肾小球疾病--肾炎

1、肾小球疾病 概述概述 p肾小球疾病是一组以肾小球疾病是一组以血尿血尿、蛋白尿蛋白尿、水肿水肿 与与高血压高血压为主要临床表现的肾疾病。为主要临床表现的肾疾病。 p根据病因分为根据病因分为原发性原发性、继发性和遗传性、继发性和遗传性。 分型分型 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 AGNAGN 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 RPGN RPGN 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 CGN CGN 隐匿型肾小球肾炎隐匿型肾小球肾炎 LGLG 肾病综合征肾病综合征 NSNS 轻微性肾小球病变轻微性肾小球病变 局灶性节段性病变局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾

2、炎 肾小球疾病肾小球疾病 继发性继发性原发性原发性 遗传性遗传性 临床分型临床分型 病理分型病理分型 发病机制发病机制 p免疫反应免疫反应 体液免疫体液免疫和和细胞免疫细胞免疫 p炎症反应炎症反应 炎症细胞炎症细胞与与炎症介质炎症介质 p非免疫因素肾损伤非免疫因素肾损伤 急性肾小球肾炎 p简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床 表现的一组疾病。表现的一组疾病。 p特点：急性起病，以特点：急性起病，以血尿血尿、蛋白尿蛋白尿、高血压高血压、水水 肿肿及及氮质血症氮质血症为主要表现的肾小球疾病。为主要表现的肾小球疾病。 p多见于多见于链球菌感染链球菌感染

3、后。后。 概述概述 病病 因因 及及 发发 病病 机机 制制 链球菌感染链球菌感染 抗原引起机体免疫应答抗原引起机体免疫应答 抗原与抗体接近平衡抗原与抗体接近平衡 大小适度的免疫复合物大小适度的免疫复合物 沉积于肾小球，引起炎症反应沉积于肾小球，引起炎症反应 急性急性 肾小球肾炎肾小球肾炎 病理病理(大红肾大红肾) p光镜下肾小光镜下肾小 球球毛细血管毛细血管 袢内皮细胞袢内皮细胞 及系膜细胞及系膜细胞 增生增生、肿胀，、肿胀， 伴中性粒细伴中性粒细 胞、单核细胞、单核细 胞浸润胞浸润。 病理病理 p电镜检查电镜检查 见见上皮细上皮细 胞下电子胞下电子 致密物呈致密物呈 驼峰状驼峰状沉沉 积积

4、。本病本病 的特点的特点 病理病理 p免疫荧光见免疫荧光见 基底膜上可基底膜上可 见见颗粒状或颗粒状或 高低起伏的高低起伏的 IgGIgG和和C C3 3沉沉 积。积。 临床表现临床表现 p潜伏期潜伏期 链球菌感染后链球菌感染后7 72020天开始出现肾炎症状天开始出现肾炎症状 p全身症状全身症状 急性起病，疲乏无力、腰部钝痛急性起病，疲乏无力、腰部钝痛 p血尿：血尿：肾小球源性血尿，常为首发症状和就诊原肾小球源性血尿，常为首发症状和就诊原 因因 p水肿与少尿水肿与少尿 p高血压高血压 实验室检查实验室检查 p尿液检查尿液检查 100%100%有镜下血尿，血尿和红细胞管型有镜下血尿，血尿和红细

5、胞管型 具有诊断意义具有诊断意义；尿蛋白；尿蛋白 p血液检查血液检查 ASO ASO，CHCH50 50或 或C C3 3（C C3 3降低并于降低并于8 8周周 内恢复正常）内恢复正常） 并发症并发症 p心力衰竭心力衰竭 水钠潴留，循环血量增加水钠潴留，循环血量增加 p高血压脑病高血压脑病 p急性肾衰竭急性肾衰竭 诊断诊断 p链球菌感染后链球菌感染后1 13 3周周 p血尿、蛋白尿、水肿及高血压血尿、蛋白尿、水肿及高血压 p偶有一过性氮质血症偶有一过性氮质血症 pC C3 3并在并在1 1 2 2周内病情全面好转周内病情全面好转 鉴别诊断鉴别诊断 p其他病原体感染后肾炎其他病原体感染后肾炎

6、p其他类型的肾小球肾炎其他类型的肾小球肾炎 p全身性疾病肾损害全身性疾病肾损害 1 1.IgA.IgA及非及非IgAIgA系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎 感染后数天内即出现血尿、蛋白尿，血补感染后数天内即出现血尿、蛋白尿，血补 体正常，部分病人血体正常，部分病人血IgAIgA可升高可升高 2.2.急进性肾炎急进性肾炎 病初与急性肾炎相似，病初与急性肾炎相似， 短时间内即发展为肾功能衰竭短时间内即发展为肾功能衰竭 3.3.慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作 询问病史，贫询问病史，贫 血、低蛋白血症明显血、低蛋白血症明显,B,B超超双肾体积缩小双肾体积缩小 治疗治疗 p一般治疗一般治疗 p治疗感染灶治

7、疗感染灶 p对症治疗对症治疗 1.1.卧床休息卧床休息 2.2.限制钠盐限制钠盐 3.3.氮质血症时限制蛋白（氮质血症时限制蛋白（0.5g/kg.d)0.5g/kg.d) 1.1.急性期常规使用青霉素急性期常规使用青霉素 2.2.过敏者可选用大环内酯类过敏者可选用大环内酯类 3.3.反复发作的扁桃体炎可切除反复发作的扁桃体炎可切除 1.1.利尿利尿 双氢氯噻嗪双氢氯噻嗪，效差时可考虑，效差时可考虑袢利尿剂袢利尿剂 2.2.降压降压 受体阻滞剂受体阻滞剂，钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂，血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂 3.3.控制心力衰竭控制心力衰竭 利尿、降压利尿、降压 4.4.急性肾

8、衰竭的治疗急性肾衰竭的治疗 少尿型可考虑少尿型可考虑透析透析治疗治疗 预后预后 多数病人预后良好，呈自限性多数病人预后良好，呈自限性 1 14 4周内消肿、降压、尿化验好转周内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年有些尿常规需半年1 1年恢复正常年恢复正常 急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎指病情发展急进性肾小球肾炎指病情发展急骤急骤，由，由蛋白尿蛋白尿、 血尿血尿迅速发展为迅速发展为无尿或少尿型肾功能衰竭无尿或少尿型肾功能衰竭的一组的一组 肾小球疾病肾小球疾病。 病因和发病机制病因和发病机制 p原发性原发性 致病抗原与致病抗原与细菌或病毒细菌或病毒有关有关 p在原发肾小球疾病基础上形成在原

9、发肾小球疾病基础上形成广泛的新月体广泛的新月体 p继发于全身性疾病继发于全身性疾病 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 p型：型：抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜型 p型：型：免疫复合物型免疫复合物型 p型：少免疫复合物型型：少免疫复合物型, ,血清血清抗中性粒细胞胞浆抗中性粒细胞胞浆 抗体常阳性抗体常阳性 型型 免疫球蛋白（免疫球蛋白（IgGIgG、C3C3）沿基底膜呈线样沉积）沿基底膜呈线样沉积 型型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积 病理（病理（大白肾大白肾） p双肾双肾对称性对称性肿大肿大 p肾小球肾小球囊腔内广泛（囊腔内广泛（50%50%）的新

10、月体形成）的新月体形成 新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中图中8 8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x260Masson x260 临床表现临床表现 p病前病前3 3周多有感染史周多有感染史 p初期肾损害表现不突出初期肾损害表现不突出 p血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿 p数天至数天至2 23 3月后出现月后出现少尿、无尿、水肿、肾功能少尿、无尿、水肿、肾功能 损害损害 p常伴常伴高血压、贫血、血小板减高血压、贫血、血小板减少少 实验室检查实验室检查 p肉眼肉眼血尿、蛋白尿血尿、蛋白

11、尿 p内生内生肌酐清除率肌酐清除率 p抗抗肾小球基底膜（肾小球基底膜（GBMGBM）抗体阳性）抗体阳性 p抗抗中性粒细胞胞浆抗体（中性粒细胞胞浆抗体（ANCAANCA）阳性）阳性 p循环免疫复合物和冷球蛋白阳性，循环免疫复合物和冷球蛋白阳性，C3C3降低降低 pB B超：超：双肾增大双肾增大 诊断诊断 p急性肾炎表现急性肾炎表现+ +进行性肾功能进行性肾功能+病理检查病理检查 p链球菌感染后急性肾炎链球菌感染后急性肾炎 p肺出血肺出血- -肾炎综合征肾炎综合征 p肾小管肾小管- -间质疾病致急性肾衰竭间质疾病致急性肾衰竭 p继发于全身性疾病继发于全身性疾病 需与下列疾病鉴别需与下列疾病鉴别：

12、链球菌感染史，链球菌感染史，ASOASO，补体，补体C3C3 多见于青年人，咳血、呼吸多见于青年人，咳血、呼吸 困难、血尿和蛋白尿，迅速困难、血尿和蛋白尿，迅速 发展的肾功能衰竭。胸片和发展的肾功能衰竭。胸片和 肾活检为确诊必要条件肾活检为确诊必要条件。 肾小管损害突出，尿肾小管损害突出，尿 比重比重1.0101.010，尿钠，尿钠 202030mmol/L30mmol/L。 SLESLE、过敏性紫癜、结节性多动脉炎，注、过敏性紫癜、结节性多动脉炎，注 意全面系统检查意全面系统检查。 治疗治疗 p型以型以血浆置换血浆置换为主为主 p型及型及型首选型首选甲泼尼龙冲击甲泼尼龙冲击疗法疗法 p四联疗

13、法四联疗法 激素激素、免疫抑制剂免疫抑制剂、抗凝剂抗凝剂与与抗血小抗血小 板聚集药板聚集药四药并用四药并用 p透析疗法与肾移植透析疗法与肾移植 慢性肾小球肾炎 由多种疾病引起由多种疾病引起原发于肾小球原发于肾小球的免疫的免疫 性疾病，病程超过性疾病，病程超过1 1年，一般有年，一般有蛋白尿蛋白尿、血血 尿、水肿尿、水肿和高血压和高血压，后期有，后期有贫血、肾功能贫血、肾功能 衰竭衰竭，终至，终至尿毒症尿毒症。 病因及发病机制病因及发病机制 p病因不明确病因不明确 p仅少数由急性肾炎发展而来仅少数由急性肾炎发展而来 p主要与原发病的免疫损伤有关主要与原发病的免疫损伤有关 p高血压、大量蛋白尿、高

14、脂血症等促进高血压、大量蛋白尿、高脂血症等促进 病理病理 p早期有各原早期有各原 发性肾小球发性肾小球 疾病的病理疾病的病理 变化变化 p最终转化为最终转化为 硬化性肾小硬化性肾小 球肾炎球肾炎 肾小球硬化，肾小球硬化， 肾小管萎缩，肾小管萎缩， 肾间质纤维化肾间质纤维化 临床表现临床表现 p起病缓慢，迁延不愈起病缓慢，迁延不愈 p水肿水肿 p高血压高血压 p肾功能不全肾功能不全 p全身症状全身症状 p尿检查异常尿检查异常 并发症并发症 p感染感染 p心力衰竭心力衰竭 诊断诊断 p病情迁延病情迁延1 1年年 p水肿、高血压、程度不等的肾功能损害水肿、高血压、程度不等的肾功能损害 p蛋白尿、血尿

15、、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿 p排除全身性疾病肾损害排除全身性疾病肾损害 鉴别诊断鉴别诊断 p慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 p原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害 p急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 尿路感染反复发作尿路感染反复发作 后期肾小管功能损害较重后期肾小管功能损害较重 静脉肾盂肾炎可见肾盂肾盏变形静脉肾盂肾炎可见肾盂肾盏变形 B B超双肾不对称缩小超双肾不对称缩小 有高血压病史，随后出有高血压病史，随后出 现蛋白尿，肾小管功能现蛋白尿，肾小管功能 减退较早减退较早 无贫血、低蛋白血症、持续无贫血、低蛋白血症、持续 肾功能不全肾功能不全 治疗治疗 p一般治疗 p控制血压 p对症治疗 休息、避免

16、感染及肾毒性药物的使休息、避免感染及肾毒性药物的使 用。限制盐的摄入，优质低蛋白饮用。限制盐的摄入，优质低蛋白饮 食。食。 尿蛋白尿蛋白1g/d 1g/d 血压控制在血压控制在125/75mmhg125/75mmhg以下以下 若尿若尿 蛋白蛋白1g/d 1g/d 血压控制在血压控制在130/85mmHg130/85mmHg以下以下 ACEI,ARBACEI,ARB首选首选。 高凝状态可用抗凝剂高凝状态可用抗凝剂 高脂血症用降脂药高脂血症用降脂药 肾功能正常而尿蛋白较多，可试用肾功能正常而尿蛋白较多，可试用 激素及免疫抑制剂激素及免疫抑制剂 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性急进性慢性慢性 起病

17、起病急急更急骤更急骤慢性迁延慢性迁延 蛋白尿蛋白尿 血尿血尿 水肿水肿 高高 血压血压 有有有有有有 肾功肾功一过性减退一过性减退短期内肾功衰短期内肾功衰有不同程度减退有不同程度减退 病理特征病理特征 肾脏增大肾脏增大 弥漫性弥漫性肾小球肾小球病变病变 肾脏增大肾脏增大 肾小囊广泛新月体形肾小囊广泛新月体形 成成 肾脏缩小肾脏缩小 肾小球硬肾小球硬 化化 肾小管萎缩肾小管萎缩 肾间肾间 质纤维化质纤维化 病理类型病理类型 毛细血管内增生性肾毛细血管内增生性肾 小球肾炎小球肾炎 新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎多种病理类型多种病理类型 主要病理主要病理 以以内皮细胞和系膜细内皮细胞和系膜细 胞增

18、生胞增生为主为主 肾小球囊肾小球囊壁层上皮壁层上皮显显 著增生形成新月体著增生形成新月体 不同病理变化转化为不同病理变化转化为 程度不等的肾小球硬程度不等的肾小球硬 化化 电镜电镜 肾小球上皮细胞下有肾小球上皮细胞下有 驼峰状驼峰状电子致密物沉电子致密物沉 积积 型：型：IgG、C3沉积沉积 型：颗粒状沉积型：颗粒状沉积 型：无沉积型：无沉积 ANCA+ 病史病史 发病前发病前1-3周有周有溶血溶血 性链球菌感染病史性链球菌感染病史 半数以上有上呼吸道半数以上有上呼吸道 感染病史感染病史 起病隐袭起病隐袭 感染可使感染可使 病情加重病情加重 急性肾小球肾炎最常见的临床表现是 pA咽痛 蛋白尿 水肿 血浆白蛋白下降 pB蛋白尿 血尿 肾功能不全 pC血尿 蛋白尿 水肿 高血压 pD血尿 肾区叩痛 心功能不全 pE血尿 蛋白尿 尿路刺激征 p女性 16岁 一周来尿色红 眼睑 下肢浮肿 血压 20/14KPa 尿蛋白2+ 尿沉渣红细胞10-15/H