肾炎与肾病综合征专家讲座

2026/10/181肾炎与肾病综合征教学课件肾炎与肾病综合征第1页2026/10/182肾炎与肾病综合征第2页2026/10/183原发性肾小球疾病急性肾炎综合征急进性肾炎综合征迁延性肾炎慢性肾炎综合征肾病综合征孤立性血尿和蛋白肾炎与肾病综合征第3页2026/10/184继发性肾小球疾病紫癜性肾炎乙型或丙型肝炎相关性肾炎狼疮性肾炎药品中毒性肾病糖尿病肾病肾炎与肾病综合征第4页2026/10/185遗传性肾小球疾病先天性肾病综合征薄基底膜病遗传性肾炎肾炎与肾病综合征第5页2026/10/186病理分类参考WHO标准分类

微小病变局灶节段硬化弥漫性病变增生性、非增生性和硬化性IgA肾病未分类其它肾小球肾炎肾炎与肾病综合征第6页2026/10/187临床分类与病理类型

临床表现病理类型急性肾炎综合征

内皮系膜增生性肾炎

新月体肾炎（>50%)急进性肾炎综合征

新月体肾炎坏死性肾炎

膜增生性肾炎栓塞性微血管病肾炎与肾病综合征第7页2026/10/188临床分类与病理类型肾病综合征 微小病变系膜增生性肾炎局灶性肾小球硬化膜性肾病HBV相关肾炎SLE肾炎单纯性血尿轻微病变局灶或弥漫增生性肾炎IgA肾病薄基底膜病变Alport综合征肾炎与肾病综合征第8页2026/10/189

病理类型与临床表现联络病理类型

临床表现和病因IgA肾病 原发性IgA肾病紫癜性肾炎

狼疮性肾炎膜增生性肾炎 急性肾炎急性性肾炎慢性肾炎肾病综合征肾炎与肾病综合征第9页2026/10/1810病理类型与临床表现联络膜性肾病特发性膜性肾病EBV相关肾炎

狼疮性肾炎局灶节段肾小球硬化单纯性血尿单纯性蛋白尿肾病综合征慢性肾炎 肾炎与肾病综合征第10页2026/10/1811急性肾小球肾炎

（Acuteglomerulonephritis)肾炎与肾病综合征第11页2026/10/1812概

念

一组不一样病因所至感染后免疫反应引发急性弥漫性肾小球炎性病变,临床以血尿、少尿、浮肿和高血压为主要表现。绝大多数为链球菌感染后所致,称之为急性链球菌感染后肾炎。肾炎与肾病综合征第12页2026/10/1813急性链球菌感染后肾小球肾炎Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)肾炎与肾病综合征第13页2026/10/1814一、流行病学发病日益降低 1982年:6947例住院泌尿系统疾病中本病占53.7% 1992年：11531例住院泌尿系统疾病中本病占37%春秋季常见，以1.2和9、10月份多见5-10岁多见，2岁以下少见男：女=2：1肾炎与肾病综合征第14页2026/10/1815二、病因学

A组β溶血性链球菌特定"致肾炎菌株”继发于咽喉炎(12型)或皮肤感染(49型)肾炎与肾病综合征第15页2026/10/1816三、病理生理循环免疫复合物原位免疫复合物链球菌神经氨酸酶肾炎与肾病综合征第16页2026/10/1817三、病理生理肾炎与肾病综合征第17页2026/10/1818四、病理特点:弥漫性

渗出性肾小球肾炎大红肾

增生性 肾炎与肾病综合征第18页2026/10/1819左侧：正常右侧：内皮（E)和系膜（M)细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（D)沉积病理肾炎与肾病综合征第19页2026/10/1820病理PASM-HE染色

×400正常PASM染色

×100ECPGN肾炎与肾病综合征第20页2026/10/1821病理HE×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在油镜下观察可见渗出中性粒细胞肾炎与肾病综合征第21页2026/10/1822病理Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump)肾炎与肾病综合征第22页2026/10/1823病理PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰肾炎与肾病综合征第23页2026/10/1824上皮侧可见"驼峰状’沉积，右×4000，左×8000病理肾炎与肾病综合征第24页2026/10/1825五、临床表现（重点)经典病例、严重病例、不经典病例80%表现为亚临床型，呈一过性镜下血尿；重者呈少尿性肾功效衰竭肾炎与肾病综合征第25页2026/10/1826临床表现

表现血尿蛋白尿大量蛋白尿水肿高血压少尿严重循环充血氮质血症%100805906010-50525-40肾炎与肾病综合征第26页2026/10/1827（一)潜伏期呼吸道感染:6-12天皮肤感染:14-28天肾炎与肾病综合征第27页2026/10/1828（二)经典病例水肿

Edema血尿

Hematuria高血压

Hypertension少尿Oliguria肾炎与肾病综合征第28页2026/10/1829水肿占70％轻者在清晨起床时眼睑水肿重者可有浆膜腔积液连续约1-2周即开始消退,长者可达3-4周肾炎与肾病综合征第29页2026/10/1830血尿占50%-70%呈茶褐色或烟蒂水样、洗肉水样1-2周转为镜下血尿肾炎与肾病综合征第30页2026/10/1831高血压30%一80%多为轻-中度升高少数高血压脑病与水肿连续时间不完全一致

高血压（mmHg)学龄前>120/80学龄儿>130/90肾炎与肾病综合征第31页2026/10/1832年纪

正常尿量少尿无尿婴儿400～500<200幼儿500～600<200<30～50学龄前600～800<300学龄期800～1400<400单位:ml少尿肾炎与肾病综合征第32页2026/10/1833（三)严重病例严重循环充血、心力衰竭和肺水肿高血压脑病急性肾功效衰竭

肾炎与肾病综合征第33页2026/10/1834（四)非经典病例亚临床病例肾外症状性肾炎肾病综合征

肾炎与肾病综合征第34页2026/10/1835六、试验室检验尿液分析血液检验:稀释性贫血，血沉↑肾功效链球菌感染证据:ASO↑血清补体:C3,6-8周以后随病情好转而恢复肾炎与肾病综合征第35页2026/10/1836七、诊疗与判别诊疗诊疗关键点

1.急性肾炎综合征

2.新近链球菌感染证据

3.血清补体C3水降低肾炎与肾病综合征第36页2026/10/1837判别诊疗其它病原感染后急性肾炎以急性肾炎综合征起病肾小球疾病原发性肾小球肾炎（IgA肾病、系膜增生性肾炎)急进性肾炎慢性肾炎急性发作系统性疾病（紫癜性肾炎、狼疮性肾炎)肾病综合征其它：尿路感染、非肾小球疾病、发烧肾炎与肾病综合征第37页2026/10/1838不经典表现:显著连续氮质血症、大量蛋白尿、无链球菌感染证据或补体正常显著血压升高和肉眼血尿连续2-3周以上，或连续蛋白尿伴/不伴血尿连续6月连续性C3降低4-6周以上肾活检指征肾炎与肾病综合征第38页2026/10/1839八、治疗自限性疾病,无特效治疗主要是对症治疗,纠正其病理生理过程水肿、高血压和少尿防治急性致死性并发症严重循环充血、高血压脑病、急性肾功效不全保护肾功效预防各种加重肾脏病变原因,促进自然恢复肾炎与肾病综合征第39页2026/10/1840（一)休息完全卧床2-3周下床作轻微活动肉眼血尿消失,水肿减退,血压正常可上学血沉正常,但应防止重体力活动恢复体力活动尿沉渣细胞绝对计数正常肾炎与肾病综合征第40页2026/10/1841（二)饮食富含维生素低盐饮食优质动物蛋白0.5g/kg.d液量:400ml/m2.d+前1日丢失量肾炎与肾病综合征第41页2026/10/1842(三)感染灶治疗防止对肾脏有损害抗生素有感染灶时用青霉素10-14天可限制致肾炎微生物播散不影响肾炎病程肾炎与肾病综合征第42页2026/10/1843（四)对症治疗---利尿利尿休息适当限液量,控制水钠摄入氢氯噻嗪1-2mg/kg.d或速尿1-2mg/kg.次肾炎与肾病综合征第43页2026/10/1844（四)对症治疗--控制血压控制血压休息控制水钠摄入适当利尿药品：硝苯地平0.25-0.5mg/kg.d或ACEI(卡托普利0.5-3mg/kg.d、依那普利和苯那普利)，利血平0.07mg/kg.次肾炎与肾病综合征第44页2026/10/1845（五)重型病例--高血压脑病高血压脑病

酚妥拉明或硝普钠(1-8μg/kg.min)降压20%甘露醇降颅内压速尿利尿安定镇静控制抽搐、吸氧，注意呼吸抑制肾炎与肾病综合征第45页2026/10/1846（五)重型病例---严重循环充血严重循环充血

速尿配合酚妥拉明或硝普钠不用洋地黄类强心剂透析或血液超滤脱水肾炎与肾病综合征第46页2026/10/1847（五)重型病例---急性肾衰竭强调高钾血症治疗合并新月体形成可给予糖皮质激素、细胞毒类药品或血浆置换透析或血液超滤肾炎与肾病综合征第47页2026/10/1848九、预后95%预后良好肉眼血尿在数日到2周内消失2-4周多自发利尿消肿、血压正常、肾功效恢复镜下血尿和少许蛋白尿可连续六个月或更长少数预后差严重连续高血压、肾病综合征和肾功效损害广泛新月体、不经典驼峰和花环状荧光肾炎与肾病综合征第48页2026/10/1849肾病综合征（Nephroticsyndrome，NS)肾炎与肾病综合征第49页2026/10/1850概念因为肾小球滤过膜通透性增加,造成大量血浆白蛋白自尿中丢失而引发一个临床症候群,以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不一样程度水肿为特征一组含有异质性临床综合征肾炎与肾病综合征第50页2026/10/1851发病情况占住院泌尿系统疾病21%，居第二位易发生于HLA－B8、B12、B13.B18及DRWT男>女年纪：各年纪组肾炎与肾病综合征第51页2026/10/1852一、病因和分型原发性NS继发性NS感染（细菌、病毒、寄生虫)系统性疾病药品、毒素、过敏原和免疫接种肿瘤代谢性疾病先天性NS肾炎与肾病综合征第52页单纯型NS肾炎型NS年纪2～7岁年长儿多见病理多为微小病变非微小病变表现具备肾病综合征诊疗标准凡含有以下四项之一或多项者①2周内分别3次以上离心尿检验RBC≥10个／HPF，并证实为肾小球源性血尿者。②重复或连续高血压，学龄儿童≥130／90mmHg，学龄前儿童≥120／80mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致。③肾功效不全，并排除因为血容量不足等所致。④连续低补体血症。激素敏感，易复发多耐药，需激素与免疫抑制剂联合应用预后好预后差，演变为终末期肾病。需要血液净化或肾移植治疗原发性NS临床分型肾炎与肾病综合征第53页2026/10/1854原发性NS病理分型微小病变型（MCNS)(最多见，63.2%-84.5%)非微小病变型：系膜增殖性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增殖性肾炎肾炎与肾病综合征第54页肾炎与肾病综合征第55页2026/10/1856正常NS患儿病理（光镜)PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常肾炎与肾病综合征第56页2026/10/1857病理（电镜)EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,这是该病特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常肾小球基底膜(BM),内皮细胞(En),足细胞(P)及足突(FP)肾炎与肾病综合征第57页2026/10/1858不一样年纪患者肾病综合征病理差异分类

儿童

青少年

中老年

原发性

微小病变过敏性紫癜乙肝相关性肾炎

系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎局灶性肾小球硬化系统性红斑狼疮过敏性紫癜肾炎乙肝相关性肾炎

膜性肾病糖尿病肾淀粉样变多发性骨髓病

继发性

肾炎与肾病综合征第58页2026/10/1859二、发病机制细胞免疫紊乱:静电屏障作用受损，主要见于MCNS免疫复合物致病:抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂肾炎与肾病综合征第59页2026/10/1860三、病理生理与临床表现肾炎与肾病综合征第60页2026/10/1861（一)大量蛋白尿尿蛋白+++-++++，1周内3次24h尿蛋白定量≥50mg/kg

随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0尿蛋白≥40mg/m2.h肾炎与肾病综合征第61页2026/10/1862遗传基础（HLA-DR7、HLA-DR9)、细胞免疫和体液免疫参加肾小球滤过屏障破坏GBM电荷屏障和分子屏障破坏足细胞和裂孔隔膜异常（nephrin、CD2-AP、podocin、α-actinin-4)大量蛋白尿产生原因肾炎与肾病综合征第62页2026/10/1863（二)血浆蛋白浓度改变低白蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L其它蛋白改变:各种球蛋白和补体成份凝血和纤溶相关蛋白质结合蛋白肾炎与肾病综合征第63页2026/10/1864低白蛋白血症形成原因对机体影响尿中排出分解代谢增加，肾小管处罚解增加肝脏合成蛋白速度和蛋白分解代谢率改变胃肠道异常丢失蛋白质营养不良影响内环境稳定影响脂代谢影响药代动力学肾炎与肾病综合征第64页2026/10/1865（三)高脂血症形成原因对机体影响促进肝脏合成脂蛋白增加脂蛋白分解代谢障碍促进了动脉硬化形成造成肾小球硬化和肾间质纤维化肾炎与肾病综合征第65页2026/10/1866（四)水肿多为凹陷性水肿充盈不足学说过分充盈学说肾炎与肾病综合征第66页肾小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高胆固醇血症蛋白尿低蛋白血症脂蛋白合成↑肝脏合成蛋白质↑血浆胶体渗透压↓有效血循环量↓水分潴留在

组织间隙内醛固酮↑抗利尿激素↑肾小球滤过率↓肾小管对水、钠回吸收↑

（水、钠潴留)

原尿生成↓少尿水肿病理生理肾炎与肾病综合征第67页2026/10/1868三、并发症感染电解质紊乱和低血容量高凝状态和血栓形成肾损伤急性肾损伤和肾小管功效损害营养不良肾炎与肾病综合征第68页2026/10/1869（一)感染发生原因发生部位病原体在NS中地位细胞和体液免疫低下呼吸道细菌最常见补体改变泌尿道感染病毒是NS发病、复发和加重原因转铁蛋白和锌结合蛋白降低皮肤结核死亡主要原因蛋白质营养不良原发性腹膜炎真菌免疫抑制剂肾炎与肾病综合征第69页2026/10/1870（二)电解质紊乱和低血容量电解质紊乱（低钠、低钾、低钙）

低血容量原因长久禁盐过多使用利尿剂感染、呕吐、腹泻血容量不足血浆胶体渗透压下降常有体液丢失诱因骤停激素表现厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐

血压低、体位性低血压、口渴、休克肾炎与肾病综合征第70页2026/10/1871（三)高凝状态和血栓形成发生原因发生部位临床表现肝合成促凝物增加肾静脉突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭抗凝血酶Ⅲ自尿中丢失下肢深静脉栓塞两侧肢体水肿程度差异固定血浆纤溶酶原活性下降门静脉栓塞顽固性腹水高脂血症肺栓塞不明原因咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征应用激素、利尿剂脑栓塞突发偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等感染或血管壁损伤股动脉血栓下肢疼痛伴足背动脉搏动消失肾炎与肾病综合征第71页2026/10/1872（四)肾损伤急性肾损伤肾小管功效损害原因血容量不足引发肾前性少尿原有肾小球基础病严重肾间质水肿致特发性ARF大量尿蛋白重吸收药品（抗生素、一些中药、NSAID和ACEI）感染引发急性肾小管坏死双肾静脉血栓形成病理类型恶化（急进性肾炎）表现少尿、无尿肾性糖尿或氨基酸尿、Fanconi综合征肾炎与肾病综合征第72页2026/10/1873四、诊疗临床诊疗确诊是否为肾病综合征区分原发性、继发性还是先天性NS判别单纯型NS或肾炎型NS有没有并发症病理诊疗肾功效诊疗肾炎与肾病综合征第73页2026/10/1874肾活检指征难治性NS:激素耐药、频繁复发、频繁重复NS伴随有血尿、高血压和肾功效损害不排除继发性NS出现急性肾功效衰竭肾炎与肾病综合征第74页2026/10/1875五、治疗