儿科学精品教学（广西医科大学）维生素d缺乏性佝偻病罗建明课件

维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of vitamin D deficiency 授课对象：七年 桂永浩 薛幸东 版 广西医科大学儿科教研室 Pediatric Dep. Of GXUM 罗建明 Luo jianming 讲者简历 罗建明， 男、主任医师，教授、硕士博士研究生 导师。第一附属医院儿科三（血液）病区主任。 毕业于广西医学院医疗系，先后获硕士、博士学 位。2003年曾到英国帝国理工学院医学校血液科实验 室进修1年，学习分子生物学技术检测G6PD缺乏症等 遗传性血液病。从事儿童血液病的诊疗和教学，主持儿 科脐带血骨髓干细胞移植。获广西科技进步二等奖二项 ，主持国家自然科学基金课题2项。 兴趣：佝偻病的教学。 重点和难点 l 1. 维生素D缺乏性佝偻病、手足抽搐症的病因 和临床表现 l2. 手足抽搐症与其他常见有抽搐的疾病鉴别要 点 l3. 维生素D缺乏性佝偻病、手足抽搐症的发病机制 l4. 维生素D缺乏性佝偻病骨骼体征与骨骼的病理改变 的关系 一.维生素D的来源及转化 The resource and activation of Vit D （一）来源(resource) l1.内源性（皮肤光照合成）：皮肤的7-脱氢胆固醇在紫 外线（日光的照射下产生维生素D3（胆骨化醇）。 l2. 外源性（食物中的Vit D） ：食物中的麦角骨化醇。 l 3.母体-胎儿转运：出生前。 （二）活化(activation) 即两次羟化的过程 1-羟化酶 肾 25-羟化酶 肝 VitD3 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 二. 维生素D，甲状旁腺素， 降钙素的作用: The roles of Vit D,PTH and calcitonin l 维生素D(Vitamin D)： 促进对钙磷吸收(肠道)和重吸收(肾小管); 促进骨骼生长(成骨细胞增殖和破骨细胞分化)钙化 。 与PTH和降钙素钙磷平衡 l 甲状旁腺素(parathyriod hormone,PTH)：通过溶骨( 骨钙释放)来升高血钙。 l 降钙素(calcitonin):通过造骨来降低血钙。 三.病 因 （一）日照不足 Decreased exposure to the sun 1地理 因素 2.季节因素 3.环境因素 4.心理因素 （二 ） VitD 摄入不足 Lack of Vit D in diet 婴儿对维生素的需要 量：10g(400IU)/天（至少 4-10L人乳或10-80L牛乳的 vitD 含 量，p67），一般的食 物不能满足。牛奶中钙磷比例 不合适（1.2:1)。 （三）生长过速 fast growth 早产或双胎，生长快 1岁以内是生长高峰期， 也是发病的高峰期，2岁后 明显减少，3岁以后的佝偻 病是抗维生素D性佝偻病. （四）疾病因素 Causes resulting from diseases 胃肠道疾病胆道疾病 影响Vit D的吸收； 肝脏疾病和肾脏疾 病影响Vit D的活化 （五）药物影响 affecting resulting from drugs 苯妥英钠和苯巴比 妥等药物增加肝 脏氧化酶的活性，促进Vit D降解。糖皮 质激素可拮抗vit D 对钙的转运。 四. 发病机制 Pathogenesis 补充知识： l骨样组织堆积：不断生长的骨样 组织（生长盘）得不到钙化而增 加。 l钙磷乘积：提示造骨原料的多少 ，正常血钙为 9-11mg/dl,血磷为 4-5 mg/dl,乘积大于或等于 40. l碱性磷酸酶 (AKP)在骨样组织钙 化障碍时，分泌增加，血清中 AKP升高。 钙 化 生长盘 （骨样组 织） 骨骼生长示意 骨样组织不断 生长，钙化不 断进行 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常低血磷 骨重吸收增加 手足抽搦症 钙、磷乘积降低血钙正常或偏低 骨矿化（钙 化）受阻 维生素D缺乏性 佝偻病和手足抽 搐症的发病机制 佝偻病-机体为维持血钙水平而对骨骼造成的 损害。 五 病理 Pathology :（三大点） 骨样组织钙化的标志临时钙化带（线）模糊 或消失。 骨样组织得不到钙化而堆积 轻者：骨骺到干骺端的距离变宽（2mm） 重者：骨样组织横向生长（杯口征） 骨质普遍稀疏，变形。 干骺端 骨样组织 骨骺 (osteoid tissue) 临时钙化线（带） 干骺端到骨 骺距离变宽 （骨样组织 堆积） 正常 距离 10分钟，过快可引起心律紊乱甚至 l 心跳骤停; l (2).监护: 心脏听诊或心电图; l (3).防外漏（疼痛，皮肤坏死）。 l轻症可口服钙剂；10%氯化钙 5-10mi/次， l t.i.d,12w后改服普通钙剂（葡萄糖酸钙等）。 l3. 维生素D治疗: l 同维生素D缺乏性佝偻病。 小 结 l1.维生素D缺乏性佝偻病、手足抽搐症的发病机制 : 前者: Vit缺乏时机体为维持血钙水平而对骨骼 造成的损害；后者是血钙水平不能维持时出现的 神经异常兴奋。 l2.骨的病理与激期骨骼系统的体征:病理”三大改变 ”骨钙化障碍,骨样组织堆积,骨密度下降及软化； 体征均可用骨质软化,骨样组织堆积和发育延迟来 概括。 l3. 手足抽搐症的抢救处理: 气道通畅,镇静和钙剂 使用。 思考题 l1.试述维生素D缺乏性佝偻病、手足抽搐症的 发病机制 l2. 佝偻病的病理改变与激期骨骼系统的体征有 何联系。 l【选用和参考教材】 l1、儿科学7年制规划教材，薛辛东主 l 编，人民卫生出版社 l2、实用儿科学第七版，胡亚美 江载 l 芳主编，人民卫生出版社 因维生素D缺乏引起血中钙 离子降低，促使神经肌肉兴奋性 增高，出现全身惊厥，手足肌肉 抽搐或喉痉挛。 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常低血磷 骨重吸收增加 手足抽搦症 钙、磷乘积降低血钙正常或偏低 骨矿化（钙 化）受阻 佝偻病 维生素D缺乏性 佝偻病和手足抽 搐症的发病机制 二.临床表现 Clinic manifestation l 有惊厥、手足抽搐和喉痉挛三种，以惊厥为常见 : l（一）惊厥 l1. 好发于幼小婴儿（大脑皮层发育差，兴奋易扩散）; l2. 突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼 l 凝视(上翻),(与其他病因引起的惊厥无差别), 抽搐时间长者，可出现紫绀，数秒到数分 钟后抽搐停止,多数转入睡眠; 3. 清醒后一般情况(精神,食欲)好; 4. 无发热,无其他神经系统疾病的表现。 (二)手足抽搐 1. 多见于较大的婴儿,幼儿和儿童; 2. 突然发生手或足抽搐,意识清醒; 手足抽搐的特点: 手: “助产士手”: 腕关节和掌指关节半曲, 指间关节伸直,大拇指内收; 足:“芭蕾舞足”:踝关节伸直,足趾同时向 下 弯曲。 l(三)喉惊挛 l1. 好发于婴儿; l2. 突然发生呼吸困难,不能用呼吸道感染或气 l 管异物来解释; l3. 吸气性喉鸣。 l（四）隐性症状：不发作时的神经肌肉兴奋 的体征： l1.面神经征 (chvostek sign); l2.腓反射(Peroneal reflex); l3.陶瑟征(Trousseau sign)。 l三.诊断和鉴别诊断 ldiagnosis and differential diagnosis : l1. 无发热的惊厥， l2. 清醒后一般情况(精神,食欲)好,无神经系统体 征; l3. 佝偻病的症状和体征; l4. 血钙10分钟，过快可引起心律紊乱甚至 l 心跳骤停; l (2).监护: 心脏听诊或心电图; l (3).防外漏（疼痛，皮肤坏死）。 l轻症可口服钙剂；10%氯化钙 5-10mi/次， l t.i.d,12w后改服普通钙剂（葡萄糖酸钙等）。 l3. 维生素D治疗: l 同维生素D缺乏性佝偻病。 小 结 l1.维生素D缺乏性佝偻病、手足抽搐症的发病机制 : 前者: Vit缺乏时机体为维持血钙水平而对骨骼 造成的损害,；后者是血钙水平不能维持时出现的 神经异常兴奋。 l2.骨的病理与激期骨骼系统的体征:病理”三大改变 ”骨钙化障碍,骨样组织堆积,骨密度下降及软化； 体征均可用骨质软化,骨样组织堆