听神经瘤与三叉神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断

听神经瘤与三叉神经鞘瘤的影像

诊断与鉴别诊断

解剖

CNVIII一位听神经（前庭蜗神经）

前庭神经-平衡觉蜗神经-听觉

入

内耳门内耳门

颅

入延髓脑桥沟外侧

伴前庭神经

脑部

终前庭神经核群和蜗神经蜗腹背侧、

小脑背侧核

解剖

CNV-三叉神经

继茶熬

眼神经uwi-----

上颌神经(V2)下颌神经(V3)三*.趁藩-----f

(V1)T**«—y±-<?i甜的一笠状i

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经海绵窦外侧壁，

入眶/经眶上经圆孔出质，进嗨登出，%、士；才货HI的a支

穿卵圆孔出颅

出颅裂入眶入翼腭窝上部，

经眶下裂入眶

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额神经、耳歌神经、颊神青Fl♦经f卜・

眶下神经、上牙气外动味“神处

泪腺神经、舌神经、下

分支槽神经，颤神经、筑内动”

经、鼻牙槽神经、咀嚼

翼腭神经

睫神经肌神经

解剖

•Meckel腔：呈半月形或卵圆形，位于颤骨岩尖

部前方、海绵窦后部外下方。

•颅后窝伸向颅中窝后内侧部的硬脑膜隐窝，向

后经腔口与桥小脑角池相通。

•Meckel腔内含三叉神经节、神经纤维及脑脊液。

•长轴在横断位朝向前内，冠状位朝向内上，呈

对称八字形，矢状位呈C字形。

听神经瘤

(AcousticNeuroma)

概述

•又称前庭神经鞘瘤，主要起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良

性肿瘤。

•约占颅内肿瘤的6%-9%,占桥小脑角区肿瘤80%-90%。

・听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，包括听神经、

面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等，从而

产生相应症状。

分型

按照单发或多发分型：散发性听神经瘤与神经纤维瘤病II型(NF2)：

■散发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听

神经瘤的95%,多见于成人。

•NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，可伴多

发性脑膜瘤、颅内肿瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的5%,发

病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。

NF2诊断标准

•双侧听神经瘤。

•NF2家族史伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室

管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。

•单侧听神经瘤，伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经

纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。

•多发脑膜瘤（22处）伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜

瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。

分型

按照影像学分型：可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤：

囚实性听神经瘤：影像学表现为实体肿瘤，约占听神经瘤52%-96%（平均80%）。

③囊性听神经瘤：约占4%-48%（平均20%）,具有以下特点：

,生长快速（2-6mm/年）。

•容易压迫粘连周围颅神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状。

•生物学行为难以预测，其病因目前未明。

・影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，即中央型囊性听神经瘤；也可表现为

周围型薄壁单个或多个小囊肿，即周围型囊性听神经瘤。

病理

AntoniA型（致密型）：镜下AntoniB型（疏松型）：镜下呈混合型：上述两型常在同一肿

呈致密纤维状，由密集、成束稀疏网眼状，细胞胞质稀少，易瘤中同时存在；一般来说，瘤

的梭形或卵圆形细胞交织在一有黏液变性，细胞间液体较多，体较小的以AntoniA型为主，

起，呈漩涡状或栅栏状细胞间质内有黏液和酸性黏多糖,瘤体较大时常出现退行性变，

相互交接成疏松网络结构则以AnotoniB型为主

Koos分级

级别肿瘤直径与位置特点

1级肿瘤局限于内听道

2级肿瘤侵犯桥小脑角池，《2cm

3级肿瘤占据桥小脑角池，不伴有脑干移位，W3cm

4级巨大肿瘤，＞3cm,伴有脑干移位

Koos分级

临床症状

・听力下降（最常见），约占95%,主要表现为单侧或非对称性渐进性

听力下降，为蜗神经受压损伤或耳蜗供血受累所致。

•耳鸣：以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。

・眩晕：可反复发作，以行走不稳和平衡失调为主。

■其他症状：面部疼痛或感觉减退；步态不稳、共济失调、辨距不良；

颅高压表现；面神经麻痹；声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳；偏瘫、

躯体感觉减退。

辅助检查

・听力学检查：包括纯音测听（PTA）、听性脑干反应（ABR）、言语识别

率（SRS）、畸变产物耳声发射（DPOAE）等。

•面神经功能检查：肌电学检查和非肌电学检查。

•前庭功能检查。

•影像学检查：首选MRc

影像表现

•内听道正常或不对称性扩大。

・小听神经瘤局限于内听道内，沿其长轴呈梭形或管状生长。

•大听神经瘤因面神经的池段限制而向阻力较小的桥小脑角池延伸。

•特征性的“冰激凌圆锥”征，可有脑膜尾征。

•CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏。

•MRI：T1呈低或等信号，T2信号多样。

•增强实性部分可见强化，囊性部分无强化。

女性，14岁，右耳聋2年余

男性，57岁，右下肢无力，反应迟钝4月余

女性，48岁，左耳听力下降伴耳鸣2年

女性，48岁，反复头痛伴右耳听力进行性下降2年余

男性，22岁，左上臂肌肉萎缩

处理策略

③散发性前庭神经鞘瘤KoosI级：

•以随访为主，每6个月行MRI增强扫描。

•如随访过程中出现肿瘤生长，且患者存在有效听力，可采取保留听

力的手术治疗。

•如患者已无有效听力，首选手术治疗。

•对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，首选立体定向放

射外科治疗(SRS)o

处理策略

③Koos11-III级：

•如患者存在有效听力，可采取保留听力的手术入路或SRS。

•若患者已无有效听力，首选手术治疗。

•对于体积不大又无生长的II7II级听神经瘤，可先行保守观察，如肿

瘤增大，可采取保留听力的手术入路或SRS。

③KoosIV级：首选手术治疗，如不能耐受手术或拒绝手术时，可尝试

SRSo

处理策略

③NF2伴单侧或双侧前庭神经鞘瘤：

•建议随访间隔为672个月。

•双侧前庭神经鞘瘤可导致强烈的脑干受压，则必须进行外科手术减

压，残留肿瘤可采用SRS治疗。

•贝伐珠单抗在听力和肿瘤生长方面具有确切作用。

三叉神经鞘瘤

(TrigeminaIneurinoma)

概述

•占颅内肿瘤的o.2%—1%,占颅内神经鞘瘤的5%-6%,仅次于听神经瘤。

•病理：AntoniA型、AntoniB型及混合型。

•根据肿瘤位置：颅中窝型、颅后窝型、骑跨颅中后窝、肿瘤主体位

于颅外。

•临床症状：面部感觉迟钝或麻木、角膜反射迟钝或消失、三叉神经

痛、咀嚼肌萎缩等。

•治疗：首选手术治疗。

概述

•起源于三叉神经半月神经节，鞍旁肿块，病灶较小，生长缓慢。

•起源于三叉神经根，病灶位于颅后窝，较大，常囊变。

•起源于三叉神经根，约25%可位于颍骨岩部尖端，骑跨颅中窝、颅后

窝，呈哑铃状。

­可沿三叉神经走行延伸到颅底孔甚至颅外，沿V2造成圆孔扩大，肿

瘤经圆孔进入翼腭窝；沿V3导致卵圆孔扩大，肿瘤经卵圆孔延伸到

颅外。

影像表现

•三叉神经鞘瘤常位于内听道前内上方。

•沿三叉神经走行方向生长，不累及内听道，可延伸到颅底孔甚至颅外，造成圆

孔、卵圆孔扩大。

•肿瘤可跨越中、后颅窝，形成特征性的哑铃状结构。

•CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生曩变，少数可见骨质破坏。

•MRI：T1呈低或等信号，T2信号多样。

•增强实性部分可见强化，囊性部分无强化。

女性，55岁，三叉神经瘤治疗后复查

女性，38岁，左侧面部麻木一个月

女性，25岁，体检发现右侧颅内占位10余天

男性，53岁，右眼前黑影感1个月

鉴别诊断

表皮样囊肿

脑膜瘤

软骨肉瘤

表皮样囊肿

•又称胆脂瘤或珍珠瘤，颅内发生于CPA约40%〜50%。

•CT：边界清楚，密度均匀、稍低，部分呈混杂密度，病灶有“见缝

就钻”的特点，占位效应小，瘤周无水肿。

•MRI：T1呈低或不均匀，T2呈高信号，弥散受限。

•通常无强化表现，并发感染可有周边强化。

男性，59岁左侧头部胀痛半年，加重2月

脑膜瘤

・占桥小脑角区肿瘤的15%左右，仅次于听神经瘤。

•CT：平扫边界清，密度均匀、略高，与硬脑膜或颅骨呈