风湿病发病机制、病理变化和器官病变

1、风 湿 病发病机制、病理变化和器官病变一、病因和发病机制 （一）致病因素 （二）发病机制二、基本病理变化 （一）非特异性炎 （二）肉芽肿性炎三、风湿病的各个器官病变风湿病/概述1 病变部位:病变主要累及全身结缔组织，最常累及心脏（心脏炎）、关节（多关节炎），其次为皮肤（环形红斑）、皮下组织（皮下结节）、脑（Sydenham舞蹈症）和血管等，其中以心脏病变最为常见。2 病变性质：风湿病（rheumatism）是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症。2 病变特点： 风湿小体形成3 临床表现： 急性期称为风湿热，临床上除有心脏和关节症状外，常伴有发热、皮疹、皮下结节、血沉加快、抗

2、链球菌溶血素抗体滴度增高等表现。 一、概述 4 发病情况 (1)发病率：我国年发病率万， 现有风心病患者237-250万人。（2）地区：多发生寒冷地区，东北、华 北多发。（3）季节：多发生在冬、早春。（4）多发生在515岁，以69岁为发病高峰风湿病/概述 一、病因与发病机制* 本病的发病与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关。但不是A组乙型溶血性链球菌（化脓菌）感染直接引起的。而是一种与链球菌感染有关的变态反应性炎。风湿病/病因与发病机制风湿病/病因与发病机制本病的发生与A族乙型溶血性链球菌感染有关依据为：1）风湿病的好发地区、季节、发病率与链球菌性咽喉炎的好发地区、季节、发病率密切相关；2）病

3、人血中抗链球菌溶血素抗体滴度增高；3）应用抗菌素预防和治疗A族乙型溶血性链球菌感染可明显减少风湿病的发生。风湿病/病因与发病机制本病并不是由A族乙型溶血性链球菌感染直接引起，证据为：1）链球菌感染为化脓性炎症，但风湿病为非化脓性炎症；2）风湿病发生不在链球菌感染初期，而在链球菌感染后23周后出现；3）风湿病并不发生在链球菌感染的直接部位，而在远离感染的心、关节等部位；4）在病灶内不能分离出链球菌，说明病灶内可能没有链球菌存在。风湿病/病因与发病机制2 发病机制： （1）多数人支持抗原抗体交叉反应学说：a 链球菌细胞壁的C多糖抗原引起的抗体可与结缔组织（如心脏瓣膜及关节等）发生交叉反应；b 链球

4、菌细胞壁的M蛋白抗原的抗体可引起心肌和血管平滑肌交叉反应。（2）也有认为链球菌抗原可引起患者的自身免疫反应。 风湿病/病因与发病机制风湿病/基本病理变化 二、基本病理变化 （一）非特异性炎： 在浆膜、皮肤、脑、肺等部位引起充血、水肿、浆液或浆液纤维素渗出，胶原纤维可能发生粘液样变和纤维素样坏死，并有淋巴细胞浸润。 变质渗出期 （二）肉芽肿性炎 增生期或肉芽肿期 纤维化期或愈合期风湿病/基本病理变化肉芽肿性炎分为三期：1、变质渗出期：早期阶段，持续约1个月。 结缔组织粘液样变和纤维素样坏死病变 浆液、纤维素渗出 细胞浸润 淋巴C 浆C、嗜中性粒C2、增生期病变特点：形成风湿小体。约持续23个月。

5、 风湿小体组成 中央：纤维素样坏死灶 周围：风湿细胞 （Aschoff细胞） 外周：成纤维C 淋巴C、单核C风湿细胞来源：巨噬细胞3 瘢痕期（愈合期） 持续2-3个月。病变特点 纤维素样坏死物被吸收 风湿C 转变为纤维C 成纤维C 产生胶原纤维 玻璃样变性 风湿小体转化为梭形小瘢痕整个病程约为4-6个月，由于反复发作，最终导致器官结构破坏和功能障碍。 3 瘢痕期（愈合期） 持续2-3个月。病变特点 纤维素样坏死物被吸收 风湿C 转变为纤维C 成纤维C 产生胶原纤维 玻璃样变性 风湿小体转化为梭形小瘢痕整个病程约为4-6个月，由于反复发作，最终导致器官结构破坏和功能障碍。 三、风湿病的各个器官病

6、变（一）风湿性心脏病（RHD）（二）风湿性关节炎（rheeumatic arthritis）（三）皮肤病变（四）皮下结节(subcutaneous nodules)（五）风湿性动脉炎(rheumatic arteritis)（六）风湿性脑病风湿病/各个器官病变风湿性心脏病 急性期的风湿性心脏炎 静止期的慢性风湿性心脏病风湿性心脏病多见于2040岁，1718岁为高峰心 脏 炎（carditis）慢性风湿性心脏病（CRHD）（一）风湿性心脏病：(rheumatic heart disease,RHD)风湿病/各个器官病变RHD风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心外膜炎1 *风湿性心内膜炎： （1）病

7、变部位：主要累及心瓣膜 二尖瓣二尖瓣+主A瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣(2) 病变: 早期：变质渗出性变化 瓣膜肿胀 继而：瓣膜闭锁缘 形成疣状赘生物 肉眼：单行排列、粟粒大小、灰白色、 质硬、半透明、不易脱落。 镜下 血小板和纤维素构成 小灶状纤维素样坏死 周围出现风湿C（少量）病变后期： 瓣膜风湿病变纤维化，赘生物机化 形成瘢痕。 由于风湿性心内膜炎反复发作，形成大量瘢痕组织最终导致瓣膜增厚、变硬、卷曲变形、或瓣叶彼此粘连；腱索增粗、融合、缩短，最终发展为风湿性心瓣膜病。 * Mc Callum斑：由于心内膜风湿病变，引起左房后壁因机化增厚、粗糙、皱缩，称为Mc Callum斑。2、风湿性心肌炎

8、 * 成人常表现为灶性间质性心肌炎，以心肌间质内小血管附近出现风湿小体为特征。风湿小体多见于室间隔和左室后壁上部，其次为左室后乳头肌，左室后壁及心耳。此外见间质水肿、淋巴细胞浸润。 * 儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎，心肌间质明显水肿，有较多的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞甚至中性粒细胞浸润，心肌细胞水肿及脂肪变性，有时可见左房心肌发生条束状纤维素样坏死。风湿病/各个器官病变3 * 风湿性心外膜炎： （风湿性心包炎）（1）病变特点：呈浆液性或纤维素性炎症 以浆液渗出为主：形成心包炎性积液 （湿性心外膜炎） 以纤维素渗出为主：形成绒毛心 （干性心外膜炎）（2）病变结局 溶解吸收 机化 纤维性粘连 缩窄性

9、心包炎（二）风湿性关节炎1 部位：肩、肘、腕、膝、髋等大关节2 *病变 关节腔内大量渗出浆液为主。 少量淋巴细胞和纤维素渗出 关节周围有少数风湿小体3 结局：浆液性渗出物可完全被吸收 而不留 痕迹。 4 临床表现：游走性关节疼痛，关节局部红、 肿、热、活动受限等表现。 （三）*环形红斑与皮下结节1 环形红斑：躯干和四肢出现淡红色环状红晕， 中央皮色正常。 病变：渗出性病变2 皮下结节：部位：四肢大关节附近伸侧皮下病变：肉眼：单个或多个直径的结节，无压痛。镜下：增生性病变病变持续数周后 纤维化 形成小瘢痕。（四） 风湿性动脉炎部位：以小动脉病变为常见病变：急性期 动脉管壁粘液样变纤维素样死， 甚

10、至形成风湿小体；后期： 血管壁因纤维化而管腔狭窄，并发 血栓形成。依动脉狭窄程度出现相应区域的缺血。 （五） 风湿性脑病1 发病年龄：多见于512儿童。2 部位：大脑皮质、基底核、丘脑 及小脑皮质3 *主要病变：脑风湿性动脉炎和皮质下脑炎 镜下 神经细胞变性， 胶质细胞增生和 胶质结节形成。 4 *临床表现：小舞蹈症。 （二）风湿性关节炎：风湿性关节炎类风湿性关节炎病 因与A组乙型溶血性链球菌感染有关与感染因子有关发病人群见于任何年龄，常始发于514岁多发于2555岁成人，也见于儿童累及关节常见于大关节最常累及手足小关节病变性质变态反应性疾病自身免疫性疾病病变特征先后发作，反复发作，呈游走性多

11、发性，对称性肉 眼 观局部红、肿常有关节畸形风湿病/各个器官病变（续）风湿性关节炎类风湿性关节炎镜 下 观主要为浆液性炎，有少量淋巴细胞和纤维素渗出，关节周围结缔组织内可有不典型风湿小体形成1、结缔组织病变：表现为类风湿性肉芽肿形成及血管炎 ；2、有淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞等浸润相关检查多有ASO（ + ）多有RF（+）临床、预后风湿病/各个器官病变第五节 感染性心内膜炎（infective endocarditis）一、急性感染性心内膜炎：（acute indocarditis endocarditis ）1 病因：多由金黄色葡萄球菌引起 2 侵犯正常心内膜 3 主要引起瓣膜急性化脓性炎

12、4 基本病变：瓣膜上形成赘生物 （1）光镜：由脓性渗出物、血栓、坏死组织、大量细菌构成。 （2）大体：体积较大、灰黄色、质松软、易脱落。5 易致瓣膜破裂、穿孔，键索断裂。 死亡 慢性心瓣膜病 感染性梗死和脓肿 6 结局及并发症：二、亚急性感染性心内膜炎（subacute indocarditi endocarditis ） 主要病理变化： 1 心脏：（1）病变特点：侵犯已有病变心内膜（2）在瓣膜上形成赘生物： 大体：较大、呈息肉状/菜花状、污秽、 灰黄色、质松脆、易破碎、脱落。 镜下：血栓、坏死组织、细菌、少量中性粒 细胞构成。（3）瓣膜易增厚、变形，重者发生溃疡、穿孔；常发生钙化。2 血管：

13、（1）动脉性栓塞和血管炎（2）无菌性梗死3 变态反应： （1）肾小球肾炎：（2）Osler结节:4 败血症：发热、脾肿大、皮肤、黏膜小出血点、贫血等表现。结局： 1 治愈率达89 %。但易造成慢性心瓣膜病。2 少数因急性瓣膜口关闭不全而死亡。第六节 心瓣膜病（valvular vitium of the heart）一、概述1 定义： 是指心瓣膜因各种原因损伤后或先天性发育异常造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全。2 病因 ： 主要由风湿性心内膜炎和亚急性感染性心内膜炎。 少数亦可由主动脉粥样硬化或先天发育异常导致。3 部位 ：二尖瓣二尖瓣+主动脉瓣 4 *表现形式：（1）瓣膜口

14、狭窄：表现为瓣膜机化和钙化使瓣膜增厚、变硬、相邻瓣叶粘连，使瓣膜开放时不能充分张开导致瓣膜口狭窄，使血流通过障碍。（2）瓣膜口关闭不全：瓣膜缩短、卷曲、穿孔、腱索融合缩短，使瓣膜关闭时瓣膜口不能完全闭合，形成瓣膜口关闭不全，使部分血液反流。 瓣膜双病变： 联合瓣膜病：二、二尖瓣狭窄：（mitral stenosis ） 1 病因：多由风湿性心内膜炎引起， 少数由感染性心内膜炎引起。2 *病理分型：隔膜型：瓣膜轻度增厚，瓣叶边缘轻度粘连，弹性良好。漏斗型：瓣膜极度增厚，瓣叶广泛粘连，瓣膜口缩小呈鱼口状。 3 * 血流动力学变化二尖瓣狭窄左房血流入左室受阻左房代偿性扩张、肥大左房血液淤积肺静脉回流

15、受阻肺淤血、水肿漏出性出血腔静脉回流受阻体循环淤血血液流经狭窄口引起漩涡心尖部舒张期隆隆样杂音呼吸困难，咳嗽，咳粉红色泡沫样痰颈静脉怒张、肝脾肿大下肢浮肿肺内小A收缩肺A压升高右室扩张右房淤血右室代偿性肥大4 临床表现： （1）心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音。 （2）X线检查：早期左心房肥大 呈倒置梨形心（3）左心及右心衰竭的表现（4）继发附壁血栓、栓塞 三、二尖瓣关闭不全 （mitral insufficiency ）病因：多由风湿性心内膜炎引起，也可由急性、亚急性心内膜炎引起。常与二尖瓣狭窄同时发生。动力学改变： 左房扩张、肥大 左室扩张、 肥大 右室扩张、肥大 左心及右心衰竭二尖瓣关闭不全左室收缩时血液返流回左房血液反流引起漩涡心尖部收缩期吹风样杂音心舒张期左室容量负荷增加左室代偿性肥大 扩张左心血液淤积肺静脉回流受阻肺淤血水肿漏出性出