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文档简介

1、第15章，血小板减少性紫癜，第6部分，血液系统疾病，1课时。1.掌握该病的临床表现、实验室检查特点、诊断依据和治疗原则。2.熟悉本病的发病机制和鉴别诊断。3.了解继发性血小板减少性紫癜的病因，讲授目的和要求，并讲授主要内容。概述病因病机、临床表现、实验室检查、诊断标准、鉴别诊断和治疗，概述血小板减少症、血小板减少症、血小板破坏、过度消耗、血小板分布异常，是一组因外周血血小板减少而引起皮肤、粘膜和内脏出血的疾病，血小板减少性紫癜，特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因血小板免疫功能破坏而导致外周血血小板减少的出血性疾病。其主要特征为皮肤粘膜出血、血小板减少和寿命缩短、巨核细胞成熟障碍、抗血小板

2、自身抗体以及ITP病的病因和发病机制。被感染的细菌或病毒与ITP密切相关，但与ITP没有直接关系的免疫因素可能是ITP的重要原因。肝脏和脾脏的作用，尤其是脾脏，产生血小板相关抗体、血小板滞留、吞噬和单核巨噬细胞系统的清除。遗传因素HLA-DRW9和DQW3与ITP密切相关。其他人，如女性，可能与雌激素有关。临床表现：急性患儿常患有上呼吸道感染的前驱症状，伴有明显的急性出血，不仅皮肤和粘膜出血，而且内脏出血，如消化道和颅内出血。慢性儿童常发病隐匿，无前驱出血，皮肤和粘膜出血轻而有限，月经过多常见，严重内脏出血少见，并可见其他出血性贫血。感染会加重病情。实验室检查：急性型血小板检查大于20109/

3、L，慢性型血小板检查大于50109/L。骨髓检查：红细胞系统、粒细胞和单核系统正常，巨核细胞异常，急性型血小板检查：轻度增加或正常，未成熟巨核细胞增加，慢性型血小板检查：显著增加，粒细胞巨核细胞增加，血小板相关抗体(PaJ)和补体(PAC3)阳性，诊断标准，诊断点，出血，血小板减少，脾脏小或轻度肿胀和飞溅。脾切除术是有效的；几佛独立党PAC3血小板存活时间、鉴别诊断、药物性免疫性血小板减少症、再生障碍性贫血、白血病MDS、系统性红斑狼疮、治疗、一般治疗注意卧床休息，糖皮质激素是预防和治疗感染的首选，泼尼松3060mg/d，在血小板计数升至正常后，它逐渐减少，并维持510mg/d达36个月。重症患者静脉滴注时使用地塞米松或甲基强的松龙。脾切除术适应症：常规糖皮质激素治疗后36个月，维持泼尼松30mg/d有糖皮质激素使用禁忌症。免疫抑制剂适应症：糖皮质激素或脾切除术疗效差的患者，有糖皮质激素使用或脾切除术禁忌症。减少糖皮质激素使用的常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。紧急治疗血小板输注适用于20109/升的血小板。对于疑似颅内出血或1个月后活动性出血的患者，静脉注射免疫球蛋白0.4 g/(KGD)重复45天。急诊血浆置换用大剂量甲基强的松龙1.0 g/d静脉滴注，一般3天，然后减少用量

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