中国儿童中心气道狭窄呼吸介入与多学科协作诊疗专家共识

最新中国儿童中心气道狭窄呼吸介入与多学科协作诊疗专家共识

摘要

儿童中心气道狭窄性疾病多为疑难及急危重症，其诊疗涉及多个学科，若

处理不当，死亡率很高。随着儿童可弯曲支气管镜、电子计算机断层扫描

的普及和发展及多学科协作救治中心气道狭窄性疾病诊疗经验的不断积

累，亟须规范诊疗行为，提高救治水平，确保患儿的安全，特组织国内儿

童气道团队的专家撰写此共识。

关键词

儿童；中心气道狭窄；呼吸介入；多学科协作

中心气道(包括气管、左右主支气管及右中间支气管

centralairway)[1]0

声门下区是喉(包括声门上区、声门区、声门下区)的一部分，向下与气

管相连，常与气管狭窄同时存在，临床表现及诊疗过程相似，因此本共识

将声门下区归类于中心气道。当大面积毁损肺或手术切除2个及2个以上

肺叶时，残留的叶支气管也可视为中心气道。

中心气道狭窄(centralairwaystenosis,CAS)属于疑难及急危重症。以往

由于医疗条件所限、认识不足，难以诊断，死亡率高。随着儿童可弯曲支

气管镜(简称支气管镜)和CT的普及与发展,CAS逐渐被医务人员所认识。

儿童CAS病因与成人不同，疾病谱更加复杂，涉及先天性与获得性、单系

统与多系统等疾病，部分疾病可能是综合征的一部分。先天性呼吸道畸形

占出生率的1/10000〜1/50000[2],0.9%〜3.0%的气管插管患儿可致喉、

气管狭窄［2］。CAS可引起分泌物阻塞、反复肺炎，重者需气管播管机械

通气，易导致撤机困难、脑损伤及窒息死亡，内科保守治疗效果不佳，外

科手术创伤大，且受患儿年龄、体质量、狭窄段长度及程度等因素影响。

支气管镜进入呼吸道可直视下动态观察病变，及时诊断，并能微创治疗，

为没有外科手术条件的患儿提供了救治机会，但支气管镜下介入治疗仍有

其局限性。

随着医学的进步，儿科同道们共同努力，逐步探索出了多学科协作诊治儿

童CAS［3］的相关经验。为规范诊疗行为，积极推动中国儿童CAS呼吸介

入与多学科协作诊疗的实施，造福于儿童，特组织国内儿童气道团队的专

家撰写此共识。

1、分类与病因

CAS的病因有不同的分类方法，可按照良性和恶性疾病，结构性和动力性

疾病，管腔内、管壁及管腔外疾病等进行分类，本共识按照先天性与获得

性疾病进行分类。

1.1先天性疾病包括声门下区囊肿、声门下区狭窄、喉蹊(laryngealweb)、

喉闭锁(laryngealatresia)＞喉裂(laryngealcleft)＞气管支气管软化

(tracheobronchomalacia)＞完全性气管和支气管环(伴或不伴血管环)、软

骨环缺失(absenceofcartilagering)^气管蹊(trachealweb)、气管支气管

骨化病(tracheobronchopathicosteochondroplastic)^脉管性病变(vascular

anomolis)及占位性疾病等。

1.2获得性疾病以感染性疾病多见，如塑型性支气管炎(plastic

bronchitis)>支气管结核(tracheobronchialtuberculosis)^坏死性气管炎

(necrotizingtracheitis)＞结石等。非感染性疾病包括：意外伤害,如异物

(foreignbody)、气道烧伤、化学性腐蚀伤、外伤(trauma)等；气管插

管、气管切开、气管手术等医源性因素；还有肿瘤(tumor)、复发性多软骨

炎、韦格纳肉芽肿、淀粉样变、结节病等也可以引起CAS。无论是感染性

疾病还是非感染性疾病，严重者可破坏气管、支气管的软骨环结构，引起

气管支气管软化。

2、病理生理

CAS主要表现为阻塞性呼吸困难，阻塞性呼吸困难与气道阻力增加有关［4］。

气道阻力(R)是指大气压与肺泡压的压力差与单位时间内气体容积的流

量比，单位为cmH20/(L・s)(lcmH20=0.098kPa)。影响气道阻力的因素

有气道内径、长度、形态、管壁光滑程度、气流速度、气流形式、气体密

度及黏度等，其中最主要的是气道内径［4］。根据Hagen-Poseuille，s定律，

气道阻力R与气道半径r4成反比［5］,气道直径减少一半，则气道阻力增

加16倍。儿童从出生到青春期后期，气管长度增加1倍以上，直径增加3

倍，横截面积增加6倍。健康成人气道阻力正常值为2〜4cmH2O/(L-s),

新生儿为30〜50cmH2O/(L・s),婴儿为20〜30cmH20/(L・s),幼儿为

20cmH20/(L-s)o气管狭窄分为颈段(胸外段)狭窄和胸段(胸内段)

狭窄。气道阻塞的部位不同可引起不同类型的呼吸困难。颈段气管狭窄，

吸气时气道内压明显低于大气压，跨壁压增加，气管狭窄加重；呼气时气

道内压大于大气压，阻塞减轻，表现为吸气性呼吸困难。阻塞位于胸段时，

吸气时胸内压下降幅度大于气道内压，可使阻塞减轻；呼气时胸内压升高

压迫气道使阻塞加重，表现为呼气性呼吸困难［6］o

称，狭窄侧呼吸音低，可闻及相对固定的局限性喘鸣音。如合并肺炎、肺

不张、闭塞性支气管或细支气管炎等时，可出现相应的体征。病史长者可

有生长发育落后、胸廓变形（如桶状胸）、杵状指/趾等。

3.2影像学多层螺旋CT对CAS的诊断很重要，往往是最早期的诊断依

据，可对狭窄的位置、程度、狭窄段的长度做粗略的测量，但需要再行支

气管镜检查进一步明确。怀疑管腔外病变压迫时要行增强CT扫描协助诊

断。

3.2.1管腔内的病变中心气道异物在CT上表现为管腔中断，管腔内异

常密度影或软组织密度影，部分梗阻时远端肺组织可表现为肺气肿，完全

堵塞或病程长、合并感染时表现为肺不张或肺实变，有时伴有纵隔移位，

增强扫描时异物无强化，胸部影像正常者不能排除支气管异物。结核或肿

瘤性病变可有肺门或纵隔淋巴结肿大，增强CT时结核病灶多为不均匀强

化，而肿瘤因性质不同呈均匀或不均匀强化，同时可判断肿瘤的供血来源

及血供是否丰富。脉管性病变中的婴幼儿血管瘤（infantilehemangioma,

IH）是累及声门下区最常见的良性肿瘤，CT及磁共振成像（MRI）可显示

病变，表现为声带下方不规则的软组织肿块，呈不对称性狭窄，增强扫描

明显强化。

3.2.2管壁的病变声门下区狭窄需行薄层CT扫描，可见局部管腔狭窄，

以炎性病变所致的瘢痕性、膜性狭窄多见，长段瘢痕狭窄管腔可不规则，

管壁凹凸不平，管腔外无异常血管。先天性完全性气管和支气管环的狭窄

段管腔呈“0”型，无膜部隆起表现，正常管腔和狭窄段之间一般有逐渐

变狭窄的移行部分，移行部分管腔也较正常管腔窄。增强CT可协助并发

大血管畸形的诊断。气管支气管软化在肺CT横轴位及矢状位可显示病变

部位及程度，表现为局部变窄，前后径缩短＞50%,重建后管腔狭窄或显

示不清。支气管软化左侧较右侧常见，不管是气管还是支气管软化均需行

增强CT扫描明确是否伴有管腔外血管、心脏及占位性病变等压迫。气管

食管屡在肺CT横轴位图像上多显示食管与气管、支气管相通，必要时行

食管造影直接显示疹管。气管软骨环缺失多为短段的缺失，CT上表现为局

限性向心性狭窄，增强CT管腔外常无异常血管。长段软骨环缺失类似气

管软化。气管支气管骨化病钙化的软骨结节由气管黏膜向管腔内突起，一

般不累及膜部，管腔呈不规则狭窄［71o

3.2.3管腔外的病变大血管畸形常与先天性完全性气管与支气管环、气

管支气管软化及气管食管瘦、先天性心脏病等并存，增强CT、食管造影及

支气管镜检查可确诊。大血管发育畸形构成环形结构完全或不完全地包绕

并压缩气管或食管，或两者兼而有之，称为血管环（vascularring）o目前

增强CT是血管环最理想的检查手段，血管环诊断时需要同时观察血管的

起源、形态、位置、走向以及与气管、食管的关系。国际胸外科医师协会

数据库将血管环分为完全性血管环和部分性血管环，前者包括双主动脉弓

和右位主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭或动脉导管韧带，后者

包括无名动脉压迫、肺动脉吊带（pulmonarysling）、左位主动脉弓合并迷

走右锁骨下动脉［8］o临床最常见的血管环为双主动脉弓、右位主动脉弓

右降主动脉合并左侧动脉导管未闭或动脉导管韧带和无名动脉压迫。双主

动脉弓包括优势右弓加小左弓（80%）、优势左弓（10%）和平衡主动脉弓

（10%）3种类型；右位主动脉弓的左侧动脉导管起源于降主动脉近端,

向左穿过食管后方，然后向前附着于左肺动脉，当动脉导管较短时，所形

成的环可能会变紧，造成严重的气管食管压迫；右位主动脉弓伴迷走左锁

骨下动脉时常伴有左侧锁骨下动脉和左颈总动脉之间的左弓中断，左锁骨

下动脉底部可见Kommerell憩室的动脉瘤样扩张；无名动脉起源于主动脉

弓，于气管前斜向上行，走行异常时可压迫气管；肺动脉切带又称迷走左

肺动脉，是一种罕见的先天性心血管畸形，左肺动脉异常起源于右肺动脉

的后方，绕过气管下段或左主支气管（多为支气管桥），在气管和食管之

间走行达左肺门，形成一个压迫气管支气管树的“吊带”，多合并完全

性气管环，形成“环■吊带二左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉时，可能

导致吞咽困难或呼吸道感染。除上述之外，还发现主动脉弓缩窄、左位主

动脉弓右降或右位主动脉弓左降、降主动脉中位或前移、部分扁平胸等也

会压迫中心气道。先天性心脏病伴心脏肥大在胸片或CT上表现为心影大，

主要影响主支气管及叶、段支气管，造成外压性狭窄，常伴有肺动脉高压。

纵隔占位性病变（结核、肿瘤、支气管源性囊肿等）纵隔增宽，结构不清，

气管或主支气管可表现为局限性不对称狭窄。增强CT可发现占位性病变，

并协助判断病变性质。管壁的意外伤害可引起纵隔感染，纵隔内见低密度

灶、气肿及液气平等压迫中心气道。脉管性病变CT下呈边界清楚的软组

织密度影，含有血管结构的增强CT可见病灶强化。气管食管疹的食管近

段管腔扩张明显时，向前压迫气管，重者导致气道梗阻。

3.3支气管镜检查形态学支气管镜检查具有直视病变位置、病变形态、

评估狭窄的程度、测算狭窄段长度、触感病变的质地及评估病变周围病情

等优势，本共识支气管镜检查形态学诊断以自上而下（声门下区、气管及

主支气管)的顺序分别介绍常见的先天性、获得性疾病。

3.3.1先天性疾病(1)喉囊肿(laryngealcyst)是指发生于声门上区、

声门区、声门下区的囊性病变。1970年DeSanto提出先天性喉囊肿可分为

喉导管囊肿(laryngealductalcyst)和喉小囊囊肿(laryngealsaccularcyst)

［9］；我国的儿童先天性呼吸系统疾病分类建议中提出喉囊肿分为喉小囊

囊肿和喉气囊肿［10］。Prowse和Knight［11］认为发生于会厌谷的囊肿

虽然位置不在喉腔，但同样会引起气道阻塞，也归为这组病变。声门下区

的囊肿表面光滑，多位于一侧，凸向管腔引发喉梗阻。需完善颈部超声、

颈部增强CT、头颅MRI等排除异位甲状腺、血管瘤、甲状舌管囊肿、脑脊

髓膜膨出等疾病。

(2)先天性声门下区狭窄(congenitalsubglotticstenosis,C-SGS)是由于

环状软骨发育畸形致声门下区直径变小，当足月新生儿V4mm、早产儿V

3mm时可诊断［2］o常见为环状软骨前部组织增厚、广泛增厚或环状软

骨呈椭圆形。少见的为第一气管环发育异常，同时伴发扁平环状软骨。极

少数C-SGS是由黏膜增厚导致。1970年Tucker首先描述了先天性声门下区

狭窄最常见的异常形态为竖椭圆形的环状软骨，可合并后部的黏膜下裂,

少数合并喉裂［12］。

(3)喉蹊是双侧声带间的先天性膜状物，由胚胎期喉发育异常引起。Cohen

喉蹊I型：声门前部薄喉蹊长度小于声门长度的35%；II型：声门前

部中厚喉蹊，长度为声门长度的35%〜50%；IH型：声门前部厚喉蹊，长

度为声门长度的50%〜75%,声门下部分可能含软骨成分；IV型：厚度一

致的厚喉蹊，长度为声门长度的75%〜90%,声门下部分含软骨成分［2］。

自I型至IV型，声门下区空间逐渐变小，气道梗阻逐渐加重。喉蹊可

合并环状软骨发育畸形，支气管镜下见杓状软骨间距及声门下区明显变窄,

支气管镜可触诊喉蹊感受是否含有软骨成分。

（4）喉闭锁罕见，但危及生命，如果喉闭锁伴食管闭锁并出现气管食管瘦，

一些新生儿可能存活的时间更长。支气管镜见声门下区闭锁，无法进入气

管，但可通过食管、勺管食管疼进入气管下段，患儿通过气管食管疹通气。

气管插管时插管进入食管的近端[2]o

（5）喉裂是喉的后部中线处缺损，裂开的后部两侧交叉重叠，阻塞气道。

当患儿有吞咽障碍、呛咳及误吸时，尤其是经过对症处理后，症状未改善

的患儿，应警惕喉裂的可能性，尽早进行内镜下检查协助诊断。当裂的范

围达到颈段及胸段气管时称为喉气管食管裂（laryngotracheo-esophageal

）喉裂的患儿易合并气管支气管软化，胃食管反流，气管食

cleft,LTOC[2]o

管痿，也见于泌尿生殖道、心血管系统、颈面部的畸形等，可能是某综合征

的一部分。1989年Benjamin和Inglis提出的分类方法使用最广泛：I型：

裂隙从声门上、杓状软骨间至声带平面；H型：裂隙超越了声带平面延

至环状软骨；HI型：裂隙延至颈段气管，还未到达胸段气管；W型：裂隙

延至胸段气管偶尔可见进入主支气管。修正版Benjamin-InglisLTOC分类：

添加0型：黏膜下裂；I型、II型保持不变；Hla型：整个环状软骨完

全裂开，IHb型：裂隙延至颈段气管，未到达胸段气管；Na型：裂隙延

至气管隆突，IVb型：裂隙延至一个主支气管。I型喉裂临床表现不明显，

支气管镜检查易被漏诊。HI型、IV型喉裂，尤其是IV型喉裂在支气管镜检

查中，很容易自气管进入食管，自食管进入气管[13]。

（6）先天性气管、支气管狭窄（congenitaltracheobronchialstenosis,CTBS）

约50%伴有心血管系统异常[2],如先天性心脏病和血管环（肺动脉吊带

常见）等。Grillo将CTBS分成4个类型，I型：几乎整个气管都狭窄，只

有第一至第三气管环是正常的；II型：狭窄段自上而下呈漏斗状狭窄；HI

型：气管支气管与隆突之间短段狭窄；N型：支气管桥伴支气管狭窄，是

III型的变形。支气管镜检查见CTBS狭窄段的软骨环呈“0”型（无膜部）

或/和小“C”型（膜部变窄），有时伴有软骨软化。狭窄段包括最窄部分和

移行部分，两者长短各异。最窄部分常呈均匀一致性狭窄，多位于气管下

段，伴发血管环时局部可观察到搏动感。狭窄向下可波及隆突及左右主支

气管。向上管腔直径由细变粗逐渐移行至正常管腔，该部分称为移行部分，

最高可达环状软骨下缘不足1cm处。移行部分的管腔可呈漏斗状或不规

则型，直径介于正常与最窄部分之间。CTBS解除外压后方可判断是否伴有

软骨软化。右中间支气管狭窄多伴先天性气管食管瘦。支气管桥多见左主

支气管狭窄，合并肺动脉吊带者多在第一或第二隆突上方有外压表现。

（7）气管支气管软化：是由于先天性软骨环发育不成熟所致，包括气管、

支气管膜部增宽及膜部运动障碍。支气管镜检查见位于气管、支气管及隆

突的软化主要表现为前后径缩短；气管、支气管膜部增宽及吸气时膜部向

管腔内严重凹陷（即膜部运动障碍），软化段长短、程度各异，可单发或

多发。继发性软化常伴有先天性心脏病和/或大血管畸形（以弓的畸形常见）、

气管食管瘦及占位性疾病等。先天性心脏病伴心脏肥大时气道内表现为广

泛性外压，可累及主支气管、右中间及各叶、段支气管。左主支气管外压

多与左位主动脉弓发育异常（如主动脉弓离断）、先天性心脏病等相关,

软化表现为左右径缩短。气管中下段前壁外压多与无名动脉压迫有关。气

管下段左前壁、右前壁外压分别考虑左位和右位主动脉弓压迫。隆突的压

迫可考虑右肺动脉所致。受压部位有时伴有搏动。气管食管疹并发气管软

化时以屡口水平以上区域最明显［14］,多数病例在气管膜部可见大小不

一的屡管开口［2］,屡口多位于气管上段、中下段、平隆突的膜部，正中

或偏正中部位，瘦口大者，支气管镜可通过瘦口进入食管。疹口如针孔时，

不易被发现，应清除接口好发部位表面的分泌物后，反复进行检查，发现

搂口时可将超细导丝放入搂口，支气管镜进入食管看到导丝即可诊断。屡

口位于主支气管者少见，可呈裂隙状，支气管镜未发现瘦口时应进入食管

寻找痰口，自屡口穿入导丝，再返回主支气管查看导丝是否穿出，必要时

配合美蓝试验、食管造影协助诊断。

（8）软骨环缺失也称先天性软骨环发育不良，多见于气管，因气管软骨

结构异常不能形成C型软骨环样结构而导致气管畸形。可为局限性短段软

骨环缺失或长段弥漫性软骨发育不良。短段缺失表现为气管局部向心性狭

窄甚至接近闭塞，狭窄部位上、下方气管直径正常。长段软骨环缺失类似

重度软化或食管结构，组织病理见软骨分散、不连续，呈片状或岛样分布，

不足以支撑管腔［15］。

（9）气管蹊：是先天性气管结构发育异常，支气管镜下见气管内有环形

的薄层半透明隔膜，中央有孔道，支气管镜触及有薄膜样感，可利用支气

管镜戳破薄膜或用球囊扩张治疗，局部狭窄可消失，很少复发［2,16］。

（10）气管支气管骨化病：是一种罕见的气道病变，管壁多发的孤立性或

融合的骨或软骨结节，向管腔内凸出，致气道狭窄，一般不累及气管后壁

［7］o目前，没有较好的治疗方法。

（11）脉管性病变:指影响动脉、静脉、毛细血管或淋巴管内皮的疾病，儿

童期常见，总体发病率为4%〜5%。根据血管内皮细胞增生与否分为肿瘤

和畸形［17-18］。肿瘤分为良性、局部侵袭性或交界性、恶性［19］,畸形

为动脉、静脉起源发育缺陷引起的血管系统异常，包含动脉、毛细血管、

淋巴及静脉成分，或这些成分的混合物［18］。脉管性病变可发生在气道

及气道周围，严重时可以导致气道梗阻，危及生命。IH是婴幼儿期最常见

的良性血管肿瘤，可发生于皮肤、肝脏、脑、呼吸道及消化道等部位，呼

吸道内的血管瘤常位于声门下区，也可见于声门上区、声门区、气管等部

位。颈面部、下颌骨或“胡须”分布的节段性血管瘤合并呼吸道内血管瘤

的风险高，而皮肤没有血管瘤的患儿也可以发生呼吸道内血管瘤［20-21］。

声门下区血管瘤支气管镜下为表面光滑的淡红色肿块，多位于左侧声门下

且向声带下延伸，也可见于右侧、后侧及双侧，肿块像海绵一样可压缩［2］,

不同大小的肿块堵塞气道的程度各异，严重者声门下区狭窄呈缝隙状。气

管内血管瘤支气管镜下可见局部管壁黏膜肥厚，颜色较红，呈片状，部分

隆起，导致气管、支气管狭窄，治疗后，局部隆起、气管狭窄均好转，颜

色逐渐变淡。血管畸形一般随着患儿的发育缓慢增长，发生在气道或气道

周围者主要以静脉畸形、淋巴管畸形最为常见。支气管镜下可见中心气道

管腔内多个大小不一的青紫色或囊状凸起，有时表面可见迂曲的血管，瘤

体位于气道外一侧时:该侧管壁有外压表现，瘤体环绕管壁时则表现为向

心性压迫。

（12）喉、气管与支气管管外占位性疾病：镜下见局部管壁向管腔膨出,

呈外压性改变，管腔狭窄，以偏心性狭窄多见，如肿瘤、支气管源性囊肿

等。声门下区的病变多伴随同侧声带的活动度下降，有时是颌面部、颈部

等疾病的一部分。

3.3.2获得性疾病

3.3.2.1感染性疾病急性期见黏膜充血、肿胀、粗糙、花斑样改变、纵

行皱裳、溃疡、脓苔、滤泡增生、糜烂及剥脱等。气管、病变侧主支气管、

叶支气管及叶支气管以下支气管内见脓性分泌物、塑型性黏液栓。病情迁

延者管壁可出现瘢痕、软化、肉芽、外压等表现，管腔呈变形、塌陷，向

心性或偏心性狭窄，隆突、崎增宽等。

（1）塑型性支气管炎:起病隐匿、进展快，支气管内树枝状的黏液栓阻塞

气道导致肺部分或全部通气功能障碍，有创呼吸机辅助通气治疗后无法改

善呼吸困难、低氧血症及二氧化碳分压升高，死亡率高。常分为I型“炎

性”塑型、II型“非炎性”塑型。I型常见于儿童肺炎支原体、流感病

毒等感染所致的重症肺炎，塑型物中含大量纤维素、炎性细胞及夏莱氏晶

体等细胞物质；11型多见于先天性心脏病术后，塑型物以黏蛋白为主，

含少量纤维素等非细胞物质。支气管镜下见横跨支气管管靖的黏稠分泌物

阻塞部分或全部支气管管口，有时病变累及气管、主支气管，常规灌洗、

吸引，分泌物难以吸出。经支气管镜取出的黏液栓呈白色、黄色、浅红色，

有一定的韧性，放置于生理盐水中散开呈条索状、树枝状的塑型。黏液栓

取出后，可见气管与支气管黏膜粗糙、纵行皱褶、剥脱、溃疡、糜烂及脓

苔等表现。

（2）支气管结核：依据支气管镜检查观察到的主要大体改变及组织病理

学特征，分为：I型（炎症浸润型）气管、支气管黏膜充血、水肿,病变局

部黏膜表面见灰白色粟粒状结节，黏膜下组织肿胀而有不同程度的狭窄；II

型（溃疡坏死型）见病变处边缘不整、深浅不一的溃疡，溃疡表面常有灰白

色干酪样坏死物覆盖，溃疡深度随病变轻重各异，轻者仅局限于黏膜层，重

者可深达黏膜下层，并可导致气管、支气管软骨的破坏，病变区域触之易出

血；in型（肉芽增殖型）黏膜充血、水肿减轻，溃疡面开始修复，可见肉芽

组织增生，表面可见坏死物，增生肉芽组织将管腔部分阻塞；IV型（瘢痕狭

窄型）病变处被增生的纤维组织取代，形成瘢痕，瘢痕挛缩导致所累及的管

腔狭窄或闭塞；v型（管壁软化型）为受累的气管、支气管软骨环因破坏

而缺失或断裂，管腔塌陷,导致不同程度地阻塞，尤以呼气相及胸内压增高

时明显，病变远端支勺管可出现不同程度的支气管扩张；VI型（淋巴结瘦

型）是纵隔或肺门淋巴结结核破溃前期局部支气管因淋巴结结核外压、侵

袭导致的黏膜充血、水肿、粗糙及管腔狭窄；淋巴结破溃入支气管，局部溃

疡形成，白色干酪样坏死物溢入支气管管腔，接口周围组织充血水肿：破溃

后期炎症消失，组织修复，屡口肉芽肿形成,搂口愈合闭塞，局部遗留有炭末

沉着［22］。

（3）坏死性气管炎:是一类喉、气管、支气管黏膜的急性弥漫性坏死性炎

症，常发生在气管插管、机械通气的患儿。多数是由于病毒感染后继发细

菌感染，常见病毒为腺病毒、流感病毒，也有新型冠状病毒的报道，细菌

最常见为金黄色葡萄球菌；也可见于真菌感染，如曲霉菌。支气管镜检查

早期可发现黏膜充血、水肿，随着病情进展，管腔内见不同程度的脓性分

泌物，形成结痂，或以伪膜形式附着于管壁，引起管腔狭窄；管壁可见黏

膜糜烂、剥脱、溃疡形成，严重者出现穿孔、纵隔气肿等并发症，病变可

延伸到喉部及支气管，不仅造成气道狭窄，严重者伪膜脱落，可突然引起

气管的完全阻塞而窒息［23-26］。

(4)支气管结石症(broncholithiasis)：可分为腔内型、透壁型和腔外型,

由多种病因引起，包括感染、异物刺激或纵隔内钙化淋巴结侵入管腔等，

支气管镜下可见局部支气管黏膜充血、水肿，受累支气管开口或管腔被结

石阻塞，表面覆盖白色伪膜、脓性分泌物，周围包绕肉芽及炎性坏死组织。

结石多为褐色或暗灰色，质硬，有些结石呈菜花样或珊瑚样［27］。

3.3.2.2意外伤害(1)异物：儿童气道异物包括上呼吸道异物及下呼吸

道异物，可发生于中心气道的各个部位，支气管镜可探查硬质镜不能到达

的上叶及远端支气管。固体异物大多数容易识别，部分异物因分泌物覆盖

及肉芽组织包埋，需清理分泌物及肉芽组织后才能暴露。尖锐的异物如玻

璃、金属丝等可刺破管壁，有时伴出血表现。活动性异物随患儿哭闹、呼

吸和体位改变于中心气道内上下及左右活动，严重时嵌顿喉部、气管及隆

突，甚至多个异物分别堵塞双侧主支气管引起窒息。尖锐、腐蚀性异物可

形成中心气道与纵隔、胸膜腔或邻近组织之间的瘦管，损伤大血管者可引

起咯血甚至死亡。油脂性异物可堵塞气管、支气管。火焰、烟雾等气体异

物在急性期气管、支气管黏膜有炭黑色焦痂附着，脱落后可见黏膜充血、

糜烂，恢复期肉芽组织增生、瘢痕挛缩及管腔狭窄等。

(2)外伤：当中心气道外伤管壁破裂时，可以引起气胸、纵隔气肿、皮

下气肿及纵隔感染等。裂口较大时，常伴随软骨环受损，管壁失去支撑凸

向管腔，呈软化、塌陷狭窄的镜下表现。支气管镜可以通过裂口到达管外,

当裂口较小时，支气管镜无法通过裂口。合并感染时，与感染性疾病的支

气管镜下表现相同。恢复期裂开处可见肉芽生长、瘢痕形成、软骨软化、

狭窄及闭锁等。外伤可引发气管食管瘦，当气管食管瘦瘦口小，支气管镜

不能进入屡口明确有否气管食管疹时，可以通过如下方法进行判断：①美

蓝试验：支气管镜进入食管引导胃管前端至食管屡口的近端，助手自患儿

鼻部（胃管经鼻插入）或一侧口角（胃管经口插入）用胶布固定胃管，自

胃管内缓慢注入美蓝，支气管镜进入气管观察气管损伤处是否有美蓝溢出。

必要时食管内给予适当压力，使食管膨胀，协助很小的、裂隙样搂口的诊

断；②导丝法：支气管镜进入气管，通过瘦口将细导丝送入后，支气管镜

进入食管观察导丝是否经食管瘦口处穿出；反之支气管镜先进入食管，将

细导丝自食管瘦口处放入，支气管镜返回气管内观察是否有导丝出现。

33.2.3气管插管术（trachealintubation）、气管切开术（tracheotomy）术

后狭窄小儿气管插管及气管切开术是儿科急救中用于维持气道通气的

一项基本技能，但易并发拔管困难及气道狭窄。

（1）给气管插管的患儿进行支气管镜检查，早期可见声门上区、声带及

声门下区组织充血、水肿。超过24h可发现气管黏膜溃疡，若插管持续

存在，溃疡变大、变深，甚至可累及软骨环。晚期溃疡部位修复肉芽组织

形成，内镜下见淡红色新生物，触之易出血，可位于声门上区、单侧或双

侧声带、环状软骨、气管中下段等的前壁和侧壁。瘢痕组织多见于插管时

间较长的患儿，与气管组织局部缺血坏死、过度肉芽组织增生及瘢痕挛缩

等相关，可发生在声门区、声门下区到气管的任何部位，以声门下区、气

管中下段狭窄常见。插管后声门下区囊肿多见于新生儿早期插管的早产儿,

少见于足月儿、婴儿，镜下可见声门下灰白色囊肿样物质，表面光滑［28］。

(2)小儿气管切开导致的狭窄大多数位于切口周围、套管前端，其发生

主耍与气管切口、气管套管因素相关。前者包括气管切口位置过高损伤环

状软骨、纵行切口超过2个软骨环破坏软骨环的C型结构，支气管镜下见

气管切口的前壁为程度不一的软化表现。后者包括气管套管与气管直径不

匹配、咳嗽及吸痰时套管撞击气管切口、气切套管气囊过度膨胀压迫气管

壁等，支气管镜下见套管远端的气管壁黏膜破溃、软骨塌陷、肉芽组织及

瘢痕组织形成［2］。

3.324肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤、黏液表皮样癌等外观呈圆形、椭圆

形、菜花形、蕈形、息肉样、结节及浅分叶状等。质地软、硬、囊性各异，

多触之易出血。病变基底部宽窄不一，有的基底部如蒂状，基底部较宽者

可跨越气管或支气管几个厘米，导致不同程度的中心气道堵塞。乳头状瘤

(papilloma)通常发生在纤毛上皮和鳞状上皮的移行部位，最常见于喉部,

易复发，传染性强，可播散至口腔、气管和支气管，极少数肺组织受累。

病变呈多发或单发，淡红或暗红色，表面不平，呈菜花或乳头状。乳头状

瘤血管丰富，钳夹时易出血。气管、支气管平滑肌瘤起源于支气管平滑肌

组织，常发生于气管、支气管膜部，呈带蒂的息肉状，生长缓慢［29］。

33.2.5其他获得性气管支气管软化是由外伤、化学性损伤、气管插管、

感染性疾病等引起的软骨破坏，严重者可导致软骨环缺失。短段软骨环缺

失支气管镜下表现为环形、向心性狭窄；长段者可表现为管腔塌陷。先天

性气管狭窄Slide术后、中心气道外伤缝合、其他气管支气管手术后，除了

黏膜充血水肿外，短期内支气管镜下可见到手术吻合部位的缝合线、裸露

的软骨环断端、管壁凹凸不平、不规则的管腔（管腔前后径变短、“8字形”

等），随着吻合口的愈合，管壁逐渐变光滑，有时吻合处肉芽组织增生、

瘢痕挛缩致管腔狭窄。术后吻合处感染者可见分泌物附着、吻合处哆开、

手术缝合线脱落，通过裂开处可看到管外的结构。

4

支气管镜对CAS的评估

评估时需保证患儿的氧供，选择合适的麻醉方式，灵活选择适于患儿不同

型号的支气管镜与硬质镜，软硬镜结合，扬长避短，必要时拔掉胃管、气

管插管，进行动态检查。

4.1狭窄的位置CAS的治疗及预后与病变部位有关。建议分为5个区域

并以数字代码表示。1代表声门下区狭窄，处理难度大，预后相对不佳;

2代表气管狭窄，处理相对容易，预后相对好；3代表隆突部位的狭窄，

无论气管还是支气管病变，只要侵及隆突部位，即归入此类，处理难度大，

预后相对差；4代表双侧CAS,右主支气管和/或右中间支气管狭窄以及左

主支气管均狭窄，处理难度大，预后相对差；5代表单侧CAS,处理相对

容易、预后相对好［30］。

4.2狭窄的类型（1）动力性狭窄：气管支气管软化（包括气管、支气

管膜部增宽及膜部运动障碍，软骨环与膜部的比例由正常的4〜5：1降至

2：1左右［2］）；气管、支气管软骨环缺失；（2）结构性狭窄：管腔内

堵塞；各种类型的瘢痕狭窄；先天性完全性气管环、支气管环;气管支气管

骨化病；管腔外压迫。

4.3狭窄段长度儿童随着年龄的增长，气道的直径和长度都在增加，但

个体差异较大，不能应用统一标准来划分狭窄段长度的轻重。狭窄段长度

可通过影像进行粗略测量，但需进一步行支气管镜检查明确。支气管镜自

狭窄段远端开始缓慢退镜，通过最窄部分和移行部分，到达近端正常部位,

镜身退出的长度即为狭窄段的长度。当狭窄段小于气管长度50%时称为短

段狭窄，超过气管总长度的50%为长段狭窄［31］。但也有学者为了与手

术方案的选择相匹配，将气管狭窄段大于总长度的30%定义为长段先天性

气管狭窄，反之则称为短段狭窄［32］。

4.4狭窄的程度狭窄段管腔直径的测量方法包括：（1）胸部影像学；（2）

支气管镜：根据支气管镜弯曲部的直径能否通过狭窄段及通过顺利程度粗

略估计狭窄段直径；（3）球囊测量：根据影像学及支气管镜粗略测量结果，

选择合适尺寸的球囊，将球囊穿过狭窄段，球囊有效长度部分与狭窄段相

对应，按照工作压力打开球囊，拉动球囊不易被滑动时，该球囊的直径约

等于狭窄段的管径；（4）硬质镜：根据不同外径的套管能否通过狭窄段来

判断其直径；（5）3D打印技术。

CAS的严重程度主要取决于管腔横截面积。垢构性狭窄管腔横截面积不会

随呼吸周期变化，因此可按照狭窄横截面积占正常气管横截面积的比例分

度。根据Myer-Cotton分级系统，声门下区狭窄分为：I级：管腔阻塞。〜

50%；II级：管腔阻塞51%〜70%；IH级：管腔阻塞71%〜99%；N级：

管腔完全阻塞［33］。CAS分度：1度：＜25%；2度：26%〜50%；3度：

51%〜75%；4度：76%〜90%；5度：＞90%几近完全闭塞；6度：完全闭

塞［30］。而动力性狭窄管腔横截面积随呼吸周期变化，胸腔内部分呼气

相时管腔内陷，胸腔外部分吸气相时管腔内陷，常以管腔内陷最严重时管

腔直径占正常管腔直径的比例作为分度依据，不足1/2为轻度；1/2〜3/4

为中度；3/4以上近闭合为重度［34，

4.5对狭窄远端气道的评估CAS引起病变近端气管、支气管通气不畅,

反复呼吸道感染，严重者并发难治性肺炎、闭塞性支气管炎、机化性肺炎，

甚至毁损肺等，当远端支气管已经大部分或全部闭锁时，再行CAS的治疗，

疗效不佳。因此，对远端气道的评估是CAS诊疗的重要组成部分，其直接

影响CAS救治方案的制定与选择。超细外径(外径2.2mm、2.8mm)的

支气管镜可以观察狭窄远端气道的分支、管腔形态、管壁动力、管腔内异

常物质、管外的压迫以及判断病变性质与范围；应用超细毛刷刷检、留取

肺泡灌洗液等行快速现场评价(rapidonsiteevaluation,ROSE)＞基于宏基

因组新一代测序技术(metagenomicsnextgenerationsequencing,mNGS)

及细菌培养等可协助病原诊断，指导药物治疗；检查的同时还可以对远端

支气管内的分泌物、黏液栓、肉芽增生、瘢痕狭窄等进行吸引、钳夹、球

囊扩张等微创治疗。

5

支气管镜下介入诊疗术

根据“国家卫生健康委儿童呼吸内镜诊疗技术临床应用管理规范(2019年

版)”要求，将儿童支气管镜下介入诊疗术分为三级、四级手术。本共识

将儿童CAS相关的常用呼吸介入诊疗术按照临床应用分为诊断技术与治疗

技术。有些技术兼有诊断及治疗的作用，如灌洗术、刷检术、球囊扩张术

等。详细内容见相关指南与专家共识。

5.1诊断技术经支气管镜常规检查术、硬质气管/支气管镜诊疗术、经

支气管镜黏膜刷检术、经支气管镜黏膜活检术、经支气管镜针吸活检术

（TBNA）等。

5.2治疗技术经支气管镜肺泡灌洗术、经支气管镜局部给药术、经支气

管镜球囊扩张术、经支气管镜热消融（高频电、圈套器、氧等离子体凝固、

激光）治疗术、经支气管镜冻融术、经支气管镜气管/支气管内支架置入术、

经支气管镜内生塑型性栓子取出术、经支气管镜黏膜下注药术等。

6

CAS诊疗的多学科评估与术前准备

6.1多学科评估多数CAS性疾病的病因复杂，患儿常首诊于不同的专业,

接诊医师不仅要关注本专业疾病，涉及其他系统疾病者应根据诊疗需求积

极请相关专业会诊、完善相关检查。上气道评估包括鼻、咽（鼻咽、口咽、

喉咽）、喉结构及功能性（尤其是双侧声带运动功能）检查，检查时需选

择合适的麻醉药物，保持患儿自主呼吸、喉闭合反射，动态评估，以免漏

诊。消化道的评估包括气管食管搂、胃食管反流、嗜酸细胞性食管炎及吞

咽功能等检查。小婴儿食管较细，尤其是伴有气管食管搂及食管狭窄者，

常规胃镜检查困难，可用支气管镜代替胃镜进行上消化道检查，必要时可

引导胃管置入。肺功能包括通气功能及换气功能检查，可以通过全身麻醉

下内镜检查时气道压力、潮气量以及暂时的血氧饱和度下降恢复的速度进

行初步判断。心脑功能及多系统受累者应请遗传学专家给予全面体检，有

助于罕见综合征的诊断，必要时完善基因测序。

经过多学科会诊及治疗后，对于治疗效果欠佳、病情加重以及危及生命的

CAS病例，为提高救治的成功率，应组织全院相关科室进行病例讨论，甚

至组成院内多学科协作气道团队，充分预测可能存在困难气道，甚至插管

困难，就诊断、病情评估、治疗方案与时机以及诊疗过程中的高风险、并

发症、花费、疗程、预后等达成共识，报备医院相关部门。具有手术指征

和手术时机者，经过术前讨论，尽快安排手术。有手术指征，手术时机不

成熟者，积极救治等待手术时机；当危及生命时（包括CAS急诊抢救者），

出现无法气管插管、气管切开及气管插管后无法保证氧合等情况，可考虑

体外膜肺氧合（extra-corporealmembraneoxygenation,ECMO）或支架置

入通畅气道等急救措施先挽救患儿的生命（但需要防范ECMO的并发症），

之后再次评估患儿的病情并制定下一步诊疗方案。若将患儿转入上级医院,

应对患儿进行转运风险评估，制定转运应急预案。将上述讨论结果与患儿

家长进行沟通，以取得家长的理解与配合。

6.2术前准备

6.2.1签署知情同意书医师需根据CAS患儿的病情综合决策，制定个体

化诊疗方案，沟通内容包括：疾病的严重程度、手术必要性与方案选择、

步骤与风险、并发症、疾病转归、医疗费用等，以取得患儿家长的理解与

配合，签署相关专业术前知情同意书。但不同疾病沟通内容具有特殊性：

（1）虽然声门下区狭窄经过喉气管重建、喉裂经过修补手术等可以恢复

通畅的呼吸道，但合并声带麻痹、智力发育迟缓、吞咽障碍及误吸的患儿

很难避免吸入性肺炎（因为吞咽障碍与解剖结构、神经及功能性疾病等相

关），因此，治疗结果与家长的期望值可能有差距，应向家长讲明，由家

长权衡利弊后选择治疗方案；（2）CTBS多合并先天性心脏病、血管环等畸

形，需要在体外循环有限的时间内同时进行上述畸形的矫治，有时医师需

要面对紧急抢救挽救生命的棘手问题，手术难度及风险是相当高的。必须

告知家长可能有术后撤离呼吸机困难、延迟关胸、术后再感染、切口哆开、

可能第二次手术、气管食管瘦、肉芽生长致气管再狭窄、需多次支气管镜

检查清除肉芽甚至支架置入、喉返神经损伤、术前肺动脉高压可能术后加

重、低心排综合征、心脏骤停等并发症，甚至经过积极抢救仍可能死亡，

而当患儿合并早产、支气管肺发育不良、营养不良、遗传及代谢性疾病、

精神障碍等基础性疾病时，预后个体差异很大；（3）中心气道肿瘤的治疗

关联到困难气道是否侵及管壁及邻近组织、有无介入治疗指征、复杂的介

入手术方案、是否需要术前气管切开、外科切除肺叶、无法预料或不能防

范的并发症（甚至留下终身残疾）、治疗失败、姑息治疗及失去救治机会

等问题，家长应与诊疗医师进行充分的讨论，向医师提出问题和疑虑并得

到解答。相关专业医师需在手术前后［如支气管镜检查、血管介入数字减

影血管造影（digitalsubtractionangiography,DSA）＞胸外科、心外科等］、

快速组织病理结果回示后、常规组织病理结果报告后分别与患儿家长再进

行沟通，确定下一步诊疗方案。

6.2.2常规术前准备血常规、凝血功能、乙型肝炎和丙型肝炎、血清学

指标、血型、肝肾功能、人类免疫缺陷病毒（HIV）、梅毒、胸部CT、心电

图等。必要时检查肺功能、超声、正电子发射断层成像术（positronemission

computedtomography,PET-CT）等。惊厥、癫痫发作、支气管哮喘发作、结

核感染、严重贫血者需要相关专业评估后决定治疗方案。患儿术前6h禁

饮食、开通静脉通道、根据相关专业要求备皮、备血、肠道准备、气管插

管、单肺通气、保留导尿等。医务人员术前根据不同手术要求进行设备预

演练、3D打印推演优化手术方案、制定多学科杂交手术顺序、并发症防范

等。检查抢救药品是否齐全、是否在有效期内、设备及耗材准备到位并处

于正常状态等。

623特殊术前准备气道内及周围血供丰富的肿瘤自身或通过活检及

治疗时易破裂出血，危及生命，在支气管镜检查及治疗前，先行DSA,明

确供血动脉血管的形态、数目及走行特点、病理血管位置，判断有无行支

气管动脉栓塞术(bronchialarteryembolization,BAE)的条件。根据病变

及血管情况选择合适型号的微导管、微导丝及不同的栓塞材料栓塞供血动

脉,常用的栓塞材料有聚乙烯醇颗粒(polyvinylalcoholparticles,PVA)>

弹簧钢圈和明胶海绵等，支气管动脉栓塞术是预防和有效控制瘤体出血及

瘤体减容的重要手段之一。部分病例需加行史近肋间动脉、胸廓内动脉及

甲状颈干造影，了解有无多支供血，同时观察脊髓动脉与支气管动脉的关

系，部分肋间动脉与支气管动脉共干，近端发出脊髓动脉，术者需仔细观

察，防止误栓。

呼吸内镜下切除瘤体是诊断与治疗相结合的过程。应用高频电、圈套器、

冻切及硬质镜铲除等呼吸内镜技术，可以取到较理想的标本，其中电圈套

更适于有蒂的肿瘤，可完整套切肿瘤获得高质量标本；高频电更适于基底

部较宽的肿瘤的切割；冷冻冻切更适于松软、血供欠丰富的瘤体取材［29］。

乳头状瘤可应用钳子钳取一小块肿瘤组织送检。取材越靠近肿瘤基底部、

标本体积越大，其病理判读精确性越高。随着肿瘤组织标本的留取(一股取

材4-6块),瘤体的消融，通气也得到了改善。因此，为了达到减少创伤、

缩短手术时间、提高整体医疗水平、降低住院费用，即的目的,

可以在复合手术室,即杂交手术室（hybridoperationroom,Hybrid-OR）,实

时影像学指引下，介入技术和外科技术多学科联合进行诊疗。

当组织病理（必耍时肿瘤基因检测）结果回报后制定下一步治疗方案：（1）

需要放化疗及靶向药物治疗者，转入相关科室继续治疗;部分患儿经过放

化疗后，瘤体缩小，适时行外科切除；（2）需要外科根治术者见后面详述;

（3）失去外科手术机会者采取姑息治疗：尽可能多地清除肿瘤，改善通

气，基底部应用冷冻治疗，充分破坏基底部肿瘤细胞，减缓瘤体生长、预

防肉芽组织生长，治疗范围应超过基底部边缘约1.0cm。随访期间定期行

支气管镜下检查，并行病灶周围组织活检，判断疾病的转归。

如果肿瘤（包括脉管畸形）位于声门下区、颈段气管，梗阻严重时，为确

保患儿呼吸畅通及安全，可与患儿家长沟通，DSA及支气管镜介入诊疗前

先行气管切开。但病变位于胸段气管、隆突时，且瘤体巨大堵塞2/3〜4/5

气管时，无法进行气管切开、气管插管（瘤体被气切套管、插管触碰后，

易出血）及DSA,成为困难气道，此时可选择应用喉罩保留自主呼吸，APC、

激光消融部分瘤体，再行气管插管及DSAoAPC及激光与高频电、圈套器

相比，治疗时不接触瘤体，与瘤体粘连少，引起瘤体出血的风险小。

6.3麻醉与监护根据美国麻醉学会（ASA）定义，困难气道是指受过王规

训练的麻醉医师行面罩呼吸道给氧或行气管插管均有困难［21CAS常面

临困难气道，麻醉团队成员应根据患儿的具体情况选择适宜的方法，如气

管插管、喉罩、高频通气、气管切开、环甲膜穿刺等，结合不同的麻醉方

式，为解除CAS做好气道管理。

6.3.1麻醉前再评估无呼吸困难或呼吸道梗阻症状不明显口寸，可直接诱

导麻醉。若呼吸困难明显，则需要先在局部麻醉或浅镇静下行支气管镜检

查，以明确呼吸困难的原因，初步了解气道狭窄的程度，评估是否能耐受

麻醉及麻醉后可能出现室息的风险程度。如果是获得性气道狭窄，紧急情

况下可在局部表面麻醉下进行球囊扩张，以缓解气道梗阻的程度，待呼吸

困难程度缓解后再行麻醉诱导及下一步治疗。

6.3.2麻醉方法的选择根据患儿病情及介入、外科手术的治疗要求，可

选择保留自主呼吸的静脉全身麻醉、控制呼吸的气管插管全身麻醉或喉罩

全身麻酹，从麻醉用药方面讲可以选择吸入麻醉、全凭静脉麻醉或静吸复

合麻醉。

（1）保留自主呼吸主要包括镇静或静脉全身麻醉，使用镇静药或静脉全

身麻醉药物，使患儿处于适当的麻醉深度，维持患儿自主呼吸，建议使用滴

定法，逐渐加深麻醉深度，以便稳妥地保留自主呼吸，保证氧和。常用药

物包括咪达呼仑、丙泊酚、芬太尼等。主要用于大部分的三级呼吸内镜治

疗技术，还包括呼吸困难明显需保留自主呼吸以防气道梗阻的患儿。缺点:

麻醉深度不容易掌控，过浅容易导致气道痉挛，过深可呼吸抑制、通气不

足及二氧化碳潴留等。

（2）控制呼吸主要包括气管插管全身麻醉和喉罩通气全身麻醉，全身麻

醉时使用肌肉松弛药，建立人工气道，使用麻醉机控制患儿呼吸，为术者

提供更好的手术条件。但在中心性气道狭窄患儿麻醉时需谨慎使用，尤其

是气管狭窄患儿，冒然使用肌松药可能导致不可预料的通气困难，处理困

难。只有确保提供有效通气的情况下才可使用。由于通气方法的局限性,

气管插管全身麻醉主要适用于年龄较大的儿童、心胸外科手术、颅脑外科

手术、持续时间较长的复杂介入术、左右主支气管以下的病变诊疗等。喉

罩通气全身麻醉是目前较常采用的麻醉方式。

6.3.3监护常规监测项目包括心电图、呼吸、无创血压和脉搏血氧饱和

度，有条件者可监测呼气末二氧化碳分压。理想的血氧饱和度应达到95%

以上，如出现血氧饱和度＜90%,应积极寻找原因，妥善处理。因中心气

道疾病患儿多有通气不足，所以允许可接受的低氧血症或高碳酸血症，但

发生顽固性低氧血症、低血压、心律失常等应立即停止手术查找原因，直

至被纠正。手术结束后，术者与家长进行病情沟通，待患儿完全清醒后，

护送患儿回病房，完成患儿的交接。

7

多学科协作对常见CAS性疾病的治疗

外科手术曾是CAS的主要治疗方法,随着呼吸内镜技术的发展，气管支气管

软化、瘢痕狭窄等有了更好的治疗选择，但先天性气管、支气管狭窄；软骨

环缺失及管腔外如先天性心脏病、血管环、恶性肿瘤等疾病仍以外科手术

治疗为主。本共识是按照常见的先天性(按照自声门下区、气管至支气管

的顺序)、获得性CAS性疾病进行介绍。

7.1先天性疾病

7.1.1喉气管狭窄严重的先天性喉气管狭窄需要外科手术治疗，常见手

术方式：(1)喉气管成形术(laryngotracheoplast^LTP)：是指通过垂直切

开前部环状软骨弓和后部的环状软骨板，置入喉气管支撑物(支架、模具

等)支撑、固定扩大的环状软骨环，其目的在于增大声门下区。切开处肉

芽及瘢痕组织填充。缺点为切开处上皮化不理想，出现肉芽组织形成及气

道再狭窄，已经逐渐被喉气管重建术（laryngotrachealreconstruction,LTR）

所替代；（2）LTR：根据声门下区狭窄的程度，分为环状软骨前部裂开植入

软骨（一般用肋软骨、甲状软骨、复合鼻中隔软骨、耳廓软骨、鼻中隔软

骨、舌骨等）及前、后部同时裂开植入软骨这两种方法，有利于移植物软

骨膜的快速重新上皮化。术后置入喉气管支撑物支撑和固定环状软骨。LTR

更适合于椭圆形环状软骨的C-SGS；（3）部分环状软骨切除术（partial

cricotrachealresection,PCTR）：部分切除环状软骨弓及狭窄的气管上段软骨

环，一并切除环状软骨弓的异常黏膜，重塑声门下区，最后缝合气管环和

甲状软骨下缘。术后也需要置入喉气管支撑物支撑。PCTR手术的出现能很

好地替代治疗级和级扁平的环状软骨是行这种手术的适

LTRHIIVC-SGSO

应证。PCTR对于体质量不足10kg的婴儿也是安全的［16,24,26］；（4）

扩大的环状软骨切除术（extend-partialcricotrachealresection,E-PCTR）:在

PCTR基础上，裂开环状软骨板并软骨植入，术后气道腔支撑物支撑4〜6

周［2］。

C-SGS对于单发的1级SGS,临床表现较轻者，可以临床观察。单发的I

级（临床表现明显）〜m级SGS（轻度）可应用一期LTR治疗。单发的m

级（严重）或IV级SGS,应用一期PCTR治疗。有合并症或声门累及严重的

H级〜in级SGS,应用二期LTR治疗。有合并症或气管造疼口距离手术区

较远需要切除至少5个气管环的单发严重的in级或【V级者使用二期的

PCTRo对伴有严重的声门病变（声门后侧狭窄或声带粘连）的in级、IV级

SGS及LTR手术失败造成喉变形者可使用E-PCTR［2］。

喉蹊治疗的目的是解除呼吸困难及发声障碍。I型者可观察或激光切开

声门前部的喉蹊，n型者激光切开喉蹊。［I［型和w型喉蹊需要开放性手

术治疗，治疗前先行气管切开，可选择LTR、PCTR并放置临时支撑物。治

疗后的瘢痕狭窄、肉芽组织增生，可应用球囊扩张或激光进行治疗［2,35］。

7.1.2气管、支气管狭窄

7.1.2.1气管、支气管狭窄手术方式（1）直接切除狭窄段然后端端吻合：

适用于短段的先天性气管狭窄（狭窄段气管不超过总长度的30%）；（2）Slide

气管成形术：适用于各种类型气管狭窄的矫治，尤其是长段气管狭窄的标

准术式。优点：没有切除狭窄段、缝合线不是垂直牵拉，吻合口张力小；

吻合口呈椭圆形，缝合线走行较长，较直接端端吻合大，术后再狭窄的概

率低。特别是低龄儿气管直径较小时，采用这种手术技术能够保证吻合口

通畅；（3）补片气管成形术：适用于长段的先天性气管狭窄，纵行切开气

管狭窄部位的前壁，插入补片扩大管腔，补片可以采用肋软骨、心包片、

气管自体移植物等，目前该成形术大多数已经被Slide气管成形术所取代

手术中需要支气管镜下定位狭窄段远端、近端的位置，再次测量狭窄段长

度，为手术医师确定手术切口位置提供帮助。气道缝合完成后支气管镜检

查，判断手术缝合后的效果，并于术后3〜5d、1〜2周、3〜4周等定期

支气管镜复查，发现问题及时处理。

CTBS的手术指征及时机目前尚无统一公认的手术标准，Manson等［36］

证实先天性气管狭窄患儿的狭窄部分发育缓慢。作者单位随访几十例CTBS

患儿几年（包括支气管镜检查），发现随着患儿年龄的增长，狭窄及正常

部分的直径都在发育增长，但狭窄部分的直径仍较正常部分窄，反复呼吸

道感染、运动耐力下降，手术后临床症状消失。比较Terada等［37］提出

手术干预建议，气管狭窄的程度和狭窄段的长度是决定手术干预的重要因

素，气管直径大于正常50%的患儿不会出现明显的呼吸系统症状。最窄部

位直径小于正常直径的40%时应手术治疗［38］。相反，大于正常直径的

60%且狭窄段局限时选择保守治疗［39］。当直径介于正常直径的40%〜60%、

伴或不伴有长段狭窄、完全性气管和支气管环、支气管的分支异常（如支

气管桥、三分叉支气管等）及血管环等时，需要综合评估，临床症状明显

者，可考虑手术治疗。近期临床症状不明显，应动态随诊，当病情加重，

临床症状明显时，建议及时手术治疗。手术时机：患儿在多大年龄接受手

术治疗主要取决于患儿的病情和手术技术储备。丰富的临床经验不仅能降

低手术死亡率，而且也能降低术后并发症［40］。技术成熟的医学中心已

能在新生儿期实施气管狭窄的手术治疗［41-42］。虽然有文献报道新生儿

期手术并不增加手术死亡率［43］,但多数认为年龄是增加手术死亡率及

并发症的重要因素，特别是新生儿期手术风险更大［44-46］。因此，对于

早期即出现严重呼吸困难、气管插管、机械通气的患儿，特别是机械通气

后病情仍不能改善的患儿，即便在新生儿期也需积极的外科干预，而对于

病情稳定的患儿可在新生儿期后择期手术。

需要金属支架置入（见6.1CAS术前评估）扩张气管、支气管的狭窄部位，

改善通气时，经支气管镜工作孔道置入的球囊扩张式金属裸支架具有操作

相对简便、快速到达病变部位、可视下释放支架等优势，为下一步诊疗争

取了时机。但CTBS多合并先天性心脏病、血管环等疾病，金属支架的置

入可能引起管外心脏、血管环的受压，甚至破裂，引起致命性出血，且金

属支架置入时间长，取出困难,因此病情稳定后应尽早行先天性心脏病、血

管环及气管、支气管狭窄矫治术，同时取出金属支架。

7.1.2.2血管环大约50%的先天性气管狭窄患儿伴有先天性心血管系统

异常[2],而血管环的发病率约占所有先天性心血管畸形的1%[47]。血

管环形成完全或不完全环形结构，压迫气管、食管，临床表现差异较大，

轻症患儿可无症状，重症患儿可有明显的呼吸困难、反复呼吸道感染，影

响生活质量，应手术治疗，术中同时进行矫正有手术指征的气管狭窄和先

天性心脏病。

双主动脉弓需切断两个弓中发育较小的一个，通常为左侧，同时离断动脉

导管或动脉导管韧带；右位主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭或

动脉导管韧带时，右位主动脉弓可对气管产生压迫，一般需左侧胸廓入路，

寻找未闭的动脉导管或动脉导管韧带并切断；伴有起源于Kommerell憩室

的迷走左锁骨下动脉者，应切除Kommerell憩室，并将迷走左锁骨下动脉

移植至左颈总动脉处，因为该憩室及迷走左锁骨下动脉对走形区域的气管、

食管可产生压迫，憩室本身还可以扩张形成动脉瘤、夹层动脉瘤。Cind等

[48]报道，当Kommerell憩室直径为4〜10cm时，其破裂的概率高达

19%；只伴有迷走左锁骨下动脉者，若临床表现不明显，无需处理；无名

动脉外压者采取俯卧位可减轻压迫症状，但如果临床症状明显时，可考虑

行无名动脉固定术；肺动脉吊带需将左肺动脉从其右侧起点移至气管前的

肺动脉处，注意预防吻合口处狭窄；主动脉弓离断或缩窄矫治术后、中位

降主动脉、升主动脉后移、部分回旋主动脉（circumflexaorta,是一类罕见

的主动脉弓发育异常，表现为升主动脉自左侧或右侧上升，通过隆突上方,

经食管后下降，达对侧移行为降主动脉，引起气管和食管受压）［47］,当

临床症状明显时，可行Uncrossing手术（从右锁骨下动脉远端离断主动脉，

离断的主动脉近端缝合，远端的降主动脉移置气管食管前面并与升主动脉

端侧缝合）［49］,也有行降主动脉移植术（即经隆突下方将降主动脉移位

至升主动脉后方，再与升主动脉吻合）解除对隆突压迫的报道［50］。血

管环术后根据气管软化的程度及临床表现确定是否硅酮支架置入（参见气

管支气管软化的治疗部分）。

7.1.3气管支气管软化（1）气管支气管软化：伴有管外压迫者需根据

病情及管外压迫的性质决定是否应先解除管外压迫，压迫解除后再评估软

化的程度。气管支气管软化可随着年龄增长逐渐减轻［51］,轻中度软化

者临床观察，必要时给予吸氧、控制感染和抑制胃酸反流等治疗。重度患

儿若伴有反复呼吸道感染、生长发育迟缓（排除内分泌、遗传代谢性等疾病）、

呼吸困难、呛奶、发纳、窒息、反复应用双相气道正压通气（BiPAP）疗效

不好等危及生命行为类似于肿瘤，具有侵袭性（HPV11亚型较HPV6亚型

的侵袭性强，更可能侵袭支气管和肺），病程较长者有恶变的可能［］

20

患儿的自然病程与侵袭程度不同，治疗方案应该个体化。治疗目标包括改

善声音质量、保留足够的气道空间和促进疾病恢复等。激光、电动吸引切

割器清除病变，可以快速开