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文档简介
风湿科出科试题与答案一、单项选择题(每题1分,共20分)1.下列临床表现中,对类风湿关节炎(RA)诊断特异性最高的是A.双侧腕关节活动受限伴压痛B.对称性近端指间关节梭形肿胀伴压痛C.单侧第一跖趾关节红肿热痛D.远端指间关节骨性膨大E.腰椎活动受限伴晨僵2.下列自身抗体中,诊断系统性红斑狼疮(SLE)特异性最高且与疾病活动度无明显相关性的是A.抗核抗体(ANA)B.抗双链DNA(dsDNA)抗体C.抗Sm抗体D.抗SSA抗体E.抗RNP抗体3.强直性脊柱炎(AS)特征性的病理改变是A.滑膜炎B.附着点炎C.血管炎D.软骨退行性变E.皮下纤维组织增生4.痛风性关节炎诊断的金标准是A.非同日2次血尿酸水平>420μmol/LB.第一跖趾关节急性红肿热痛C.关节液偏振光显微镜检见负性双折光针形尿酸盐结晶D.双能CT见尿酸盐结晶沉积E.秋水仙碱诊断性治疗2小时内疼痛缓解5.原发性干燥综合征(pSS)患者最具特征性的外分泌腺损害表现是A.对称性多关节肿痛B.猖獗性龋齿C.颜面部蝶形红斑D.雷诺现象E.皮下类风湿结节6.皮肌炎(DM)的特征性眶周皮肤损害是A.蝶形红斑B.向阳疹(眶周紫红色水肿性斑)C.网状青斑D.结节性红斑E.过敏性紫癜7.系统性硬化症(SSc)最常见的首发症状是A.肢端皮肤变硬B.雷诺现象C.食管蠕动减慢致吞咽困难D.间质性肺炎E.肺动脉高压8.按照2010年ACR/EULAR发布的类风湿关节炎分类标准,排除其他疾病后,累计评分达到多少分及以上可诊断RAA.4分B.5分C.6分D.7分E.8分9.无禁忌症的前提下,系统性红斑狼疮患者需长期维持使用的基础治疗药物是A.中剂量糖皮质激素B.羟氯喹C.环磷酰胺D.吗替麦考酚酯E.静脉输注丙种球蛋白10.痛风急性发作期的一线治疗药物不包括A.小剂量秋水仙碱B.选择性环氧化酶2抑制剂C.全身用糖皮质激素D.别嘌醇11.按照国际白塞病(BD)诊断标准,下列属于诊断必备条件的是A.反复生殖器溃疡B.复发性口腔溃疡(每年发作≥3次)C.前葡萄膜炎D.结节性红斑E.针刺反应阳性12.骨关节炎(OA)患者远端指间关节出现的骨性膨大称为A.Heberden结节B.Bouchard结节C.类风湿结节D.痛风石E.皮下纤维结节13.风湿热的发病与下列哪种病原体感染密切相关A.金黄色葡萄球菌B.A组β溶血性链球菌C.肺炎链球菌D.EB病毒E.巨细胞病毒14.肉芽肿性多血管炎(GPA)患者血清中最具诊断特异性的抗体是A.抗蛋白酶3(PR3)-ANCA(c-ANCA)B.抗髓过氧化物酶(MPO)-ANCA(p-ANCA)C.抗肾小球基底膜抗体D.抗心磷脂抗体E.抗平滑肌抗体15.类风湿关节炎患者鹰嘴旁、前臂伸面出现质硬、无压痛的皮下类风湿结节,通常提示A.疾病处于活动期B.合并皮肤结核感染C.合并痛风石形成D.甲氨蝶呤药物不良反应E.疾病进入临床缓解期16.狼疮肾炎(LN)的各病理分型中,临床表现最重、预后相对最差的是A.I型(轻微系膜性LN)B.II型(系膜增生性LN)C.III型(局灶性LN)D.IV型(弥漫增殖性LN)E.V型(膜性LN)17.按照骶髂关节炎X线分级标准,骶髂关节出现骨质侵蚀、硬化、关节间隙狭窄、部分强直,属于A.I级(可疑异常)B.II级(轻度异常)C.III级(明显异常)D.IV级(严重强直)E.0级(正常)18.长期大剂量使用糖皮质激素的常见不良反应不包括A.骨质疏松及病理性骨折B.类固醇性糖尿病C.消化性溃疡D.外周血中性粒细胞减少E.医源性库欣综合征19.甲氨蝶呤(MTX)作为类风湿关节炎治疗的锚定药,为减轻其黏膜损害、肝损伤等不良反应,常规需在用药后24小时补充A.维生素B12B.叶酸C.维生素B6D.琥珀酸亚铁E.维生素C20.下列临床表现中,不属于抗磷脂综合征(APS)核心诊断标准范畴的是A.下肢深静脉血栓形成B.动脉源性脑梗死C.孕10周前连续3次自然流产D.血小板计数<100×10^9/LE.颜面部蝶形红斑二、多项选择题(每题2分,共20分,多选、少选、错选均不得分)1.类风湿关节炎典型的关节受累特点包括A.对称性关节受累B.以腕、掌指、近端指间关节等小关节受累为主C.病变关节持续晨僵常超过1小时D.未规范治疗晚期可出现关节侵蚀、畸形E.发作后关节功能可完全恢复,不留结构损伤2.下列指标中,与系统性红斑狼疮疾病活动度密切相关的是A.抗dsDNA抗体滴度升高B.抗Sm抗体阳性C.血清补体C3、C4水平降低D.抗核小体抗体阳性E.抗U1-RNP抗体阳性3.强直性脊柱炎患者常见的临床表现包括A.炎性腰背痛(休息加重、活动减轻)B.足跟部附着点炎C.急性前葡萄膜炎(虹膜炎)D.下肢膝、踝等大关节非对称性关节炎E.持续性大量蛋白尿4.下列降尿酸药物中,属于抑制尿酸生成类的是A.别嘌醇B.非布司他C.苯溴马隆D.丙磺舒E.聚乙二醇重组尿酸酶5.长期使用羟氯喹可能出现的不良反应包括A.眼底视网膜黄斑变性B.心脏传导异常C.轻度恶心、腹胀等胃肠道反应D.重度骨髓抑制E.急性肝坏死6.皮肌炎患者可出现的特征性临床表现包括A.眶周向阳疹B.掌指关节伸面Gottron征C.手指桡侧皮肤粗糙角化(技工手)D.肺间质病变E.对称性四肢近端肌群肌无力7.下列关于痛风性关节炎的描述,符合临床特点的是A.急性发作常在24小时内达疼痛高峰B.首次发作多累及单侧第一跖趾关节C.长期反复发作可形成皮下痛风石D.急性发作期血尿酸水平一定高于正常上限E.多数患者伴长期高尿酸血症病史8.下列属于局限皮肤型系统性硬化症(CREST综合征)临床特点的是A.皮肤硬变局限于肘、膝关节远端肢体,可累及面部B.雷诺现象常早于皮肤病变数年出现C.远期易合并孤立性肺动脉高压D.肾危象发生率高E.血清抗着丝点抗体阳性率高9.下列药物中,属于改善病情抗风湿药(DMARDs)范畴的是A.甲氨蝶呤B.来氟米特C.柳氮磺吡啶D.塞来昔布E.托法替布10.下列关于原发性干燥综合征的描述,正确的是A.以泪腺、唾液腺等外分泌腺体受累为核心表现B.常合并I型肾小管酸中毒(低钾性周期性麻痹)C.血清抗SSA、抗SSB抗体可阳性D.Schirmer试验(5分钟泪液分泌≤5mm)提示泪液分泌减少E.确诊后需常规予大剂量糖皮质激素冲击治疗三、名词解释(每题3分,共15分)1.类风湿因子2.炎性晨僵3.雷诺现象4.痛风石5.抗磷脂抗体综合征四、简答题(每题5分,共20分)1.简述2010年ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准的适用人群、评分维度及诊断阈值。2.简述系统性红斑狼疮的分层治疗原则及常用药物类别。3.简述痛风的自然病程分期及各期核心治疗要点。4.简述强直性脊柱炎与腰椎间盘突出症的核心鉴别要点。五、病例分析题(共25分,第1题13分,第2题12分)1.患者女性,32岁,因“对称性多关节肿痛3个月,颜面部皮疹1个月,发热伴双下肢水肿1周”入院。患者3个月前无明显诱因出现双侧腕关节、第2-4掌指关节、第2-4近端指间关节肿痛,伴晨僵约1.5小时,自行服用布洛芬后疼痛可暂时缓解;1个月前出现颜面部跨鼻梁蝶形红斑,日晒后加重,伴反复口腔颊黏膜溃疡,未系统诊治;1周前出现发热,体温最高38.9℃,伴双下肢凹陷性水肿、尿中泡沫增多。入院查体:体温38.5℃,颜面部对称蝶形分布红斑,颊黏膜见2处直径约3mm浅溃疡,双侧腕、掌指、近端指间关节肿胀、压痛,双下肢轻度凹陷性水肿。辅助检查:血常规示白细胞3.2×10^9/L,血红蛋白98g/L,血小板85×10^9/L;尿常规示蛋白(+++),红细胞20-25个/高倍视野;24小时尿蛋白定量3.8g;血沉68mm/h,C反应蛋白32mg/L;抗核抗体1:3200(核均质型),抗dsDNA抗体1:80阳性,抗Sm抗体阳性,补体C30.32g/L(参考值0.7-1.8g/L),补体C40.08g/L(参考值0.1-0.4g/L);类风湿因子20IU/ml(参考值<20IU/ml),抗环瓜氨酸肽抗体阴性;肝肾功能未见异常。请回答:(1)该患者最可能的诊断及诊断依据;(5分)(2)需进一步完善哪些检查评估病情;(4分)(3)核心治疗方案包括哪些内容。(4分)2.患者男性,45岁,因“反复关节红肿热痛2年,加重伴右耳廓结节1周”入院。患者2年前大量饮啤酒后突发右第一跖趾关节红肿热痛,24小时内疼痛达高峰,难以行走,自行服用止痛药物3天后症状完全缓解,未就诊;此后每于饮酒、进食海鲜后发作,每年发作3-4次,先后累及右踝关节、左第一跖趾关节,发作间期无明显不适;1周前饮白酒后再次出现右第一跖趾关节肿痛,同时发现右耳廓处质硬黄白色结节,无破溃。入院查体:右第一跖趾关节红肿、皮温升高、压痛明显,活动受限,右耳廓缘见直径约0.8cm黄白色质硬结节,表面菲薄,无压痛。辅助检查:血尿酸586μmol/L,血沉32mm/h,C反应蛋白24mg/L;血常规、肝肾功能、尿常规均正常;右足双能CT提示第一跖趾关节软骨面双轨征、周围软组织尿酸盐结晶沉积。请回答:(1)该患者最可能的诊断及诊断依据;(5分)(2)制定分阶段治疗方案及长期控制目标。(7分)参考答案一、单项选择题1.B2.C3.B4.C5.B6.B7.B8.C9.B10.D11.B12.A13.B14.A15.A16.D17.C18.D19.B20.E核心考点提示:①RA以对称性近端指间关节梭形肿胀为特异性表现,2010年分类标准≥6分可诊断,类风湿结节提示疾病活动,甲氨蝶呤为一线锚定用药,需常规补充叶酸降低不良反应;②抗Sm为SLE标记性抗体,与疾病活动度无关,羟氯喹为SLE无禁忌需长期使用的基础用药,IV型弥漫增殖性狼疮肾炎临床表现最重、预后最差,长期大剂量激素可促进骨髓释放中性粒细胞,导致外周血中性粒细胞升高而非降低;③AS核心病理改变为肌腱韧带附着点炎,骶髂关节炎X线III级表现为骨质侵蚀、硬化、间隙狭窄伴部分强直;④痛风诊断金标准为关节液偏振光显微镜下见负性双折光针形尿酸盐结晶,急性发作期不新加用降尿酸药物,避免尿酸波动加重炎症;⑤原发性干燥综合征特征性表现为猖獗性龋齿,皮肌炎特征性皮疹为眶周向阳疹、关节伸面Gottron征,系统性硬化症90%以上以雷诺现象为首发表现,白塞病诊断必备复发性口腔溃疡,骨关节炎远端指间关节骨性膨大为Heberden结节,风湿热发病与A组β溶血性链球菌感染相关,肉芽肿性多血管炎对应c-ANCA/PR3抗体阳性,抗磷脂综合征核心表现为血栓形成、病理妊娠、血小板减少。二、多项选择题1.ABCD2.ACD3.ABCD4.AB5.ABC6.ABCDE7.ABCE8.ABCE9.ABCE10.ABCD核心考点提示:①RA为侵蚀性炎症性关节炎,未规范治疗可致关节畸形、结构破坏,无法自行完全恢复;②抗Sm抗体、抗U1-RNP抗体与SLE活动度无相关性,补体降低、抗dsDNA抗体滴度升高、抗核小体抗体阳性均提示疾病活动,与狼疮肾炎发生密切相关;③AS肾脏受累少见,多为轻症IgA肾病,极少出现持续性大量蛋白尿;④苯溴马隆、丙磺舒为促尿酸排泄药物,聚乙二醇重组尿酸酶为促进尿酸分解药物,仅别嘌醇、非布司他为抑制尿酸生成药物;⑤羟氯喹整体安全性高,极少出现重度骨髓抑制、急性肝坏死,长期用药需警惕视网膜毒性、罕见心脏传导异常;⑥痛风急性发作期约30%患者血尿酸水平可处于正常范围,与急性期应激状态下肾脏尿酸排泄增多有关,不能以血尿酸正常排除痛风诊断;⑦弥漫皮肤型系统性硬化症肾危象发生率高,局限皮肤型(CREST综合征)肾危象少见,抗着丝点抗体阳性率高,远期易合并孤立性肺动脉高压;⑧塞来昔布为非甾体类抗炎药,仅能对症抗炎止痛,无改善病情、阻止关节破坏作用,不属于DMARDs范畴,托法替布为JAK抑制剂,属于靶向合成DMARDs;⑨原发性干燥综合征无脏器受累时仅需替代对症治疗,无需常规大剂量激素冲击,合并脏器受累时根据病情选择中/小剂量激素联合免疫抑制剂。三、名词解释1.类风湿因子:是针对变性IgGFc段的自身抗体,可分为IgM、IgG、IgA三种亚型,临床常规检测的为IgM型RF(1分);RA患者中阳性率约70%-80%,高滴度RF提示疾病活动度高、关节外受累风险大(1分);RF特异性有限,也可见于其他结缔组织病、慢性感染、正常老年人群(1分)。2.炎性晨僵:指关节在晨起或长时间静止后出现僵硬、胶着感,活动后症状逐渐减轻或消失(1分);RA等炎症性关节炎患者晨僵常持续1小时以上,是评估疾病活动度的重要临床指标(1分);骨关节炎等退行性关节病晨僵多持续数分钟至半小时,可作为鉴别要点(1分)。3.雷诺现象:指因寒冷刺激、情绪激动诱发的肢端细动脉痉挛性改变(1分),典型表现为手指(足趾)皮肤依次出现苍白、发绀、潮红三相颜色改变,伴局部麻木、疼痛感,保暖后可逐渐恢复正常(1分);常见于系统性硬化症、SLE、皮肌炎等结缔组织病,无基础疾病者为原发性雷诺病(1分)。4.痛风石:是慢性痛风的特征性表现,为长期高尿酸血症状态下,单钠尿酸盐结晶在皮下结缔组织沉积形成的黄白色隆起性赘生物(1分),质地偏硬、破溃后可排出白色粉状/糊状物,经久不愈,常见于耳廓、关节周围、跟腱、尺骨鹰嘴等部位(1分);痛风石形成提示病程进入慢性期,与血尿酸长期控制不佳直接相关(1分)。5.抗磷脂抗体综合征:是一种以反复动静脉/小血管血栓形成、病理性妊娠(反复流产、死胎、早产、重度子痫前期等)、血小板减少为核心表现(1分),伴血清抗磷脂抗体(狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白I抗体)持续中高滴度阳性的自身免疫性疾病(1分),可单独发病(原发性APS),也可继发于SLE等结缔组织病(继发性APS)(1分)。四、简答题1.(1)适用人群:至少存在1个关节的临床滑膜炎(关节肿胀),且无法用其他疾病(如痛风、骨关节炎、银屑病关节炎、反应性关节炎等)解释的关节炎患者(2分);(2)评分维度共4项,总分10分:①关节受累情况(0-5分):根据受累关节大小、数量评分,小关节受累权重更高;②血清学指标(0-3分):根据RF、抗CCP抗体阴性/低滴度阳性/高滴度阳性评分;③急性期反应物(0-1分):根据ESR、CRP正常/升高评分;④症状持续时间(0-1分):以症状持续≥6周为阈值评分(2分);(3)诊断阈值:累计评分≥6分,排除其他疾病后可确诊RA(1分)。2.(1)治疗原则:早期诊断、个体化制定方案,治疗目标为控制疾病活动、保护脏器功能、减少复发、降低药物长期不良反应、改善患者长期预后,按疾病活动度分层治疗(1分):①轻型SLE(无重要脏器受累,仅表现为皮疹、关节痛、黏膜损害):以对症抗炎、免疫调节为主;②重型SLE(合并肾脏、神经、血液、心肺等重要脏器受累):予足量糖皮质激素联合免疫抑制剂诱导缓解,病情稳定后逐渐减量至最小维持量;③危重型SLE(肺泡出血、癫痫持续状态、急进性肾炎、严重溶血性贫血等):予激素冲击联合强化免疫抑制治疗,必要时联合生物制剂、血浆置换等(2分)。(2)常用药物类别:①糖皮质激素:根据活动度选择不同剂量,为核心抗炎药物;②抗疟药(羟氯喹):无禁忌症患者需长期维持使用,可减少复发、降低血栓及脏器损害风险;③传统免疫抑制剂:环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,用于合并脏器受累患者,协同激素控制病变、减少激素累积用量;④生物制剂:贝利尤单抗、泰它西普、利妥昔单抗等,用于传统治疗效果不佳的难治性SLE;⑤对症治疗药物:非甾体抗炎药、降压药、抗凝药、护胃及补钙药物等,用于改善症状、防治药物不良反应及合并症(2分)。3.痛风自然病程分为4期,各期核心治疗要点:(1)无症状高尿酸血症期:仅表现为非同日2次血尿酸>420μmol/L,无关节炎、痛风石、肾损害等临床症状,以长期生活方式干预为主,血尿酸≥540μmol/L或合并心脑血管疾病、慢性肾脏病、代谢综合征等并发症者启动降尿酸治疗(1分);(2)急性发作期:突发单关节红肿热痛,多24小时内达疼痛高峰,治疗核心为快速抗炎止痛,需在发作24小时内启动药物,一线用药为小剂量秋水仙碱、非甾体类抗炎药、糖皮质激素,急性期不新加降尿酸药(已规律服用降尿酸药者无需停用,避免尿酸波动)(1.5分);(3)发作间歇期:急性发作缓解后无明显症状,治疗核心为规范降尿酸治疗,根据患者尿酸排泄类型选择抑制尿酸生成或促尿酸排泄药物,配合小剂量抗炎药预防发作,将血尿酸长期控制在<360μmol/L(1.5分);(4)慢性痛风石病变期:可出现持续关节肿痛、畸形、多发痛风石、肾脏损害,治疗核心为长期规范降尿酸,维持血尿酸<300μmol/L以促进痛风石溶解,保护肾功能,必要时手术处理压迫组织的痛风石、矫正关节畸形(1分)。4.二者核心鉴别点:(1)人群特点:AS好发于20-30岁青年男性,HLA-B27阳性率约90%,有明显家族聚集倾向;腰椎间盘突出症好发于中年人群,多有腰部外伤、长期负重、久坐等诱因,无家族聚集性(1分);(2)疼痛性质:AS为炎性腰背痛,表现为休息、久坐后疼痛加重,活动后减轻,伴明显晨僵、夜间翻身困难,对非甾体抗炎药反应好;腰椎间盘突出症为机械性腰背痛,表现为活动、负重后疼痛加重,休息平卧后减轻,晨僵时间短或无,疼痛多沿坐骨神经走行放射至下肢(2分);(3)伴随表现:AS可伴足跟附着点炎、急性虹膜炎、下肢大关节非对称性关节炎,晚期可出现脊柱强直、驼背畸形;腰椎间盘突出症常伴下肢麻木、肌力下降、腱反射异常,无关节外及系统受累表现(1分);(4)辅助检查:AS活动期ESR、CRP可升高,HLA-B27多为阳性,影像学可见骶髂关节侵蚀、硬化、间隙狭窄甚至强直,晚期脊柱呈竹节样改变;腰椎间盘突出症炎症指标、自身抗体均无异常,腰椎CT/MRI可见椎间盘突出压迫神经根或硬膜囊,骶髂关节无结构异常(1分)。五、病例分析题1.(1)诊断:系统性红斑狼疮,狼疮肾炎(肾病综合征范围蛋白尿)(2分)。诊断依据:青年女性,多系统受累,存在蝶形红斑、口腔溃疡、对称性多关节炎、发热等典型SLE临床表现;实验室检查见外周血三系减少、大量蛋白尿,高滴度ANA阳性,抗dsDNA、抗Sm抗体阳性,补体C3、C4显著降低,符合2019年EULAR/ACRSLE分类标准;抗CCP抗体阴性、RF为临界值,无关节侵蚀证据,可排除类风湿关节炎(3分)。(2)进一步检查:①完善肾穿刺活检术明确狼疮肾炎病理分型,精准指导治疗方案、判断远期预后;②完善抗磷脂抗体、抗SSA/SSB抗体检测,完整评估抗体谱,明确血栓风险及未来妊娠风险;③完善胸部CT、心脏超声、头颅MRI、脑脊液检查等,排查肺间质病变、心包积液、神经精神狼疮、肺动脉高压等其他脏器受累情况;④完善感染相关筛查(乙肝五项、丙肝抗体、结核菌素试验、T-SPOT、降钙素原等)排除隐匿感染,为后续免疫抑制治疗提供安全依据(每点1分,共4分)。(3)治疗方案:①一般治疗:开展疾病健康教育,嘱患者避免日晒、劳累、感染,避免使用避孕药、青霉素类等可能诱发狼疮的药物;②诱导缓解治疗:患者为重型SLE合并肾脏、血液系统受累,予泼尼松1mg/kg/d(约60mg/d)口服,联合吗替麦考酚酯(或环磷酰胺)诱导缓解,若肾穿刺提示IV型弥漫增殖性狼疮肾炎,可先予甲泼尼龙500-1000mg/d静脉冲击3天,后续序贯口服激素;③基础治疗:启动羟氯喹200mg每日2次长期维持,用药前完善眼底检查,用药期间每年复查眼底;④对症支持治疗:予胃黏膜保护剂、钙剂、活性维生素D预防激素相关骨质疏松、消化性溃疡等不良反应,予ACEI/ARB类
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