大动脉转位左室训练课件

伴有左心室退化的大动脉转位 的手术治疗 阜外心血管病医院小儿外科中心 李守军 背 景 v室间隔完整的大动脉转位(TGA/IVS)是 一种严重的紫绀型先天性心脏病 v如无手术干预多数患儿在1岁内死亡 v通常需要在出生后2-3周内行动脉调转术 背 景 v 超龄（大于3周）TGA/IVS患儿会发生左心室退化 u肺循环阻力的下降 u左心室压力下降 u左心室心肌退化 u左室腔减小 J Am Coll Cardiol.1998;31:883-9 v 直接行动脉调转术左室可能难以承受体循环压力 v 室间隔完整或限制性室缺的矫正性大动脉转位（ CTGA）患儿随年龄增长可能出现左心室退化 左心室退化的判断 v退化程度 v一期 or 分期手术？ u年龄 大于3周，特别是大于2个月 u左室形态、大小、室壁厚度 室间隔左移，香蕉形左心室 uLVP/RVP 小于50% 左心室退化的对策-左心室训练术 u超龄TGA/IVS患儿 Gore-Tex血管条进行肺动脉环缩术（Banding） Gore-Tex血管行体肺分流（B-T Shunt） ASD扩大术 uCTGA患儿 肺动脉环缩术（Banding） 分期手术流程 指标： 左室压（LVP）/右室 压（RVP）0.65 保持经皮血氧饱和度 在70以上 ASO 超声心动图随访检查 动态观察左心室内径、心 室壁厚度及质量、运动及 二尖瓣功能等情况 左心室训练术 左心室训练术 v 快速训练 u 左心室壁厚度增加 u 左室腔变大 u 左室收缩功能正常 u 7-14天后行期ASO Introduced by Childrens Hospital Boston 1986 Circulation. 1989;80:1203-8 Circulation. 1991;84(5 Suppl):187-92 v 长期训练 u 3-6月后II期ASO Introduced by Dr.Yacoub in 1976 Lancet. 1977;1:1275-78 方法及资料 v1999年3月2009年6月 v共收治超龄患儿133例 u占同期TGA动脉调转术的23.9% vTGA/IVS or restrictive VSD 121例 vCTGA 12例 TGA/IVS（41例） v 年龄22天6岁 v 体重3.519.0 (5.42.9)kg v 一期组 v 83例（58.3%） v 年龄:22248（70.955.8）天 u 小于3个月 72例 u 36个月 10例 u 大于6个月 1例 v LVP/RVP 0.680.12 v 分期组 v 38例（41.7%） v 年龄:182190（224.6251.2） 天 u 小于3个月 13例 u 36个月 12例 u 大于6个月 13例 v LVP/RVP 0.400.15 一期手术 TGA/IVS 50d SPLV/RV 0.6 一期手术 ECMO TGA/IVS 4m SPLV/RV = 0.55 术前术后 ECOM 撤机 TGA/IVS 分期手术组 v 快速训练 30例 v 间隔时间 4 小时- 22天(12.88.1天 ) u1例4小时后拆除Banding效果不好，急诊ASO u1例训练术后1天，重新调整BT管道 uASD扩大术：术中3例，术后1天1例 快速训练快速训练 TGA/IVS 8m SPLV/RV 0.6 年龄3月 一期手术 左室形态及大小 室间隔位置 房缺 PDA 定量肺动脉压测定 ECMO？ FUWAI PROTOCOL 讨 论 早发现早治疗, 建立网络救治系 统 u感染为早期和远期死亡 的主要因素 u原因：超龄患者长期缺 氧，营养及发育不良 结 论 v 错过手术最佳时机的TGA/IVS患儿，参考术前超 声、术中测压情况及患儿年龄,判断左心室退化 程度,合理选择一期和分期行动脉调转术，并加