隐源性机化性肺炎的ct诊断

河南省桐柏县人民医院 韩礼良隐 源性机化性 肺炎(cryptogenic organizing pneumonia， COP）概述 v 1969年 Liebow等首次提出了一组原因不明的 弥漫性间质性肺疾病 (Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近 200种。由于多数 ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变 ,故也称为 弥漫性肺实质疾病 (Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此 ILD与 DPLD所含的概念相同 ,是所有弥漫性间质性肺病的总称。 已知原因的DPLD， 如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（ IIP）肉芽肿所致 DPLD， 如结节病，外源性过敏性肺泡炎其他类型的 DPLD， 如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症 ,肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化（ IPF）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（ RB-ILD）隐源性机化性肺炎（ COP）脱屑型间质性肺炎（ DIP）急性间质性肺炎（ AIP）非特异性间质性肺炎（ NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（ LIP）DPLD的分类弥漫性实质性肺疾病 分类 -2002年 ATS/ERS概述v 特发性间质性肺炎 (idiopathic interstitial pneumonia， IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。v 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。v 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别。 临床 -X线 -病理诊断 病理组织学类型特发性肺纤维化 /隐源性致纤维化性肺泡炎（ IPF/CFA）寻常性间质性肺炎（ UIP）非特异性间质性肺炎（ NSIP） 非特异性间质性肺炎（ NSIP）隐源性机化性肺炎（ COP） /闭塞性细支气管炎机化性肺炎（ BOOP）机化性肺炎（ OP）急性间质性肺炎（ AIP） 弥漫性肺泡损伤（ DAD）呼吸性细支气管炎 -间质性肺病（ RB-ILD)呼吸性细支气管炎（ RB）脱屑性间质性肺炎（ DIP） 脱屑性间质性肺炎（ DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）IIP的病理和临床分类2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的 ATS ERS分类，按发生率多少排序v 隐源性机化性肺炎（ COP） 最早在 1983年由 Davison及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生，认为是间质性肺病的一种。 v 1985年 Epler描述了一组病理表现相同的疾病，命名为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（ Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia， BOOP）， COP 与 BOOP 后认为是同一个病。v 2002 年的 ATS /ERS共识中，将其正式命名为 COP。隐 源性机化性 肺炎（ COP）概述v COP是一组病因不明的少见疾病。其相应的临床放射病理学定义是指没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎。v COP属于 特发性间质性肺炎（ IIP） 中的一种类型，在 2002年 ATS/ERS发布的 IIP分类的共识中， COP 的发病率位列IIP的第 3 位。 并要求用机化性肺炎 ( organizing pneumonia, OP) 和隐源性机化性肺炎 ( COP) 分别描述其病理和临床特征。 概述v COP归类于特发性间质性肺炎（ IIP） 理由如下：1、肺内病理改变除位于肺泡腔内，尚可见大量淋巴细胞的浸润和 II型肺泡上皮的增生，易与其它类型的 IIP混淆。2、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支气管炎仅见于部分病例， COP被认为比 BOOP更接近疾病的本质。3、易与缩窄性细支气管炎 (bronchiolitis obliterans， BO) 相鉴别。病因v COP的病因不明，由于起病时多数病人有类似流感样表现，推测可能与感染有关。 Elizabeth 等用呼吸道肠病毒复制出 BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染参与 COP的形成。Am J Pathol 2003;163:14671479病理病理v 肺组织显微镜下表现为肺泡腔内肉芽组织增生，内可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管及呼吸性细支气管、肺泡囊内较多疏松纤维肉芽肿沿肺泡腔延伸。v 肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。*COP病理与结缔组织病及药物继发的机化性肺炎表现无区别，经支气管肺活检也能观察到典型的病理表现。 临床特点v 发病原因尚不明确，由于多数患者发病时有流感样症状，推测可能与感染有关。发病年龄多见于 50 60 岁，平均 55 岁，无性别差异， 与吸烟无关 。大多数亚急性起病，病程多在 3 个月以内。v 临床表现缺乏特异性，最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难， 间断发热、乏力等，酷似感染。 上述临床症状在数周内进展。v 对皮质激素治疗反应好， 极少发展为呼吸衰竭。 实验室检查v 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高。 v支气管肺泡灌洗液（ BALF） 细胞分类中淋巴细胞（ 41-59%）和中性粒细胞（ 5-12%）增高，嗜酸性细胞也可增高 ， CD4与 CD8比值明显降低。v 血沉和 C反应蛋白明显增高。v 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍， CO弥散率降低。影像学表现v COP 的影像学表现多种多样，分布在周边部及双肺，或沿细支气管血管束分布。以肺实变和磨玻璃样变最常见，可见小结节影，网格状改变及条索状改变较少见。磨玻璃样变分布特征不具有特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸膜下分布的特点。v COP 的影象学改变，有作者认为有 “五多一少 ”特点： 多态性； 多发性； 多变性（游走性）； 多复发性 ;； 多双肺受累， 蜂窝肺少见。COP肺窗见小叶中心结节 , 不规则小片状磨玻璃密度影 ; 纵隔窗见双下肺胸膜下多发含气实变影。COP表现为两肺多发斑片状、条索状高密度影COP表现为胸膜下分布的肺实变COP示双下肺实变影 , 小支气管扩张影。COP示大片磨玻璃影 , 纤维条索影、小叶间隔增厚。 COP示沿支气管周围分布磨玻璃影 COP示胸膜下细网格影 COP治疗前显示实变及磨玻璃影；治疗后实变及磨玻璃影明显吸收好转COP表现为右上肺肿块影COP表现为结节或肿块COP表现为两下肺磨玻璃高密度影及蜂窝状改变v女， 43 岁。无明显诱因出现咳嗽，活动后明显，无伴咳痰、气促，无胸闷胸痛，无咯血，无畏寒发热， CT示双肺感染性病变。抗炎治疗 1月效不佳，并于治疗过程中出现发热，最高体温达 38 ，胸部 CT复查肺部感染无明显改变。典型病例 1v（右下）送检肺组织细支气管官腔及肺泡腔内见肉芽组织息肉形成，大量的泡沫细胞，肺泡间隔增宽，纤维组织增生，大量的淋巴细胞浸润，有淋巴小结节形成，未见血管炎，未见结核及真菌；组织改变为肺间质性病变 .v考虑为隐源性机化性肺炎。典型病例 2v 女性， 42岁，发热两月余。 CT示右中下肺及左下肺炎症，抗感染、吸氧治疗，症状无缓解。v 静脉可乐必妥。病人仍发热，气短进行性加重，住院 6天后需面罩加压给氧， SO2才能 维持在 90%。治疗 20天胸片复查： 右上肺阴影进展，右下肺阴影部分右上肺阴影进展，右下肺阴影部分吸收，左下肺阴影变化不大，左上肺出现片状