自身免疫性疾病

自身免疫性疾病Tag内容描述：<p>1、第八章 免疫缺陷病与自身免疫病 学习指导 、免疫缺陷病 免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的 一组疾病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损导 致的免疫缺陷病。多发生于婴幼儿，有时也于成年后才出现临床症状。原发性免疫缺陷病 包括 B 细胞缺陷病、T 细胞缺陷病、 T 和 B 细胞联合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及补 体系统缺陷病。继发性免疫缺陷病，系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺 陷病。可以继发于肿瘤、免疫抑制剂的使用或感染性疾病等。。</p><p>2、系统性自身免疫性疾病合并肿瘤的治疗措施系统性自身免疫性疾病合并肿瘤的治疗措施 2014 年 08 月 22 日 17:20 来源：中国医学论坛报 文章作者：复旦大学附属中山医院风湿免疫科文章作者：复旦大学附属中山医院风湿免疫科 马莉莉马莉莉 姜林娣姜林娣 风湿性疾病包括系统性自身免疫性疾病（AD）和炎症性疾病，其中弥漫性结缔组织疾 病是经典的系统性 AD。大样本队列研究和病例对照研究均提示，AD 患者较一般人群肿瘤的 患病率明显升高。 2009 年，美国临床肿瘤学会（ASCO）一项调查结果显示，干燥综合征患者发生边缘区 淋巴瘤的风险是一般人。</p><p>3、自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病其临床特征为不同程度的血清转 氨酶升高高 -球蛋白血症自身抗体阳性组织学特征为以淋巴细胞浆细胞浸润为主的界面性肝炎 严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭该病在世界范围内均有发生 在欧美国家发病率相对较高 在我国其确切发病率和患病率尚不清楚但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势 疾病分类疾病分类 根据血清自身抗体可将 A IH 分为 型型 AIH 最为常见相关抗体为 ANA 和（或）SMA；型 A IH 的特征为抗- LKM 阳性；型 A IH 的特征为血清抗- SLA /LP 阳性也有学者认为型。</p><p>4、北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 自身免疫性风湿性疾病 与心血管危险因素 -从机制到临床 北京世纪坛医院风湿免疫科 赵绵松 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 风湿性疾病特点 自身免疫性风湿病是一组泛指影响骨、关节及其周围软 组织如肌腱、韧带、滑膜等的疾病，同时伴有关节外的 系统性损害的一组疾病。 迁延性、反复性、进行性、致残性 多抗体、多脏器、多系统 由于心血管系统富含结缔组织，风湿病可以不同程度的 影响心血管系统。</p><p>5、自身免疫病 及其 免疫检验 许泼实 13673621100163.com 郑州大学医学检验系 河南省人民医院检验科 Autoimmune Disease ，AID /85 主要回答的问题 u第一节 什么是自身免疫性疾病？ u你印象中的自身免疫病 u常见自身免疫病及分类 u第二节 自身免疫病有哪些特点？会造成什么样的免疫损伤？ u自身免疫病的特点 u自身免疫病的致病因素及机制 u自身抗原、免疫调节异常、遗传因素、交叉抗原 u常见的自身免疫病 u型超敏、AA-IC、T细胞对AA应答、 u第三节 自身抗体的检测有哪些临床应用价值？ uAA的特点、检测及解释 uAA与AID的诊断 2 2014年11月6日。</p><p>6、自身抗体与自身免疫性疾病 自身免疫病、风湿病和风湿免疫病 自身免疫病自身免疫病 风湿免疫病风湿免疫病 风湿病风湿病 自身免疫性疾病（自身免疫性疾病（Autoimmune Disease, AIDAutoimmune Disease, AID ） AID：指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自 身组织损害所引起的疾病。 内因（遗传易感、免疫耐受减低或丧失、调节异 常、衰老体弱等） 外因（感染、物理、化学、环境等） 自身免疫病的“病谱”（按疾病累及的系统分） 结缔组织疾病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病 神经肌肉疾病 ：多发性硬化症、重症肌无力、脱髓。</p><p>7、自身免疫性疾病及其免疫学检验 上海交通大学医学院附属瑞金医院 检验科临床免疫室 彭 奕 冰 第一节 概述 免疫系统 Immuno-System 免疫器官 免疫细胞 免疫分子 免疫系统功能 Immuno-System function 免疫防御 免疫监视 免疫自稳 一、概念 n自身免疫耐受遭到削弱或破坏时，机体免疫系统对自身 成分发生免疫应答，产生了自身抗体 或自身反应性T淋 巴细胞，这种现象称为自身免疫(autoimmunity)。当 某种原因使自身免疫应答超过一定强度，导致机体发生 病理改变和功能障碍，这种因机体免疫系统对自身成分 发生免疫应答引起的疾病称为自身免疫性。</p><p>8、造血干细胞移植在自身免 疫性疾病中的应用 中山大学附属第三医院血液科 李旭东 n自身免疫性疾病(autoimmune diseases ,AD) 是 机体免疫系统功能失调后对自身抗原产生免疫 应答反应引起组织损伤。 n我国常见的AD: 类风湿关节炎(RA) ,系统性红斑 狼疮(SLE) ,多发性硬化(MS) 等;自身免疫性糖尿 病、甲状腺功能亢进和牛皮癣也属于AD;还有特 发性血小板减少性紫癜( ITP) 。 n一些严重的AD ,如SLE、RA、SSc (系统性 硬化症) 、MS(多发性硬化) 等,对糖皮质激 素、免疫抑制剂及细胞毒药物治疗无效,反 复应用这类药物还可以引起感染、骨髓抑 制和肝。</p><p>9、自身免疫性疾病 一. 概述 1. 基本概念 自身免疫 autoimmunity 自身免疫病 autoimmune disease 机体对自身成分发生免疫应答的现象 而导致 的疾病状态 自身免疫 生理性 病理性 清除衰老和损伤细胞、平衡 应答水平、维持自身稳定 生理状态已知可测出的一些 自身抗体 ： 肌动蛋白、肌凝蛋白、角蛋白、 DNA、细胞色素C、胶原、髓鞘碱 性蛋白、2微球蛋白、白蛋白、 铁蛋白、IgG、各种激素 自身免疫病 2. 自身免疫病的基本特征 血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身 应答性T淋巴细胞 自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功。</p><p>10、自身免疫性疾病 一. 概述 1. 基本概念 自身免疫 autoimmunity 自身免疫病 autoimmune disease 机体对自身成分发生免疫应答的现象 而导致 的疾病状态 自身免疫 生理性 病理性 清除衰老和损伤细胞、平衡 应答水平、维持自身稳定 生理状态已知可测出的一些 自身抗体 ： 肌动蛋白、肌凝蛋白、角蛋白、 DNA、细胞色素C、胶原、髓鞘碱 性蛋白、2微球蛋白、白蛋白、 铁蛋白、IgG、各种激素 自身免疫病 2. 自身免疫病的基本特征 血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身 应答性T淋巴细胞 自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功。</p><p>11、Autoimmune DiseaseAutoimmune Disease 第一节 概 述 自身免疫：机体对自身成分发生免 疫应答，产生抗体和自身反应性T淋 巴细胞的现象。 自身免疫性疾病 (autoimmune disease ，AID) ：自身免疫达到一定强度而 造成组织损伤及机能障碍所导致的 疾病。 1.可测到高效价的自身抗体和（或） 自身反应性T细胞 2.自身抗体或应答T细胞作用于自身 组织细胞造成损伤或功能障碍 3.病情转归与自身免疫应答强度密切 相关 4.反复发作和慢性迁延 根据自身免疫应答所针对的靶抗原分布 器官特异性自身免疫病 IDDM、Gravesdisease 全身性自身免疫病 SLE、RA。</p><p>12、单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *3 第十七章 自身免疫性疾病及检验 第一节 概述 第二节 自身免疫性疾病的发病机制 第三节 常见自身免疫性疾病 第四节 自身免疫性疾病的检验 第一节 概述 （一） 相关概念 （二） 自身免疫病的特征 （三） 自身免疫病的分类 (一).相关概念 l自身耐受(self-tolerance)： 正常情况下，免疫系统对宿主自身的组织和 细胞不产生免疫应答的现象。 l自身免疫(autoimmunity)： 当某种原因使自身耐受破坏时，免疫系统对 自身组织成分发生免疫应答的现象。产生低 水平的自身抗体或自身反应性T淋。</p><p>13、LOGO 第十章 免疫性疾病 病理教研室 周珏 Contents 自身免疫性疾病1 免 疫 缺 陷 病2 器官和骨髓移植3 2 第一节 自身免疫性疾病 v自身免病（autoimmune diseases）是指机 体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损 害所引起的疾病。 v诊断根据：有自身免疫反应的存在， 排除继发性免疫反应之可能， 排除其他病因的存在。 3 一、自身免疫性疾病的发病机制 v1免疫耐受的丢失及隐蔽抗原的暴露 v2遗传因素 v3微生物因素 特点：患者有明显的家族倾向性；血液中存在高滴度自身 抗体和（或）能与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞； 呈反复发作。</p><p>14、自身免疫性甲状腺疾病自身免疫性甲状腺疾病 Autoimmune thyroid diseasesAutoimmune thyroid diseases （AITD AITD ） 山东大学齐鲁医院内分泌科山东大学齐鲁医院内分泌科 陈福琴陈福琴 Date1 分类分类 1、Graves 病 （ GD、 Basedow disease） 2、Graves 眼病 （GO，Graves orbitopathy） 3、慢性淋巴细胞性甲状腺炎 桥本甲状腺炎（HT，Hashimoto thyroiditis ） 萎缩性甲状腺炎（AT，atrophic thyroiditis ） 4、产后甲状腺炎 （PPT，postpartum thyroiditis） Date2 特点特点 1、为器官特异性自身免疫病，可与胰岛 素依赖性糖尿病、特。</p><p>15、第二十章 自身免疫性疾病 （Autoimmune disease） 概 念 自身免疫：机体对自身成分发生免疫应答 的现象。 自身免疫现象:正常人血清中多种针对衰老 、死亡细胞的自身抗体; MHC限制性; 独 特性免疫网络. 自身免疫病：因自身免疫应答而产生自身组 织损伤或功能障碍，出现临床症状。 分 类 原发型AID：原因不明，与遗传相关。 v器官特异性自身免疫病:特定器官,如胰岛素依赖性 糖尿病，桥本氏甲状腺炎 v非器官特异性自身免疫病:多种器官组织，如： SLE,RA 继发型AID：与用药、外伤、感染有关，预 后良好。 常见AID SLE(系统性红斑狼疮) 免疫学。</p><p>16、医学免疫学 自身免疫性疾病 Back 一、概述 1. Autoimmunity:免疫系统对自身产生的免疫应答 ，正常情况下不对机体产生伤害。 正常生理活动 生理意义 本质自身免疫应答 医学免疫学 2. Autoimmune disease 病理性 疾病状态 本质自身免疫应答 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答， 造成自身组织细胞损伤和功能障碍，导 致疾病状态. 天然抗体与病理性自身抗体 天然自身抗体 病理性自身抗体 其产生不依赖于外源性抗原的刺激 受抗原刺激形成 多为IgM类，偶见 IgG、IgA类 多为IgG类 具有广泛的交叉反应性 特异性强 低亲和性 高亲和性 参与清除降。</p><p>17、造血干细胞移植在自身免 疫性疾病中的应用 中山大学附属第三医院血液科 李旭东 n自身免疫性疾病(autoimmune diseases ,AD) 是 机体免疫系统功能失调后对自身抗原产生免疫 应答反应引起组织损伤。 n我国常见的AD: 类风湿关节炎(RA) ,系统性红斑 狼疮(SLE) ,多发性硬化(MS) 等;自身免疫性糖尿 病、甲状腺功能亢进和牛皮癣也属于AD;还有特 发性血小板减少性紫癜( ITP) 。 n一些严重的AD ,如SLE、RA、SSc (系统性 硬化症) 、MS(多发性硬化) 等,对糖皮质激 素、免疫抑制剂及细胞毒药物治疗无效,反 复应用这类药物还可以引起感染、骨髓抑 制和肝。</p><p>18、神经肌肉接头自身免疫性疾病 -临床与电生理 川北医学院神经疾病研究所 川北医学院附属医院神经内科 王晓明 概述- NMJ疾病分类 神经肌肉接头（neuromuscular junction ，NMJ)处疾 病分类： 按病因分： 自身免疫性肌无力 先天性肌无力 药物和中毒性肌无力等 按病损部位分：突触前病变 突触间隙病变 突触后病变 概述- NMJ处自身免疫性疾病 重症肌无力（myasthenia gravis,MG)：重点累及NMJ处突触后膜 (PSM)上乙酰胆碱受体(AchR)； Lambert-Eaton（肌无力样）综合征（LEMS）：累及NMJ处突触前膜 上电压控制性钙离子通道； 实验性自身免疫性节。</p><p>19、1 自身免疫与自身免疫病 2 自身免疫（autoimmunity ） 机体免疫系统对自身物质产 生自身抗体或自身致敏淋巴细胞 的免疫应答 3 0102030 405060708090 50 100 女性 男性 自身抗体检出率 生理性自身抗体 4 自身免疫病（autoimmune disease） 当自身免疫强度过高时，损伤 了自身正常组织结构并引起临床症 状时，称为自身免疫病 5 自身免疫病的基本特征 1.可测到高效价的自身抗体和（或）自身应答性T细 胞 2.自身抗体或应答T细胞作用于自身组织细胞造 成损伤或功能障碍 3.可复制出相似的动物模型，用患者血清或致敏淋巴 细胞可使疾病被动转移等。</p><p>20、自身免疫性疾病抗核抗体检测临床意义ANA3谱以Hep-2细胞基质检测抗核抗体(ANA)获得的核型和滴度信息缺乏疾病特异性，因此在诊断自身免疫性疾病时还需同时对靶抗原进行分型和确认。靶抗原及主要临床意义： 1、U1-nRNP混合性结缔组织病（95-100 ）；播散性红斑狼疮（30-40%）；系统性硬化症（2-12%）；多肌炎/皮肌炎（12-16%）。2、Sm系统性红斑狼疮的特异性标志。3、SS-A 干燥综合征（40-95），SLE（20-60）和原发性胆汁性肝硬化（20）。此外，在100的新生儿红斑狼疮中可出现抗SS-A 抗体。该抗体可经胎盘传给胎儿引起炎症反应和新生儿先天性。</p>