基底动脉尖综合征.ppt.ppt

1、基底动脉综合征是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病。其概念最早由卡普兰于1980年提出，并被列为脑血管疾病的一种特殊类型。TOBS的发生率仅占脑梗死的7.6%。该病的高发年龄为4565岁，仍是脑血管疾病的高发年龄。这种疾病的发病率男性高于女性，男女比例为2.1: 1。TOBS是由左右大脑后动脉、左右小脑上动脉和直径在2厘米以内的基底动脉顶部的交叉处的血液循环障碍引起的。解剖学上，基底动脉指出了两对动脉：小脑上动脉，大脑后动脉，它供应中脑小脑上颞叶的枕叶内侧。TOBS主要是大脑后循环的血流障碍，一组临床综合征的主要病因是脑栓塞和脑血栓。栓子来源：(1)心源性栓塞：多见于心律失常，主要是心房颤动(2)

2、动脉栓塞：动脉粥样硬化斑块脱落；其他原因：高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄和闭塞、动脉畸形等。危险因素：高血压；心房颤动；糖尿病和心脏病；冠心病、脑血管病、风湿性心脏病。动脉炎、动脉瘤和血液动力学变化。吸烟和酗酒；围产期长期使用避孕药和血液粘度和高凝状态增加。高危因素：发病前短暂性脑缺血，大脑后动脉闭塞或狭窄，椎基底动脉狭窄。小脑上动脉起源于基底动脉尖，沿小脑幕腹侧向外延伸，分布于小脑上部、小脑髓质深部、齿状核等中央核团，以及脑桥头端被盖部、脑桥中脚和中脑尾端被盖部外侧部。大脑后动脉在脚池中向外，绕过大脑脚转向外侧，穿过海马旁回沟，沿马沟返回，直至进入胼胝体压迫后的距离沟。它分为两个终末分支：顶枕

3、动脉和距离沟动脉。大脑后动脉的皮质支分布在颞叶底部和枕叶内侧，包括海马旁回和海马旁回、枕颞内侧、舌回、扣带回峡、楔状叶、前楔状叶后1/3和顶上小叶后部。大脑后动脉的中央支起源于其环和干，丘脑由丘脑穿通动脉支配，该动脉供应丘脑内侧核和中线核的下半部、中央核和大脑后内侧核以及丘脑膝。丘脑穿通动脉的起源差异很大，有三种形式：一种是左右基底动脉对称发出一条丘脑穿通动脉，另一种是它们都起源于基底动脉的一侧，另一种是左右基底动脉形成动脉弓，在动脉弓上左右丘脑穿通动脉被分开。因此，丘脑穿通动脉的闭塞可导致双侧脑梗死，因此双侧血管受累是TOBS的解剖学特征。临床表现、异常眼球运动和瞳孔，(双侧动眼神经部分或完

4、全麻痹，一个半综合征)不能在眼睛上看到(累及上丘脑)慢光反射，但存在调节反射(累及前顶区)，一个半综合征：也称为脑桥麻痹性外斜视，如果一侧脑桥中央(展神经核)和两个内侧纵束同时被破坏，同侧注视将发生对侧核间眼肌麻痹(半)， 也就是说，当观察焦点侧时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，但是当观察焦点侧时，对侧眼球可以外展，而焦点侧眼球不能内收。 临床表现：病变位于眼睛的固定侧。患病的眼睛不能左右移动，而另一只眼睛不能内收，但外展也不能，临床表现，短暂或持续数天的意识障碍，反复发作(中脑或丘脑网状激活系统受累)，临床表现，对侧偏盲或皮质盲(枕叶受累)，临床表现，严重记忆障碍(内侧颞叶受累)，临床

5、表现，中老年人中风后突然意识障碍恢复较快，伴有瞳孔变化，动眼神经麻痹，垂直注视障碍，无明显运动和感觉障碍。如果存在皮质盲或偏盲，严重的记忆障碍支持通过计算机断层扫描和核磁共振成像来观察双侧丘脑、枕叶、颞叶、小脑和中脑病变(两个或更多病变)，这可以通过床来确认。大多数学者将他们的表现分为两组：33，360例脑干头梗塞、大脑后动脉梗塞、脑干头梗塞和眼球运动障碍，这是TOBS的主要特征之一。中脑被盖内侧聚集着水平和垂直眼球运动的下行纤维，不同的病变部位可能出现不同的复眼征象。不同复眼体征，垂直注视麻痹，患者随意和反射性垂直注视消失，这是由于前顶盖和后连合梗塞引起的上视麻痹，以及内侧和背侧红核梗塞引起

6、的下视麻痹。不同的复眼体征，假性帕瑞瑙综合征，是核损害的最典型表现，病灶侧完全动眼神经麻痹伴对侧上视力障碍。对侧上视力限制是由病灶侧上直肌核的破坏引起的。不同的复眼体征，两种上睑下垂伴垂直注视障碍，均为核损害，涉及上直核、下直核和提上睑肌，而内直核和下斜核相对不受影响。由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核的上端，它们首先受累，而上睑提肌核是单个的，所以有些损伤也会引起两个上睑下垂。瞳孔异常当中脑腹侧被盖区缺血发生在导水管时，瞳孔反射弧的传入纤维从视束到东西核受到损伤，瞳孔异常时有发生，如瞳孔不圆。E-W核包含上下两组细胞，每组细胞支配同侧瞳孔虹膜，当两组病变不同时，表现为瞳孔异常。在整个组中，

7、E-W核与瞳孔扩大有关，对光无反应。如果同时伴有意识障碍，很容易被误诊为脑疝。意识障碍和幻觉。TOBS常引起不同程度和性质的意识障碍，文献记载的发生率为77.0%，通常持续6h3d。包括深度昏迷、失神经僵直、静止不动、性欲低下和嗜睡。其特征是过度睡眠和动眼神经麻痹，异常睡眠的特征是夜间失眠和白天过度睡眠。意识障碍和幻觉，意识恢复后，四肢的运动感觉大多恢复正常或基本正常。基底动脉尖梗死患者最突出的症状是睡眠过度和动眼神经麻痹。意识障碍和幻觉，意识障碍是由中脑的网状结构和/或丘脑的非特异性核板核和网状核的损伤引起的，所有这些都是非特异性投射系统的一部分。板状核是丘脑的起搏器，控制大脑皮层的电活动。

8、网状核改变并调节丘脑和皮层之间的冲动。临床表现：TOBS患者可能有视觉幻觉，Caplan称之为“脑足幻觉”。病人生动地描述了幻觉，但知道它们是不真实的内容。如果幻觉只发生在晚上，那就叫做“黄昏幻觉”。精神症状，会出现脑足幻觉，经常出现在黄昏时分，并且对幻觉进行生动的描述，这种症状并不是特有的内在特征，有些患者可能有异常行为，对问题的回答奇怪，远离现实，回答不着边际，这是一种特殊形式的虚构，与额叶功能障碍有关。影像学表现，双侧丘脑梗死，对称性数字减影血管造影的临床应用不仅可以识别病变的血管位置，还可以为寻找病因提供依据。血管造影证实84.6%的患者在基底动脉尖直径2厘米以内有狭窄或闭塞，闭塞血管

9、的再通率为61.5%。TOBS诊断的必要条件：患者有脑血管疾病的危险因素，意识障碍时间长，瞳孔异常和眼球运动障碍是必要症状，无明显麻痹和感觉障碍。诊断、典型病例、急性发作、丘脑、中脑、小脑、枕颞叶的症状、特征性临床表现和影像学特征性改变，如头颅CT或MRI证实在上述部位有两个或两个以上的梗死灶即可确诊。根据病变部位不同，Caplan将TOBS分为脑干头型、枕颞叶型和小脑型，便于显示分支血管梗死的发生率。梅勒根据不同的预后将TOBS分为传统型和可逆型。Martin将TOBS分为双侧背侧丘脑型、枕颞叶型、上脑干型和小脑型。附：脑干头端梗死很常见，眼球运动障碍是多发性硬化的主要特征之一。眼睛水平和垂

10、直运动的向下纤维和动眼神经簇聚集在中脑皮层内，不同的损伤部位可能出现不同的复眼体征。1.垂直固定麻痹，患者的随意和反射性垂直固定消失，这是由于上视麻痹和红核所致的前顶盖和后连合梗塞2。假性帕瑞瑙综合征是核损害最典型的表现，病灶侧完全动眼神经麻痹，对侧上视力障碍。对侧上视力限制是由病灶侧上直肌核的破坏引起的。3.两个上睑下垂伴垂直固定障碍是核损害。病变累及动眼神经组的上直核、下直核和上睑提肌核，内直核和下斜核相对不受影响。由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核的上端，它们首先受累，而上睑提肌核是单个的，所以有些损伤也会引起两个上睑下垂。附：脑干头端梗死常见，瞳孔异常。当中脑囊内侧导水管腹侧部分缺血

11、时，瞳孔反射弧的传入纤维从视束到E-W核段受损，常出现瞳孔异常，如圆形瞳孔。塞尔霍斯特等人认为，E-W核包含上下两组细胞，每组细胞支配同侧瞳孔虹膜。当两组病变不同时，显示瞳孔异常。所涉及的整个组的E-W核显示瞳孔扩大和对光的反应消失。若伴有意识障碍，易误诊为脑疝，应予以鉴别。识别要点： 1。意识障碍持续时间长，但程度相对较轻；2.脱水治疗后，意识和瞳孔变化没有改善。3.脑CT检查显示大脑半球无病变，中线无脱位；4.其他生命体征稳定；5.轻度身体障碍。附：脑干头端梗塞是常见的。意识障碍和幻觉TOBS常引起不同程度和性质的意识障碍，通常持续6h3d。意识恢复后，肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。

12、Facon等人认为基底动脉尖梗死患者最突出的症状是睡眠过度和动眼神经麻痹。Bassetti等人认为丘脑在睡眠调节中起重要作用，而丘脑中央旁区的梗塞可导致过度睡眠。TOBS患者可能会出现视觉幻觉，卡普兰称之为“脑和脚幻觉”。病人生动地描述了幻觉，但他们知道幻觉是不真实的。如果幻觉只发生在晚上，那就叫做“黄昏幻觉”。内脏感觉和运动异常可能发生在内脏行为异常的脑干梗死患者中。大脑后动脉梗塞，其主要特征是视力障碍和行为异常。视觉障碍可能很明显导管介入下局部动脉溶栓效果最好，后遗症少。静脉溶栓的效果是第二位的，而且有很多后遗症。没有溶栓的病人预后很差。注意：治疗血压突然升高是非常危险的，它会使临床症状急

13、剧恶化。与其他缺血性脑血管疾病相比，基底动脉尖综合征预后差，死亡率约为30-50%，很少完全恢复。辨证要点：意识障碍持续时间长，但程度相对较轻。脱水治疗后，意识和瞳孔变化没有改善。大脑半球无病变，中线无脱位。其他生命体征是稳定和轻微的身体障碍。警告：中老年人突发性意识障碍恢复快，出现瞳孔变化、动眼神经麻痹、无明显运动和感觉障碍。应考虑这种综合征的可能性；如果有皮质盲或偏盲，严重的记忆障碍更有利；当遇到头晕、共济失调，尤其是眼球运动障碍时，建议与家人好好沟通。病例1:一名有高血压病史的60岁男性因头晕、头痛和视力模糊住院2天。体格检查：头脑清晰，语言流利，能自由地向四面八方移动，两侧瞳孔圆，对光

14、反射敏感，视力模糊，两侧鼻唇沟对称，舌中部延伸。四肢肌力正常，肌肉张力正常，双侧感觉正常，双下肢无病理反射。入院当天，对头部进行了CT扫描，发现左侧枕叶有模糊低密度病灶。第二天，头部磁共振成像和磁共振血管成像检查显示，双侧枕叶梗死，双侧椎动脉和基底动脉变薄(考虑动脉硬化)。通过使用降纤、抗凝、脱水和脑保护等药物，患者症状略有改善。入院第4天10: 00时，患者突然呕吐，同时双眼向右注视，意识水平下降，病情迅速发展，逐渐失去意识，瞳孔缩小，光反射消失，下肢病理反射阳性。他们被诊断为基底动脉尖综合征。尽管进行了对症治疗，但他们的病情继续恶化，出现了应激性溃疡和中枢性高热。讨论：该病例以头晕、头痛和视力模糊为首发症状，无眼球运动和意识障碍。入院当天，CT显示枕叶一侧低密度病灶。第二天，核磁共振显示双侧枕叶梗塞。病变血管从一侧累及双侧大脑后动脉，最后累及基底动脉顶部。据报道，部分基底动脉尖综合征患者以眩晕为首发症状，入院时头颅CT未显影，无明显体征者仅诊断为椎