神经病学之眼球运动障碍课件

眼球运动障碍眼球运动障碍 天坛医院神经内科天坛医院神经内科5 5病区病区 临床表现临床表现 复视 斜视 眼球运动受限 头位改变 瞳孔变化 分型分型 核性动眼神经麻癖 不完全 双侧 瞳孔较少受累 眼轮匝肌受累 脑干受累 核下性动眼神经麻癖 完全 单侧 瞳孔受累 眼轮匝肌不受累 无脑干受累 核性动眼神经麻癖病因核性动眼神经麻癖病因 血管病 炎症 肿瘤 外伤 代谢障碍 脱髓鞘 变性病 核下性动眼神经麻癖病因核下性动眼神经麻癖病因 外伤 肿瘤 感染：眶上裂综合征.海绵窦综合征 血管性：动脉瘤，眼肌麻癖型偏头痛 中毒及代谢障碍：DM,肉毒中毒，铅 其他：重症肌无力 动眼神经的合并损害动眼神经的合并损害 岩骨尖综合征岩骨尖综合征 病变部位：颞骨岩部尖端 受损神经：外展神经，三叉神经 病因：中耳炎 海绵窦综合征海绵窦综合征 受损神经： III 、 IV 、VI、 V1 病因：海绵窦血栓形成，颈内A动脉瘤 颈内A海绵窦瘘 海绵窦血栓形成海绵窦血栓形成 由面部、眼眶、鼻部、副鼻窦感染扩展引 起 临床表现：眼球固定，眼睑下垂，瞳孔散 大，面部感觉减退，多伴全身感染症状， 眼球突出，眼睑结膜充血 眶上裂综合征眶上裂综合征 病因：外伤、炎症、肿瘤 受损神经：III、 IV 、VI、 V 临床表现：与海绵窦综合征相近，不出现 眼睑及结膜水肿 眶尖综合征眶尖综合征 受损神经：II、 III 、IV 、V1、 VI 糖尿病性动眼神经麻癖糖尿病性动眼神经麻癖 发病机制 1缺血学说：小动脉及毛细血管病变 2代谢学说：葡萄糖旁路代谢增加，果糖堆 积，维生素缺乏 病理改变病理改变 累及周围神经（感觉神经为主）表现为鞘 膜水肿、变性、断裂、脱落。 治疗治疗 原发病治疗 神经营养治疗 改善微循环治疗 Tolosa-HuntTolosa-Hunt综合征综合征 病因：颈内动脉的非特异性炎症，波及海 绵窦 临床表现： 临床表现临床表现 壮年多见 一侧眶后疼痛同时或数日后出现同侧动眼神经 、滑车神经、三叉神经损伤 眶部静脉回流受阻 病程数日或数周 多自行缓解，可遗有神经损害，不定期同侧或 对侧反复发作 无偏头痛史，可除外眼肌麻痹型偏头痛；无海 绵窦血栓形成征象，需DSA排除动脉瘤 因系非特异性感染或自身免疫机制有关，对皮 质类固醇治疗敏感。 动眼、滑车、外展神经 一.解剖生理基础 （一）动眼神经 运动纤维：外侧核上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌 上睑提肌（眼球运动） 副交感纤维：正中核双侧内直肌（调节辐辏反射） 副交感纤维：埃魏核瞳孔括约肌（瞳孔缩小） 睫状神经节睫状肌（晶体变厚视近物） （二）滑车神经 滑车神经核上斜肌 （三）外展神经 外展神经核外直肌 二二. .病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断 （一）不同部位的眼肌损害 分类： 分类： 周围性眼肌麻痹 眼外肌麻痹 核性眼肌麻痹 眼内肌麻痹 核间性眼肌麻痹 全眼肌麻痹 核上性眼肌麻痹 1. 1. 周围性眼肌麻痹周围性眼肌麻痹 （）动眼神经麻痹 提上睑肌上睑下垂 上斜外直外下斜视 内直肌、上直肌、下直下斜肌内收/上视/下转不能 瞳孔括约肌瞳孔散大 光反射消失 调节反射消失 复视 病因病因 动脉瘤 结核性脑膜炎 颅底肿瘤等 （）滑车神经麻痹 上斜肌外下活动受限稍偏上 （）展神经麻痹 外直肌外展受限内斜 病因 单侧：鼻咽癌颅底转移、脑桥小脑角肿瘤、糖尿病 双侧：颅高压 动眼 眶上裂综合征 滑车 全眼瘫痪 外展 海绵窦血栓 2.2.核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹 定位：脑干 病因：血管病、炎症、肿瘤 特点 1.双侧眼球运动障碍 2.脑干邻近结构的损害 3.分离性眼肌麻痹 动眼神经核与核下性眼肌麻痹的鉴别动眼神经核与核下性眼肌麻痹的鉴别 特征 动眼神经核性麻痹 动眼神经核下性麻痹 范围 多双侧 多单侧 损伤程度 分离性眼肌麻痹 全眼肌麻痹 眼轮匝肌 可麻痹（面） 无 瞳孔括约肌 可正常 受累 其他结构 脑干邻近结构受损 动眼神经邻近结构受损 3. 核间性眼肌麻痹 定位：脑干内侧纵束 病因：血管病（腔梗） 多发性硬化 又称：内侧纵束综合征 （）前核间性眼肌麻痹（）前核间性眼肌麻痹 病变：桥脑侧视中枢到动眼神经内 直肌核之间的内侧纵束。 表现： 向对侧注视时： 病侧眼球不能内收 对侧眼球可外展(可伴眼震) 辐辏反射正常（支配内聚的核上 通路位置较高） （）后核间性眼肌麻痹 病变: 一桥脑侧视中枢到展神经核之 间的内侧纵束。 表现： 双眼向同侧注视时： 患侧眼球不能外展 对侧眼球可以内收 辐辏反射正常 刺激前庭可外展 （）一个半综合征 病变：桥脑侧视中枢、对侧已 交叉过来的连接同侧动眼神 经内直肌核的内侧纵束 表现： 向病灶侧凝视麻痹 同侧眼球不能内收。 仅对侧眼球可外展, 伴眼震 4. 核上性眼肌麻痹 （）水平注视麻痹 病变：额叶 脑桥 （）垂直性麻痹 上丘眼球垂直同向运动皮质下中枢 l帕里诺综合征：病变位于上丘上部破坏性病变 。表现为双眼向上垂直运动不能。见于松果体 肿瘤。 l动眼危象：上丘上部刺激性病变。双眼发作性 向上。 l上丘下部病变：双眼不能向下注视。见于 Parkinson综合症。 核上性眼肌麻痹临床特点：核上性眼肌麻痹临床特点： ）双眼同时受累； ）无复视； ）反射运动仍保存（颞叶有纤维与、脑 神经联系）。 （二）不同眼肌麻痹导致的复视（二）不同眼肌麻痹导致的复视 特点：.复视最明显的方位在麻痹肌作用力的方向上。 .向瘫痪肌收缩方向注视时出现复视，处于外围 的是假象。 瞳孔调节障碍瞳孔调节障碍 . .瞳孔的大小 瞳孔的大小 普通光线下瞳孔直径正常为34mm 。 缩小5mm 动眼神经副交感纤维瞳孔括约肌 颈上交感神经节交感纤维瞳孔散大肌 瞳孔括约肌、瞳孔散大肌维持瞳孔的正常大小。 2.临床常见的异常瞳孔 （）瞳孔缩小 1. 一侧颈上交感神经径路损害：霍纳征(Horner sign)；一侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、 可伴同侧面部少汗。 2. 双侧颈上交感神经径路损害：脑桥出血、脑室 出血压迫脑干、药物中毒。双瞳孔针尖样。 （）瞳孔散大 见于：动眼神经麻痹。 颞叶钩回疝（无眼外肌麻痹） 抗胆碱能药 视神经损害 （伴失明） 2.临床常见的异常瞳孔 3.3.瞳孔对光反射传导径路瞳孔对光反射传导径路 光线视网膜视神经 视交叉视束 上丘臂 上丘中脑顶盖前区 双侧E-W核动眼神经 睫状神经节瞳孔括约肌 4.瞳孔光反射异常 光反射传径路上任何一处损害均可引起瞳孔 散大、光反射消失。 外侧膝状体、视放射、视觉中枢病变，不出现瞳 孔散大、光反射消失。 5.辐辏及调节反射异常 集合反射 辐辏反射注视近物时双眼会聚。 调节反射注视近物时瞳孔缩小。 缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损。 （辐辏反射）双内直肌动眼神经正中核 视神经视交叉外侧膝状体枕叶顶盖前区 （调节反射）瞳孔括约肌动眼神经E-W核 辐辏反射消失见于：帕金森综合征&中脑病变 调节反射消失见于白喉（睫状神经损伤） &中脑炎 6.阿罗瞳孔 表现：两侧瞳孔较小、大小不等、边缘不规整， 对 光反射消失， 调节反射存在 病变：顶盖前区光反射径路受损： 神经梅毒 多发性硬化 带状疱疹 7.埃迪瞳孔强直性瞳孔 中青年女性多见。 表现：一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反 射均消失。暗处强光持续照射， 瞳孔缓慢收缩， 光照停止后, 瞳孔缓慢散大。调节反射同样缓慢出 现，缓慢恢复。常伴四肢腱反射减弱或消失（下 肢明显）。 埃迪综合征：节段性无汗， 直立性低血压。 视觉障碍和眼球运动障碍视觉障碍和眼球运动障碍 ( (，、) ) 视觉障碍 1、视神经传导途径 2、视力障碍 3、视野缺损 眼球运动障碍 1、传导途径 2、眼肌麻痹 3、瞳孔调节障碍 一嗅二视三动眼， 四滑五叉六外展， 七面八听九舌咽， 迷副舌下十二全。 视神经传导途径视神经传导途径 1、通路：视网膜视N视交叉视束 外侧膝状体内囊后肢视放射视中枢 （枕叶） 视力障碍视力障碍 单眼视力障碍 1、突然视力丧失 （1）眼动脉或视网膜中央动脉闭塞。 （2）单眼一过性黑朦：TIA 2、进行性视力障碍 （1）数小时、数天：球后视神经炎、视神经脊髓炎 （2）视野缺损失明，肿瘤、动脉瘤 Foster-Kennedy综合症：额底部肿瘤除引起同侧嗅觉丧失， 还可出现同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿。 双眼视力障碍： 1、双眼一过性：双枕叶视中枢TIA，皮质盲。 2、进行性双眼视力障碍： （1）中毒和营养缺乏性疾病 （2）原发性视神经萎缩：MS、球后视神经炎 （3）慢性视乳头水肿：颅内占位性病变。 视野缺损 1 1视神经视神经单眼全盲单眼全盲 2 2视交叉视交叉-双颞侧偏盲：双颞侧偏盲： 3 3 视束视束-对侧同向偏盲对侧同向偏盲 4 4视放射视放射- -对侧同向象限盲对侧同向象限盲 5 5视中枢视中枢- -对侧同向偏盲，黄斑回避对侧同向偏盲，黄斑回避 眼球运动障碍眼球运动障碍 解剖 眼肌麻痹 瞳孔调节障碍 解剖解剖眼肌神经支配眼肌神经支配 滑车神经：上斜肌 外展神经：外直肌 动眼神经：提上睑肌、上直肌、内直肌、 下直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌。 眼肌麻痹眼肌麻痹 1、周围性眼肌麻痹 （1）动眼N麻痹：睑下垂、瞳孔散大、眼球 向上、内、下运动受限 （2）滑车N麻痹：复视（向下外视时明显） （3）外展N麻痹：复视，外展受限 2、核性眼肌麻痹：脑干病变：交叉性 瘫；动眼神经：某一眼肌受累。 3、核间性眼肌麻痹：内侧纵束病变 一个半综合症(one and half syndrome) 4 4、核上性眼肌麻痹、核上性眼肌麻痹 皮质侧视中枢：额中回的后部。 破坏性：双眼凝视病灶侧； 刺激性：双眼凝视病灶对侧。 脑桥的侧视中枢： 破坏性：双眼凝视病灶对侧； 刺激性：双眼凝视病灶侧。 瞳孔调节障碍瞳孔调节障碍 瞳孔括约肌（动眼神经副交感f）和瞳孔开大肌（ 颈上交感神经节的交感纤维） 瞳孔的对光反射：视网膜视N视交叉视束 中脑的顶盖前区E-W氏核动眼神经睫状神经 节节后纤维瞳孔括约肌 调节反射：注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小。与 中脑的E-W核、双侧的内直肌核有关。会聚不能 ：帕金森病、中脑 霍纳征（Horner sign）:一侧瞳孔缩小、眼裂 变小、眼球内陷，可伴同侧面部少汗。颈上 交感径路损害。 瞳孔散大瞳孔散大： 脑疝早期：瞳孔散大而不伴眼外肌 麻痹。 动脉瘤：瞳孔散大伴眼外肌麻痹 视神经损害：瞳孔散大伴失明。 视觉障碍与眼球震颤视觉障碍与眼球震颤 损伤及表现： 视神经损伤： 同侧盲 视交叉中部损伤： 双颞侧偏盲 视交叉外侧部损伤： 同侧眼鼻侧半偏盲 视束、外侧膝状体、视辐 射、视中枢损伤： 双眼对侧同向性偏盲 单眼视力障碍单眼视力障碍* 突然视力丧失 l进行性视力障碍 ：见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞； 颈内动脉系统TIA或典型偏头痛 先兆可导致一过性黑蒙。 数小时或数日达到高峰。 球后视神经炎、脱髓鞘疾病； 先有视野缺损，逐渐出现视力障碍和失明， 为视神经压迫性病变。 同侧原发性视神经萎缩， 对侧视乳头水肿(Foster-Kennedy综合征)， 见于额叶底部肿瘤 双眼视力障碍双眼视力障碍* 一过性视力障碍 l进行性视力障碍 如双侧枕叶视中枢TIA。 皮质盲是双侧视中枢病变 所致的视力障碍， 不伴瞳孔扩大，光反射存在。 中毒或营养缺乏性神经病； 慢性视乳头水肿： 脑肿瘤、血肿和炎症等引起颅内压增高， 导致视网膜中央静脉和淋巴回流受阻， 视乳头充血，边界模糊。 视野缺损视野缺损visual field defects *visual field defects * 对侧同向上象限盲为视辐射下部受损，对侧同向下象限盲 为视辐射上部受损。 视神经病变引起全盲，视交叉及其后视径路病变 产生偏盲或象限盲 双颞侧偏 盲 垂体瘤、颅咽管瘤等损伤视交叉中部来自双 眼鼻侧视网膜纤维 对侧同向性偏 盲 视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病 变，使病变对侧视野同向偏盲。视中枢 病变中心视野常保留，称黄斑回避，可 能1.黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质 ； 2.黄斑区的视皮质代表区为大脑中后 动脉双重供血。 眼球运动障碍眼球运动障碍 眼球运动神经眼球运动神经 动眼神经 滑车神经 外展神经 动眼神经支配提上睑肌、上直肌、下直肌、 内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌 滑车神经支配上斜肌 外展神经支配外直肌 眼肌麻痹眼肌麻痹ophthalmoplegia*ophthalmoplegia* 周围性眼肌麻痹 核性眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹 中枢性性眼肌麻痹 周围性眼肌麻痹周围性眼肌麻痹* 动眼神经 眼外肌麻痹表现上睑下垂、外斜 视、眼球向上、向内及向下运动 受限，出现复视；眼内肌麻痹如 瞳孔散大、光反射及调节反射消 失。 复视*是某眼外肌麻痹时眼球不能 向麻痹肌收缩方向运动或受限， 并出现视物成双，复视总是出现 在眼外肌作用的方向上。轻微眼 肌麻痹时可仅有复视，眼球运动 受限和斜视不明显。 滑车神经 外展神经 眼球向外下方运动受限，有复视。 呈内斜视，眼球不能向外方转动，有 复视 核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹* 脑干病变导致眼球运动神经核受损，病变 常累及邻近结构，如外展神经核损害累及 面神经和锥体束，出现外展、面神经交叉 瘫；动眼神经亚核多而分散，病变仅累及 部分核团仅出现某一眼肌受累，或累及双 侧。 核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹* 内侧纵束连接一侧动眼神经内直肌核与对侧 外展神经核，使眼球水平同向运动，病变时 出现眼球协同运动障碍，多见于脑干腔隙性 梗死或多发性硬化。 前核间性眼肌麻痹 后核间性眼肌麻痹 一个半综合征* 水平侧视时一只眼不能内收， 对侧眼外展时出现单眼震颤 (内侧纵束上行纤维受损)， 但双眼能会聚运动 水平侧视时一只眼不能外展， 对侧眼内收时出现单眼震颤 (内侧纵束下行纤维受损)。 桥脑尾端一侧被盖病变侵犯桥脑旁正中网状结构 (PPRF)，引起向病灶侧凝视麻痹 (同侧眼不能外展、对侧眼不能内收)， 也累及同侧内侧纵束(MLF)， 使同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可外展， 外展时出现眼球震颤。 见于多发性硬化、脑干梗死及脑干肿瘤。 中枢性眼肌麻痹中枢性眼肌麻痹 皮质侧视中枢破坏性病变(如脑血管疾病)出 现向病灶对侧凝视麻痹，表现双眼看向病灶 侧；刺激性病灶引起双眼向病灶对侧凝视。 帕里诺帕里诺(Parinaud)(Parinaud)综合征：综合征： 双眼向上垂直运动不能，是眼球垂直运动 皮质下中枢上丘损害所致，如松果体瘤。 上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方( 动眼危象)，见于脑炎后帕金森综合征、服 用酚噻嗪等 . 瞳孔调节障碍瞳孔调节障碍* 瞳孔支配 动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌，颈上交 感神经节的交感纤维支配瞳孔散大肌。 普通光线下瞳孔直径34mm 2.2.瞳孔对光反射瞳孔对光反射* 视网膜 视神经 视交叉 两侧视束 上丘臂 顶盖前区 两侧动眼神 经副核 动眼神经 睫状神经节 节后纤维 瞳孔括约肌 损伤及表现 ：视神经损伤： 患侧瞳孔直接对光反射消失 患侧瞳孔间接对光反射存在 动眼神经损伤： 患侧瞳孔直接对光反射消失 患侧瞳孔间接对光反射消失 辐辏反射、调节反射* 注视近物时双眼球会聚及 瞳孔缩小反应。调节反射径路见后。 阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔* 瞳孔对光反射消失 ，调节反射存在。顶盖前区病变，多见于神经梅 毒。 霍纳征horner sign* 一侧瞳孔缩小、眼裂变小( 睑板肌麻痹)、眼球内陷(眼眶肌麻痹)，可伴同侧 面部少汗。颈上交感神经径路及丘脑，脑干网状 结构交感纤维损害，C8T1脊髓侧角损害。 瞳孔散大 见于动眼神经麻痹，如钩回疝早期。 调节反射的径路调节反射的径路* 视网膜 视神经 视交叉 视束 外侧膝状体 枕叶纹状区 顶盖前区 动眼神经E-W核 瞳 孔括约肌、睫状肌。 眼球震颤眼球震颤nystagmusnystagmus 定义 是指眼球注视某一点时发生的不自 主的节律性往复运动。 分类 按眼震节律性往复运动的方向分为 水平性眼震、垂直性眼震和旋转性眼震。 按眼震运动的节律分为钟摆样眼震和跳动 性眼震。 眼球震颤眼球震颤nystagmusnystagmus 跳动性震颤jerk nystagmus l钟摆样眼球震颤pendular nystagmus 分快相及慢相，眼球缓慢地向一方移动称慢相， 为原发病所致；然后急速地跳回原位，叫快相， 为代偿性恢复注视位的运动。快向为眼震方向，