈现典型的靶样红斑，并重叠或融合成大片，红斑中心疱疹破溃、出血;

严重者红斑中心皮肤坏死，呈紫黑色；继发细菌感染亦可红肿化脓。④眼部：结

膜炎或角膜炎，处理不当、不及时，或合并细菌感染等可致角膜溃疡，全眼球炎,

导致失明，影响视力。⑤生殖器、消化道：均可出现充血、糜烂，渗出，剧烈疼

痛；肠道症状可有腹泻，严重粘膜损伤时可出现大量肉眼血便。⑥还可并发气管

炎、支气管炎及肺炎，后期少数患者并发肺纤维化提示愈后不良.

3.辅助检杳

(1)血常规、尿常规、大便常规：①血常规：白细胞总数常增高，中性粒细胞

和嗜酸性细胞增高；②尿液分析：一过性蛋白尿；③合并消化道出血时大便潜血

阳性。

(2)ESR、C反应蛋白：急剧、异常增高。

(3)脏器功能、电解质：重型的患儿可出现重要脏器：心、肝、肾等功能损伤；

皮损面积广泛、渗出较多或消化道症状明显、进食困难者，易出现电解质紊乱及

水、酸碱平衡失调。进行相关脏器功能血清学检测及血气电解质检测并随病情变

化追踪复查，以及时恰当采取处理措施。

(4)血免疫球蛋白TgG、IgA、TgM、IgE明显增高，提示体液免疫紊乱。

(5)病原学检查(如血培养、病毒、支原体、结核等)，特别是疱疹病毒、柯

萨奇病毒、麻疹病毒、支原体、衣原体、血培养等需要进行常规检查。

(6)眼科会诊：合并有眼部渗出时尽快请眼科仗'助治疗。

(7)血液/痰液及创面分泌物病原微生物培养及药敏试验(创面破溃疑有感染

者)。

(8)胸片、心电图：排除心、肺并发症。恢复期出现与原发病不相符的气促、

气喘、发纽者必要时行胸部CT检查，排除肺纤维化病变。

(9)血清过敏原测定：寻找吸入物和食物诱发因素。

【鉴别诊断】表L

鉴别要点渗出性多形性红斑药物过敏性口炎接触性口炎

病因变应原或药物所致遇变应原遇变应原

遇变应原后有短接触致敏物有

发病情况急性突发

暂潜伏期潜伏期

与致敏物接触

任何部位可出现充血、

任何部位可充血、部位：充血、

口内粘膜水疱、糜烂、渗出、渗

水疱、糜烂水肿、水疱、

血，涎中带有血迹

糜烂

因暴露于空气，糜烂、

唇红部结黄褐痂结黄褐痂

渗血而结血痂

斑贴试验阳

皮肤靶样红斑固定药疹或尊麻疹

性

未接触致敏原

眼部结膜炎等无或有结膜炎等

的部位不受累

阴部充血、糜烂无或有充血、糜烂同上

鉴别要点渗出性多形性红斑白塞病重症水痘

病因不明，变应原不明，免疫异常或感染等疱疹病毒感染

充血、水肿、疱疹、

口腔粘膜反复出现溃疡少见疱疹、溃疡

糜烂、渗出、渗血

针刺反应阳性，或有结节性早期出现水疱疹，向心

皮肤靶样红斑

红斑、毛囊炎等性，随后破溃、结痂

眼部结膜炎角膜炎等可有眼部各层次炎症可有

阴部充血、糜烂溃疡或糜烂罕见

各器官病损出现的短时间内并发，或间隔期长，数月、数年或间短时间内并发，或略有先

间隔期略有先后隔更长，因而容易疏忽后

疗，并联用有效的抗生素，局部给予雾化、拍背、理疗等治疗。

3.如出现眼部损害，要特别重视，视严重程度给予眼部冲洗、涂抗生素眼药膏,

必要时在其基础上使用激素滴眼等局部治疗或者手术治疗。如需静脉激素需尽快

给予大剂量冲击治疗。

4.伴有肝、肾、心、脑、胃肠道、血液系统等多器官严重损害，需进行相应保

护脏器的对症治疗。

5.由于患者处于高敏状态，可能发生的药物再次致敏会导致病情的反复。

【评估诊治指引】

表2：

精神皮损面大血管病葡萄膜肺部病皮肤粘膜

分级责任医生尼氏症

状态积变炎变损害

专科三线医

I级差>40%有有有有有

生+ICU

专科三线医

II级生（副主任或尚可>30%有有有/无有/无有

主任医师）

二线医生（主

III级治或副主任好>20%有/无有/无有/无无有

医师）

一线医生（住

N级好>20%无无有/无无有

院医师）

【入院标准】

1.皮疹面积》体表总面积30%o

2.尼氏征阳性。

3.继发严重感染者（如败血症）。

4.伴有肺、眼、消化道、肝肾等系统等一个或多器官损害。

【特殊危重指征】

I.高热持续不退，皮损加重或合并感染C

2.与临床症状不相符的ESR突然下降，血细胞降至正常或偏低。

3.与临床症状不相符的由原来的高纤维蛋白原血症突然降至正常或偏低。

4.肝脾突然增大。

5.出现头痛、喷射性呕吐、抽搐等神经系统症状

【会诊标准】

1.如需进行功能康复锻炼，需请康复科会诊。

2.如需要控制皮损、皮肤活检时，需请皮肤科会诊。

3.如合并虹膜睫状体炎或长期使用激素或免疫加制剂时，需请眼科会诊。

4.如出现感染性休克或低容量性等严重并发症，需要生命支持时，需请PICU

会诊。

【谈话要点】

1.渗出性多型性纣斑目前是一种病因考虑与过敏、感染等相关的系统性血管

炎，治疗的目的是促进受损皮肤粘膜修复，受累器官修复。

2.血常规、RF、anti-CCP、ESR、C反应蛋白、肝功能、HLA-B27、抗核抗体、

ANCA抗体、淋巴细胞亚群、血液及皮肤组织培养、胸片等是必须进行的检查。

3.渗出性多形性红在可影响多个系统功能，需进行较长时间详细的体检、实验

室检查和鉴别诊断，才能得出，期间请耐心配合。

4.目前传统治疗是使用大剂量激素，有细菌感里加用抗生素，必要时加用

IVIG,眼睛、口腔及皮损面积大的使用表皮修复因子等局部治疗。

5.渗出性多形性红斑可能出现虹膜睫状体炎；如病情控制欠佳，可导致感染

性休克等严重的并发症。

6.大多数治疗后可以痊愈，少部分有局部疤痕形成；合并虹膜睫状体炎的患儿,

如未获得及时的治疗，可能会导致失明。

7.此次入院的预计费用和天数。

【出院标准】

1.皮疹基本痊愈，创面愈合无感染。

2.糖皮质激素可改为口服。

3.没有需要住院处理的并发症。

【随访指导】

1.按期返院治疗，疾病处于急性活动期时返院周期通常为3-7天，疾病缓解期

并发症仍未完全恢复时返院周期通常为4〜8W。

2.生活中应该注意避免各种微生物感染，牢记勿使用对其过敏的药物和食物。

3.出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：

（1）重新出现高热。

（2）皮损创面重新出现较多渗出。

（3）抽搐、精神倦怠、喷射性呕吐等神经系统表现。

（4）呼吸不顺或无法平卧。

（5）出现视物模糊、畏光、眼部分泌物增多等。

（6）出现呕血、黑便、血尿等脏器损伤。

（7）出现药物不良反应。

【门急诊标准流程】

专科三线专科三线医二线医生一线医生

医生+ICU生（副主任或（主治或副（住院医生）

主任医师）主任医师）

个体化糖皮质激素