感音神经性聋_耳鼻咽喉 课件

感音神经性耳聋 Sensorineural hearing loss 定义定义 n毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或 听觉中枢的器质性病变所引起的听力减退 或丧失。 分类分类 n根据导致听力障碍的不同病因分类： 1.遗传性聋：基因或染色体异常 2.非遗传性先天性聋：指由妊娠母体因素或 分娩因素引起的听力障碍。 3.非遗传性获得性感音神经性聋：发病率占 临床确诊感音神经性聋的90%以上。 非遗传性获得性感音神经性聋 常见的主要有： 1)突发性聋：不明原因突然发生的感音神经 性聋。铁代谢障碍是我国学者认为可能的 主要原因。 2)药物性聋：由药物引起的感音神经性聋 3)噪声性聋：急性或慢性声损伤 4)老年性聋：因年龄老化所致听觉系统退行 性变引起 5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤等引致 6)病毒或细菌感染性聋：感染累及听觉系统 7)全身性疾病相关性聋：如糖尿病，慢性肾 炎，甲低，高血脂，高血压与动脉硬化 8)必需元素代谢障碍与聋：目前认为碘、铁 、锌、镁。 9)自身免疫性内耳病：局限性自身免疫损害 10)其它：耳蜗神经和脑干听觉通路病变，如 听神经病、听神经瘤，梅尼埃病、耳蜗性 耳硬化等。 遗传性聋遗传性聋 遗传性聋：系继发于基因或染色体异常等遗传 缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。 遗传性70非综合征性聋，30综合征性聋（伴有 其 他器官的畸形）。GJB2基因突变最常见 n出生时已存在听力障碍者称先天性先天性聋 n出生以后的某个时期(多发生在婴幼儿期、儿童期 或青少年期)开始出现听力障碍者称为获得性先天 性遗传性聋。 n多数遗传性聋为伴有其它部位或系统畸形的遗传异 常综合征。 遗传方式遗传方式 1.常染色体显性遗传： 不多见，可单耳或双 耳，耳聋较重或全聋。 2.常染色体隐性遗传：最常见的遗传方式， 约80%的小儿遗传性聋是此种遗传方式。 3.性连锁遗传：由于Y染色体不携带完全的等 位基因，故耳聋的遗传基因位于X染色体上 ，随X染色体遗传。 病变位置病变位置 1 病变位于外耳和（或）中耳：引起传导性 聋； 2 病变位于内耳：引起感音神经性聋； 3 病变累及外、中、内耳：引起混合性聋。 （少见） 遗传性聋的诊断遗传性聋的诊断 n排除引起耳聋的其他原因（遗传性聋的重 要诊断步骤之一） n询问家族史； n染色体组型分析； n基因诊断 治疗治疗 1 遗传性传导性聋的治疗（略） 2 遗传性感音神经聋的治疗： n 理想的方法是基因治疗 非遗传性聋先天性非遗传性聋先天性 n指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力 障碍。往往为双侧性重度聋或极度聋。 n分类： 1.产前期感染，耳中毒 2.分娩期窒息，头颅外伤，体重过轻 病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因。 母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等 亦可导致胎儿耳聋。 突发性性聋突发性性聋 n突然发生的、原因不明的感音神经性聋， 病人的听力一般在数分钟或数小时内下降至 最低点（少数病人可在3天以内）； n可伴耳鸣和眩晕。 病因病因 确切病因尚不清楚，病毒感染、迷路水肿、 血管病变、迷路窗膜破裂。 主要学说： 病毒感染学说； 内耳供血障碍学说；（迷路动脉为内耳终末 动脉） 临床特征临床特征 n突然发生的非波动性感音神经性听力损失， 多在3日内听力急剧下降，常为中或重度。 n原因不明 n可伴高调耳鸣 n可伴眩晕、恶心、呕吐,但无反复发作。 n除第颅神经外，无其他颅神经受损症状。 n单耳发病居多 n约有2%的病人可在发病后2周内出现听力自 然恢复、显著恢复或部分恢复。 诊断诊断 n检查 ：纯音测听、声导抗测听、脑干听觉 诱发电 位、耳声发射等。 n与下例疾病鉴别：听神经瘤、梅尼埃病、 功能性聋 治疗治疗 n原则：尽早治疗，作为耳科急症对待。 药物：血管扩张剂、抗血栓形成剂，糖皮质 激素，维生素，能量合剂。 影响预后的相关因素 听力损失严重者，预后较差； 低、中频听力损失较高频听力损失容易恢 复； 纯音听阈残存高频岛状曲线者较残存低频 曲线者宜恢复； 年龄较轻者易恢复； 未累及前庭系统者易恢复； 治疗越早越好，发病一周内开始治疗者， 效果较好。 疗效分级 n中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会2005年 的疗效分级标准： 1痊愈：受损频率听阈恢复至正常，或达健 耳水平，或达此次患病前水平。 2显效：受损频率平均听力提高30dB以上。 3有效：受损频率平均听力提高1530dB。 4无效：受损频率平均听力改善不足15dB。 药物性聋药物性聋 n因抗生素如氨基甙类、水杨酸盐、利尿类 、抗肿瘤类等药物应用过程或应用以后发 生的感音神经性聋。 n氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、 卡那霉素、新霉素、妥布霉素等, n多肽类抗生素如万古霉素、多粘菌素等, n抗肿瘤类药物如氮芥、卡铂、顺铂等, n利尿类药物如呋塞米、利尿酸等, n水杨酸盐类药物、 n含砷剂、抗疟剂等。 耳毒性药物 氨基糖苷 类抗生素 多肽类 抗生素 含砷剂 抗疟剂 水杨酸盐 类药物 抗肿瘤 药物 利尿类 药物 酒精中毒 烟草中毒 发生中毒的有关因素发生中毒的有关因素 n n 用药剂量（中毒与剂量密切相关）用药剂量（中毒与剂量密切相关） n n 给药途径给药途径 （肌肉、静脉、鼓室）肌肉、静脉、鼓室） n n 肾功能状况肾功能状况 （氨基甙类药经肾脏排泄）（氨基甙类药经肾脏排泄） n n 经胎盘进入胎儿血循环经胎盘进入胎儿血循环 n n 噪声，振动，饥饿，糖尿病等加重中毒噪声，振动，饥饿，糖尿病等加重中毒 n某些个体或家族对此药高敏感性（母系遗传的 mtDNA的12SrRNA基因中的A1555G突变与氨基糖甙 类抗生素的易感性有关） n n 年龄因素（婴幼儿和老年人易感）年龄因素（婴幼儿和老年人易感） 发生机制发生机制 n n 发生机制尚不清楚。主要学说有：发生机制尚不清楚。主要学说有： 氧自由基学说氧自由基学说 细胞内钙离子浓度的改变细胞内钙离子浓度的改变 内耳毛细胞线粒体功能失常学说内耳毛细胞线粒体功能失常学说 JNKJNK信号传导通路活化学说信号传导通路活化学说 病理 n n 药物性聋的药物性聋的主要组织病理学变化主要组织病理学变化为：听毛为：听毛 细胞静纤毛倒伏、缺失细胞静纤毛倒伏、缺失, ,线粒体肿胀、变性线粒体肿胀、变性, , 严重时听毛细胞与支持细胞完全破坏严重时听毛细胞与支持细胞完全破坏, ,螺旋器螺旋器 崩解崩解, , 耳蜗耳蜗- -前庭神经以及螺旋神经节退行变前庭神经以及螺旋神经节退行变 症状症状 n n 以以耳鸣、耳聋与眩晕耳鸣、耳聋与眩晕为主，为主，可能出现在用可能出现在用 药过程中，亦可能发生于停药后数日、数药过程中，亦可能发生于停药后数日、数 周甚至数月。周甚至数月。 n n 耳聋大多为双侧性耳聋大多为双侧性，两耳对称。，两耳对称。由于由于听力听力 损失开始于高频区损失开始于高频区，故不易早期察觉。波，故不易早期察觉。波 及语频区就医，常常为中度或中重度耳。及语频区就医，常常为中度或中重度耳。 n n 听力学检查：听力学检查：示蜗性聋示蜗性聋。有。有复响复响和听觉疲和听觉疲 劳现象，患者常有劳现象，患者常有“ “低声听不到，大声受不低声听不到，大声受不 了了” ”。言语接受阈和识别率较差。 老年性聋老年性聋 n为伴随年龄老化(一般发生在60岁以上)而发 生的听觉系统退行性变导致的耳聋，多因 螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改 变而致。 病因病因 n听觉系统的衰老和机体的衰老一样，它是 组织、细胞衰老的结果。 n遗传因素在听觉器官的衰老过程中具有重 要作用。 n外在因素的影响：微弱噪声、血管病变、 慢性感染、耳毒药物、化学试剂 病理病理 n发生于包括外、中、内耳，蜗神经，中枢 传导径路和皮层的整个听觉系统中。 n外耳：老年性改变（如皮肤粗糙，软骨弹 性降低等）。 n中耳：结缔组织退行性变（肌肉萎缩，镫 骨环韧带弹性减低），影响足板活动传 导性听力障碍。 病理病理 n内耳：基底膜增厚、变性，内、外毛细胞 萎缩，迷路动脉硬化。 n听觉中枢神经系统：神经节细胞萎缩，数 量减少。 病理分型病理分型 n感音性老年性聋：内、外毛细胞萎缩为特 点；高频陡降型听力曲线。 n神经性老年性聋：耳蜗螺旋神经节和神经 纤维退行性变为特点。纯音听阈所有频率 提高的基础上，高频听力通常受损较重。 n血管性老年性聋：耳蜗（从蜗底至蜗顶） 血管纹萎缩为特点；平坦型听力曲线 病理分型病理分型 n耳蜗传导性老年性聋：耳蜗及听神经无明 显病变，基底膜因增厚、透明变性而变得僵 硬。高频听力下降为主的缓降型听力曲线。 临床表现临床表现 n为双侧逐渐发生的高频听力损失,并缓慢累 及中频与低频听力, n伴高调持续耳鸣。 n病人常感在噪声环境中语言辨别能力显著 下降。 n纯音听力曲线为轻度至中度感音神经性聋 预防预防 n注意饮食卫生； n避免接触噪声； n避免应用耳毒性药物； n劳逸结合； n适当的体育锻炼； n改善脑部及内耳的血液循环 噪声性聋噪声性聋 n是因长期接触噪声刺激所引起的缓慢进行 的感音神经性聋，又称慢性声损伤。 临床表现临床表现 1. 1.耳鸣耳鸣 2. 2.听力减退听力减退 3. 3.其他系统症状：长期接触强噪声，可引起大其他系统症状：长期接触强噪声，可引起大 脑皮层、植物神经系统等组织器官的功能紊乱脑皮层、植物神经系统等组织器官的功能紊乱 4. 4.耳部检查：鼓膜多无异常，纯音测听呈感音耳部检查：鼓膜多无异常，纯音测听呈感音 神经性聋。早期典型的曲线为神经性聋。早期典型的曲线为4kHz4kHz处呈处呈V V型下降型下降 。耳声发射可早期发现和监测噪声性聋。耳声发射可早期发现和监测噪声性聋。 诊断诊断 1. 1.有明确的噪声暴露史有明确的噪声暴露史 2. 2.主诉双侧耳鸣与进行性耳聋而无其他致病因素主诉双侧耳鸣与进行性耳聋而无其他致病因素 3. 3.纯音听力图等听力学检查结果纯音听力图等听力学检查结果 创伤性聋创伤性聋 n创伤性聋：指头颅外伤、耳气压伤或急、 慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍。 n噪声性聋：由噪声引起的耳聋，慢性声损伤 n爆震性聋：突然发生的强烈爆震或声音引起 的耳聋，急性声损伤 创伤性聋： 次声 微波 放射线辐射 电击伤 外伤 气压伤 爆震伤 噪音性聋 病毒或细菌感染性聋病毒或细菌感染性聋 n各种病毒或细菌感染性疾病如累及听觉系 统，损伤耳蜗、前庭、听神经，或引起病 毒性或细菌性迷路炎，均可导致单侧或双 侧非波动性感音神经性聋。 n n 引起感染性聋的常见疾病引起感染性聋的常见疾病 n腮腺炎： 引起儿童单侧感音神经聋。 n麻疹：可单侧或双侧严重感音神经聋 n带状疱疹 ：可伴前庭症状，听力一般可恢复 n水痘：个别可伴不可逆的感音神经性聋。 n细菌性脑膜炎：感音神经聋是其后遗症之一。 n其他：伤寒，疟疾，伤寒等。 引起感染性聋的常见疾病引起感染性聋的常见疾病 n各种急性感染性疾病，尤其是流行性脑膜 炎、流行性乙脑等是儿童后天性耳聋的重 要原因，也是聋哑的主要原因。 n许多往往在感染性疾病痊愈以后,才发现听 力障碍的存在 n全身疾病相关性聋：高血压与动脉硬化、 糖尿病、甲低、高脂血症、慢性肾炎、血 液病引起内耳供血障碍，耳蜗内淋巴水肿 、听神经、前庭神经的中毒性神经炎影响 听力。 n必需元素代谢障碍与感音神经性聋：目前 认为，碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障 碍与感音神经性耳聋、耳鸣有关。 自身免疫性内耳病与聋 n n 机理：机理：局限性自身免疫损害。内耳隐蔽抗 原的释放或组织抗原决定簇改变，均被视 为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭 组织结构。 免疫介导的梅尼埃病、突发性聋以及自 身免疫性感音神经性聋均属自身免疫性内 耳病 临临临临床特点床特点 进行性、波动性单侧 或双侧感音神经性 聋 ，可伴有耳鸣、眩晕。病程数周数年。 血清免疫学参数，如组织 非特异性抗体、 抗内耳组织 特异性抗体检测 阳性，伴有关节 炎、血管炎、肾小球肾炎其它免疫性疾病。 治治疗疗疗疗 n类类固醇和免疫抑制剂剂治疗有效。 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 n病史、个人史、家族史 n全面体检 n听力学检查 n影像学、血液学、免疫学、遗传学检查 预防预防 n预防：最重要！ 产前、产期的保健，避免近亲结婚 。早期听力 筛查，早期发现婴 幼儿耳聋，尽早矫治和治疗