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文档简介

1、丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸乙酰乙酰CoA-KG 等等反应链:反应链:见见Glu氧化分解途径小结氧化分解途径小结反应环:反应环:注意注意:每条途径的每条途径的底物、条件底物、条件酶酶能量能量辅助因子辅助因子地点地点产物和意义产物和意义 等均不同等均不同包括包括G-6-P脱氢酶脱氢酶G-6-P酸脱氢酶酸脱氢酶苹果酸酶苹果酸酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶胞浆胞浆 G 6 PG 1 P 糖原糖原糖异生糖异生Glucose糖酵解糖酵解糖有氧氧化糖有氧氧化磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径糖原合成糖原合成丙酮酸的来源和去路丙酮酸的来源和去路Ch、FA丙丙 酮酮 酸酸乳酸乳酸丙氨酸丙氨酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸

2、COCO2 2TCAC乙酸乙酸乙酰磷酸乙酰磷酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA乙醛乙醛乙酸乙酸乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸柠檬酸柠檬酸乙酰氨基糖乙酰氨基糖粘多糖粘多糖胆固醇胆固醇TCAC 生物转化生物转化(乙酰磺胺药)(乙酰磺胺药)酮体酮体脂酰脂酰CoAFATGPL草草 酰酰 乙乙 酸酸丙酮酸丙酮酸CO2 羧化酶羧化酶 GDPCO2GTPPEP苹果酸苹果酸脱氢酶脱氢酶2H乙酰乙酰CoA柠檬酸柠檬酸Asp-KGGOTGluNADHNAD苹果酸苹果酸血糖血糖(3.89-6.11mmol/L)消化吸收消化吸收肝糖异生肝糖异生肝糖原分解肝糖原分解氧化供能氧化供能合成糖原合成糖原转变为脂肪转变为脂肪

3、或氨基酸或氨基酸转变为其他转变为其他糖类物质糖类物质合成酶合成酶* *(线粒体)(线粒体)裂解酶(线粒体)裂解酶(线粒体)还原酶(内质网)还原酶(内质网)合酶合酶(胞浆)(胞浆)酮体酮体胆固醇胆固醇HMG-CoA 合酶合酶 synthase: 裂合酶类裂合酶类(lyases).如:如:ATP合酶,合酶,ALA合酶等合酶等。反应不耗反应不耗ATP。 * * 合成酶合成酶 synthatase:连接酶类(连接酶类(ligases)如:如:aa-tRNA合成酶,反应耗合成酶,反应耗ATP。调节代谢速度调节代谢速度改变细胞膜通透性改变细胞膜通透性影响酶活性影响酶活性相应生理效应相应生理效应E酶结构改变

4、酶结构改变酶合成酶合成酶分解酶分解诱导剂诱导剂E酶结构改变酶结构改变酶合成酶合成酶分解酶分解阻遏剂阻遏剂化学修饰化学修饰抑制变构抑制变构(剂)(剂)化学修饰化学修饰激活变构激活变构(剂)(剂)快速调节快速调节:影响酶的结构,快,:影响酶的结构,快,但但 短暂,(几秒几分)短暂,(几秒几分)迟缓调节迟缓调节:影响酶量,:影响酶量,慢而持久(几小时)慢而持久(几小时)问:问:SAM循环可以循环可以生成生成Met,为何为何Met属于必需氨基酸?属于必需氨基酸?Met需从同型半胱氨酸转变而来,体内不能合成同需从同型半胱氨酸转变而来,体内不能合成同型半胱氨酸。同时,叶酸和型半胱氨酸。同时,叶酸和B12的

5、缺乏均可影响的缺乏均可影响Met的生成并导致巨幼红细胞性贫血。的生成并导致巨幼红细胞性贫血。去甲:去甲: 肾上腺素肾上腺素胍乙酸:肌酸胍乙酸:肌酸脑磷脂:卵磷脂脑磷脂:卵磷脂GABA:肉碱:肉碱尼克酰胺:甲基化尼克酰胺:甲基化.RNA:甲基化:甲基化DNA:甲基化甲基化Pr:甲基化甲基化Pr。Phe和和Tyr的代谢主要与哪些疾病有关?的代谢主要与哪些疾病有关? 尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶缺乏:尿黑酸尿症缺乏:尿黑酸尿症苯丙苯丙AA羥化酶羥化酶缺乏:苯丙酮酸尿症缺乏:苯丙酮酸尿症酪氨酸酶酪氨酸酶缺乏:白化病缺乏:白化病DOPA脱羧酶脱羧酶活性下降:活性下降:Parkinson disease(N递质多巴胺缺乏)递质多巴胺缺乏)去甲肾上腺素去甲肾上腺素苯丙氨酸苯丙氨酸多巴胺多巴胺多巴多巴对羟苯丙氨酸对羟苯丙氨酸肾上腺素肾上腺素黑色素黑色素多巴醌多巴醌尿黑酸尿黑酸延胡索酸、延胡索酸、乙酰乙酰 乙酸乙酸酪氨酸酶酪氨酸酶酪氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶(神经、肾上腺神经、肾上腺)羟化酶羟化酶苯乙酸苯乙

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