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文档简介

1、. 1、婴儿痉挛症病、2、婴儿痉挛症又称west综合征，是乳幼儿期特有的。 West在1841年首次叙述，国内在1964年左启华等人首次报道。 伴有特殊发作形式、EEG特殊表现、智力发育迟缓。 概念、3、发病率在1000个新生儿中约占0.240.42。 男性多于女性、流行病学、4，隐性未发现明确病因，可能与遗传因素有关。 症状性疾病包括病因、5、围生期因子(产伤、新生儿窒息等)神经皮肤综合征(结节性硬化)先天性遗传代谢症或性病神经中枢感染脑发育畸形血管性疾病、病因、6，1020 %婴儿痉挛症病或神经中枢感染包括巨细胞病毒感染等宫内感染。 病因、7、婴儿痉挛症病发病机制尚有单胺类神经递质功能失调

2、脑干神经系统功能异常(“责任区”说)免疫系统功能异常，8、发病年龄发作典型：点头发作频率发作时间神经系统体征(如脑性麻痹症、脑性麻痹症发作次数频繁，短时间内形成一系列连续发作。 疾病特点，10，鞠躬痉挛：发生突然地短全身肌肉痉挛，躯干和脚丫子弯曲，双臂向前迅速伸展。 点头样痉挛：肌肉痉挛仅限于头颈部，出现点头样发作，额头、脸部容易出现挫伤。 闪电样痉挛：持续时间非常短，发作时只要偶尔注视患儿就能注意到。 不典型的发作形态有不对称的痉挛。 头向一侧旋转，或一侧肢体痉挛，伸性痉挛，头向后，眼向上，伸展脚丫子，呈角弓反张。 临床表现为，11，典型的婴儿痉挛症病变在1岁前发病，发病峰值为37个月的三主

3、要特征：肌阵挛发作(快速痉挛双上肢外展下肢EEG峰值节律障碍的病因多种多样，有特发性(或隐性)和症状性，后者预后多不良， 早期应用ACTH或皮质发作形式不典型(如出现惊厥发作)的发病3个月前开始较早，无特征EEG改变.12，发病前发育正常，神经系统检查和神经学正常对称性痉挛发作EEG典型双侧峰失律EEG无穷局性异常的证据正常的睡眠波形经常消失。 EEG特征，14，15，不对称双侧同步化程度高的爆发-枕头区抑制高峰节律杂乱的慢波占优势的脑区局部持续癫痫样放电，高峰节律杂乱变异，16，高峰节律杂乱表现出严重的弥漫性脑功能异常，它并非婴儿痉挛症特有EEG影像学检查： CT、MRI、ECT皮肤紫外辐射检查染色体检查尿筛查eg监测下静注VitB6(吡哆醇成瘾性除外)、辅助检查、18、发病年龄临床发作特征精神运动延迟EEG峰值节律紊乱， 诊断的婴儿良性肌阵挛大田原综合征婴儿良性肌阵挛性癫痫早期发病Lennox-Gastaut综合征、鉴别诊断、20、病因学治疗肾上腺皮质激素抗癫痫药等大量c球外科手术治疗、21、反应历程不明的疗效副作用、肾上腺皮质激素(。 氯元素硝酸稳定、硝基稳定丙戊酸钠金属钍戊酯、氨基己酸左旋硼烷、抗癫痫药.23，该病结果不良，死亡率占13%，智力下降90%以上。 23%的婴儿痉挛症病发展为Lennox-Gastaut综合症。 痉挛停止后可遗留语

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