第二十三章 骨髓增生性疾病课件

第二十三章 骨髓增生性疾病 1 骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓造血细胞持续不 断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。主要包括慢粒、 真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤 维化症。共同特点是：各病除有一种主要血细胞系增生 外，常伴有一或两种其它血细胞增生，如真红除以红细胞 系增生外尚有粒细胞和（或）血小板增多；这些疾病可 相互转化或同时合并存在，有时尚见过渡型，如真红或原 发性血小板增多症在疾病过程中尤其在晚期，都可能出现 骨髓纤维化；可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾 肿大；外周血有形态学异常如泪滴状红细胞、幼粒-幼红 细胞、巨大血小板或巨核细胞碎片。 概 述 2 真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV） 是一种原因未明的以红细胞异常增生为主的慢性骨髓增 生性疾病。红细胞容量和全血总容量绝对增多，以及血 粘滞度增高为其主要表现。 临床特征：为皮肤粘膜红紫，脾肿大（部分有肝肿 大），高血压，血栓形成的症状，可有皮肤瘙痒症。多 见于中老年人，男性多于女性。病程缓慢，多在10年以 上。 第一节 真性红细胞增多症 3 1血象：血液呈暗紫色，并且粘稠。Hb在170240g/L ，RBC数为（610）109/L，血细胞比容50%80%；成熟RBC 形态大致正常，或有轻度小细胞低色素性表现，偶见幼RBC； 网红百分数正常，但绝对值增高。多数患者WBC为（1130） 109/L，很少超过50109/L。粒细胞核左移，偶见晚幼粒， 嗜碱性粒细胞增多。NAP积分增高，有助于与慢粒鉴别。约1/2 患者血小板数增高（大于300109/L），伴巨型和畸形血小板 。 2.骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，红、粒、巨核三 系均增生，而以红系增生尤著，粒红比值常下降。粒、红二系 的成熟和细胞形态大致正常。巨核细胞增多，可成堆出现，以 成熟型为主。铁染色显示骨髓细胞外铁减少。 3其他检验：全血容量增加，RBC容量增加，全血粘度 增加可达正常的58倍。血沉减慢，动脉血氧饱和度正常，血 清铁降低。 实验室诊断 4 5 继发性红细胞增多症：可由下列两类情况引起： 组织缺氧能致EPO产生增加，导致红细胞代偿性增多，可见 于高山病、有右至左分流的先天性心脏病、慢性肺部疾病 等；组织不缺氧，而是由EPO或促红细胞生成素样物质异 常增多所致的红细胞增多症，见于一些肾脏疾病（如肾肿 瘤、肾囊肿）和某些肿瘤。 相对性红细胞增多症：是全身红细胞容量正常而外 周血红细胞比容增高，其发病与全身血容量减少（血液浓 缩）及进入毛细血管床的血液增加有关。见于脱水、烫伤 、肾上腺皮质功能减退等。 诊断与鉴别诊断 6 各类红细胞增多症的鉴别要点 7 原发性血小板增多症（primary thrombocythemia ）亦称出血性血小板增多症或真性血小板增多症，是一种少 见的病因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病。 特点：血小板持续增多，600109/L，常高于 1000109/L；可有自发性出血倾向；血栓形成；半 数以上有脾肿大。多见于40岁以上者，男女发病数为21。 第二节 原发性血小板增多症 8 1血象:血小板数通常持续大于1000109/L。血小 板聚集成堆，形态大小不一，有巨型血小板，可比红细胞 大3倍左右。白细胞增高，常在10109/L以上，主要为中性 粒细胞。红细胞数正常或轻度增多，Hb高于130g/L。 2骨髓象:增生活跃或明显活跃。巨核细胞系增生 尤为明显，大多为成熟型，体积大，胞质丰富，核分叶增 多。少数患者原及幼巨核细胞也增多，并见有异形巨核细 胞。血小板成簇分布。 3凝血象:出血时间延长，血块收缩不佳或过度收 缩，血小板粘附功能和血小板聚集功能减低。 实验室诊断 9 10 本病的主要诊断依据是血小板持续明显增高，大 于1000109/L，凡临床上符合上述表现，又能除外其 它骨髓增生性疾病即可诊断。本症应注意与继发性血 小板增多症相鉴别，后者有明确的病因，即继发于其 它疾病（如急性失血、外伤、急性化脓性感染、脾切 除术后等），患者血小板仅轻度或中度增多，血小板 功能正常，如能去除病因可于短期内恢复。 诊断与鉴别诊断 11 原发性骨髓纤维化症（primary myelofibrosis,MF ）为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生以及主要在脾和 肝内的髓外造血。 典型的临床表现为骨髓病性贫血和脾肿大（常显著）。 多见于40岁以上中老年人，起病缓慢，病程可120年。 第三节 原发性骨髓纤维化症 12 1血象:正细胞性贫血，可出现少数中幼或晚幼红， 成熟RBC形态大小不一，有畸形，常发现泪滴形RBC，有辅助 诊断价值。网红常在2%5%之间。WBC增高或正常，表现核左 移，中幼及晚幼粒可达10%20%，偶见原粒或早幼粒。这种 幼粒幼红细胞贫血常提示为骨髓病性贫血。嗜酸和嗜碱性 粒细胞也可增多。血小板早期可增多，随着病程进展逐渐减 少，可见巨型血小板和巨核细胞裸核或碎片。 2骨髓象:常为干抽，或抽出的骨髓液含有核细胞 很少，而得到增生低下的假象。少数病例可得到骨髓细胞灶 性增生，特别是巨核细胞增生的穿剌液。 3病理检查:是确诊本病的必要条件，可见不同程 度的纤维化改变。脾、肝、淋巴结活检可见造血灶。 实验室诊断 13 NAP染色：积分值增高 14 诊断与鉴别诊断 中年以上有不明原因的巨脾，外周血象有泪滴样 红细胞及幼粒-幼红细胞，不同程度的贫血患者，可考 虑患本病的可能，可通过骨髓穿刺涂片或骨髓活检， 如发现纤维组织明显增生，有利诊断。 本病应与各种原因引起的脾大相鉴别；骨髓穿刺 多次“干抽”或呈增生低下”需与再障及骨髓穿刺时被