郭趣系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）,概述,一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见,病因,遗传家族易感性、人种、易感基因性激素（雌激素）环境日光、感染（病毒感染）、食物、药物,遗传,性激素,环境,自身抗体,免疫复合物,结缔组织的纤维蛋白样变性,结缔组织的基质粘液性水肿,坏死性血管炎,发病机制,自身抗体：多种多样抗核抗体：抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白（RNP）抗体抗细胞浆抗体：抗细胞骨架抗体抗细胞膜抗体：抗血小板抗体、抗磷脂抗体等抗球蛋白抗体：类风湿因子、IgM冷球蛋白等其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等,临床表现,全身症状皮肤黏膜骨关节、肌肉肾心血管,肺神经系统消化系统血液系统眼,全身症状,发热，见与90%患者乏力体重减轻,临床表现,皮肤与粘膜,蝶形红斑，为SLE最具特征性皮肤改变盘状红斑 甲周红斑网状青斑雷诺现象 苍白紫绀潮红光过敏现象口腔溃疡脱发,甲周红色皮疹,盘状红斑,最具特征性皮疹,口腔溃疡,脱发,关节与肌肉,关节疼痛指、腕、膝、踝，不对称性偶有关节变形，X线无关节骨破坏小部分股骨头坏死肌肉疼痛，5%可有肌炎,临床表现,SLE以肾脏损害发生率最高早期：无症状尿异常中期：蛋白尿、血尿、管型尿晚期：尿毒症,狼疮性肾炎,临床表现,心包炎（最常见）心肌炎心内膜炎（瓣膜上有赘生物）心衰周围血管病变，如血栓性静脉炎,心血管改变,临床表现,胸腔积液狼疮性肺炎（发热、干咳、气促）肺间质纤维化,肺脏改变,临床表现,狼疮性脑病（最多见）头痛，偏瘫或癫痫发作脑脊液检查颅内压升高蛋白含量增加葡萄糖含量可降低白细胞轻度增多,神经系统病变,临床表现,呕吐、腹泻、腹痛、腹水肝脏可肿大.但一般无黄疸血清转氨酶可升高急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,消化系统病变,临床表现,多数患者有慢性贫血，溶血性贫血白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低血小板可减少血小板相关抗体（PAIgG)可阳性可有脾脏和淋巴结肿大,血液系统病变,临床表现,其发病机理主要是视网膜血管炎眼底出血视乳头水肿合并干燥综合征时可有眼干,眼部病变,临床表现,自身免疫性疾病口干舌燥泪腺功能不全,干燥综合征,临床表现,辅助检查,一般检查血常规 尿常规 血沉自身抗体（最常见的是抗核抗体）其他,治疗要点,轻型SLE（无重要脏器受累者）非甾体类抗炎药 、 抗疟药 、小剂量激素如泼尼松龙、雷公藤重型SLE（有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时）肾上腺糖皮质激素是重型SLE首选药物，大剂量冲击疗法（强的松、甲基强的松龙）细胞毒药物（环磷酰胺、环孢素）血浆置换疗法,护理诊断,1. 皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。2. 疼痛 : 慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。3. 口腔粘膜改变 与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。4. 潜在并发症 慢性肾衰竭。5. 焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。,皮肤完整性受损,饮食护理：足够的营养和水分 ，禁忌芹菜、无花果、烟熏食物；均衡饮食，软食 , 忌辛辣皮肤护理：遮阳；避免接触刺激性物品如肥皂、烫发剂；病房不用紫外线消毒,护理措施,疼痛 : 关节疼痛,休息与体位：休息，适当活动，保暖协助病人减轻疼痛 适宜环境 ；非药物性止痛措施 : 如松弛术、皮肤刺激疗法 、分散注意力 ；物理治疗,护理措施,口腔粘膜改变,口腔护理：清洁 口腔溃疡：冰硼散 真菌感染：碳酸氢钠漱口,护理措施,潜在并发症：慢性肾衰竭,休息营养：低盐、优质低蛋白饮食 , 限水钠病情监测：水肿的程度、尿液必要时透析,护理措施,用药护理,非甾体类抗炎药 : 胃肠道反应饭后服用肾上腺糖皮质激素 : 血压升高、血糖升高、骨质疏松高蛋白、高钙饮食，自我检测血糖、血压，不能自行停药或减量过快免疫抑制剂 : 不良反应主要是骨髓抑制多饮水 、营养抗疟药：视力模糊，心律失常，白细胞减少,保健指导,心理支持避免可能诱发本病的因