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文档简介

原发肾小球疾病

临床与病理（二）徐艳秋上海中医药大学附属岳阳医院肾脏科急性链球菌感染后肾小球肾炎临床好发于儿童，感染后1～3周起病，较急。急性肾炎综合征：血尿（100%，常为肉眼血尿）；蛋白尿；

浮肿；轻～中度高血压（利尿后缓解）；

少尿可致一过性肾功能损害；20%可有肾病综合征（NS）或大量蛋白尿；血清C3于发病8周内常下降；ASO如升高，提示有链球菌感染；ASO如不高，不可排除急性感染性肾炎。病理光镜：毛细血管内增生性肾小球肾炎

急性期：全部毛细血管攀均受累及，内皮

细胞和系膜细胞增生，中性粒细胞和单核

细胞2周内滞留。

恢复早期：中性粒细胞吸收，2～3个月内

皮细胞吸收，数月～1年系膜细胞吸收。

如持续增生，基质增多，可迁延为系膜增

生性肾小球肾炎（MsPGN）。病理免疫荧光：

IgG，C3呈粗细不等的颗粒状弥漫沉积于

毛细血管壁（GCW）和/或系膜区。病理电镜：

上皮下电子致密物（ED）呈“驼峰状”

沉积（发病后一般8周吸收）治疗自限性（约2～3周经利尿后开始好转）

卧床休息，利尿，降压，饮食，去除感染灶治疗注意：如为急进性肾炎综合征，不给激素，

仅透析+对症处理。

如为肾病综合征，先观察2个月，如能自

限，对症处理；如不能自限，则可给激素。

如有小细胞性新月体，即使不是新月体肾

炎，也积极治疗，给甲基强的松龙冲击。急进性肾小球肾炎RPGN临床好发于青中年。有前驱感染者起病较急；

无前驱感染者起病缓慢；

一定程度后急进性发展；急进性肾炎综合征：

急性肾炎综合征＋肾功能进行性减退；

数周～半年发展为尿毒症；

早期出现少尿，无尿；常合并NS及中度贫血；

B超提示双肾增大；临床Ⅰ型（抗GBM抗体阳性）：

青年，一般不出现NS。Ⅱ型（免疫复合物型）：

青、中年，多数有NS。Ⅲ型（ANCA相关型）：

中、老年，少数有NS病理光镜：新月体性肾炎（2个50%）

细胞新月体（壁层上皮细胞+单核巨噬细胞+中性粒细胞）细胞纤维新月体（细胞新月体+纤维母细胞+胶原纤维）

纤维新月体（梭形成纤维细胞+胶原纤维）病理光镜：新月体性肾炎（2个50%）

Ⅰ型：新月体

Ⅱ型：新月体+毛细血管内增生明显

Ⅲ型：新月体+纤维素样坏死病理免疫荧光：

Ⅰ型：IgG+C3线状沉积于GCW

Ⅱ型：IgG+C3颗粒状沉积于GCW+Mes

Ⅲ型：（—）早期以上三型包氏囊中均可见FRA（+）IgGFRA病理电镜：

Ⅰ型：无ED沉积

Ⅱ型：内皮下、系膜区可见ED沉积

Ⅲ型：无ED沉积分类抗GBM抗体循环免疫

复合物ANCA阳性荧光电镜Ⅰ型＋－30%IgG、C3线状GCW无ED沉积Ⅱ型－+19%IgG、C3颗粒GCW＋Mes系膜区、内皮下ED沉积Ⅲ型－-80%－无ED沉积治疗RPGN出现少尿后再治疗，80%预后不良，故如病人临床为急性肾炎综合征，2～3周后即应出现利尿，肾功能恢复；否则，可能Scr逐渐上升，此时应立即肾穿。

强化血浆置换疗法：Ⅰ型疗效好

甲基强的松龙冲击：Ⅱ型，Ⅲ型

四联疗法：试用于Ⅱ型，Ⅲ型

激素、细胞毒药物、抗凝剂、血小板解聚药

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