脊髓亚急性联合变性讲课课件(2015-4-820.57.29)

女性，76岁，双手无力1月余。家人述，体重减轻有20斤。

既往史：无特殊。

查体：神清，构音正常，精神智能正常，步态正常，无平衡障碍，右手握力弱，屈伸腕肌力正常，上臂肌力正常。双腕部叩击(-)，无明显感觉障碍。双Hoffmann征(-)，右手力弱。无贫血貌。

头颅CT：老年性改变。

开出检查：颈段脊髓MRI：见下。

再开出检查：胸片、腹部及盆腔B超、血细胞分析、肝肾功、血糖、甲功五项、肿瘤系列等。C2-5节段颈髓后面带状长T1长T2信号，断层可见类圆形长T2信号病变主要位于后索，其范围较长，超过4个椎体，临床上有贫血应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓度恢复正常,电生理及ＭＲＩ检查均有明显改善。VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营养支持和针刺理疗及康复等综合治疗4周后,临床症状基本消失。激素实验性治疗无效。脊髓亚急性联合变性病因及发病机制MRI表现小结脊髓内部结构灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束&楔束概念由于维生素Ｂ12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象病因及发病机制病因：维生素Ｂ12缺乏发病机制：

维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性病因&发病机制维生素B12核蛋白合成及髓鞘形成缺乏髓鞘合成障碍脊髓后索\侧索病变精神症状参与血红蛋白合成恶性贫血日需求量仅1~2µg与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物,方可在回肠远端吸收胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏病理病变主要在脊髓的后索和锥体束严重时大脑白质、视神经和周围神经受累脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性临床特点中年以后起病，男女无明显差别早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史血清维生素Ｂ12减低，常在神经症状前出现典型表现：双下肢深感觉缺失感觉性共济失调痉挛性截瘫周围神经病变MRI表现

病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓病变主要在脊髓的后索和锥体束病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号横切位T2表现为对称性斑点状高信号

亚急性脊髓联合变性的典型MRI表现：“倒V字征”或“反兔耳征”小结早期发现、及时治疗,加强饮食指导可以明显改善本病的预后。但若不及时治疗，病变两三年后会逐渐加重并死亡。鉴别诊断

(1)脊髓多发性硬化(MS)：女性多见，自身免疫性疾病，为脱髓鞘病变，MR示髓内多发长条状T2WI高信号，<3个椎体，分布无对称趋势，脊髓无明显增粗，而活动期Gd-DTPA增强扫描可见强化，

应用激素治疗有效，临床病史反复。(2)急性脊髓炎：主要为病毒感染引起的自身免疫反应继而导致的中枢系统脱髓鞘，发病年龄低，儿童、青年多见。典型病灶位于脊髓中央的灰质，且病变区脊髓肿胀明显，边缘模糊，增强后病灶呈轻度小斑片状强化。起病急且发病前常有上呼