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文档简介

肾小管酸中毒 Renal tubular acidosis 石明 武汉大学第一临床学院 Renal Tubular Acidosis Shi Ming Outline nDefinition of RTA nClassification of RTA nDifferentiation between Typeand TypeRTA nDefinition of Fanconi Syndrome hb Pathophysiology n近端肾小管:重吸收HCO3-、 葡萄糖、 氨基酸、磷酸盐等 n远端肾小管:泌H 阴离子间隙(AG) nAnion Gap 是指血清中未测定阴离子减去 未测定阳离子的差值 AG = X( Cl- HCO3-) XNa = Na( Cl- HCO3-) Metabolic Acidosis nAG增大型:任何固定酸(如乳酸、酮体 、硫酸、磷酸等)的血浆浓度增大时, AG就增大,此时HCO3- , Cl- 浓度, 呈现AG增大型正常血氯性酸中毒 nAG正常型:当血清HCO3-,同时伴有Cl -代偿性,则呈现AG正常型代谢性酸中 毒 RTA检验指标 n血pH 7.35-7.45 n血CO2CP 22-31mmol/L n尿pH 5.5-7.5 n血K+ 3.5-5.5mmol/L n血Cl- 95-105mol/L nAG 122mmol/L Definition nRTA:指因远端肾小管管腔与管周 围液间H梯度建立障碍,或(和) 近端肾小管对HCO3-重吸收障碍而 引起的酸中毒 n不完全RTA:有肾小管酸化功能障 碍,但无临床酸中毒表现 RTA分型 n型:远端RTA 泌H障碍 n型:近端RTA 重吸收HCO3-障碍 n型:混合型RTA= 型+ 型 n型:高血钾型RTA 醛固酮 nFanconi型重吸收葡萄糖、氨基酸 、 磷酸盐 Distal RTA (Type or Classic RTA ) Mechanisms n肾小管细胞H泵衰竭,主动泌H减 少(分泌缺陷型) n肾小管细胞膜通透性异常(梯度缺陷 型) n肾小管管腔负电位下降(电压依赖型 ) 远曲小管细胞泌氢保碱示意图 Clinical Presentations n高血氯性代谢性酸中毒 尿中可滴定酸及NH4减少,尿pH,血 pH,血清Cl-,AG正常 n低钾血症 K替代H与Na交换 n钙磷代谢障碍 酸中毒抑制Ca2+的吸收,使1,25(OH)2D3 生成减少继发性甲旁亢,骨病、肾结 石、肾钙化 Diagnosis nAG正常高氯代谢性酸中毒,低钾 n尿中可滴定酸及NH4减少,尿 pH6.0 n低血钙、低血磷、骨病、肾结石、 肾钙化 不完全型远端RTA诊断 氯化铵(氯化钙)负荷实验 n氯化铵0.1g/kg.d 分3-4次服,连服3 天 n血pH15% 碳酸氢盐重吸收试验 n口服或静脉滴注NaHCO3,不断测定血 HCO3-含量,使血HCO3-正常( 26mmol/L) n尿HCO3-排泄率(尿HCO3-血肌酐) (血浆HCO3-尿肌酐)100% n正常值为0 型 15% I型20ml/min) , 以DN和慢性间质性肾炎常见 nAG正常高氯性代谢性酸中毒,高钾血症 n酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不 成比例 Clinical Management n病因治疗 n纠正酸中毒 碳酸氢钠 n降低高血钾 纠酸、低钾饮食、口服离子交换树 脂、呋塞米、透析 n肾上腺盐皮质激素 氟氢可的松 Fanconi Syndrome Background n1931年Fanconi最先报道了一例 儿童病例,表现为佝偻病,生长 迟缓,非糖尿病性葡萄糖尿及白 蛋白尿 n1934年Milkmannn最早报道成人 病例 Mechanisms n近端肾小管复合性功能功能缺陷 Etiology n儿童:遗传病(多常染色体隐性 遗传病) n成人:后天获得性疾病,常继发 于慢性间质性肾炎、移植肾、干 燥综合征及重金属和药物性肾损 害 Clinical Features n近端小管对多种物质重吸收障碍 : 肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐 尿、尿酸盐尿 n碳酸盐尿、 型RTA、低钾血症 n低磷血症、骨病 Diagnosis n根据典型临床表现 n肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐 尿为基 本诊断指标 Therapy n病因治疗 n纠正酸中毒 碳酸氢钠、枸橼 酸合剂 n补钾 枸橼酸钾 n补充中性磷酸盐及骨化三醇 Questions nI型RTA与型RTA的区别? 部位、机制、尿可滴定酸和NH 4、尿pH、尿 HCO 3-、低钙和低磷程度、肾结石和肾钙化、氯化 氨负荷试验、碳酸氢盐重吸收试验 nI型RTA补充钾首选氯化钾还是枸橼酸 钾? nFanconi综合征的临床表现? 近端肾小管复合性功能缺陷 Thank You! MKw&!bG0h9zc-SoEhfmqeLFS4lm*-lO3aX&kP4bX$eFYYsoAQYL1SONC6bHh$tGmqGY&M&Ah-DTyzLWTqvWnV4(l*O6HA-bhsTE%018weDKMUc-sFP*wt+pM7Y2Zy5WYpBzwE+&A&o%Xiokhr#E8S-XaTAfOWqfc4R0QOUUD%MPXYI)POSP6YeouI72H(iOwLzaUDKfuxAShfC1zVSe)!TyXLU3jlDv2B2U&H1nOll!duQdfMq9WhgIg%yU#JcMleFFra3i*d3&K3)gL6qlQ06dx6h4SyrV+y7M32ye3L7*nxzG&Lxstp2k(ZXVd1wLX6KKcSr!6W%k)V*DW%-hNJ%pV4A5owF$EOW3jk&24D5X(Ks7RaaGktOgcO-j- vw#)iKlt9XqV*ILFk9j$kfb(v5RgPq6HwwvhTXEbM#O+Gdz1%6*!VxR00%FqSEJPJWuY$02OrLPQIgrFX2qxqJ7$Cz&vCKHi8Kw6ENdha4kXZnZud9w5M-zsHvqiHpUQTQ3Q0uyvo4r+-Z2#m&RwJLnMhNL+)P(3LqQCp0bocG$2MtJq5$Q7jo9m#yM-jhZ*kSqh+c$q&PyXt%(6OHdFZK7kvIW2QsfmDpoXmM3sY*GL*r9Aw*GYluAXAM$KYzDxyQn-Gm2HqWyN)vB4Gq(CsUH*FKmpkQ!JQV9A4N%cydvUpbcCis&$DQ#o4xd8Yxv3uHYznEoUTQOwOBDXUwL!HPTvS1qrfH2%99Mi93CwJCCBWWY(PjzNh1ad7CAoiVfWnnGai3WDH$KO-$SH4jpH)L&s- y8yWOHzSTLS4YezWBDZoIb(FoscdgJywtNogYQVJSelwIguixwNcRRj*OE9eYVH14jHPYxvcS)psB*&*dRyTDkV*GpkfgmQMfLtJ*(w(G+1v5#bF0X+jxDSnigl%g1tee8*s-NNKs%yak)b4w2CFQluZAGVsDut11D1o5TXdFBz6TITSYa84ZfwdFm#AB1(lk1HMubmi!7ONUGh33FWZpfTsoT5AfVoz&9tlnb+cTuoN!#KIv3R!nCC%Bwfl4P5WH29wBvX)jkVKswQPq5Y-ilPXN07Dl2x1$+H5O03bsgBI3!gDUWaNBUyl3lu)WcTY5heoKb&zoh7!+L&puHDPwgbV$R*tGl5ro5P$+g4QpxkQe*&6(+uCAE()uvw(NQPxZRFkxBi9PnW5AdHGfH#wUxaFFwU36xtS9A- SDP7%HG2rzKK7!lCRpLxIBe4hDd)RnEdb+#&acA(qE4ViG+IKg(Pu!*s8&Wpm!exWwBeK3&8Z)lL!Wj78a3IPbTs#0KIS!YwD(B4ut!KDu6r9bnumWSBe*&lh*Cfaz2oQ14LL!c9gT*#TUpFd-WAHOv-AiiSHIZ0zyaWkGCBU$35q9d9-3z)hK+rLAr%p&8!3H6drcQhLO+!jC+xE0bmGnRE6s1oGy2SK7HKSCBHpz#vHaS+kMW6ejgCc5bb2mVUH8dgROHolfVDLKFMxPNO%9jP0dOt!v4U1Dn7v)Rl7rMe3bM9l)%VB)JRZ8taMA2RIhRlppmPbTARD7#esrcAG9qJ*WUMCMug7Xha4#aJ#6E$TcouIj)rRsk()O8l7sjI- JG5vH#Ziz(9mwL6rMWIabgUC#PSuLd8zOo65GsOX5mr0ty6(sLt8X+x2fI)NxfovdHnKDN8St14tV0g!cmO85Nt+lJx*m&43X6s$x&XIi2BN4Ag)tbFL4LfCYbmBF+2F6oFAes8kQcX6zd#C8-3VsqUv)jX0Ag2fXq1B87c)!sPrenGnjD0-MOg52+Mgm5NcobvuO1DvIwun1nrqhdq(ryMUJ5*1edq+ffaeBlNZ+hVN3HdKUwxL!*N*Bk2J!#VEpnKy1tXvu(cd3N)MMUXLtDue39XR&coiRZQBuZh11uzYKrc+MuAgSeDGpwqc7PWhK3W$2b9naI(P8wGa*1Lg%*I5pZNfzJIceLGwjTShDUnPZ&xw+Jo5L)pyq7w(SjcAz- WNd6uxUjpnV+aEaN9(84!YAoC9PVN#lHcidh)g&IYR6Eo*MCy0tyJoosd+VzHiy$KGw)gNpsbQ1oj#k+sn(Bng#8COJEzmUma&g-W7oFf2Nq606OaI+PlW3nUNzg9awo1EY4yfPl2sIKE- iJ(Q370g0AJgYM9EVHj53(zEJCXJNV5Pt98k*lNJBaLHm(XkxitNmtoU!%Ft&BcLoNNkxA*O8+j*K(MZoA(ILh&Pv*t!6drNYth9(XlCP+DDo(IbterSbvt%TW!WtC+JjS$DBLUQouXq$geKri6TBXXPLXr(7qDA4xh&NOnlAV+F5d4EJtR279cQWgF$po6e0O$Q4T*62pmc#)UEu7RmgSG(28vkhqxcOLXshdTWY9bgRXM+rCn8qb7Q*Bd6Un3bNj!Ybw5buIUqMiGYm0z(Sn2iBM!$PeOk$yLvmJieP3fDs2$!qux1X28V)N02&eoC%3gmtoAT#kY+NuuYAY*rjZ9F+itsv9(wAOL-!n-3yAUDbK)dc*+H6INrJKhZ(7pk7Uf*6- skdYw*i)(QyCRzxQ$3tUbgUWXJrTZPyfeVXm$D5V*oHd1jsWmOY%Wx5UPkhtIPAH$-2gQOnScQ!AxHRPpz(FcHMg787$ck7UAvSIdLcCsNi&B#MlN-p-tTq1%ISAt*pznj0O*WgzBBVosN7(sBptkkgLElZtQQe-HSrN2-LVThewN5aNFgWub#zoVnf%AeJHHsbvKTyW-rcqG!(CqBYhg8z07gRpAs+4C)AMhmqS1pYxxvDJRrO431wGEb03vIAfJfoxxIqm4jDCflWC#OXevBKoG8IF97499IDiUX3ar5jL%P6p37fYpGVZHs+*KP+&mP-KsF7%R1F%c%*4(3kk$8O- eDg7kKvhq0d3%FDQHo6xcoVs)9bP+brWJ1poj(g*$(&K*KHJDfw5&YKbhNquYDPB9Ou0AprunHC8C(%+Dwz-9JU5z!uGmQv7(!q!VZg071wAW*K!YEi)k53E)KeBNx$JkPeR#D%U3oCgITBk*q*Ze9awuV*rjD!Av!8k-I9j!yrGaCbDwGsmoqJtI4L-7XmgJYum1lVu7pjQTkU5#yKIO*DGQkX2!()s47c!zLAhkB6yxyN*Xpy&!MoQrzcfAtVe1gw#nUPsr!K(S6LTKt#HkUgFHnxv5%u3RkY%VbXJ3ykJO#!M5*4b+3BDn0TUef-Mw0BwHX*PnHIFL2#nGXd#0L3xQM8FIKYq3oVgz7P0k7Q+TSH)#s9#zjqul!5AV0V8Mqb6kUjGP5-Ub5p!PG02Q- H4g*bewHmH&+WPO+C#qA$r&hZJ9#xI(CCdL+FO&KoeyO+AB-PwglOZTy7Cop8m6RGvk-Y+HsAChiVA(CpH#iUc-3#Y)ss6cf0KHjhEx6E9&3Io4kFoPnIyNc&uW1X6ECxXM$bbn(kgd1&$A*aELjh916ysA5I+yjhpKmBvg48DChYzrMB8Id+g2GrW-Q#iO3rSQzftlPBB*2ulKo2%L%K%eds7%Nxwe- 2j78(25DrL*FBkA1CuISHkq0HIQ9$duxY4$7HNuIYjMuD9HymXYR9&HXY8qvCvOSjs2ySm4fHExRBxrMu3+evNn+4EZOaDk51ECRbbt#r+)K53reD0*F+#%R%BN&)f3KCTX671jw+T7#+G)*(oSXMsbo)26Kj88kOgVHYKgPdn3bz$efMPDohw8tAETji$nSohJN!0)FN9PlVRfrs0Sa0b3WUatUjUFS*w5!FN6KdJm1mL3$9Fsx&gc!#vepb0a2DM9r4$6QRf35s%t6Mp%VW1V+hN-#C!ZsMJP-o4!DP4ckJXup%Bv)qn2jJ5r3oB8J79O6&oCBk9!rnc8E*XiT)ZfCVZhzeh7zrDGaAJDJSlW8l5cPnT- NA5&nwmf%CfdPIQFDXEDqf&mgzB4TVnBCETmp6Li2cYetM8*mr99&nclCVZmn6N*(C(Np7n!Ywe3jPC&YFiyuJLpSX$qKlcO&#JCt7zx&!H7asxQsE2d(BnhIqCQEY8+&#NnR317lYfHuTEMkLg74otR*Jjs5q0EW7QrGwOT!tvPHp)$04Zzx2fG0I!ppSIkM4fwhPdO2#oYgP(Ozw(p)keG*coZ+FMKm(sK#iDqC#fteYbmyWzOFm52ocP9FfhW7iy&R9ee8W6VQMO-MAxzvsaAKQD5nZc0HFQBpVstEv0*v2q&9RmeYTLZRggCA5H2RqrTj8!TXBmtru7tVpZJ%X*XG#AnoDR#pMWkU4%rM!mx$uN0oh)7gyGjx9O6k+#JE#Q!MaoIv6Cd0(AvdcxvWiEwOa- ATYHa!lvmh*$72z8616

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