血液科教学查房ppt课件

血液科教学查房 急性淋巴细胞性白血病 刘大成 急性淋巴细胞性白血病 n概念：是一种起源于单个B或T淋巴细胞前 体细胞的恶性肿瘤，是常见的白血病类型 之一，病因尚不明确。 病史汇报 n患者麻付有，男，14岁，因“发热、乏力2周，皮肤淤点 1天”就诊，以“贫血待查”收住。患者于2周前受凉后出 现发热（当时未测体温），感全身乏力不适，偶有咳嗽 ，无痰，伴间断鼻腔及牙龈出血，自诉鼻腔出血量较多 ，自行以卫生纸填塞后可止血，时有头晕、头疼，无明 显鼻塞、流涕、咽部疼痛等不适症状，在家自服速效伤 风胶囊等治疗后上述症状未见缓解，于1天前家人发现 颈部及下肢皮肤有散在的出血点，前往当地县医院就诊 ，查血常规（乐都县人民医院）血常规： WBC193.53109/L,RBC 2.261012/L，HB 63g/L,PLT 62109/L ，为求进一步诊治，故来我院就诊，门诊以“贫血待查” 收住我科。发病以来，患者无心悸、胸闷，无皮肤黄染 ，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无呕血黑便，无肉眼 血尿，无一过性黑蒙，无晕厥及意识障碍。饮食及睡眠 欠佳，大小便如常。 1.通过上述问诊，该患者可能的诊断是什么？ n思路：该患者系青年男性，急性起病，首诊时存在出血表 现，要考虑特发性血小板减少性紫癜（ITP）的可能， ITP往往有近期的病毒感染，外周血涂片中有巨大血小板 ，Hb一般正常，外周血和骨髓中无白细胞异常。 WBC增高是计数非特异性的血细胞计数指标，对于WBC 升高者首先要除外类白血病反应，如感染、药物、妊娠、 应激状态、恶性肿瘤等，然后才考虑血液系统疾病，但类 白血病反应的WBC一般不超过50109/L，且有明显的感 染等前驱症状，该患者不存在上述的相关原因，考虑为 原发性血液系统的恶性疾病，如急性白血病，骨髓或淋 巴增值性疾病等。 n问题2：为进一步明确诊断，需进行哪些检查？ 思路1：查体：神志清，精神查，重度贫血貌，巩膜无黄染 ，睑结膜无苍白，口唇无发绀。颈前及双下肢膝关节以下 可见散在针尖样大小淤点，左侧耳后、双侧颌下及双侧腋 窝下可触及数个黄豆及花生米大小淋巴结，质地中等，活 动度可，伴有压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音， 心率118次/分，侓齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹肌 软，脾肋下可触及肿大，全服无压痛及反跳痛，肠鸣音正 常。双下肢无浮肿，神经系统无阳性体征。 体格检查要点： n01皮肤黏膜：贫血貌、出血点、口腔黏膜 n02淋 巴 结：大小、部位、质地、压痛 n03心 肺：贫血致频率加快、肺部有无感染 n04胸骨压痛：白血病特有体征 n05肝 脾：有无肿大及大小 n06双 下 肢：有无水肿 知识点：急性淋巴细胞性白血病的临床表现 一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。 二、发热： 白血病本身发热：肿瘤性发热。 继发感染发热：以 口腔、肛周、呼吸道、泌尿 系、 皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败血症 最常见。 三、出血： 皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙 龈出血， 内脏出血 ：月经过多，眼底出血，消化 道出血，血尿。 颅内出血：最主要的并发症，也是AL死亡 的首要原因。ANLL-M3为著。 DIC： 尤以M3常见。 四、浸润 淋巴结和肝脾肿大： 50%ALL有淋巴结肿大； 多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大； ANLL-M4和M5淋巴结肿大多见； 部分患者有肝脾肿大。 n 骨骼和关节： n 胸骨下端压痛是最主要的临床体征。 n 关节及骨骼疼痛， 儿童多见。 n 绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。 n 口腔和皮肤： n 齿龈肿胀 ，多见于ANLL-M4和M5。 n 可有皮肤浸润表现。 n 思路2：实验室检查： 1.血常规：我院血常规： WBC 185109/L,RBC651012/L， HB 65g/L,PLT 62109/L 2.血凝指标： PT19.1S,APTT1.72S ，凝血酶原时间国际标 准化比值1.72 ，活化部分凝血酶原时间31.2S,纤维蛋白原 1.35S ,纤维蛋白原降解产物16.5S ,凝血酶原时间测定 18.4S,D-二聚体8.07mg/l 3.生化指标：肝肾功：ALT40U/L,AST185U/L,总蛋白 58.1g/L，肌酐74umol/l，7.05mmol/l,尿素803umol/l 心功：肌酸激酶49U/L,肌酸激酶同工酶14U/L，羟丁酸脱 氢酶731U/L 传染病指标：乙型肝炎病毒表面抗体（+）,乙型肝炎病毒 核心抗体（+） 4.骨髓穿刺检查：是患者最需要的检查项目，包括形态学 ，免疫学。 该骨髓分析报告：骨髓增生明显活跃，粒系受抑 ，比例减低，偶见分叶核粒细胞；红系受抑，比 例减低，偶见晚幼红细胞，成熟红细胞大致正常 ；淋巴细胞系异常增生，比例增高，以原幼淋巴 细胞为主。 诊断意见：考虑急性淋巴细胞白血病 流式细胞免疫荧光分析结论：符合T淋巴细胞白血病 /淋巴母细胞淋巴瘤（T-ALL/LBL）表型。 n问题3：该患者的诊断是什么，是否需要急 诊住院？ 根据血常规和外周血涂片诊断为T淋巴细胞白 血病/淋巴母细胞淋巴瘤，需立即收住血液科 消毒病房进一步处理。 知识点：急性淋巴细胞性白血病的诊断标准 nALL诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗 传学及分子生物学（MICM）诊断模式。分型采用 世界卫生组织（WHO）2008标准。 nWHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中 原始和（或）幼稚细胞淋巴细胞比例骨髓有核 细胞30%即可诊断。 n根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学 技术，可以诊断并分为不同的亚型。一般分为T、 B细胞系。 问题4.该患者诱导化疗前是否需要做紧急处理 ？ n急性白血病患者入院后应给予水化、碱化、利尿 、输血和支持治疗。 问题5：应选择什么药物进行诱导化疗？ 目前ALL标准的诱导化疗方案至少应包括长春新碱 （VCR）、糖皮质激素和蒽环类药如肉红霉素（ DNR）+门冬酰胺酶（L-ASP） ,即VDP方案为基础。对于儿童高危ALL和几乎所有 成人ALL更多的应用四种或更多药物组合的诱导 方案治疗。 问题5：ALL患者在化疗过程中需注意的事项和观察 的内容？ n1.饮食：给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。让家属 带给病人平日喜爱的饭菜和水果，对恶心、呕吐者，应在 停止呕吐后指导病人进行深呼吸和有意识吞咽，以减轻恶 心症状，可少量多次进食。同时保证每天饮水量。 n2.消毒防护：室内保持清洁，空气清新。定期进行空气消 毒，嘱患者勤带口罩，有条件的实施无陪护制度。 n3.对症支持治疗：包括输血、止血等治疗。Hb重度底下时 有发生晕厥、重要脏器功能受损的可能，PLT重度底下时 ，重要脏器可能发生致命性的出血，影响患者的体能和对 化疗的耐受程度，需要给予相应成分的输注支持。 n4.需要检测的化验指标：化疗后骨髓会进入抑制期，且化 疗或其他药物对脏器功能均有不同程度的损伤，故需要密 切检测血常规、生化指标、血凝指标。 n5.并发症的观察及及时处理：包括代谢性、 感染、出血和脏器功能损害。在ALL诊断时 常遇到高尿酸血症和高磷血症伴继发性低 钙血症，尤其是高白细胞的患者需要给予 静脉补液，别嘌呤醇或拉布立酶治理高尿 酸血症。氢氧化铝、碳酸钙来治疗高磷血 症。在应用大剂量糖皮质激素时，尤其要 注意预防真菌感染 。 n6.骨髓复查和微小残留病灶检查 该患者的治疗经过: n1.饮食：高