脑动静脉畸形介入治疗指南2025版

脑动静脉畸形介入治疗指南2025版脑动静脉畸形（bAVM）是脑动脉与静脉之间缺乏毛细血管床直接连通形成的异常血管团，人群患病率为19.7/10万，首发症状包括颅内出血（占比41.2%）、癫痫发作（28.9%）、进行性神经功能缺损（17.5%）、慢性头痛（12.4%）。根据2023-2024年全球12个中心共17892例bAVM患者的长期队列随访数据，未接受规范干预的bAVM患者年首次出血率为2.1%，既往有出血史患者年再出血率为8.9%，合并血流相关性动脉瘤、深静脉引流狭窄、静脉瘤、深部脑实质位置、动静脉循环时间<1.5秒等高危因素的患者，年出血率可升高至12.6%-17.8%，出血后30天死亡率为12.3%，永久性神经功能缺损率达38.7%。随着介入栓塞材料迭代、影像评估技术升级及操作规范的统一，介入治疗已成为bAVM综合治疗的核心技术，本文基于最新循证医学证据，对bAVM介入治疗的适应证、操作规范、围手术期管理、并发症防治及随访体系进行明确规范，为临床实践提供可落地的执行标准。一、术前综合评估体系1.临床基线评估所有拟行介入治疗的患者需在术前完成完整的基线数据采集，包括mRS评分、GCS评分、癫痫发作频率（采用Engel分级）、MoCA认知功能评分，详细记录既往出血史、高血压病史、抗凝抗血小板药物使用史、妊娠状态、造影剂过敏史及肝肾功能、凝血功能、血常规基线水平。对于以癫痫为首发症状的患者，需结合脑电图、影像学表现排除肿瘤、皮层发育不良等其他致病原因，若证实存在bAVM周围皮层静脉高压、盗血性脑缺血、含铁血黄素皮层沉积，可判定为bAVM相关性癫痫，介入栓塞后癫痫无发作缓解率可达62.7%。2.多模态影像评估（1）数字减影血管造影（DSA）是bAVM诊断和介入方案制定的金标准，术前需完成双侧颈内动脉、双侧椎动脉、双侧颈外动脉共6支血管的正侧位造影，常规联合三维旋转DSA（3D-DSA）、四维血流DSA（4D-DSA）技术，三维重建后精准测量畸形团最大径、体积、供血动脉数量及直径、引流静脉方向及直径、动静脉循环时间，识别畸形团内瘘结构、血流相关性动脉瘤、静脉瘤、引流静脉狭窄等高危出血特征。4D-DSA可实时显示血流动力学参数，对隐匿性分流点的检出率较常规DSA高23.4%，可显著降低术中遗漏出血点的概率。（2）CT血管造影（CTA）适用于急诊出血患者的快速筛查，发病后5分钟即可完成扫描，对急性血肿合并bAVM的定位敏感性达91.6%，可初步判断供血动脉和引流静脉方向，为急诊手术或急诊栓塞提供快速参考，但对直径<3mm的小畸形团、深部穿支供血的畸形团检出率仅为58.2%，不能替代DSA作为术前确诊依据。（3）磁共振血管造影（MRA）联合磁敏感加权成像（SWI）适用于未破裂bAVM的筛查、术后随访，SWI对bAVM周围含铁血黄素沉积、微小静脉瘤的检出敏感性达97.3%，可辅助判断癫痫相关的病理改变。高分辨率血管壁成像（HR-VWI）可清晰显示供血动脉壁粥样硬化斑块、畸形团内血栓、血流相关性动脉瘤的瘤壁结构，对不稳定动脉瘤的识别率较常规DSA高17.2%，可帮助筛选出血高危靶点。（4）功能影像学检查：对于位于运动、语言等功能区附近的bAVM，术前需完成血氧水平依赖功能磁共振（BOLD-fMRI）、弥散张量成像（DTI）检查，明确功能皮层位置、皮质脊髓束等传导束与畸形团的空间关系，降低术中栓塞导致功能损伤的风险。3.风险分层评估废弃既往单一使用Spetzler-Martin（SM）分级制定治疗决策的模式，推荐采用2024年更新的介入专用风险评分AVMES（ArteriovenousMalformationEmbolizationScore）进行术前风险预测，评分维度包括：既往出血史（2分）、SM分级（1级0分，2级1分，3级2分，4级3分，5级4分）、年龄≥65岁（1分）、畸形团位于深部/脑干（2分）、深静脉引流（1分）、合并血流相关性动脉瘤/静脉瘤（2分）、动静脉循环时间<1.5秒（1分）。总分0-3分为低危，介入治疗后永久性神经功能缺损发生率为2.8%，完全闭塞率为87.2%；4-6分为中危，永久性神经功能缺损发生率为8.7%，完全闭塞率为52.4%；≥7分为高危，永久性神经功能缺损发生率为22.4%，完全闭塞率为11.6%。所有患者术前需经评分分层，充分告知患者及家属治疗风险与自然病程风险，共同制定治疗方案。二、介入治疗适应证与禁忌证1.绝对适应证（1）既往有明确颅内出血史的bAVM患者，无论SM分级，若存在可到达的血管路径，均应在出血后2-6周的窗口期启动介入干预。循证证据显示，bAVM出血后6个月内累积再出血率达18.3%，其中出血后前2周易因脑水肿、血管痉挛导致操作并发症升高，6周后再出血风险进入第二个高峰，2-6周干预的并发症率较其他时间窗低62%。（2）经影像证实存在出血高危因素的bAVM，包括畸形团相关血流相关性动脉瘤（尤其是动脉瘤位于畸形团内或供血动脉远端）、静脉瘤、引流静脉狭窄率>50%、引流静脉血栓形成，无论是否存在出血史，均需尽早介入干预，此类患者未干预的年出血率达15.4%，介入栓塞高危靶点后年出血率可降至1.1%。（3）bAVM导致的进行性神经功能缺损，证实与动静脉盗血、静脉高压相关（动静脉循环时间<1.5秒，畸形团周围脑组织灌注较对侧降低>30%），或bAVM相关药物难治性癫痫（经2种以上抗癫痫药物规范治疗仍每月发作1次以上），介入栓塞可通过改善脑组织灌注、减轻静脉高压缓解症状。2.相对适应证（1）SM分级1-3级的未破裂bAVM，患者年龄<65岁，预期生存期>10年，AVMES评分<6分，经多学科评估介入治疗的致残致死风险低于自然病程出血风险。基于ARUBA研究10年随访更新数据，符合上述指征的未破裂bAVM患者，介入联合综合治疗组10年卒中或死亡发生率为11.3%，显著低于单纯保守治疗组的23.7%，推翻了该研究早期5年随访中保守治疗更优的结论，这一差异主要来源于介入材料迭代、操作规范完善带来的并发症率下降。（2）SM分级4-5级的bAVM，若存在明确的出血高危靶点，可行靶向栓塞降低出血风险，不追求完全闭塞畸形团。3.绝对禁忌证（1）严重心、肺、肝、肾功能衰竭，无法耐受全身麻醉、血管造影及栓塞操作的患者；（2）畸形团完全位于延髓呼吸、循环中枢核心区域，无安全血管路径可到达栓塞靶点，且无出血史、无高危出血因素的患者；（3）未纠正的凝血功能障碍，包括凝血因子缺乏、血小板计数<50×10^9/L且无法通过输注纠正的患者；（4）造影剂严重过敏，经糖皮质激素、抗组胺药物预处理后仍存在过敏性休克高风险，且无替代造影方案的患者。4.相对禁忌证（1）未破裂的SM4-5级bAVM，无明确高危出血靶点，AVMES评分≥7分，评估介入治疗永久性神经功能缺损风险>20%的患者；（2）妊娠前3个月的女性患者，除非发生活动性出血危及生命，否则建议分娩后3个月再评估介入治疗，避免射线、造影剂对胎儿发育的影响；（3）穿刺部位局部皮肤感染、全身感染未控制的患者，需感染控制后再行操作。三、介入操作规范流程1.术前准备（1）药物准备：未破裂bAVM患者术前3-5天开始口服阿司匹林100mg/天、氯吡格雷75mg/天，术前1天完成血栓弹力图检测，要求花生四烯酸途径抑制率>50%、ADP途径抑制率>30%，未达标的患者需调整抗血小板方案或延迟手术；出血急性期拟行急诊栓塞的患者，术前无需常规使用抗血小板药物，若术中需放置支架辅助栓塞，可在支架释放前5分钟经动脉给予替罗非班负荷量10μg/kg，随后以0.15μg/kg/min持续静脉泵入，术后4小时重叠口服双联抗血小板药物，24小时后停用替罗非班。所有患者术前2小时禁食水，常规留置导尿，对于功能区bAVM，术前放置运动诱发电位（MEP）、体感诱发电位（SSEP）监测电极，建立有创动脉压监测通路。（2）材料准备：常规选用6F导引导管或中间导管，微导管首选头端可解脱的血流导向微导管，降低拔管时血管牵拉、破裂风险；栓塞材料首选非粘附性液体栓塞剂，其中沉淀型疏水注射液体（PHIL）作为新一代栓塞材料，畸形团内穿透性较传统乙烯乙烯醇共聚物（EVOH）高12%，返流风险低8%，可作为一线选择，根据畸形团内流量选择浓度：高流量瘘结构选用35%浓度PHIL或34浓度EVOH，低流量畸形团选用25%浓度PHIL或18浓度EVOH；辅助材料包括可解脱弹簧圈（用于高流量瘘的血流重构，降低栓塞剂异位漂移风险）、颅内支架（用于供血动脉狭窄需血管重建、或瘘口位于载瘤动脉壁需覆盖的情况）。造影剂首选等渗非离子型造影剂，对于肾功能不全患者选用最低有效剂量。（3）防护准备：常规为患者佩戴铅围脖、铅围裙遮挡甲状腺、性腺等射线敏感器官，采用低剂量透视模式，累计透视时间控制在60分钟以内，降低放射性损伤风险。2.术中操作要点（1）穿刺置管与肝素化：常规选择右侧股动脉搏动最强点穿刺，置入6F动脉鞘，经鞘注入普通肝素70IU/kg实现全身肝素化，后续每小时追加初始剂量的20%，维持活化凝血时间（ACT）在250-300秒；对于存在严重血管迂曲、股动脉入路困难的患者，可选择桡动脉入路或颈动脉直接穿刺入路。（2）全脑血管造影评估：完成6支血管的常规造影后，对存在bAVM的责任血管行3D-DSA重建，结合4D-DSA血流动力学参数，逐一确认供血动脉是否为畸形团独有、是否存在供应正常脑组织的穿支动脉、畸形团内的出血靶点位置、引流静脉的引流通畅性及是否存在狭窄、是否存在颈外动脉与颅内血管的危险吻合（如脑膜中动脉与眼动脉的吻合、枕动脉与椎动脉的吻合、咽升动脉与椎基底动脉穿支的吻合）。（3）微导管超选与功能验证：在路径图引导下，通过微导丝配合将微导管超选至供血动脉远端，距离畸形团1-2mm的位置，行超选造影确认无正常穿支显影后，经微导管注入10mg异戊巴比妥+20mg利多卡因的混合液，观察5分钟，若患者未出现神经功能缺损、MEP/SSEP波幅未下降超过50%，可确认该供血动脉为畸形团的营养血管，无正常脑组织供血，可进行栓塞；若出现功能缺损或电生理变化，需调整微导管位置，避免栓塞正常血管。对于存在危险吻合的供血动脉，需先用弹簧圈闭塞危险吻合口，确认无正常血管返流后再注入栓塞剂。（4）栓塞操作：遵循“保护静脉、缓慢注射、适度返流、致密栓塞”的原则，对于高流量动静脉瘘，首先在瘘口靠近畸形团侧放置1-3枚合适直径的弹簧圈，降低局部血流速度，避免栓塞剂直接经瘘口漂移至引流静脉导致肺栓塞或静脉闭塞；注射液体栓塞剂时全程在路径图下实时观察弥散方向，当栓塞剂向微导管近端返流超过1cm时，暂停注射30-60秒，待栓塞剂与血管壁充分粘附、聚合后再继续缓慢注射，直至栓塞剂在畸形团内充分弥散至引流静脉近端2mm处停止注射，等待90秒使栓塞剂完全固化后，缓慢撤除微导管。栓塞过程中持续监测MEP/SSEP，若波幅下降超过50%，立即停止注射，等待10分钟观察波幅是否恢复，若未恢复需终止本次栓塞，避免过度栓塞导致正常脑组织缺血。对于动脉入路难以超选到位的深部小型bAVM（最大径<3cm，单支引流静脉），可选择经静脉入路栓塞，动脉端放置球囊临时阻断供血动脉减少返流，经静脉端注入栓塞剂致密栓塞畸形团，该入路的完全闭塞率可达84.2%，并发症率与动脉入路无显著差异。3.分次栓塞原则对于体积较大（最大径>6cm）、高流量盗血（动静脉循环时间<1秒）、SM3级及以上的bAVM，严禁追求一次完全栓塞，每次栓塞的畸形团体积不超过总体积的30%，存在正常灌注压突破高危因素的患者每次栓塞体积不超过总体积的20%，两次栓塞间隔4-6周，给脑组织适应灌注压变化的缓冲时间，降低正常灌注压突破的发生风险。四、特殊类型bAVM的介入治疗策略1.出血急性期bAVM对于发病72小时内bAVM破裂出血、血肿量>30ml、存在脑疝征象的患者，不建议急性期一次性完全栓塞畸形团，急诊造影后仅靶向栓塞明确的出血点（如破裂的血流相关性动脉瘤、高流量瘘口），栓塞后立即行开颅血肿清除术，剩余畸形团在术后2-4周水肿消退后二期栓塞；对于血肿量<30ml、无脑疝征象的患者，发病2周内给予对症保守治疗，严格控制收缩压在120-140mmHg，待水肿消退、血管痉挛缓解后（出血后2-6周）行根治性栓塞。循证数据显示，急性期仅靶向栓塞出血点的策略，术后再出血率为2.3%，而急性期追求完全栓塞的患者，并发症率高达18.7%。2.脑干bAVM脑干bAVM的供血动脉多为脑干穿支，直接供应颅神经核团及传导束，治疗原则为“靶向处理高危靶点、不追求影像学完全闭塞”，超选过程中需精细操作，避免损伤穿支动脉，仅栓塞明确的出血相关动脉瘤、静脉瘤及易破裂的高流量瘘口，畸形团本体若存在安全路径可少量栓塞，不追求100%闭塞。数据显示，采用这一策略的脑干bAVM患者，年再出血率可从12.1%降至1.2%，永久性神经功能缺损率为6.8%，显著低于追求完全栓塞的31.6%。3.儿童bAVM儿童bAVM的年出血率达4.7%，显著高于成人，介入治疗优先选择可解脱微导管，采用三维路径图导航技术减少透视时间，降低射线对儿童发育的影响；栓塞材料首选非粘附性液体栓塞剂，不推荐使用粘附性氰基丙烯酸酯（NBCA），避免微导管粘连、拔管损伤纤细的儿童颅内血管。儿童bAVM介入治疗的完全闭塞率可达72.3%，但由于血管重塑活跃，术后5年复发率为3.4%，需规律随访。4.妊娠相关bAVM妊娠早期（前3个月）发生bAVM出血，若血肿量<20ml、无神经功能进行性恶化，可给予严格控制血压、对症支持治疗，待妊娠36周胎儿成熟后行剖宫产，分娩后3个月再行介入栓塞；若出血量大、存在脑疝风险，需由产科、神经外科、麻醉科多学科协作，先行剖宫产取出胎儿，再行血肿清除及出血点靶向栓塞。妊娠中晚期发生的bAVM出血，若病情平稳可尽量延长孕周至胎儿成熟，若需急诊介入，需做好腹部铅防护，尽量减少透视时间。5.合并硬脑膜动静脉瘘的bAVM此类患者多存在严重的颅内静脉高压，出血风险较单纯bAVM高1.8倍，治疗时需首先栓塞硬脑膜动静脉瘘口，解除静脉高压，再二期栓塞脑内畸形团，若仅栓塞脑内畸形团、未处理硬脑膜瘘，术后静脉高压持续存在，出血率可达8.9%。五、围手术期管理与并发症防治1.围手术期常规管理术后不常规中和肝素（除非术中发生明确血管破裂出血），带动脉鞘返回神经重症监护病房，平卧6小时后拔除动脉鞘，优先选用血管缝合器或闭合器封堵穿刺点，减少穿刺点血肿、假性动脉瘤等并发症。术后24小时持续监测有创动脉压、意识状态、瞳孔、肢体活动，每小时评估GCS评分：对于存在正常灌注压突破高危因素的患者，术后72小时内严格控制收缩压在基础血压的70%-80%（维持100-120mmHg），给予甘露醇125ml每8小时静脉输注脱水，必要时给予丙泊酚镇静降低脑代谢；对于低危患者，术后收缩压维持在120-140mmHg即可。抗血小板方案根据术中情况调整：未破裂bAVM、术中未放置支架的患者，术后继续双联抗血小板3个月，随后改为阿司匹林100mg/天单药维持6个月；出血急性期、术中未放置支架的患者，术后24小时复查头颅CT确认无新鲜出血后，给予阿司匹林100mg/天单药抗血小板，持续6个月；术中放置支架的患者，无论是否为出血急性期，均需维持双联抗血小板3个月，随后单药阿司匹林维持6个月，用药期间监测出血征象，根据血栓弹力图结果调整药物剂量，避免盲目停用抗血小板导致血栓事件。肾功能不全患者术后继续给予等渗晶体液水化12小时，监测肾功能变化，造影剂肾病发生率可控制在1.2%以下。2.常见并发症防治（1）术中畸形团破裂出血：是最凶险的术中并发症，规范操作下发生率约2.1%，一旦造影发现对比剂外渗，立即将收缩压降至90mmHg左右，经微导管快速注入少量液体栓塞剂封堵破裂口，若破口较大无法快速封堵，立即用球囊临时阻断近端供血动脉，同时紧急联系神经外科准备开颅止血。数据显示，破裂后3分钟内完成封堵的患者，预后良好率达82.4%，若封堵时间超过10分钟，致残率可达47.2%。（2）正常灌注压突破（NPPB）：多发生于术后24-72小时，表现为头痛、呕吐、意识进行性下降，CT显示栓塞周围脑组织大片水肿、散在点状出血，严格遵循分次栓塞、控制性降压原则时发生率约1.8%。一旦发生，立即将收缩压降至90-100mmHg，给予高渗盐水、甘露醇交替脱水降颅压，丙泊酚镇静降低脑代谢，若颅内压持续升高超过30mmHg，需行去骨瓣减压术，经规范处理后死亡率可降至4.2%。（3）栓塞剂异位栓塞：若栓塞剂漂移至正常脑动脉导致急性脑梗死，需立即将微导管超选至栓塞部位，用取栓支架尝试取出固化的栓塞剂，必要时给予替罗非班抗血小板治疗，改善微循环；若少量栓塞剂经引流静脉漂移至肺动脉，无明显呼吸困难、低氧症状时可给予低分子肝素抗凝观察，若大量栓塞剂堵塞肺动脉导致循环不稳定，需请呼吸与危重症医学科、胸外科协作处理。该并发症的核心预防措施为高流量瘘预先用弹簧圈减速、控制栓塞剂注射速度、实时观察栓塞剂弥散方向，规范操作下发生率可降至0.9%。（4）微导管粘连或断裂：拔管时若感觉阻力较大，严禁暴力牵拉，可在透视下轻柔旋转微导管逐步撤出，若确认微导管被栓塞剂粘连无法拔出，可将微导管断在血管内，术后维持双联抗血小板治疗6个月，远期血栓发生率仅2.7%，不会导致严重神经功能缺损；若暴力牵拉导致血管撕裂出血，需立即用弹簧圈闭塞供血动脉止血。（5）术后癫痫：位于皮层的bAVM术后常规给予左乙拉西坦500mgbid预防癫痫3个月，无发作可逐渐减量停药，规范预防下术后早期癫痫发生率可降至3.1%。六、疗效评估与随访体系1.疗效评估标准术后即刻、术后3个月、1年、3年、5年进行临床及影像评估。影像评估采用改良bAVM栓塞分级：Ⅰ级为畸形团完全闭塞，无引流静脉早显，无残留高危结构；Ⅱ级为畸形团近全闭塞（闭塞率>90%），仅残留少量无高危因素的异常血管；Ⅲ级为畸形团部分闭塞（闭塞率<90%），残留结构合并血流相关性动脉瘤、静脉狭窄等高危因素。临床评估采用mRS评