2026年特发性炎性肌病诊疗指南培训考试试卷试题及答案

2026年特发性炎性肌病诊疗指南培训考试试卷试题及答案1.单项选择题：根据2026年中国特发性炎性肌病（IIM）诊疗指南，以下不属于IIM最新分类分型范畴的是（）A.特发性皮肌炎（DM）B.临床无肌病性皮肌炎（CADM）C.坏死性自身免疫性肌病（NAM）D.风湿性多肌痛（PMR）E.包涵体肌炎（IBM）答案：D解析：2026版指南结合近年国际分类标准更新了我国IIM的分类分型，将IIM分为皮肌炎（含经典DM、CADM、低肌病性皮肌炎）、多发性肌炎、坏死性自身免疫性肌病、包涵体肌炎、重叠性炎性肌病、结缔组织病相关肌炎、恶性肿瘤相关肌炎共七个大类，风湿性多肌痛不属于IIM分类范畴，其病变以近端肌群疼痛、非特异性炎症反应为主，无肌纤维坏死变性的特征性改变，因此正确答案为D。2.单项选择题：2026版指南指出，对于临床怀疑CADM合并间质性肺疾病（ILD）的患者，首选的标志性自身抗体检测是（）A.抗Jo-1抗体B.抗MDA5抗体C.抗SRP抗体D.抗Mi-2抗体E.抗Ro-52抗体答案：B解析：2026版指南明确，抗MDA5抗体是临床无肌病性皮肌炎尤其是合并快速进展型ILD的标志性抗体，国内人群检测灵敏度可达72%，特异性超过92%，因此对于怀疑CADM合并ILD的患者首选抗MDA5抗体检测。抗Jo-1抗体多为抗合成酶综合征的标志性抗体，抗SRP多见于坏死性自身免疫性肌病，抗Mi-2抗体多提示经典DM且预后较好、恶性肿瘤风险低，因此正确答案为B。3.单项选择题：根据2026版IIM诊疗指南，对于IIM合并ILD的患者，哪一项是动态评估ILD活动度和治疗反应的首选无创检查手段（）A.胸部X线片B.高分辨率CT（HRCT）C.肺功能检查D.胸部MRIE.支气管肺泡灌洗答案：C解析：2026版指南指出，胸部高分辨率CT是IIM合并ILD的首选诊断手段，可明确病变范围和类型，而动态监测用力肺活量（FVC）联合一氧化碳弥散量（DLco）的肺功能检查，是评估ILD活动度、治疗应答及预后判断的首选无创检查手段，支气管肺泡灌洗为有创检查，主要用于特殊病原体感染等病因鉴别，因此正确答案为C。4.单项选择题：对于初治的中度活动度经典皮肌炎，无合并ILD、恶性肿瘤，2026版指南推荐的首选诱导缓解方案是（）A.单用中小剂量糖皮质激素B.糖皮质激素联合吗替麦考酚酯C.糖皮质激素联合甲氨蝶呤D.糖皮质激素联合环磷酰胺E.静脉注射免疫球蛋白答案：C解析：2026版指南更新了IIM分层治疗推荐，对于无重要脏器受累的中度活动度IIM，推荐首选糖皮质激素联合甲氨蝶呤作为诱导缓解方案，甲氨蝶呤可有效改善肌炎症状，减少激素用量，长期耐受性良好；对于合并ILD的患者可优先选择吗替麦考酚酯，环磷酰胺多用于重度活动度ILD伴急性进展的患者，因此正确答案为C。5.单项选择题：根据2026版指南，IIM患者病情活动度评估的核心指标不包括以下哪项（）A.徒手肌力评分B.肌酸激酶水平C.皮疹受累评分D.血沉水平E.重要脏器受累情况答案：D解析：2026版指南推荐IIM病情评估采用标准化核心指标集，核心指标包括徒手肌力评分、肌酶谱水平、皮疹受累评分、重要脏器功能受累情况，血沉为非特异性炎症指标，受感染、年龄等多种因素影响，不列为活动度评估的核心指标，因此正确答案为D。6.多项选择题：根据2026版特发性炎性肌病诊疗指南，以下属于IIM可疑恶性肿瘤强化筛查指征的有（）A.年龄大于40岁B.抗MDA5抗体阳性C.皮疹持续不缓解、肌酶异常升高对初始治疗无应答D.既往恶性肿瘤病史E.临床无肌病性皮肌炎答案：ACDE解析：2026版指南指出，IIM患者恶性肿瘤发生率是健康人群的3-10倍，需对高危人群进行强化筛查，高危指征包括：年龄＞40岁、起病时皮疹广泛对初始治疗无应答、临床无肌病性皮肌炎、坏死性自身免疫性肌病、既往恶性肿瘤病史、不明原因的体重下降、炎症指标显著升高。抗MDA5抗体阳性主要提示快速进展型ILD风险，不属于恶性肿瘤强化筛查的特定高危指征，因此正确答案为ACDE。7.多项选择题：2026版指南中，IIM合并ILD根据疾病进展速度分为哪几类（）A.无症状亚临床型ILDB.快速进展型ILD（RP-ILD）C.缓慢进展型ILDD.纤维化终末期ILDE.慢性进展型ILD答案：ABC解析：2026版指南结合中国患者临床特点，根据疾病进展速度将IIM合并ILD分为三类：无症状亚临床型ILD、缓慢进展型ILD、快速进展型ILD，该分型可直接指导临床治疗方案选择和预后判断，因此正确答案为ABC。8.多项选择题：以下关于包涵体肌炎（IBM）的诊疗描述，符合2026版指南推荐的有（）A.50岁以上老年男性起病多见，常表现为不对称性远端肌群无力B.对糖皮质激素和传统免疫抑制剂治疗反应普遍较差C.确诊需要肌肉活检发现胞浆或核内淀粉样包涵体D.推荐所有确诊患者尽早使用大剂量激素联合环磷酰胺冲击治疗E.规范康复对症治疗可改善患者生活质量答案：ABCE解析：2026版指南明确，包涵体肌炎好发于50岁以上老年男性，多以不对称的远端肌群无力起病，肌萎缩出现较早，肌肉活检发现胞浆内或核内淀粉样包涵体是确诊的核心依据，该病对糖皮质激素和传统免疫抑制剂治疗反应普遍较差，不推荐常规使用大剂量免疫抑制治疗，以对症康复治疗、监测并发症为主，仅部分炎症活动度高的患者可尝试新型靶向治疗，因此D错误，正确答案为ABCE。9.案例分析题：患者女性，48岁，因“眶周紫红色皮疹2个月，渐进性四肢近端无力1个月”就诊，查体：双侧掌指关节伸侧Gottron疹，双侧上眼睑向阳疹，四肢近端肌力4级，远端肌力正常，辅助检查：肌酸激酶（CK）3200U/L，ALT180U/L，AST210U/L，乳酸脱氢酶450U/L，自身抗体提示抗Mi-2抗体阳性，胸部HRCT未见间质性病变，全身肿瘤筛查未见异常，诊断为中度活动度经典皮肌炎。（1）该患者诱导缓解治疗阶段，根据2026版指南推荐，可选择以下哪些方案（）A.泼尼松0.5-1mg/(kg·d)联合甲氨蝶呤10-15mg/周B.泼尼松0.5-1mg/(kg·d)联合吗替麦考酚酯1-1.5g/dC.直接单用利妥昔单抗诱导缓解D.大剂量激素冲击治疗联合静脉丙种球蛋白E.单用泼尼松0.5-1mg/(kg·d)答案：AB解析：该患者为中度活动度经典皮肌炎，无ILD、无恶性肿瘤等重要脏器受累，2026版指南推荐对于中度活动度IIM，诱导缓解阶段首选糖皮质激素联合传统改善病情抗风湿药，甲氨蝶呤为一线首选，对于甲氨蝶呤不耐受或存在禁忌的患者可换用吗替麦考酚酯；大剂量激素冲击仅用于重度活动度合并脏器危象的患者，不推荐单用激素或直接单用利妥昔单抗作为一线诱导缓解方案，因此正确答案为AB。（2）该患者经规范诱导缓解治疗6个月后，肌力恢复正常，肌酸激酶降至正常范围，皮疹完全消退，疾病达到临床缓解，进入维持缓解阶段，根据2026版指南推荐，以下关于维持治疗的描述正确的是（）A.维持缓解阶段至少需要维持治疗1-2年以上，可根据病情逐渐缓慢减量药物B.维持阶段可将激素逐渐减至泼尼松≤10mg/d，保留1种改善病情抗风湿药维持治疗C.如果维持治疗1年病情持续稳定就可以直接停用所有药物D.停药后无需定期随访E.停药后仍需要每年随访，监测疾病复发和恶性肿瘤