IgA肾病诊断与治疗专家共识

专家共识IgA肾病诊断与治疗专家共识解读首部《IgA肾病临床实践60问（2026版）》专家共识解读日期2026年9月内容导览01疾病概览流行病学特征与疾病负担02发病机制四重打击学说与第0重打击03诊断规范诊断标准、病理分型与预后评估04治疗策略双轨协同框架与核心药物05新药前沿2026年获批与在研新药全景CHAPTER疾病概览中国约500万患者，青壮年为主从流行病学特征到疾病负担，建立全面认知01共识定位：从指南到"口袋工具书"《IgA肾病临床实践60问（2026版）》：现有指南的细化、落地与延伸，临床医生可随时查阅的口袋工具书01发布与牵头《IgA肾病临床实践60问（2026版）》发布平台：2026年1月刊发于《中华肾脏病杂志》发布节点：5月14日正式发布牵头团队：海军军医大学第二附属医院梅长林教授、浙江大学医学院附属第一医院陈江华教授牵头专家规模：汇集国内50余位肾病权威专家内容与定位临床问题凝练从全国收集的近200个临床问题中提炼60个高频难点问答，填补实操指南空白与KDIGO2025指南互补KDIGO确立原则框架，共识聚焦实操细节疾病现状：中国IgA肾病负担沉重我国IgA肾病患者约500万，每年新增确诊超过12万人，是最常见的原发性肾小球疾病，患者以青壮年为主。IgA肾病负担沉重：青壮年高发、进展迅速，带来沉重的社会和家庭负担患患者规模肾活检占肾活检确诊原发性肾小球疾病的40%~47.5%年发病率年发病率为1.8~2.2/10万人龄年龄特征青壮年约80%的患者集中在16~35岁青壮年群体青年群体18~39岁青年人群占总发病人数的60%以上流流行病学特征三重特点呈现"发病率高、诊断时更年轻、进展更快"三重特点宏观背景我国慢性肾脏病患者达1.323亿，患病率10.8%进展风险：半数患者遭遇肾衰竭威胁中位肾脏存活时间仅12.4年12.4年中位肾脏存活时间进展风险数据超过半数患者确诊后15年内进展至终末期肾病，需依赖透析或肾移植未接受规范干预10年、20年ESRD发生率分别为25%~30%、40%~50%即便接受标准治疗仍有高达50%的患者在10~20年内进展为肾衰竭临床表现：五类分型覆盖异质谱系五类临床分型占比临床分型特征5类无症状性血尿伴或不伴轻度蛋白尿占比最高

60%~70%，易漏诊慢性肾炎综合征20%~25%反复发作性肉眼血尿10%~15%，多在上呼吸道或消化道感染后

1~3天

出现，可自行缓解肾病综合征5%~10%，表现为大量蛋白尿

>3.5g/24h

伴低蛋白血症

<30g/L急性肾损伤3%~5%CHAPTER发病机制从四重打击到源头干预理解发病机制，是精准治疗的基石02四重打击：IgA肾病的核心发病机制第一击异常IgA1生成异常IgA1生成肾脏产生大量半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1），糖基化异常。第二击自身抗体识别自身抗体识别机体产生识别异常IgA1的自身抗体（IgG/IgA抗聚糖抗体）。第三击免疫复合物形成免疫复合物形成Gd-IgA1与自身抗体结合，形成稳定的循环免疫复合物。第四击系膜区沉积与损伤系膜区沉积与损伤免疫复合物沉积于肾小球系膜区，激活补体旁路途径与凝集素途径，诱导系膜细胞增殖、炎症因子释放，最终导致肾功能不可逆损伤。前三击如同"点火"，补体旁路途径的持续激活则是真正"烧毁肾脏"的那把火第0重打击：肠道黏膜免疫异常第0重打击是2025版指南在传统四重打击之上补充的新认知，被视为一切病理过程的始动因素。第0重打击是2025版指南在传统四重打击之上补充的新认知，被视为一切病理过程的始动因素。机制传导路径肠道黏膜屏障通透性升高、肠道菌群失调诱导黏膜B细胞异常活化，产生过多

Gd-IgA1

进入循环正向触发致病性

Gd-IgA1

大量生成启动传统四重打击致病通路临床转化要点回肠末端成为

对因治疗的重要靶点直接催生

布地奈德肠溶胶囊

的靶向递送策略遗传易感性与补体激活环节东亚人群遗传易感性与补体沉积是IgA肾病发病机制的关键补充证据遗传易感性携带

IGAN1纯合风险位点

者发病风险升高

2.3倍HLA-DRB1、CFHR1/3基因缺失可致发病风险升高

1.5~2.0倍补体激活环节约

90%的患者

存在肾小球C3沉积，与疾病进展、不良预后密切相关补体旁路途径过度激活是持续肾损伤的核心“第四击”B因子

是C3转化酶形成的关键分子，触发正反馈放大回路持续产生C5a与C5b-9膜攻击复合物，直接损伤肾小球与肾小管上皮细胞CHAPTER诊断规范肾活检仍是确诊金标准规范诊断路径，精准评估预后03确诊路径：肾活检仍是唯一金标准肾活检仍是确诊IgA肾病的唯一方法辅助检查层级检查类型关键指标临床意义尿液检查畸形红细胞占比>80%明确肾小球源性血尿尿蛋白肌酐比值（UPCR）替代24小时尿蛋白定量，诊断一致性达

91%血液检查eGFR、血白蛋白、血脂、尿酸评估肾功能并排除继发性因素活检指征与无创辅助诊断KDIGO2025提出更宽松的活检策略，血清学无创工具补全诊断路径肾活检指征所有疑似IgA肾病且

尿蛋白≥0.5g/d（或同等水平）的成年患者均应考虑肾活检排除继发性因素后持续

尿蛋白>0.5g/24h不明原因

eGFR进行性下降，或合并难治性高血压、持续肉眼血尿无创辅助诊断血清

Gd-IgA1及抗Gd-IgA1抗体

检测，诊断敏感性

82%、特异性

94%可用于无创辅助诊断、风险分层及疗效监测，对拒绝肾活检的可疑患者可作为诊断参考需排除过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎、肝硬化相关性肾小球病等继发性IgA沉积疾病牛津MEST-C病理分型采用2021版牛津MEST-C分型，各项指标均具有独立预后价值指标定义预后提示M系膜细胞增生，M1为>50%系膜增生进展风险升高

1.2倍E内皮细胞增生，E1为有短期肾功能进展风险升高S肾小球节段硬化，S1为有ESRD风险升高

1.4倍T间质纤维化/肾小管萎缩与长期预后密切相关C新月体形成需结合临床综合解读新版指南强调：MEST-C评分并非疗效判断依据，不应直接用于治疗方案决策。病理特征（尤其新月体）必须结合临床表现，特别是eGFR下降速度综合解读。预后评估：风险分层与工具边界预后判断的关键，是识别存在肾功能进行性下降风险的患者，这直接决定后续治疗强度。指南警示国际IgAN预测工具与MEST-C评分不应用于治疗方案决策风险分层与预后指标3项国际IgAN预测工具分层应结合肾活检时的临床与病理数据，采用国际IgAN预测工具进行患者风险分层核心指标：eGFR与蛋白尿核心预后指标仍是eGFR与蛋白尿，目前缺乏经验证可用于预后评估的新型生物标志物组织病理学联合解读组织病理学特征（尤其新月体）必须与eGFR下降速度联合解读，不可孤立判断CHAPTER治疗策略双轨协同，对因与支持并重从支持治疗迈向源头靶向治疗04治疗目标：蛋白尿标准全面下调“蛋白尿目标由

<1g/d

全面下调至

<0.5g/d，理想目标

<0.3g/d”广泛肾脏纤维化患者可能难以达标，常需联合非药物干预等综合治疗策略肾功能目标<1mL/mineGFR年下降速率控制在生理范围，终身维持蛋白尿目标<0.5g/d由2021版

<1g/d

调整，理想

<0.3g/d早期生物标志物尿蛋白排泄量是唯一经验证可用于指导治疗的早期标志物治疗时机≥0.5g/d蛋白尿持续，无论是否已治疗，均需启动或强化治疗双轨协同：KDIGO2025治疗框架新版指南创新性提出“双轨协同”治疗策略，强调对大多数进展性患者需同时推进两条轨道第一轨：对因治疗2项减少免疫复合物形成预防或减少循环IgA免疫复合物（IgA-IC）的形成阻断肾小球损伤阻止IgA-IC介导的肾小球损伤去除病根第二轨：支持治疗1项管理CKD进展管理由此导致的CKD进展，很大可能需要终身维持兜底护航对因治疗：布地奈德肠溶胶囊40余项5万名已积累40余项真实世界研究、超5万名患者用药数据全球首个且目前唯一获批的IgA肾病对因治疗药物，共识推荐为核心治疗药物核心治疗药物作用机制迟释+缓释双重制剂工艺将药物精准递送至回肠末端派尔集合淋巴结附近，靶向干预肠道黏膜免疫异常10%肠道局部高浓度释放，仅约10%进入外周血液循环，显著降低全身暴露风险临床疗效显著延缓疾病进展66%延缓中国患者2年内肾功能恶化达66%12.8年预计将肾移植或透析时间推迟12.8年标准用法原发性IgA肾病成人患者适用于所有有肾病进展风险的原发性IgA肾病成人患者16mg/d标准疗程16mg/d、9个月，完成后可考虑低剂量维持或重复疗程支持治疗：生活方式与血压管理CKD基础管理需

终身维持，是所有治疗策略的底层支撑生活方式干预配合药物治疗，共同降低肾小球高滤过与蛋白尿对肾小管间质的损害生活方式干预（所有患者均需接受）限制膳食钠摄入每日钠盐摄入<2g/d戒烟（含电子烟）、控制体重适当进行耐力运动血压控制目标≤120/70mmHg降压目标值，需长期平稳达标药物基石：RAS阻断与新型协同药物以RAS阻断为基石，根据蛋白尿达标情况联合SGLT2i或DEARA阶梯协同以RAS阻断为基石，根据蛋白尿达标情况联合SGLT2i或DEARAACEi或ARB基础建议所有IgA肾病患者接受优化最大耐受剂量治疗证据证据等级1B，为基础用药SGLT2抑制剂联合可联合使用，多重保护作用获益降蛋白、延缓肾功能衰退，对非糖尿病IgAN患者同样有益DEARA——司帕生坦机制双重内皮素-血管紧张素受体拮抗剂，抑制肾脏炎症与纤维化两条通路适用用于IgAN相关肾功能进行性下降风险患者PROTECT试验：36周蛋白尿较厄贝沙坦组进一步降低41%糖皮质激素替代与中国患者方案若无法获得布地奈德肠溶胶囊，指南建议减量全身性糖皮质激素联合抗菌药物预防治疗，证据等级

2B替代药物与本土方案糖皮质激素虽为高效抗炎药物，但无法显著降低致病性IgA，且需权衡全身副作用中国患者可将吗替麦考酚酯或羟氯喹作为糖皮质激素的替代药物中西结合路径：在西医规范治疗基础上，中医以清热利湿、活血化瘀为纲，在改善症状、降低蛋白尿方面具有补充优势临床决策要点对因治疗优先支持治疗托底替代方案因地制宜CHAPTER新药前沿精准靶向治疗新时代已至多机制新药涌现，个体化治疗成为可能05获批新药全景：5款创新药物落地5款创新药物已获批用于IgA肾病治疗其中2款获完全批准、3款获加速批准IgA肾病正式迈入精准靶向治疗时代药物机制获批要点布地奈德肠道靶向免疫调节2023年FDA加速批准司帕生坦双重内皮素-血管紧张素拮抗2023年FDA加速批准伊普可泮补体因子B抑制剂2025年获完全批准阿曲生坦选择性内皮素A受体拮抗2025年6月FDA批准斯贝利单抗抗APRIL单抗2026年6月中国获批政策基石2019年美国肾脏病学会与FDA联合制定两阶段加速审批路径，以9个月UPCR为替代终点、2年eGFR为确证终点。伊普可泮：补体靶向的肾脏保护里程碑APPLAUSE-IgANIII期研究纳入477例高风险患者，24个月随访数据显示伊普可泮显著延缓肾功能下降。eGFR年下降速率（ml/min/1.73m²）复合肾衰终点风险21.4%vs33.5%显著降低蛋白尿较安慰剂下降约39%获益显著严重感染发生率6.7%vs2.1%需加强感染风险管理获益在不同临床及病理亚组中一致不依赖基线蛋白尿、肾功能及是否使用SGLT2抑制剂斯贝利单抗与泰它西普：B细胞双靶点突破2026年6月同日获批的两款B细胞通路新药，机制互补，为临床

个体化治疗选择

提供可能斯贝利单抗（Sibeprenlimab）全球首个

APRIL靶向单抗，从源头降低致病性IgA与Gd-IgA1水平VISIONARYIII期研究：9个月安慰剂校正后UPCR降低

51.2%尿蛋白

<0.5g/d

达标率

25.5%（安慰剂组仅

6.2%），NNT仅为

5人泰它西普（Telitacicept）全球首个

BLyS/APRIL双靶点融合蛋白，更全面调控B细胞分化III期研究：39周时蛋白尿较基线下降

55%~59%两款药物机制不同，为临床根据患者自身免疫特征进行精准选择提供了依据补体靶向在研新药：国产力量崛起01在研新药HSK39297：口服