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小儿内科副高考试历年真题及答案一、单选题(A1/A2型题)1.患儿,男,3岁。自幼反复患肺炎,平时无发绀,查体:胸骨左缘第3~4肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音,X线示左心室增大,肺血管影增多。最可能的诊断是A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛四联症E.肺动脉狭窄【答案】B【解析】患儿反复肺炎,左心室增大,肺血管影增多,提示左向右分流型先天性心脏病。胸骨左缘第3~4肋间Ⅲ/6级收缩期杂音是室间隔缺损的典型体征。房间隔缺损杂音位置在胸骨左缘第2~3肋间;动脉导管未闭多为连续性机器样杂音;法洛四联症有发绀且肺血管影减少;肺动脉狭窄杂音位置通常较高且喷射性。2.小儿肺炎合并心力衰竭的主要指征,下列哪项是不正确的A.呼吸突然加快,超过60次/分B.心率突然加快,超过180次/分C.烦躁不安,发绀D.肝脏迅速增大E.吐粉红色泡沫痰【答案】E【解析】吐粉红色泡沫痰是急性肺水肿(左心衰竭)的特征性表现,但在小儿肺炎合并心力衰竭的诊断标准中,主要依据包括:①呼吸困难加重,呼吸突然加快(>60次/分);②心率突然加快(婴儿>180次/分,幼儿>160次/分);③突然极度烦躁不安,明显发绀;④心音低钝,奔马律;⑤肝脏迅速增大。虽然肺水肿也是心衰表现,但“吐粉红色泡沫痰”在婴幼儿肺炎心衰中不如上述指标常见且作为主要诊断指征,更多见于急性左心衰。3.10个月女婴,单纯母乳喂养,未加辅食。近1个月面色渐苍白,不爱活动,精神差。血常规:Hb80g/L,MCV70fl,MCH26pg,MCHC30%,WBC及PLT正常。最可能的诊断是A.营养性缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞贫血C.混合性贫血D.感染性贫血E.生理性贫血【答案】A【解析】患儿为10个月婴儿,单纯母乳喂养未加辅食,存在铁摄入不足的高危因素。血象显示小细胞低色素性贫血(MCV↓,MCH↓,MCHC↓),这是缺铁性贫血的典型血象改变。营养性巨幼细胞贫血为大细胞性贫血;生理性贫血多发生于生后2~3个月;患儿无感染征象,不支持感染性贫血。4.川崎病最常见的并发症是A.心肌炎B.冠状动脉瘤C.心包炎D.肝炎E.脑膜炎【答案】B【解析】川崎病是一种全身性血管炎,主要累及中小动脉,尤其是冠状动脉。冠状动脉瘤及冠状动脉扩张是其最严重的并发症,也是导致川崎病死亡的主要原因。5.化脓性脑膜炎最可靠的诊断依据是A.高热、头痛、呕吐B.脑膜刺激征阳性C.婴幼儿前囟饱满、紧张D.脑脊液检查发现白细胞数升高,蛋白升高,糖降低E.脑脊液涂片找到致病菌或细菌培养阳性【答案】E【解析】虽然脑脊液常规检查(白细胞高、蛋白高、糖低)对化脓性脑膜炎的临床诊断极为重要,但确诊的金标准(最可靠依据)是病原学检查,即脑脊液涂片染色镜检发现细菌或细菌培养阳性。这不仅能确诊,还能指导抗生素选择。6.患儿,男,6岁。因“眼睑浮肿3天,尿色红1天”入院。查体:BP130/90mmHg,眼睑浮肿,咽充血,心肺无异常。尿常规:蛋白(+),红细胞(+++)。最可能的诊断是A.肾病综合征B.急性肾小球肾炎C.IgA肾病D.泌尿系感染E.紫癜性肾炎【答案】B【解析】患儿为学龄儿童,有前驱感染史(咽充血),急性起病,表现为血尿、水肿、高血压。有血尿、蛋白尿但以血尿为主,且伴有高血压,符合急性肾小球肾炎(绝大多数为急性链球菌感染后肾小球肾炎)的临床表现。肾病综合征以大量蛋白尿、低白蛋白血症为主;IgA肾病确诊需肾活检;泌尿系感染多有发热、尿路刺激征。7.法洛四联症患儿缺氧发作,首选的药物是A.地高辛B.呋塞米C.普萘洛尔D.硝酸甘油E.多巴胺【答案】C【解析】法洛四联症缺氧发作的主要机制是右室流出道漏斗部痉挛,导致肺血流突然减少。普萘洛尔(心得安)是一种β受体阻滞剂,可以解除右室流出道痉挛,减轻心肌耗氧,是治疗和预防缺氧发作的首选药物。8.关于早产儿外观特点,下列哪项是错误的A.皮肤鲜红,薄嫩,水肿发亮B.头发细乱,如绒毛状C.耳壳软骨发育软,缺乏软骨D.指甲已达指尖E.足底纹理少【答案】D【解析】早产儿指甲一般未达指尖,足月儿指甲方达到或超过指尖。其余选项均为早产儿的典型外观特征。9.1岁患儿,发热、咳嗽3天,气促伴发绀1天。查体:T38.5℃,R70次/分,P180次/分,精神萎靡,鼻扇,三凹征阳性,双肺可闻及密集细湿啰音,心音低钝,肝肋下3.5cm。此患儿最可能的诊断是A.支气管肺炎B.支气管肺炎合并心力衰竭C.支气管肺炎合并呼吸衰竭D.支气管肺炎合并中毒性脑病E.支气管肺炎合并脓气胸【答案】B【解析】患儿诊断为支气管肺炎明确。同时具备以下心力衰竭指征:①呼吸突然加快(>60次/分);②心率突然加快(>180次/分);③肝大(肋下3.5cm);④心音低钝。故诊断为支气管肺炎合并心力衰竭。虽然存在气促发绀,但主要体征指向心衰。10.结核菌素试验(PPD)结果判断,48-72小时后测量硬结直径,下列哪种情况属于强阳性反应A.直径5-9mmB.直径10-19mmC.直径20mm以上D.直径15mm以上,但伴有水疱E.直径<5mm【答案】C【解析】PPD结果判断标准:阴性(<5mm);弱阳性(5-9mm);阳性(10-19mm);强阳性(≥20mm或虽<20mm但出现水疱、坏死、淋巴管炎)。选项C符合≥20mm的标准。选项D描述的情况也属于强阳性,但C是直径数值上的标准,且通常作为强阳性的主要定义之一。若单选,C是标准定义。注:若题目中有“除直径外还伴有水疱坏死”则更确切,但C选项本身即符合强阳性定义。11.21-三体综合征(唐氏综合征)最具诊断价值的临床表现是A.特殊面容B.智能低下C.通贯手D.atd角增大E.染色体核型分析【答案】E【解析】虽然特殊面容、智能低下、通贯手、atd角增大均为21-三体综合征的特征,但确诊(最具诊断价值)的依据是染色体核型分析,发现第21号染色体呈三体型。12.小儿腹泻,重度脱水的主要表现是A.精神萎靡B.皮肤弹性差C.眼窝及前囟深陷D.四肢厥冷E.尿量极少或无尿【答案】D【解析】重度脱水除有精神萎靡、皮肤弹性极差、眼窝前囟深陷、尿少或无尿等表现外,最突出的特征是出现周围循环衰竭表现,如四肢厥冷、血压下降、脉搏细速等。选项D提示休克征象,是重度脱水的关键。13.8岁男孩,因“发热2周,关节痛1周”入院。查体:T38℃,躯干及四肢可见环形红斑,心率140次/分,心尖区可闻及Ⅱ/6级吹风样收缩期杂音。既往有反复咽痛史。最可能的诊断是A.风湿热B.幼年特发性关节炎C.病毒性心肌炎D.败血症E.系统性红斑狼疮【答案】A【解析】患儿有发热、关节痛、环形红斑、心脏炎(心率快、杂音)表现,既往有反复咽痛史(链球菌感染史)。根据Jones诊断标准,此患儿具备两项主要表现(心脏炎、环形红斑)及一项次要表现(发热),且有前驱链球菌感染证据,临床高度提示风湿热。14.治疗原发性肾病综合征的首选药物是A.环磷酰胺B.环孢素AC.泼尼松D.雷公藤多苷E.甲泼尼龙【答案】C【解析】糖皮质激素(泼尼松)是治疗小儿原发性肾病综合征的首选药物。虽然甲泼尼龙也是激素,但口服泼尼松是标准起始方案。其他药物为免疫抑制剂,用于激素耐药、依赖或频复发病例。15.下列哪项是鉴别急性淋巴细胞白血病与急性粒细胞白血病的最重要依据A.贫血程度B.出血症状C.肝脾肿大程度D.骨髓象中原始及幼稚细胞的形态和化学染色E.外周血白细胞计数【答案】D【解析】虽然ALL和AML在临床表现上有重叠,但根本区别在于细胞起源。骨髓细胞形态学检查结合细胞化学染色(如POX染色)是初步分型的最重要依据。ALL的POX染色阴性,AML的POX染色阳性。16.新生儿溶血病最常见的是A.Rh血型不合B.ABO血型不合C.MN血型不合D.Kell血型不合E.Duffy血型不合【答案】B【解析】新生儿溶血病以ABO血型不合最常见,主要发生在母亲O型、胎儿A型或B型时。Rh血型不合虽然病情往往更重,但发生率相对较低。17.男孩,1岁。发热3天,流涕、流泪,眼结膜充血。耳后发际处可见红色斑丘疹,疹间皮肤正常。最可能的诊断是A.幼儿急疹B.风疹C.猩红热D.麻疹E.水痘【答案】D【解析】患儿有发热、卡他症状(流涕、流泪)、结膜充血(眼结膜充血),且耳后发际处出现红色斑丘疹,这是麻疹前驱期及出疹初期的典型表现。幼儿急疹热退疹出;风疹耳后淋巴结肿大明显;猩红热有咽峡炎、杨梅舌;水痘为疱疹。18.先天性甲状腺功能减退症(呆小症)新生儿筛查的主要指标是A.血清T3B.血清T4C.血清TSHD.血清FT3E.血清FT4【答案】C【解析】先天性甲减时,由于T3、T4分泌减少,对垂体的负反馈减弱,导致TSH分泌显著升高。因此,新生儿筛查主要测定血TSH浓度,TSH升高作为阳性指标,再进一步测定T4确诊。19.患儿,女,4岁。误服不明毒物后出现急性中毒性脑病表现,惊厥、昏迷。下列哪项处理措施不恰当A.立即洗胃B.吸氧C.止惊D.利尿E.立即使用特效解毒剂【答案】E【解析】在毒物性质未明的情况下,不应盲目使用特效解毒剂,因为解毒剂多针对特定毒物,用错可能加重病情。应立即进行一般急救处理(如清除毒物、洗胃、导泻、对症支持治疗如吸氧、止惊、利尿排毒等),并尽快明确毒物性质后再选用特效解毒剂。20.关于水痘的隔离期,下列说法正确的是A.发热消退B.皮疹结痂C.皮疹全部结痂干燥D.疱疹消失E.出疹后5天【答案】C【解析】水痘传染性很强,隔离至疱疹全部结痂干燥为止,方可解除隔离。二、共用题干单选题(A3/A4型题)(21-23题共用题干)患儿,男,5岁。因“全身浮肿、尿少4天”入院。查体:BP90/60mmHg,眼睑及颜面浮肿,双下肢凹陷性水肿,腹水征(+)。尿常规:蛋白(++++),红细胞0-2/HP。血浆白蛋白20g/L,胆固醇8.5mmol/L,补体C3正常。21.最可能的诊断是A.急性肾小球肾炎B.肾病综合征C.肾炎性肾病B.急进性肾炎E.狼疮性肾炎【答案】B【解析】患儿具有“三高一低”典型特征:大量蛋白尿(++++)、低白蛋白血症(20g/L)、高脂血症(8.5mmol/L)、明显水肿。补体C3正常,排除急性链球菌感染后肾小球肾炎。尿中红细胞极少,无血尿表现,故诊断为单纯性肾病综合征。22.该患儿治疗的首选药物是A.环磷酰胺B.泼尼松C.青霉素D.呋塞米E.低分子右旋糖酐【答案】B【解析】肾病综合征的治疗首选糖皮质激素(中长程疗法)。呋塞米仅用于利尿消肿,不能针对病因治疗。23.若患儿在治疗过程中出现腹痛、肉眼血尿,最可能的并发症是A.急性胃肠炎B.肾静脉血栓C.腹膜炎D.泌尿系结石E.肠套叠【答案】B【解析】肾病综合征患儿由于血液高凝状态(高脂、低蛋白、利尿浓缩血液)及强利尿剂应用,极易发生血栓形成。突发腰腹痛、肉眼血尿是肾静脉血栓的典型表现。(24-26题共用题干)患儿,女,2岁。发热、咳嗽3天,气促半天。查体:T39℃,R60次/分,P160次/分,精神萎靡,面色苍白,口周发绀,三凹征阳性,双肺呼吸音粗,闻及少量细湿啰音及哮鸣音,心音低钝,肝肋下3cm。X线检查:双肺纹理增强,可见斑片状阴影。24.该患儿最可能的诊断是A.支气管炎B.毛细支气管炎C.支气管肺炎合并心力衰竭D.支气管肺炎合并呼吸衰竭E.脓胸【答案】C【解析】患儿有发热、咳嗽、气促,肺部有细湿啰音,X线示斑片影,符合支气管肺炎诊断。同时伴有R60次/分,P160次/分,肝大3cm,心音低钝,发绀,符合心力衰竭诊断标准。故选C。25.对该患儿紧急处理中,下列哪项措施最重要A.镇静、吸氧B.强心、利尿C.抗生素治疗D.病毒唑雾化E.纠正酸中毒【答案】B【解析】患儿已合并心力衰竭,此时最紧急且重要的处理是控制心衰,即使用强心药(如西地兰)和利尿剂。吸氧和镇静也是必要的辅助措施,但强心利尿是针对主要致死并发症的关键。26.若该患儿经治疗后病情一度好转,但突然出现烦躁不安、呼吸困难加重、发绀明显,患侧呼吸音消失,叩诊呈鼓音。最可能发生了A.肺不张B.气胸C.脓气胸D.心力衰竭加重E.呼吸衰竭【答案】C【解析】在肺炎治疗过程中,突然出现病情加重,呼吸困难,患侧呼吸音消失,叩诊鼓音,提示出现了胸腔积气。结合原发病为肺炎,且婴幼儿肺炎易并发肺内并发症,最可能的是脓气胸(金黄色葡萄球菌肺炎常见并发症)。单纯气胸也可,但肺炎背景下脓气胸可能性更大。三、多选题(X型题)27.法洛四联症的主要病理改变包括A.肺动脉狭窄B.室间隔缺损C.主动脉骑跨D.右心室肥厚E.房间隔缺损【答案】ABCD【解析】法洛四联症由四种畸形组成:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。房间隔缺损是其变异型(五联)的表现,不是基本组成。28.营养性巨幼细胞贫血的发病原因包括A.维生素B12摄入不足B.叶酸摄入不足C.长期服用抗癫痫药D.慢性腹泻E.内因子缺乏【答案】ABCDE【解析】维生素B12和叶酸缺乏是直接原因。摄入不足(饮食单一)、吸收障碍(慢性腹泻影响吸收)、需要量增加、药物影响(抗癫痫药干扰叶酸代谢)以及内因子缺乏(导致B12吸收障碍)均可致病。29.下列哪些是化脓性脑膜炎的并发症A.硬脑膜下积液B.脑室管膜炎C.脑积水D.脑性低钠血症E.听力障碍【答案】ABCDE【解析】化脓性脑膜炎的并发症包括:硬脑膜下积液(最常见)、脑室管膜炎、脑积水(交通性或梗阻性)、各种神经损伤(耳聋、视力障碍、智力低下等)以及抗利尿激素分泌不当综合征导致的脑性低钠血症。30.川崎病的诊断标准中,主要临床表现包括A.持续发热5天以上B.双侧眼球结膜充血C.口唇皲裂、杨梅舌D.急性期手足硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮E.皮肤斑丘疹【答案】ABCDE【解析】川崎病诊断标准(典型)要求发热5天以上,且伴有以下5项主要表现中的4项:①四肢变化(急性期肿胀,恢复期脱皮);②多形性皮疹;③双侧眼结膜充血;④口唇充血皲裂、草莓舌;⑤颈部淋巴结非化脓性肿大。选项B、C、D、E均属于主要表现,A是必备条件。31.小儿原发性肾病综合征的并发症包括A.感染B.电解质紊乱C.血栓形成D.急性肾衰竭E.肾上腺危象【答案】ABCDE【解析】肾病综合征常见并发症有:感染(最常见)、电解质紊乱(低钾、低钠、低钙)、血栓形成(由于高凝)、急性肾衰竭(肾间质水肿或肾前性因素)、肾上腺危象(长期激素治疗下应激状态或停药过快)。32.关于新生儿败血症,下列哪些是正确的A.缺乏特异性B.可有黄疸退而复现C.可有肝脾肿大D.血培养阳性可确诊E.早期症状多不明显【答案】ABCDE【解析】新生儿败血症临床表现无特异性,早期常不典型,仅有反应差、拒乳等。随后可出现黄疸(退而复现或加重)、肝脾肿大、出血倾向等。血培养阳性是确诊的金标准。33.下列哪些疾病属于出疹性疾病A.麻疹B.风疹C.幼儿急疹D.猩红热E.水痘【答案】ABCDE【解析】均为小儿常见病毒性或细菌性出疹性疾病。34.婴幼儿哮喘的诊断依据包括A.喘息发作≥3次B.发作时双肺闻及呼气相哮鸣音C.具有特应性体质D.父母有哮喘史E.除外其他引起喘息的疾病【答案】ABCDE【解析】根据儿童哮喘防治常规,<3岁婴幼儿哮喘诊断标准:喘息发作≥3次;发作时肺部哮鸣音;具有特应性体质(如湿疹、过敏性鼻炎);哮喘家族史;除外其他喘息疾病。35.急性链球菌感染后肾小球肾炎的主要临床表现包括A.水肿B.血尿C.高血压D.低蛋白血症E.补体C3降低【答案】ABCE【解析】急性肾小球肾炎典型表现为水肿、血尿、高血压。实验室检查特点为血补体C3降低(8周内恢复)。低蛋白血症通常不明显或轻微,不是主要特征(除非大量蛋白尿,但那不是APSGN典型表现)。四、案例分析题(36题)患儿,男,6个月。因“呕吐2天,伴腹泻1天,尿少半天”入院。患儿2天前出现呕吐,为胃内容物,非喷射性,每日5-6次。1天前开始腹泻,初为黄色稀水便,后转为蛋花汤样,量多,无腥臭味,无脓血。近半天未解小便。查体:T37.5℃,P140次/分,R40次/分,Wt8kg。精神萎靡,面色苍白,口唇干燥,前囟及眼窝明显凹陷,哭时无泪。皮肤弹性极差,四肢凉,花纹状。心肺查体无异常。腹软,肝脾未触及。肠鸣音活跃。实验室检查:血常规WBC5.0×10^9/L,N0.30,L0.70;血Na+128mmol/L,血K+3.2mmol/L,HCO315mmol/L。问题:1.请列出该患儿的完整诊断(包括脱水程度、性质、酸碱失衡及电解质紊乱)。2.请写出该患儿的首批液体疗法方案(包括液体种类、补液总量及速度、如何配置)。3.若患儿在补液过程中出现惊厥,应首先考虑什么并发症?如何处理?参考答案及解析:1.诊断:(1)小儿腹泻病(急性,重型)。(2)重度低渗性脱水。(3)代谢性酸中毒(失代偿期)。(4)低钾血症。(5)可能伴有休克(四肢凉、花纹状、尿少、脉快)。解析:腹泻病诊断依据:6个月婴儿,呕吐、腹泻蛋花汤样便,秋冬季节(隐含,轮状病毒肠炎好发),血象淋巴细胞高。腹泻病诊断依据:6个月婴儿,呕吐、腹泻蛋花汤样便,秋冬季节(隐含,轮状病毒肠炎好发),血象淋巴细胞高。脱水程度:精神萎靡、前囟眼窝深陷、哭无泪、皮肤弹性极差、四肢凉、尿少,提示重度脱水。脱水程度:精神萎靡、前囟眼窝深陷、哭无泪、皮肤弹性极差、四肢凉、尿少,提示重度脱水。脱水性质:血Na+128mmol/L<130mmol/L,故为低渗性脱水。脱水性质:血Na+128mmol/L<130mmol/L,故为低渗性脱水。酸碱失衡:HCO315mmol/L,提示代谢性酸中毒。酸碱失衡:HCO315mmol/L,提示代谢性酸中毒。电解质:血K+3.2mmol/L,提示低钾血症。电解质:血K+3.2mmol/L,提示低钾血症。2.首批液体疗法方案:(1)扩容阶段(针对休克及重度脱水):液体种类:2:1等张含钠液(2份0.9%氯化钠+1份1.4%碳酸氢钠)。液体种类:2:1等张含钠液(2份0.9%氯化钠+1份1.4%碳酸氢钠)。液体量:20ml/kg。液体量:20ml/kg。计算:8kg×20ml/kg=160ml。计算:8kg×20ml/kg=160ml。速度:在30~60分钟内快速静脉滴注或推注。速度:在30~60分钟内快速静脉滴注或推注。(2)累积损失量补充阶段(扩容后):总补液量:重度脱水总量约为100~120ml/kg。扩容已补160ml(相当于20ml/kg),剩余量约为80~100ml/kg。按100ml/kg计算,剩余80ml/kg×8kg=640ml。总补液量:重度脱水总量约为100~120ml/kg。扩容已补160ml(相当于20ml/kg),剩余量约为80~100ml/kg。按100ml/kg计算,剩余80ml/kg×8kg=640ml。液体种类:低渗性脱水,补液张力应选2/3张(或3:2:1液,4:3:2液)。一般选用3:2:1液(5%葡萄糖:0.9%NaCl:1.4%NaHCO3=3:2:1)。液体种类:低渗性脱水,补液张力应选2/3张(或3:2:1液,4:3:2液)。一般选用3:2:1液(5%葡萄糖:0.9%NaCl:1.4%NaHCO3=3:2:1)。速度:在8~12小时内滴完(扣除扩容时间),约8~10ml/kg·h。速度:在8~12小时内滴完(扣除扩容时间),约8~10ml/kg·h。(3)补充钾盐:见尿补钾。因患儿有尿(入院前尿少,扩容后应有利尿),应立即开始补钾。浓度不宜超过0.3%,每日总量3~4mmol/kg(约10%KCl2-3ml/kg),均匀加入静滴中,严禁静脉推注。见尿补钾。因患儿有尿(入院前尿少,扩容后应有利尿),应立即开始补钾。浓度不宜超过0.3%,每日总量3~4mmol/kg(约10%KCl2-3ml/kg),均匀加入静滴中,严禁静脉推注。配置示例(3:2:1液):总量640ml。5%葡萄糖:640×3/6=320ml0.9%氯化钠:640×2/6≈213ml1.4%碳酸氢钠:640×1/6≈107ml(实际操作中可按此比例混合,或使用混合液)。加入10%氯化钾:按0.3%浓度计算,640ml液体最多加1.92ml10%KCl(约2ml)。3.若出现惊厥:首先考虑:低钙血症(或低镁血症)。首先考虑:低钙血症(或低镁血症)。处理:处理:立即止惊:地西泮(安定)0.3~0.5mg/kg静脉推注,或10%水合氯醛保留灌肠。立即止惊:地西泮(安定)0.3~0.5mg/kg静脉推注,或10%水合氯醛保留灌肠。补充钙剂:缓慢静脉推注10%葡萄糖酸钙5~10ml(加入等量葡萄糖液中稀释)。补充钙剂:缓慢静脉推注10%葡萄糖酸钙5~10ml(加入等量葡萄糖液中稀释)。若补钙无效,考虑低镁血症,可测定血镁,或试验性给予25%硫酸镁0.2ml/kg肌注。若补钙无效,考虑低镁血症,可测定血镁,或试验性给予25%硫酸镁0.2ml/kg肌注。解析:腹泻患儿在脱水和酸中毒纠正过程中,血离子钙浓度下降(由于蛋白稀释、pH值升高使游离钙结合),易出现低钙惊厥。解析:腹泻患儿在脱水和酸中毒纠正过程中,血离子钙浓度下降(由于蛋白稀释、pH值升高使游离钙结合),易出现低钙惊厥。(37题)患儿,女,12岁。因“反复关节肿痛1年,发现蛋白尿1个月”入院。患儿1年前无明显诱因出现双膝关节肿痛,伴晨僵,活动受限,曾予抗生素治疗无效。近1个月家长发现患儿眼睑浮肿,尿色深,尿中有泡沫。查体:T37℃,P90次/分,BP130/85mmHg。双眼睑轻度浮肿,双腕、膝关节轻度肿胀,活动稍受限,无畸形。心肺(-)。腹软,肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。实验室检查:尿常规:蛋白(+++),红细胞(+)/HP。血常规:Hb100g/L,WBC3.5×10^9/L,PLT90×10^9/L。ESR60mm/h。补体C30.6g/L(正常),抗核抗体(ANA)阳性(1:640),抗dsDNA抗体阳性。问题:1.该患儿最可能的诊断是什么?列出诊断依据。2.为明确肾脏损害程度,还需做哪些检查?3.试述该病的治疗原则。参考答案及解析:1.诊断:系统性红斑狼疮(SLE);狼疮性肾炎。诊断依据:(1)12岁女童,慢性病程。(2)多系统受累表现:骨骼肌肉:反复关节肿痛(腕、膝),晨僵。骨骼肌肉:反复关节肿痛(腕、膝),晨僵。肾脏:蛋白尿(+++)、血尿、眼睑浮肿。肾脏:蛋白尿(+++)、血尿、眼睑浮肿。血液系统:贫血(Hb100g/L)、白细胞减少(WBC3.5×10^9)、血小板减少(PLT90×10^9)。血液系统:贫血(Hb100g/L)、白细胞减少(WBC3.5×10^9)、血小板减少(PLT90×10^9)。(3)免疫学检查异常:ANA阳性(高滴度1:640)。ANA阳性(高滴度1:640)。抗dsDNA抗体阳性(SLE特异性抗体)。抗dsDNA抗体阳性(SLE特异性抗体)。(4)排除其他疾病:抗生素治疗无效,无感染中毒征象。2.为明确肾脏损害程度,还需做的检查:(1)24小时尿蛋白定量:评估蛋白尿的严重程度。(2)血浆白蛋白、胆固醇、血脂:评估肾病综合征情况。(3)肾功能检查(血尿素氮、肌酐):评估肾小球滤过功能。(4)凝血功能:SLE易并发高凝状态。(5)肾脏B超:观察肾脏大小、形态。(6)肾穿刺活检:这是确诊狼疮性肾炎病理类型、指导治疗及判断预后的金标准。3.治疗原则:SLE的治疗原则是:急性期积极控制炎症,缓解期维持治疗,防止脏器损伤,控制感染及并发症。具体措施:(1)一般治疗:卧床休息,加强营养,避免日晒及诱发因素,防治感染。(2)糖皮质激素:是SLE治疗的首选药物。根据病情轻重(如狼疮肾炎分型)决定剂量(泼尼松或甲泼尼龙冲击)。(3)免疫抑制剂:对于重症狼疮(如狼疮肾炎III型、IV型)或激素减量困难者,需联合使用免疫抑制剂,如环磷酰胺(CTX)、霉酚酸酯(骁悉)、环孢素A、他克莫司或羟氯喹等。(4)对症处理:控制高血压、利尿消肿。控制高血压、利尿消肿。抗凝治疗(如使用低分子肝素或双嘧达莫)。抗凝治疗(如使用低分子肝素或双嘧达莫)。纠正贫血、电解质紊乱。纠正贫血、电解质紊乱。(5)血浆置换或免疫吸附:适用于危重型SLE,常规治疗无效者。(38题)患儿,男,1岁。因“发热3天,出疹1天”入院。患儿3天前开始发热,体温波动在38.5-39.5℃之间,精神尚可,服退热药后体温可暂降。1天前(热退后)躯干部出现散红色玫瑰色斑丘疹,迅速波及面部、颈部及四肢,无瘙痒。查体:T37.2℃,P110次/分,R30次/分。精神好,咽部轻度充血,耳后及枕部淋巴结可触及,约花生米大小,质软,活动,无压痛。躯干及四肢可见散在红色斑丘疹,疹间皮肤正常,无融合。心肺查体无异常。腹软,肝脾未触及。问题:1.请做出最可能的诊断。2.需与哪些疾病进行鉴别?3.该病目前应如何处理?参考答案及解析:1.诊断:幼儿急疹(又称婴儿玫瑰疹)。解析:年龄:1岁幼儿(6个月-2岁多见)。年龄:1岁幼儿(6个月-2岁多见)。热型:高热3天,一般情况良好(热退疹出是幼儿急疹最典型的特征)。热型:高热3天,一般情况良好(热退疹出是幼儿急疹最典型的特征)。皮疹特点:热退后出疹,皮疹为红色斑丘疹,以躯干为主,1天内出齐,很快消退。皮疹特点:热退后出疹,皮疹为红色斑丘疹,以躯干为主,1天内出齐,很快消退。体征:耳后、枕部淋巴结肿大(常见伴随症状)。体征:耳后、枕部淋巴结肿大(常见伴随症状)。2.鉴别诊断:(1)麻疹:麻疹出疹在发热高峰期,有明显的卡他症状(眼结膜充血、流泪、畏光),有科氏斑,皮疹为充血性斑丘疹,疹退后有色素沉着及糠麸样

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