干燥综合征病例分享

1、干燥综合征的病例分享,2015-10-10,病例1,病例特点 邱X，女性，26岁。 因发热1周，伴胸闷、气促2天于9月9日入住我院心内科。 患者于2014年9月4日出现发热，最高达38.4，发热前无畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无头痛、头晕等不适，曾在我院门诊就诊，予以降温治疗（具体用药不详）后，体温降至正常。入院前2天出现胸闷、气促，不能平卧，9月9日再次出现发热，达38.3，发热前无畏寒，再次至我院就诊，心脏彩超示：中量心包积液，肺动脉扩张。心电图示：窦性心动过速，肢体导联低电压，T波改变。考虑心脏疾病入院。,其他病史,否认面部红斑、否认口干、眼干、否认口腔溃疡、否认四肢关节肿痛病史。

2、 既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎及结核病史。 否认烟酒史,T：37.0，P：109次/分，R：20次/分，BP：105/74mmHg 神志清楚，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，未触及震颤，心界向两侧扩大，心率：109次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及额外心音及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，Murphy征阴性。双下肢无水肿。四肢肌力正常，病理征阴性。,完善检查,血常规：WBC： 4.17109/L，N 68.4 %，RBC 3.521012/L，HB：97 g/L，PLT 162109/L。 CRP 110 mg/L。ESR98 mm

3、/h，降钙素原 0.34 ng/mL，真菌葡聚糖 5.00000 pg/mL 肝、肾功能正常，球蛋白 43.7 g/L 甲状腺功能正常。 胸部CT：1、心包积液；左侧少量胸腔积液；左肺及右肺中叶感染；2、双侧腋窝淋巴结肿大。,入院后给予左氧氟沙星抗感染治疗，仍有发热，多以午后及夜间为主，最高体温39.5 结核杆菌特异性干扰素T 3.048 IU/mL，机体总干扰素水平P 0.43 IU/mL，T/P 6.945 阳性 给予抗结核治疗（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇） 仍有发热、气紧，请多科会诊，呼吸科医师提醒请我科会诊，9月19日我科会诊后考虑为结缔组织病，急查风湿九项。,风湿九项：ANA

4、1:320 ，DS-DNA6.5 IU/mL,抗SSA 阳性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性! 免疫球蛋白IgA 481 mg/dl，免疫球蛋白IgG 4140 mg/dl，血清补体C3 59.1 mg/dl，血清补体C4 13.4 mg/dl 诊断干燥综合症,转我科治疗。,停用抗结核药物，给予甲强龙80mg ivgtt qd、强心利尿治疗后，3天后患者体温正常、气紧缓解。 经眼科会诊，提示存在干眼症。激素减量，加羟氯喹治疗。病情一直稳定。因患者生育要求，未用免疫抑制剂。,2015-9-111、心包积液；左侧少量胸腔积液；左肺及右肺中叶感染；2、双侧腋窝淋巴结肿大。,201

5、5-9-291、双肺实变范围较前缩小；2、心包积液减少；双侧胸腔积液及基本消失；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大；3、脾脏稍增大。,病情复发,2015年8月27日因受凉后出现发热3天再次入院，最高体温40度，略有咽痛，发热前略有畏寒，无流涕。于3月前因准备怀孕，自行停用激素及羟氯喹。 血常规、尿常规、肝肾功能正常， ESR 74 mm/h，C-RP 247.61 mg/L ANA1:3200 ，DS-DNA 2.7 IU/mL，抗SSA 阳性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性!,2015-8-271、双肺少许感染；少量心包积液；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大； 3、脾脏稍增大。,予抗感

6、染治疗3天体温正常。考虑干燥综合症控制欠佳，结合患者有生育要求，强的松40mg,QD，羟氯喹0.2g,BID，吗替麦考酚酯0.75g,BID，随诊中，病情平稳。,病例2,病例特点 1.患者谢XX，女性，5 3岁，因突然出现头晕3小时，伴视物旋转，耳鸣，恶心，呕吐胃内容物多次，无头痛、胸痛，于2015年2月15日入急诊科。 2.既往有反复口干、眼干，头晕等表现8年余，门诊尿常规多次提示尿蛋白2+及胃部不适，反复前往本院及外院肾内科及消化科治疗，均未在我科治疗。,辅助检查,2015年2月15日急诊科查 WBC 7.31109/L,HB 113 g/L，PLT 178109/L 大便OB 阳性+；尿

7、常规隐血 - ，尿蛋白 +- ； ALT 10 U/L，AST 49.5 U/L，总蛋白 59.5 g/L，白蛋白 23.8 g/L；钾 2.27 mmol/L，氯 93.34 mmol/L，钙 2.09 mmol/L； ESR 58 mm/h；C-RP 11.31 mg/L 。 风湿九项：ANA核颗粒型1:1000 ，抗SSA 阳性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性! ，ANCA（-） CT扫描：双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张；右肺叶感染；大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常影像。,诊断为干燥综合症，于2月18日转风湿科。 眼科行干眼症及眼底检查双侧泪液分泌实验右 4m

8、m，左2mm，泪膜破碎时间 右 2s，左 3s，诊断为干眼症。 唇腺活检：唇腺活检：（下唇）组织镜下为3个涎腺小叶，少量淋巴细胞浸润。,治疗前：胸部CT：1、双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张；右肺叶感染；2、大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常影像。,治疗,甲泼尼龙 40mg IVGTT QD 羟氯喹 0.2g BID 白芍总苷胶囊 0.6 g BID 甲氨蝶呤10mg QW 补充白蛋白等治疗。,1月后复查肺部CT：1、左下肺斑片状密度增高影，考虑为感染灶；2、原右肺中下叶炎症及双侧胸腔积液基本消失。,后续及并发症,患者服用激素、羟氯喹、甲氨蝶呤维持治疗。病人出院多次我院门诊复诊无口干、眼干

9、等表现，血常规、肝肾功能、白蛋白正常、尿蛋白为阴性。 2015年4月8日出现带状疱疹感染，伴有发热等症状。 2015年5月26日出现发热、咳嗽再次入院。,检查肺部CT：与前片对比（CT150409077）：原左下肺少许感染灶消失；双肺散在斑片状淡薄影，请结合临床。,并发症治疗,予抗病毒、人免疫球蛋白、伏立康唑、舒普深等治疗后复查肺部CT,干燥综合征,原发性（Primary Sjgrens syndrome, pSS) 继发性(Secondary Sjgrens syndrome sSS) 同义词 自身免疫性上皮炎 外分泌腺体自身免疫病,风湿病的病理特点,靶器官病变 炎症性 非炎症性 OA 关节

10、软骨变性 SSc皮下纤维组织增生 RA滑膜炎 AS附着点炎 pSS唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM肌炎 SLE小血管炎 痛风关节腔炎症 血管炎大、中、小动脉和静脉炎,我国常见风湿病的患病率,类风湿关节炎（RA） 0.320.36 骨关节炎（OA） 910% 强直性脊柱炎（AS） 0.250.3% 系统性红斑狼疮（SLE） 0.07% 原发性干燥综合征（pSS） 0.3%,发病机制,交叉免疫 病毒及外分泌腺体某成分相似引起。 凋亡假说,病理 受损组织大量淋巴细胞浸润， 使组织萎缩 外分泌腺体 血管炎 B淋巴细胞增殖 浅表 唾腺、泪 紫癜样皮疹 非何杰金淋巴瘤 腺、呼吸 肾小球 多发性骨髓瘤 道、胃肠

11、 神经系统 反应性淋巴结炎 道、皮肤、 肺 坏死性淋巴结炎 阴道、膀 肌肉 胱（？） 雷诺现象 深层 肾小管 胰腺 肝内小胆管,原发性干燥综合征的特点,女/男 10：1 年龄45岁 病程 自发病到确诊平均6年,原发性干燥综合征的系统性表现,早期症状 不典型 易被误诊,多脏器损害,原发性干燥综合征的系统性表现,全身性症状 乏力突出 发热低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁较其他CTD为多,SS的唾液腺、泪腺病变,阳性率 阳性率 唾液腺 泪腺 口干 81.7 眼干 73.7 猖獗龋 55.17 干燥性角结膜炎 95.3 腮腺肿大 32.4 口干燥症 80,2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）

12、标准（Revised International Classification Criteria for Sjgrens Syndrome, 2002）,I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（）（5mm/5分）； 2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法

13、） IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1/4mm2 。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（）； 3、唾液腺同位素检查（） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）,表1 干燥综合征分类标准的项目,表2 上述项目的具体分类 1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。,干燥综合征的局部治疗（一）,对症疗法 人工泪液 口腔卫生 匹罗卡品片 环戊硫酮片（正瑞） 两者均可增加毒蕈碱受体数量,器官受累治疗（二）,肾炎、肺、肝、神经、血液、胰