发作性睡病课件

发作性睡病(narcolepsy) 概论： n是一种原因不明的 睡眠障碍，主要表现 日间出现不能抗拒的短暂睡眠发作，可 与猝倒症、睡眠麻痹及睡前幻觉等构成 发作性睡病四联症。 nGelineau(1880)将这种不可克制的反复睡 眠称作发作性睡病，并提到睡眠发作时 偶可伴有跌倒。Loewenfold(1902)最早认 识到睡眠发作于发笑、生气及其他情感 状态下躯体肌肉麻痹有关，Henneberg称 这种现象为猝倒性抑制，后来Adie定义 为猝倒症。 n有时睡眠麻痹可伴有或先出现生动的恐 怖幻觉，称为睡前幻觉，首次注意到睡 前幻觉与发作性睡病有关。 发病率与遗传机制 n发作性睡病发病率为0.030.16，临 床并不少见。 n经临床研究及试验室证明，此病与家族 遗传密切相关。遗传因素已由HLA等位 基因的存在而证实，85以上发作性睡 病猝倒病例的HLA DQB10602常伴 有HLA DR2。外显率不一，因为有家族 成员受累的病例不到5。 病因及发病机制 n本病的病因及发病机制尚不清楚，但与 癫痫或偏头痛无关。病史中颅脑外伤史 、脑炎史仅见于少数病例，发作性睡病- 猝倒综合征很少伴发多发性硬化、颅咽 管瘤、第三脑室及脑干肿瘤，以及下丘 脑肉芽肿等。精神紧张、感染、脑外伤 、麻醉和内分泌改变等可为发病诱因。 临床表现 n发病年龄：病变通常在15-30岁起病，90 以上的发作性睡病患者在25岁时确诊 ，无性别差异。 n表现为发作性睡病四联症，白天不能克 制的睡意和睡眠发作通常为首发症状， 猝倒较常见，睡眠麻痹罕见。 n1、发作性睡眠： n表现频繁不可抑制的睡眠发作 n每次睡眠时间不超15分钟，每日数次一 段小睡后可使精神振作。有时伴视觉模 糊、复视及眼睑下垂 n患者夜间睡眠较浅，多梦、易醒，本病 患者每日睡眠时间并不一定比正常人多 。 n患者可有晨起后头脑不清、头痛、肌肉 酸痛、抑郁、焦虑和记忆力减退等 n2、猝倒发作： n表现躯体肌张力突然丧失而跌倒，但意 识清楚，不影响呼吸，通常发作持续数 秒，发作后很快入睡，恢复完全。 n发作历时数秒或12分钟，猝倒多发生 于睡眠后，约5的病人无先兆，间隔数 日或数周发生一次，如肌肉失张力持续 数小时则为猝倒持续状态，常见于发病 初或停用三环类药物的病人。 n3、睡眠麻痹或睡瘫症： 是从REM睡眠中醒来时发生的一过性的 全身不能动或不能讲话，全身肌张力低 ，呼吸和眼球运动不受影响，持续数秒 或数分钟。 n患者意识清楚，常伴焦躁、恐惧、紧张 、不安和幻觉，数秒或数分钟缓解，偶 可更长。 n4、睡眠幻觉： n表现为从觉醒向睡眠转换或睡眠向觉醒 转换时，多为生动的不愉快感觉体验， 如视觉、听觉、触觉、运动性幻觉或躯 体幻觉，内容清晰，多为日常经历，常 于睡眠麻痹同时出现，可造成患者恐惧 、不安心理。 n持续时间数秒、1小时或更长，下午和 晚上多见。 n多导睡眠图显示潜伏期缩短（10分钟 ），出现睡眠始发的REM睡眠，多导睡 眠次数增多，睡眠结构被破坏等。 诊断与鉴别诊断 诊断： n本病诊断以病史及特征性症状为主，体检和神经系统检查 无异常，多导睡眠仪检查是重要的客观诊断依据。 n发作性睡病的明确诊断需在多导睡眠仪和MSLT检查期间 符合下列标准： n (1)总监测时间至少占总体夜间睡眠时间的80(监测时 间应接近病人夜间典型卧床时间)。 n (2)REM(快相眼动)睡眠阶段应占超过17的总体夜间睡 眠时间。 n (3)MSLT(复合睡眠潜伏期试验)证明有白天瞌睡过度(平 均睡眠潜伏时间少于10分钟)o n (4)REM阶段应发生在睡眠开始后10一15分钟之内，至 少在MSLT有两次。 鉴别诊断 n1、特发性睡眠增多症（idiopathic hyqersomnia) n 本病是原因不明的反复长期出现白天昏 昏欲睡的过度睡眠，见于肥胖的正常成 人，常出现于餐后空闲或看电视时，有 些是睡眠呼吸暂停综合征患者。 n发作性睡病的显著差异是强制性睡眠， 甚至在非常情况下反复出现，如合并猝 倒则可确诊。 n2、慢性疲劳综合征（chronic fatigue syndrome): n 过度日间睡眠并非该综合征特征，但 如果以单核细胞增多样综合征起病，睡 眠时间可明显延长。 n 抗抑郁药治疗可能有一定效果。 n3、发作性睡病患者若有短暂的自动症和 遗忘症发作，须与癔症性神游和复杂部 分性发作鉴别。 n 猝倒须注意与晕厥、跌倒发作和失张 力癫痫发作鉴别，后者可出现一过性意 识丧失。 n4、症状性发作性睡病： n 由于外伤、感染及血管性疾病影响下 丘脑引起，尚可有贪食和内分泌障碍等 。 n5、纤维肌痛症（fibromyalgia)： n 也称为肌纤维组织炎和肌肉筋膜疼痛 综合征，表现颈、背、腰等中轴部位为 主的全身肌肉和骨疼痛，夜间加重并有 晨僵。 n6、部分轻型脑炎病人清醒后可仅表现或 遗留嗜眠症。 治疗 n本病发病机制不明，治疗以对症为主， 任何一种单一治疗都不能完全控制症状 。 n1、合理安排作息时间，保证夜间充足睡 眠。 n 每日定时小睡23次，每次1520分 钟，有助于维持醒觉状态。 n2、药物治疗： （1）、中枢神经系统兴奋药：可提高警 觉，缓解和控制本病日间过度嗜睡，对 猝倒作用小，对反复发作性嗜眠病 (Kleine-Levin综合征)部分有效 n1）哌醋甲酯 n2）右旋苯丙胺 n（2）三环类抗抑郁药 n1）普罗替林 n2）丙咪嗪 n3）氯丙