特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura， ITP 一、概念 是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血 中血小板减少的出血性疾病。 特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增 多、血小板更新加快 急性型多见于儿童 慢性型多见于中青年女性，男：女为 l： 4 二、病因 感染 急性病人有前驱感染史 免疫因素 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相 关抗体 肝、脾的作用 血小板遭到破坏及抗体产生的场所 其他因素：雌激素 三、临床表现 急性型： 起病急骤、常有病前 1-2周的呼吸道感染史 皮肤黏膜、内脏出血 程度不等的贫血 慢性型： 起病缓慢，无前驱症状 出血倾向相对轻 贫血 急性型 慢性型 年 龄 26岁 多 见 2040岁 多 见 性 别 无区 别 女性多 见 诱 因 多在 发 病前 13周有感染史 不明 显 起病 突然，常伴畏寒、 发热 缓 慢 出血症状 严 重 (常先出 现 于 皮肤瘀点、瘀斑、月 经过 多 四肢 ,尤其下肢 为 多 ) 血小板 计 数 常 20l09 L 常 3080l09 L 病程 46周， 80%以上可自行 缓 解 反复 发 作，迁延数年 四、辅助检查 血小板 减少、体积大、生存时间缩短 Normal blood smear Lots of platelets 四、辅助检查 血小板 减少、体积大、生存时间缩短 骨髓象 巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核 系正常 其他 血小板相关抗体（ PAIg）阳性 五、诊断 1、 广泛出血 累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验 血小板计数 减少 3、 脾 不大或轻度肿大 4、 骨髓巨核细胞 增多或正常，有成熟障碍 5、慢性型需具备下列五项中任意一项 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短 六、处理要点 一般治疗 休息，防止 创伤 避免 应 用降低血小板数量及抑制功能的 药 物 抑制巨核 细 胞生成血小板 药 物 雌激 素 类 破坏血小板 药 物 奎尼丁、消炎痛等 两者作用 抗 肿 瘤化 疗药 、 氯 霉素、 磺胺 类 、解 热镇 痛 药 等 六、处理要点 一般治疗 糖皮质激素 首选 常用泼尼松 3060mg/d，小剂量维持 36 个月 六、处理要点 一般治疗 糖皮质激素 脾切除 适用：糖皮 质 激素治 疗 36月无效；激素 治 疗虽 然有效但有依 赖 性，停 药 或减量后 容易复 发 或需要大 剂 量 维 持（超 过 30g/d ）；激素使用有禁忌症 禁忌症：年 龄 小于 2岁 ，妊娠 时 、心 脏 病 等不能耐受手 术 、出血 严 重者 六、处理要点 一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 不作首选药物 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素 六、处理要点 一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 急症的处理 输血及血小板悬液、大剂量丙种球蛋 白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙 七、护理诊断 组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 潜在并发症：颅内出血 恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关 八、护理措施 一般护理 预防和避免加重出血 病情观察 用药护理 心理护理 健康指导 避免使用引起血小板减少 或抑制其功能的 药 物，如 阿司匹林、潘生丁、消炎 痛、保泰松等 输血及成分输血的护理 输血前认真核对，控制输注速度，严 重贫血者输入速度应低于每小时 1ml/kg。 血小板取回后应尽快输入，每袋血小 板要在 20分钟内输完 新鲜血浆于采集后 6小时输完 心理护理 抑郁状态与住院天数、性格、经济状态、自我 形象紊乱有关 加强对护士关于识别不良情绪表现及对策的培 训 患者