非骨化性纤维瘤的影像学诊断.ppt

1、非骨化性纤维瘤的影像诊断，(NOF)，NOF，又称非骨化性纤维瘤，NOF干骺端纤维缺损，是一种罕见的良性成纤维细胞瘤，约占肿瘤总数的0.81%，良性肿瘤的1.45%。该疾病发生缓慢，主要发生在下肢、股骨和胫骨，其次是肱骨和颌骨，较少发生在上肢和短平骨；大多数位于干骺端，但不侵犯骨骺线或靠近骨干侧。NOF起源于成熟的骨髓结缔组织，由少量胶原纤维和巨噬细胞组成。没有骨组织。宏观上，肿瘤边界清晰、偏移、坚实或坚硬，切面呈黄色或深棕色。显微镜下，组织学特征为梭形成纤维细胞增生，呈漩涡状或席状。在患病部位可形成一些疼痛或无痛的骨块，一些严重的病例可导致患病骨的弯曲变形或病理性骨折。根据疾病的起源、发生部

2、位、生长和扩展方式及鉴别诊断，一些学者将非骨化性纤维瘤的X线表现分为皮质型(偏心型)和髓腔型(中央型)，X线表现为皮质型(偏心型)，以股骨下段为多见。胫骨上端等长轴的干骺端切向位置，如圆形、椭圆形和多房形，向髓腔内凹陷，局部低密度病灶扩大，边缘清晰锐利。边缘硬化的焦点的长轴与骨骼的长轴一致。左股骨颈骨质破坏区不规则，边界清晰，边缘硬化，皮质型，皮质型，右侧胫骨上端内侧可见多个椭圆形半透明区，呈纵向排列，有边缘。髓腔型(中央型)在腓骨、尺骨、桡骨等细管状骨的髓腔中较为常见。透明缺损区的骨皮质膨胀变薄，边缘锐利，靠近骨髓。一般来说，没有骨膜反应。女性，11岁，外伤后左臂肿胀疼痛1周，为髓腔型。左侧

3、肱骨近中部磨玻璃样病变，皮质薄，轻度扩张，病变区边缘轻度硬化。病灶内有残留的骨嵴，无肿胀变化，可将肿瘤的髓腔侧分开，可见半弧形硬化。在肿瘤侧的骨皮肤变性中，没有死骨、钙化、狭窄的髓腔和软组织肿块。右侧股骨下端干骺端内侧皮质骨破坏，边界清晰，外皮质不连续，内缘轻度硬化，左侧股骨颈骨破坏区不规则，边界清晰，分离，骨嵴内侧，边缘硬化。T2WI上，信号增加不明显或不均匀。当病变小于2厘米时，信号是均匀的，但是当它大于2.5厘米时，在不均匀的病变和髓腔之间有一个低信号带，它代表硬化区。其中，高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞。在磁共振成像上，病灶在T1WI上显示相等的低信号，在T2WI上显示不均匀的高信号

4、。周围软组织可见带状异常高信号。诊断、支持点：疾病的部位、形态、范围、特征、患者年龄、临床症状等关键点：疾病从骨皮质发展到髓腔，也是诊断疾病的关键。典型的not线表现不难诊断。然而，非典型X线表现(尤其是髓腔型)需要与其他疾病相鉴别，如纤维皮质缺损、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。骨巨细胞瘤，发病年龄多为20-40岁，病变多位于骨末端，有向外侧扩展的趋势，多为分隔性膨胀性骨破坏，典型的为皂泡状，邻近骨一般未硬化，骨巨细胞瘤，左胫骨上端膨胀性皂泡状骨破坏，骨皮质变薄，多房性骨囊肿，发病年龄与非骨化性纤维瘤相似，多为10岁。病变在髓腔中央生长并对称扩张，

5、病变透明且范围广。病变处可能有间隙。皮质骨变薄，囊性病变显示低密度。右肱骨上端肿胀的囊性病变和骨样骨瘤多见于皮质骨。瘤巢小，长径一般2.0厘米。瘤巢周围有明显的反应性骨质增生和骨膜新骨，常出现局部疼痛。左股骨下端呈低片状。左股骨下端干骺端膨胀性骨质破坏，磨玻璃样高密度影，边界模糊，皮质骨不完整，边缘稍硬化，皮质骨纤维缺损，常见于6-15岁儿童，有家族发病倾向。病变通常是多处对称的，表现为囊状或片状的皮质缺损区，没有膨胀的骨外壳。男性，13岁，蹲着时腿疼。NOF首选x光检查。x光检查可以清楚地显示病变的大小、位置和范围。CT扫描能清晰、准确地显示皮质和髓腔内病变的位置及病变的细微结构变化。它也有助于反映骨外壳的完整性和邻近组