癫痫疾病知识ppt课件

癫痫疾病知识概述 Topamax Team 癫痫 国际抗癫痫联盟（ ILAE， 2005） 定义 癫痫 多种病因引起的一种慢性脑部疾患，以脑部神经元 过度放电所致的突然、反复、短暂的中枢神经系统 功能失常为特征。 癫痫发作 癫痫的主要临床表现，直接原因是脑神经元异常 放电。 癫痫的定义 n 新的癫痫定义具有三个要素： n 至少一次的癫痫发作 n 反复癫痫发作的倾向及易感性 n 有相应神经生物学 认知 心理及社会等方面 的影响和障碍 发病机制 神经递质功能异常 离子通道功能结构异常 神经元异常放电 实用小儿癫痫病学， 2004 癫痫发作 病因 基因 智商平均值 IQ Farwell JR, Dodrill CB, Epilepsia 1985 Sep-Oct;26(5):395-400 患病率 0.4-0.8%, 全世界 5000万患者 , 我国 900万 40%患者出现行为 ,神经及智能障碍 患者死亡率比正常人高 2-3倍 癫痫的分类 n 癫痫发作的分类 n 癫痫综合征的分类 n 癫痫的病因学分类 部分性发作 全面性发作 难以分类的发作 特殊的发作形式或类型 癫痫发作的分类 部分性发作 全面性发作 复杂部分性发作 简单部分性发作 部分性发作发展 至全面强直阵挛 发作 (GTCS) 强直阵挛发作 GTCS 失神发作 肌阵挛发作 痉挛发作 强直发作 阵挛发作 57% 40% 36% 14% 7% 23% 6% 3% 8% 局限于一侧大脑半球的某个部位 发作起源于大脑半球两侧 1981年国际抗癫痫联盟 (ILAE) 运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 癫痫发作的分类 n 全面性发作 （ generalized seizures） n 部分性发作 （ partial seizures） n 难以分类的发作 n 特殊的发作形式或类型 因资料不全而不 能分类的发作以 及所描述的类型 迄今尚无法归类 者 West 10岁 2 岁 1个月 大田原 新生儿惊厥 部分性 全身性 青少年肌阵挛 儿童失神 阅读癫痫 严重肌阵挛 癫痫 青少年失神 持续部分性癫痫 Rasmussen LandauKleffner C.S.W.S. 肌阵挛失神 肌阵挛站立不能 LennoxGastaut 良性肌阵挛 进行性肌阵挛 Rolandic 枕叶 局灶病灶或 MRI正常 Acta Neurol Scand 2003: 108 (Suppl. 180): 2332 癫痫综合征的定义 癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定 的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、 EEG及 病因） ,其具有独特的临床特征 ,病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001) n 癫痫病或癫痫性疾病 n 癫痫性脑病 n 良性癫痫综合征 n 反射性癫痫综合征 n 特发性癫痫综合征 n 症状性癫痫综合征 n 可能的症状性癫痫综合征 (隐源性 ) 癫痫的病因学分类 n 特发性： 除存在或者可疑的遗传因素以 外，缺乏其他的病因。 n 症状性： 由于各种原因造成的中枢神经 系统病变或者异常，包括脑结构异常或者 影响脑功能的各种因素。 (30%) n 隐源性： 尽管临床的某些特征提示为症 状性，但是目前的手段难以寻找到病因。 中华医学会 .临床诊疗指南 -癫痫病分册 .2007年 癫痫的诊断步骤 n 明确是否癫痫 n 明确发作类型或综合征 n 明确癫痫的病因 癫痫的诊断步骤 (ILAE 2001) n 发作期症状学 ，根据标准描述性术语对发作 时症状进行详细的不同程度的描述 n 发作类型 ，根据发作类型表确定患者的发作 类型 n 综合征 ，根据已被接受的癫痫综合征表进行 综合征的诊断。 n 病因 ，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合 征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状 性癫痫的特殊病理基础。 n 损伤 ，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损 伤的分类将根据世界卫生组织 （ WHO） ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。 癫痫诊断流程图 病史采集、体格检查及相关检查 具有发作症状的病人 常规 EEG检查 不确定 须做录像脑电动态 脑电长程监测或随访 非癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征分类 病因 伴随状态的评估（根据条件选择性进行） 影像学检查等 癫痫治疗的最终目标 -无发作，提高生活质量 1.终止发作 2.避免治疗伴随的不良影响 n 药物副作用是影响生活质量的重要因素 3.控制共患疾病 , 改善生活质量 癫痫治疗的方法 抗癫痫药物 : AEDs 外科治疗 : Surgery 其他方法： 迷走神经刺激 VNS 生酮饮食 Ketogenic Diet 新诊断的癫痫 无发作 无发作 “合理的 ”多药治疗 外科评估 第一种药物 第二种药物 “难治 ” 40% 47% 13% 治疗程序 Brodie MJ and Kwan P, CNS Drugs 2001;15:1-12 新诊断的癫痫 n 通过规范化治疗， 70% 80%的癫癎发作 能够得到完全控制 n 大部分病人发作缓解出现