横纹肌溶解症与急课件

横纹肌溶解症与急性肾 损伤 三明市第二医院肾内科 金 哲 内容 基本概念 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗原则 横纹肌溶解症 指各种原因(挤压、运动、高热、药物、炎 症等)所致横纹肌破坏和崩解，包括电解质 、肌红蛋白和其他肌浆蛋白在内的肌细胞 内容物渗漏到循环中，引起内环境紊乱、 急性肾损伤等组织器官损害的临床综合征 包括创伤性和非创伤性 内容 基本概念 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗原则 横纹肌溶解症 病因 多种多样 物理性原因 非物理性原因 横纹肌溶解症 物理性原因 挤压与创伤：地震、战争、交通事故等 运动及肌肉过度活动：剧烈运动等 电击：触电、闪电击中 高热：热射病等 横纹肌溶解症 非物理性原因 药物：六大类（见后） 毒物：农药中毒、重金属中毒、蛇、虫咬伤等 感染：病毒、细菌感染 电解质紊乱：低钾血症、低磷血症、低钠血症等 自身免疫性疾病：多发性肌炎、皮肌炎等 内分泌疾病：糖尿病高渗昏迷、甲状腺危象等 遗传性疾病：肌肉磷酸化酶缺乏症等 横纹肌溶解症 药物 降脂药：他汀类、贝特类 镇静催眠药：巴比妥类、苯二氮卓类 抗组胺药：苯海拉明等 抗精神病药和抗抑郁药：奋乃静、氯丙嗪等 成瘾药：可卡因、海洛因等 其他：利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等 内容 基本概念 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗原则 横纹肌溶解症 病因不同，其发病机制不同 挤压、创伤、运动、肌肉过度活动，主要直接损 伤细胞膜 休克、高热、受压等，主要是肌细胞缺血、缺氧 ，ATP耗竭，影响钠-钾-ATP酶 钙离子内流，导致肌肉持续性收缩和能量耗竭， 激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死 横纹肌溶解症 肌肉损伤的发病机制 机械性损伤：肌纤维过度牵拉 缺血再灌注损伤：ATP耗竭，糖原贮存减少 热损伤：增加能量代谢率、消耗ATP、提高 降解酶的活力 横纹肌溶解症 肌肉损伤的发病机制 脂质过氧化损伤：炎症介质破坏细胞膜渗 透平衡 肌细胞钠超载：钠内流继发细胞水肿、死 亡 肌细胞钙超载：导致肌肉持续性收缩和能 量耗竭，激活细胞内蛋白酶 横纹肌溶解症 急性肾损伤的发病机制 肌红蛋白管型阻塞肾小管：肾内梗阻 肌红蛋白的直接肾毒性：诱发氧自由基的形成， 清除一氧化氮 肾脏缺血：血容量减少、血容量重新分配 低血容量、酸性尿是肌红蛋白诱发肾损伤的 重要前提 内容 基本概念 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗原则 横纹肌溶解症 横纹肌溶解的直接表现 肌痛、乏力、肌肉压痛、肌肉强直 尿色可为洗肉水色、茶色、酱油色等 部分患者伴有短暂意识丧失、出汗、头痛 、恶心、呕吐等全身症状 三联征：肌痛、乏力、深色尿 横纹肌溶解症 横纹肌溶解的继发表现 电解质紊乱：包括高钾血症、高磷血症、 高尿酸血症、低钙血症、代谢性酸中毒等 急性肾损伤的表现：少尿、无尿、肌酐高 等 DIC的表现：广泛的皮肤、内脏出血，休克 、栓塞等 多脏器功能衰竭：肾、肝、心、血液等 内容 基本概念 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗原则 横纹肌溶解症 尿液检查 肉眼见为洗肉水色、茶色、酱油色等 隐血试验阳性，镜检无明显红细胞 尿沉渣可见棕色色素管型和肾小管上皮细 胞 AKI时，可出现尿红细胞及尿KIM-1、NAG、 NGAL等增高 横纹肌溶解症 肌酸激酶（CK） CK在肌肉损伤后12小时开始升高，13天 达峰，35天开始下降 CK有3种同工酶：CK-MM、CK-MB、CK-BB 碳酸酐酶更具特异性，但检测不易 LDH、ALT、AST也增高，但缺乏特异性 肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤的最 敏感的指标 横纹肌溶解症 肌红蛋白 肌红蛋白血症 肌红蛋白尿症 因肌红蛋白半衰期短，代谢快，主要通过肝 脏、脾脏代谢。因此，敏感性低，血中肌 红蛋白阴性不能排除诊断 横纹肌溶解症 肾功能检测 AKI时，血肌酐升高更迅速 常可见到血尿素氮/肌酐比值低的 现象 常引起少尿，偶引起无尿 横纹肌溶解症 钠排泄分数 常见低的钠排泄分数，反映了病变以 肾脏缺血及肾小管阻塞为主，而不是 肾小管坏死（ATN）为主 若钠排泄分数明显升高，提示出现ATN 横纹肌溶解症 影像学检查 超声见肌肉纹理模糊，回声不均匀， 以强回声为主 CT见筋膜增厚，受损肌肉肿胀 MRI见肌肉信号增高 99TC-MDP骨闪烁显像可定位及定量诊断 内容 基本概念 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗原则 横纹肌溶解症 诊断标准 三联征：肌痛、乏力、深色尿 血CK，血、尿肌红蛋白，肾功能指标 升高 因其病因多样，病情轻重不等，临 床表现缺乏特异性，有时诊断较困 难 挤压综合征伴肾损伤的诊断标准 （国际肾脏灾难救援工作小组RDRTF） 有挤压伤伴下列任何一项： 尿量小于400ml 血尿素氮大于40mg/dl 血肌酐大于2mg/dl 血尿酸大于8mg/dl 血钾大于6mmol/L 血磷大于8mg/dl或血钙小于8mg/dl 内容 基本概念 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗原则 治疗原则 （一）补液 早期积极补充血容量 补充大量晶体液，1012L/24小时 碱化尿液，注意并发低钙血症 补液是治疗最重要环节，也是防止AKI的 关键 治疗原则 （二）利尿剂 现有争议，只限于已补液的病人 甘露醇可增加尿量，改善血容量，减 少肌肉中液体蓄积，清除自由基(限于 无少尿病人) 泮利尿剂适当使用 治疗原则 （三）纠正电解质紊乱 纠正高钾血症，如利尿、高糖及胰岛 素的使用、碳酸氢钠的使用、肠道钾 结合剂的使用，必要时透析治疗 早期低钙血症一般不治疗 治疗原则 （四）血液净化治疗 血液透析 腹膜透析 连续性肾脏替代治疗 治疗原则 （五）营养支持及并发症治疗 能进食的，充分的肠内营养 不能进食的，静脉补充营养 防治筋膜间室综合症 抗感染治疗 使用抗氧化剂及自由基清除剂 预后 横纹肌溶解症伴急性肾衰竭的死亡 率20 伴多脏器功能不全时死