视网膜母细胞瘤影像学诊断及鉴别诊断ppt课件

1、.1，视网膜母细胞瘤，logo，2。眼球的正常解剖，眼球壁：外、中、内三层。外部由前角膜的1/6和后5/6的巩膜组成。中间层由脉络膜、纤毛体和虹膜组成。内层分为色素和神经部两层。眼球内容：镜片、玻璃体、防水。3，4，不同于眼眶影像解剖学分割，影像分割和临床。眼眶疾病特别是肿瘤和肿瘤样病变的发生与眼眶影像解剖学领域有很大关系。影像解剖学领域大体分为5个领域。1.眼球2。视神经鞘3。筋膜外区域5。筋膜外骨膜下古濑车站，5，6，各区常见病变(a)眼球区：视网膜母细胞瘤、黑色素瘤、Coats病(渗出性视网膜炎)、脉络膜转移等。(b)视神经鞘：视神经鞘瘤、视神经胶质瘤、视神经脊髓炎等。(c)根孔区：血管

2、瘤、炎性假瘤、神经纤维瘤、横纹肌肉瘤等。(d)肌肉锥体外系：泪腺肿瘤和转移性肿瘤。(e)筋膜下区：血肿。7，视网膜母细胞瘤，视网膜母细胞瘤(简称视神经，Rb，Retinoblastoma):视神经是一种恶性肿瘤，起源于视网膜内层神经上皮。属于神经外胚叶肿瘤，血液供应不足，容易产生钙化复合物。儿童最常见的眼球内恶性肿瘤90%发生在3岁以前。发生率约为1:000 1:1000。没有种族、地区和性别差异，有家庭倾向。自然退化率为1.8-3.2%，是其他肿瘤的1000倍以上。单侧发病率大部分，双侧发病率约为18-40%。伴有松果体或sella原发性神经母细胞瘤的双目视觉母亲可能出现的患者极少。叫做三侧

3、视网膜母细胞瘤。8，病因病机，起源于视网膜胚胎细胞核层细胞的遗传(40)，家族史，在合子形成过程中诱变。非全盛性(60)。是由体细胞突变引起的。视网膜母细胞瘤基因位于第13号染色体1古濑车站4部位，是抗癌基因。视网膜母细胞瘤基因缺失或失活是其发生的重要机制。约93名基因型和87名非典型Rb患者发现了RB基因突变。9，分类，分化型少数，低恶性程度主要由方形或低柱状细胞组成。未分化型大部分是恶性高，主要由小圆形神经母细胞瘤组成。肿瘤长得快。肿瘤虽然血管丰富，但不能满足肿瘤生长的要求，经常发生大坏死。肿瘤有细砂或不规则斑点钙质沉着。10，林爽症状和分期，1。眼内生长期：其早期症状和体征为视力障碍和眼

4、底改变。这种病早期是父母很难发现的疾病，肿瘤增殖到玻璃体或接近晶状体时瞳孔部位出现黄色光反射，这被称为黑蒙性猫眼，此时因视觉障碍瞳孔散大，瞳孔症或斜视经常发现在父母身上。11，林爽方面和兵器，2 .青光眼：肿瘤充满玻璃体腔，晶状体和虹膜向前移动，角变窄或闭合，眼压升高，肿瘤细胞阻塞或直接侵袭房角，导致眼压升高，头痛，眼痛，结膜充血，恶心，呕吐等继发性青光眼症状。12，林爽症状和分期，3 .内外扩散期间：最常见的视神经扩散到眼眶及颅内，可以通过角膜和巩膜挤出眼球外肿块，13，林爽方面和兵器，4 .全身转移期：转移途径：(1)大部分视神经或眼眶爆裂进入颅骨。(2)腧穴转移到骨头、肝脏或全身的其他器

5、官。(3)通过淋巴管的淋巴结的一部分。14，预后，转移一般不常见，沿着血液转移到骨头，肝脏，肺，肾脏等。淋巴转移只发生在眼眶软组织疲劳的时候，并大量转移到耳朵前面和颈部淋巴结。预后一般不好，多病菌死亡约一年半。15，视网膜母细胞瘤眼底镜。16、病理表现，肿瘤呈灰白色，质地柔软，常见坏死和钙化，钙化率高达80-90%。17，影像表现，x线片：眼眶颗粒，结节，斑点钙化。如果肿瘤沿着视神经扩散到外部或颅内，视神经会增加，眼眶骨压力会变薄。后期会引起眼眶扩张，骨质破坏。18，影像表现，CT表现：(RB首选CT检查)软组织密度火炉，如眼球玻璃的后肿块。种中可见的斑点、斑点或块状钙化，据说钙化的发生率在9

6、0以上。CT值通常在100Hu以上，扩增使未钙化的肿瘤多样化。19、影像表现，C T平面扫描，20，影像表现、MR表现：MRI对视网膜母细胞瘤诊断不如CT敏感。MRI显示肿瘤侵犯多于CT。MRI的T1加权图像显示从眼球后部前部突出的有限软组织肿块，T1WI信号高于玻璃体，T2WI信号低于玻璃体。T1和T2加权图像都是低信号的区域提示钙化。强化扫描病变软组织肿块部分明显不均匀性强化，无强化古濑车站，钙化及坏死部位。肿瘤与包括视神经在内的视野交叉时，这种结构在MRI影像中显示为视神经加证和软组织的肿块。21、T2WI、T1WI、AX、R、L、22、增强、AX、R、L、23、R、L、COR、SAG、

7、增强(fat)、24，影像表现，超声表现a:非常高的反射(坏死液化区很低的反射)；单一混响源；声音阴影。b型：视网膜组织破坏；形状不规则的块状物；声音阴影。25，鉴别诊断，coat病(渗出性视网膜炎)黑色素瘤脉络膜血管瘤脉络膜转移，26，coat病，渗出性视网膜炎，儿童看得更多的眼球内良性病变。原因：视网膜的毛细血管炎和毛细血管扩张引起的脂肪蛋白渗出物堆积导致视网膜脱离的病变。单侧发病，良好的发病年龄510岁。27，coats disease in a 2.5-year-oldboy who presnted with strabismus and red eye，渗出性视网膜脱离，28。与C

8、oats病、视网膜母细胞瘤的区别如下：(1) coants病的发病年龄高于视网膜母细胞瘤。(2) coat病是单侧疾病，视网膜母细胞瘤可能发生在两侧。(3) coat病几乎没有钙化，视网膜母细胞瘤钙化率可超过90。(4)大衣疾病强化检查病灶不加强。(5)病侧眼球没有增加。29，恶性黑色素瘤，成人眼球最常见的原发性恶性肿瘤85发生在脉络膜，9发生在纤毛体，6发生在虹膜。分为球形，蘑菇型，周围浸润型三种。30，恶性黑色素瘤，黑色素瘤包含顺磁性物质黑色素，缩短了T1和T2缓解时间，因此MRI特征T1WI是很高或很高的信号，T2WI是很低的信号，增强的扫描功能，出血或坏死，因此病变可能不均匀。视网膜脱

9、离、脉络膜脱离、玻璃体内出血、眼球内浸润等次要眼内损伤。31，32，恶性黑色素瘤，典型的黑色素瘤是蘑菇型。肿瘤基底宽，颈部细，诊断不难。非典型黑色素瘤可以是半球形，也可以是扁平的圆盘形。转移，视网膜脱离，腺瘤及炎性病变的鉴定。33，脉络膜血管瘤，先天性血管发育畸形，更多的年轻人。Sturge-Weber综合征合并面部血管瘤、脑膜血管瘤和青光眼。分为孤立性和扩散性血管瘤。扩散很少见。MRI代表性的：孤立血管瘤主要表现为纺锤形或椭圆形，T1WI和玻璃体或稍高的信号，T2WI和玻璃体或稍高的信号，增强后明显均匀强化等。34，t1w、t2w、t1w c、限制、35、扩散，36，脉络膜转移，脉络膜血液输

10、送丰富，引导转移瘤发生在脉络膜，眼球肿瘤发生约13次，乳腺癌最常见，肺癌、睾丸、前列腺、消化道肿瘤接着在眼球后极经常发生，大部分眼部病变在发现原发性病变之前发生。因此，成人眼球的占位性病变应排除转移的可能性。37，脉络膜转移，MRI以(1)每个加权图像的信号稍高，特征性信号变化为特征。这和黑色素瘤不同。(2)MR增强扫描病变表现为弧形和半圆形强化，与眼壁和宽基底连接，边界不明确。(3)加强后，轻到中等程度的加强。38，制定治疗原则和方法，治疗原则早期发现，早期诊断，早期治疗，综合情况，尽量避免眼球摘除术的个别治疗方案，视力治疗保存方法：眼球摘除，外部放射治疗，化疗，容积减少，局部治疗基因治疗，口腔注射，靶向治疗，单克隆抗体等。39，谢谢你的关心，Thank You！40，可以直接删除后面的内容。可以编辑、修改、使用可修改的材料。41、主要业务：在线软件设计、平面设计制作、出版广告等，提供优质服务，满足所有客户！42，从数据挖掘、合同简历、论文写作、PPT设计、提案、策划、学习课件、所