先天性心脏病

性心脏病congenital

heart

disease市儿童医院

朱善良室间隔缺损ventricularseptal

defectVSD室间隔缺损是最常见的先心病单独存在约25%复杂先心病的一部分50%流入道间隔流出道间隔（漏斗隔）心尖小梁间隔室间隔肌性间隔室间隔组成纤维膜性间隔膜部室间隔病理解剖分类膜部VSD单纯膜部膜周部（60-70%）：由膜部向周围延伸流入道流出道（嵴下型）小梁部肌部VSD（20-30%）流入道：又称隔瓣下流出道（漏斗隔）：干下型、嵴上型小梁部病理生理及血流动力学变化RALVRVPAAOSVCIVCLA分流量室两肺缺侧小大心动小室脉压阻差力病理生理及血流动力学变化VSDPVLA增大SVC、IVCRARVPA（扩张）AOLV增大肺血增多体循环供血不足分流量室两肺缺侧小大心动小室脉压阻差力病理生理及血流动力学变化小型VSD（＜5mm，面积＜0.5cm2/m2体表面积）分流量小、血流动力学影响小、可无症状中型VSD（5-10mm，面积0.5-1

cm2/m2体表面积）分流量较大（Qp/Qs达1.5-3），肺动脉压力轻、中度↑肺血管阻力可在较长时期内不增高大型VSD（＞10mm，面积＞1

cm2/m2体表面积）分流量大（Qp/Qs达3-5），早期肺小动脉痉挛致动力

性肺高压；随着病程进展，肺小动脉中层及内膜层增厚、管腔狭窄，形成阻力性肺高压，分流减少、甚至R→L临床表现临床症状及体征与室缺大小、左压差、肺小动脉阻力有关血流动力学状态决定临床表现临床表现—小型VSD临床症状：无明显自觉症状，生长发育正常心脏体征望：心前区无隆起触：可无震颤叩：心界正常听：L3,4Ⅱ～Ⅳ/Ⅵ级全收缩期杂音，P2正常临床表现—中、大型VSD临床症状体循环缺血：生长

、面苍、乏力、多汗、气促肺循环充血：反复呼吸道慢性心功能不全、声音嘶哑心脏体征望：心前区隆起、心尖搏动弥散触：心尖搏动活跃、震颤叩：心界扩大听：P2亢进、L3,4Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ全收缩期杂音心尖区柔和的舒张中期杂音临床表现—Eisenmenger综合症发生于中、大型VSD的后期（10-20岁以后）一般表现生长发育、活动后

或持续、杵状指时有 、晚期出现右心功能衰竭心脏体征望：心前区隆起触：肺动脉瓣区冲击感叩：心界扩大听：P2明显亢进呈金属音、原收缩期杂音减轻或心尖区舒张期

、肺动脉瓣可出现舒张期杂音室间隔缺损的并发症反复下呼吸道充血性心力衰竭性心内膜炎右室流出道狭窄心电图（ECG）心电图改变缺损大小及血流动力学状态相关小室缺正常或左室高电压中、大型室缺可有左室肥大、伴PH时出现双室大Eisenmenger综合症时表现为右室肥大心脏外形正常或LV稍大肺门阴影正常、肺血稍多肺动脉段正常或稍凸出主动脉结缩小不明显X-线—小型VSD线—中、大型VSD心脏明显增大、双室扩大以左室为主肺血明显增多肺门阴影增大、增浓下可见舞蹈征肺动脉段凸出主动脉结缩小线—VSD伴重度PH

心脏较前有缩小以右室增大为主肺血减少肺动脉段凸出更明显肺野中、内带纹理粗乱

呈枯萎的秃枝主动脉结较小超声心动图（echocardiography）解剖信息VSD直接征象：室间隔中断、VSD大小、部位VSD间接征象：LA、LV增大、PA增宽PH明显时可有右室肥大血流动力学VSD直接

：

彩血流呈左向右分流色计算分流量、估测肺动脉压力M-型超声心动图心导管检查及造影单纯VSD无肺动脉高压者不需要进一步证实解剖进行血流动力学评价，计算左向右分流量肺血管阻力，肺动脉高压的程度、性质左、右心导管检查发现心室水平左向右分流：RV血氧较RA高5%导管一般不能经VSD从RV→LVRV、PA压力↑，肺小动脉嵌压LV造影显示VSD部位、大小造影压力血氧途径LV造影内科治疗小的膜周部及小梁VSD有自然闭合可能多在1岁内，5岁后闭合的可能性小反复呼吸道

、心功能不全、并发症的处理经导管介入治疗：限于膜周部、肌部膜部室缺堵塞的适应症≥3岁，有血流动力学影响的单纯室缺缺损上缘距主动脉瓣≥2～3mm无主动脉右冠瓣脱垂膜部室缺封堵器VSD封堵后严重者尽早（心衰、肺高压、反复）外科治疗Qp/Qs＞1.5者需要手术3-5岁择期手术动脉导管未闭Patent

Ductus

ArteriousPDA动脉导管是

循环的重要通道生后15h功能性关闭，3月-1年解剖性关闭PDA约占先心病的15%，男女比例约为1：3早产儿动脉导管平滑肌发育不良，对氧分压的反应低于成熟儿，PDA发生率高（20%）病理解剖分类管形（80%）两端管径相仿漏斗型主动脉端＞肺动脉端窗型导管短、直径大RARVLVPADAOLA-PDA体主、动

肺脉直循肺径环动阻脉力压差L→R

分流量病理生理及血流动力学变化-PDA体主、动肺脉直循肺径环动阻脉力压差L→R

分流量PDAPV回流↑LA增大SVC、IVCRARVPA（扩张）DAOLV增大肺血增多体循环供血不足临床表现临床症状体循环缺血：生长

、面苍、乏力、多汗、气促肺循环充血：反复呼吸道慢性心功能不全、声音嘶哑心脏体征望：心前区隆起、心尖搏动弥散触：心尖搏动活跃、震颤叩：心界扩大听：P2亢进、L2,3Ⅱ～Ⅳ/Ⅵ连续性’机器‘杂音心尖区柔和的舒张中期杂音周围血管征：水冲脉、毛细血管搏动、股动脉枪击音与PDA大小有关心电图（ECG）心电图改变与PDA大小及血流动力学状态相关小PDA正常或左室高电压典型者有左房、左室大伴PH时出现双室大、甚至右室肥大肺动脉段凸出、肺门影增大、下可见肺门舞蹈征左房、左室增大主动脉结正常或凸出X-线X-线表现与PDA大小有关典型PDA的表现：肺血多正常PDA超声心动图（echocardiography）解剖信息PDA直接征象：DAO与MPA之间的交通PDA间接征象：LA、LV增大、PA增宽PH明显时可有右室肥大血流动力学PDA直接

：

彩血流呈左向右分流色计算分流量、估测肺动脉压力M-型显示：LA、LV、AO增大动脉导管未闭的二维显示动脉导管未闭的彩色血流动脉导管未闭的频谱心导管检查及造影单纯PDA无肺动脉高压者不需要进一步证实解剖进行血流动力学评价，计算左向右分流量肺血管阻力，肺动脉高压的程度、性质左、右心导管检查发现大动脉水平左向右分流：MPA血氧较RV高5%导管经PDA从MPA→DAORV、PA压力↑，肺小动脉嵌压DAO造影显示PDA大小、形态造影压力血氧途径治疗内科治疗新生儿期治疗生后一周内可应用消炎痛关闭动脉导管（0.2mg/kg）素保持其开放依赖动脉导管生存者需用并发症的处理经导管介入治疗外科手术Amplatzer

PDA封堵器左向右分流型先心病的鉴别鉴别要点ASDVSDPDA症状相似：体循环缺血、肺循环充血肺高压、心衰出现迟而轻肺高压、心衰出现较早且重、易合并IE体征P2固定性L2,3

2-3/6

SM震颤（+）L3,4

3-4/6

SM震颤（+）L2,3

3-4/6

连续性X-线右

增大主动脉结小左

增大主动脉结小左

增大主动脉结可增大心电图右

增大V1不完右图形左

增大左

增大心脏超声确诊的主要法洛

症Tetralogy

of

FallotTOF概

况历史1888年，法国内科医生Fallot首次完整描述了

症，因此命名。年长儿：占先心病10%是婴儿期后最常见的型先心病病理解剖四种病理变化右室流出道狭窄(基本病理变化)主动脉骑跨室间隔缺损肥厚RVAOLVPARALA伴发畸形右位主动脉弓：25%LSVC：11%ASD：5%CA

异常：5%其他：PDA（1.1%）、CAVC（0.4%）、右位心及LPA、RPA

异常等血流动力学主要取决于右室流出道狭窄程度轻度狭窄左向右分流无明显青紫。明显狭窄双向、右向左分流青紫SVC、IVCRARVPAAOLVLAPVVSD肺血减少低氧血症、青紫红细胞代偿性增多临床表现青紫轻重不等与肺动脉狭窄程度有关渐进性青紫随增长右室流出道继发性、进行性肥厚、梗阻临床表现蹲踞年长儿在行走或活动后,常主动下蹲片刻；婴幼儿常喜侧卧将双膝屈曲呈缺氧发作多见于婴幼儿，表现为阵发性呼吸

、青紫加重，严重者可引起突然昏厥、甚至

。与右室流出道肌肉突然痉挛有关常见诱因为：吃奶、哭闹、贫血、

等临床表现杵状指（趾）长期缺氧使指、趾端

毛细血管扩张增生，

局部组织增生、肥大。青紫持续6月可出现杵状指（趾）临床表现心脏检查望：心前区略饱满。触：胸骨左缘2-3肋间可触及震颤。叩：心界一般无增大。听：P2减弱或

；胸骨左缘2-3肋间可闻及Ⅱ～Ⅳ级SM大侧枝形成后，可闻及广泛的连续性杂音。血液检查红细胞增多：

5.0～8.0×1012/L血红蛋白升高：170～200

g/L（与血氧饱和度相关）胸部X线：心影呈“靴形”肺动脉段凹陷心尖圆钝上翘心影多不大肺门影缩小、肺血减少可有侧枝循环征象：肺野呈网状纹理心电图（ECG）电轴右偏右室肥大20%呈右束阻滞可右房肥大超声心动图二维超声：（显示解剖结构异常）-对位不良VSD-主动脉骑跨-右室流出道及肺动脉狭窄-右室肥厚M型超声：测量心腔大小，测算心功能CDFI

：Doppler

:了解血流状态测量血流速度，评价血流动力学状态超声心动图左室长轴切面-室缺-右室肥厚-主动脉骑跨超声心动图大动脉短轴切面-室缺-肺动脉狭窄超声心动图大动脉短轴切面测量肺动脉及

其分支内径狭窄超声心动图CDFI、Doppler心导管及心血管造影血氧：DAO血氧饱和度<89%，提示右向左分流压力：RV=LV=DAO，PA压力降低异常途径：心导管易于从右室直接进入主动脉不易进入肺动脉、导管从右室进入左室心血管造影：右室造影：RVOT、肺血管发育、VSD左室造影：VSD、冠脉升主动脉造影：冠脉、PDA、侧枝、COA心血管造影其他影像学检查CT尤其是

CT，同样可显示