影像诊断小儿肝脏间叶性错构瘤课件

小儿肝脏间叶性错构瘤 的MRI表现 范国光叶滨宾 刘鑫 刘鸿圣 胡冰 中国医科大学第二临床学院 放射科 2018/10/13 1中国医科大学第二临床学院 目的 在肝脏良性肿瘤中肝间质性错构瘤是一种 少见的疾病，影像表现多样常常误诊为其 他病变。 现收集我院1996年至今经MR检查后手术或 穿刺病理证实的9例，总结其MR表现，以 其提高对本病的认识和正确诊断。 Date 2中国医科大学第二临床学院 材料与方法 一般资料： 9例患儿中，男5例，女4例。年龄12个 月12岁，平均6岁。 主要症状为：腹部包块（9例），腹痛、 贫血（4例）。胎甲球阴性。 检查方法 : 采用Esion2.0T磁共振装置，SE、 FSE序 列，横断、矢状、冠状扫描，9例中有1例 为平扫加动态增强扫描，同时做CT检查。 Date 3中国医科大学第二临床学院 结果 MRI表现： 单发巨块型4例 3例为实性，其中2例累及右叶，肿瘤体积较大， 界清； 1例累及左右两叶，直径达38cm。T1WI稍 低信号，T2WI不均匀高信号，其内有更高信号。 1例为囊性，表现为多房分隔的囊性肿块，囊大小 不一，有不同厚度的分隔，T2WI为高信号，但不 同的囊内信号不一，高者与胆囊相似，；T1WI信 号为低、稍低或等信号，由于囊内出血有时可见 液-液平面。 Date 4中国医科大学第二临床学院 单发巨块型MRI表现 冠状位T1WI 冠状位T2WI 提示 实性单发巨块型 病例1 Date 5中国医科大学第二临床学院 单发巨块型MRI表现 提示 囊性单发巨块型 有分隔及液液平面 病 例 2 Date 6中国医科大学第二临床学院 结果 弥漫及多发结节4例 实性2例，表现为：肝脏体积增大，其内见多 发大小不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号的病灶 ，呈类圆形或不规则形，边界较清，增强扫描 病灶均呈环形强化，中心强化轻微，延迟扫描 中心强化渐明显，肝表面尚光滑。 Date 7中国医科大学第二临床学院 病例3 弥漫及多发结节型MRI表现 CT平扫 MRT1WI MRT2WI MR增强 早期 MR增强 晚期 提示 多发长T1长T2信号灶， 增强扫描呈环形强化， 肝表面光滑。 Date 8中国医科大学第二临床学院 结果 弥漫及多发结节4例 囊性2例，表现为散在多发或弥漫的结节，结 节边缘清晰，可以分散存在也可以聚集成堆， 但相互不融合，T1WI、T2WI信号与胆囊相近； 有1例表现为多发散在肿块T1WI为稍低或等信 号，T2WI信号低于胆囊且边缘清晰，似棉花团 状。 Date 9中国医科大学第二临床学院 结果 弥漫及单发结节并存者有1例，表现为弥 漫存在的结节病变基础上近肝门处可见孤 立的多房囊性结节，并可见液-液平面。 9例中肝内血管受压者5例。 9例中腔静脉及腹主动脉受压者3例。 Date 10中国医科大学第二临床学院 结果 病理所见: 镜下见纤维增生成片，透明变性，其中 小胆管增生，呈小叶状排列。 囊性者为胆管上皮分泌液体所致。 实性肿块主要是显著增生的胆管，及胆 管周围的纤维化，形成纤维腺样结构。 胆管周围的纤维化程度和胆管分泌液体 的多少决定肿块的囊、实性，所以在MR 影像中实性结构中常有囊性混合存在。 Date 11中国医科大学第二临床学院 提示 囊性单发巨块型 增生的胆管， 胆管周围纤维化， 形成纤维腺样结构 病理对照分析 Date 12中国医科大学第二临床学院 提示 实性多发结节型 纤维增生，变性， 小叶状小胆管增生 胆管上皮分泌液体 病理对照分析 Date 13中国医科大学第二临床学院 结论 肝间质性错构瘤的MR影像的多样性，反 映了其组织学特征，了解其MR影像特征 有益于本病的正确诊断。 提示 影像、组织学 多样性 Date 14中国医科大学第二临床学院