重症肌无力危象鉴别及治疗

,临床病例讨论,2015-6-21,病例特点,女性33岁既往重症肌无力，胸腺肿瘤术后2年半，平素溴吡斯的明60mg，一日两次口服。2015年5月21日突发四肢无力，呼吸困难1小时四肢肌力3级2015年5月21日给予新斯的明肌肉注射及甲强龙冲击治疗后病情迅速缓解。2015年5月22日转入普通病房。,病例特点,5月22日晚患者再次出现呼吸困难,给予新斯的明肌肉注射及甲强龙后症状改善.5月23日给予甲强龙80mg，每日一次静点。5月23日10点再次出现呼吸困难，给予肌肉注射新斯的明1支后好转。如病情不平稳，建议转回ICU。5月23日20点情绪激动后再次出现呼吸困难，心率持续大于120次/分，家属拒绝转回ICU。,病例特点,5月24日患者血样饱和度下降至55%，转入ICU，气管插管上呼吸机，考虑出现危象，给予甲强龙480mg冲击治疗，同事应用免疫球蛋白治疗，当时四肢肌力2级.5月26日请医大张朝东教授会诊，追问病史，患者于入院前家中被盗，精神紧张，自行增量溴吡斯的明用量，最大剂量每日20片，目前考虑胆碱能危象，建议停用抗胆碱药物，停用免疫球蛋白，连续应用甲强龙480mg冲击5天后，改为甲强龙240mg冲击3天，甲强龙120mg冲击3天，如病情稳定可改为强的松口服，同时加用溴吡斯的明，同时大量补液利尿，促进体内胆碱药物排泄，继续机械通气，观察病情及肌力变化。,病例特点,5月29日甲强龙减量至240mg,患者手脚均可以活动，四肢肌力2-3级.6月1日甲强龙减量至120mg，四肢肌力3+级。6月2日停用甲强龙，改为强的松60mg一日一次口服，隔日减量5mg;溴吡斯的明60mgq8h胃管入。患者可以写字。,病例特点,6月4日拔管，停用呼吸机，血样饱和度持续大于90%，四肢肌力3-4级。拔管8小时呼吸及心率平稳。6月5日转出ICU，左上肢肌力5级，左下肢及右上下肢肌力4级。6月8日四肢肌力基本恢复正常，予以出院。,小结,女性33岁既往重症肌无力，胸腺肿瘤术后2年半，平素溴吡斯的明60mg，一日两次口服（追问病史患者家中失窃后精神紧张，自行增量溴吡斯的明，最大剂量每日20片）2015年5月21日突发四肢无力，呼吸困难1小时，查体：四肢肌力3级，给予新斯的明级甲强龙治疗有效。住院期间患者反复出现呼吸困难，反复给予新斯的明及甲强龙。诊断：重症肌无力胆碱能危象。治疗：甲强龙480mg冲击5天；240mg冲击3天；120mg冲击2天后改为强的松60mg口服，逐渐减量，免疫球蛋白3天，补液、利尿，气管插管，机械通气。,讨论,重症肌无力危象类型及表现、处理原则及治疗,重症肌无力临床类型,1.肌无力危象2胆碱能危象3.反拗性危象,重症肌无力临床表现,1.肌无力危象：临床最常见，常因抗胆碱酯酶药量不足引起或疾病进展的表现，注射滕喜龙症状减轻可证实。肺感染或大手术后常发生肌无力危象，呼吸肌无力，构音障碍和吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象。月经、分娩和情绪抑郁可诱发，应用呼吸抑制剂吗啡、神经-肌肉阻断剂和庆大霉素可诱发。,重症肌无力临床表现,2胆碱能危象：为抗胆碱酯酶药过量使终板膜电位长期去极化，阻断神经肌肉传导而导致的肌无力加重。多在1小时内有服用抗胆碱酯酶药物史，出现毒蕈碱样反应，如苍白、多汗、流涎、呕吐、腹绞痛、瞳孔缩小、肌肉震颤。滕喜龙试验可使症状加重或无变化，用阿托品0.5mg静注，症状好转。,重症肌无力临床表现,3.反拗性危象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。主要见于严重全身型患者，多因胸腺切除术后、感染、电解质紊乱或其他不明原因引起，药物剂量未变，但突然失效。滕喜龙试验无反应。,重症肌无力处理原则,尽快、有效维护及保护患者的呼吸功能1.保证呼吸道通畅及充分给氧2.有条件应立即气管插管和辅助呼吸3.插管超过3-7天，需气管切开，注意护理及无菌操作、雾化、吸痰、防止并发症4.正确鉴别危象,重症肌无力治疗,1.肌无力危象：维持呼吸道通畅，预防感染，至患者从危象中恢复.1）血浆交换疗法或大剂量免疫球蛋白静脉注射2）大剂量皮质激素冲击疗法3）抗胆碱酯酶药：先停药，撤除呼吸机在使用4）胸腺切除术在肌无力危象解除2-3周后进行半数病人2周内安全拔管，本分患者需1个月。合并肺不张、严重贫血、心衰、抗生素应用后腹泻，预示辅助呼吸需延长,重症肌无力治疗,2.胆碱能危象：1）立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。2）阿托品2mg/h，静脉注射，直至阿托品轻度中毒表现3）立即气管插管和辅助呼吸4）发生昏迷应大量输液促进药物排出5）血压下降可静脉缓慢注入硫酸阿托品0.6mg6）心脏骤停：应行胸外心脏按压,重症肌无力治疗,3.反拗性危象：1）呼吸机麻痹，立即气管插管和辅