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文档简介

《儿科学》神经系统疾病核心知识与临床能力评估试卷一、单项选择题(每题仅有一个最佳选项,共20题,每题1.5分,共30分)诊断化脓性脑膜炎最可靠的依据是:A.突发高热、呕吐、惊厥B.前囟饱满、颈项强直C.脑脊液外观混浊,压力增高D.脑脊液涂片或培养找到病原菌化脓性脑膜炎患儿,经规范抗生素治疗48-72小时后,体温不退或退而复升,最可能的原因是:A.抗生素剂量不足B.发生了硬脑膜下积液C.合并了上呼吸道感染D.药物热热性惊厥最常见的发作类型是:A.单纯性热性惊厥B.复杂性热性惊厥C.癫痫持续状态D.局灶性发作继发全身性发作单纯性热性惊厥的临床特点不包括:A.多发生于6个月至5岁儿童B.多在发热初期体温骤升时发生C.发作形式为全身性强直-阵挛发作D.一次热程中可反复多次发作诊断癫痫最重要的辅助检查是:A.头颅CTB.头颅MRIC.脑电图D.脑脊液检查癫痫全身性强直-阵挛发作时,处理错误的是:A.立即将患儿平卧,头偏向一侧B.用力按压抽搐的肢体,防止受伤C.松解衣领,保持呼吸道通畅D.记录发作的详细情况癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续多长时间以上,或反复发作、发作间期意识不恢复超过该时间:A.5分钟B.10分钟C.20分钟D.30分钟诊断智力低下的首要依据是:A.社会适应能力缺陷B.智商(IQ)低于70C.在18岁以前发病D.伴有躯体畸形儿童脑性瘫痪最常见的类型是:A.痉挛型B.手足徐动型C.共济失调型D.混合型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré综合征)典型的脑脊液改变是:A.细胞数增多,蛋白正常B.细胞数正常,蛋白增高C.细胞数和蛋白均增高D.细胞数和蛋白均正常重症肌无力患儿出现呼吸肌无力,导致呼吸困难,称为:A.肌无力危象B.胆碱能危象C.反拗危象D.呼吸衰竭儿童偏头痛最常见的类型是:A.有先兆的偏头痛(典型偏头痛)B.无先兆的偏头痛(普通型偏头痛)C.偏瘫型偏头痛D.基底动脉型偏头痛诊断注意力缺陷多动障碍(ADHD)的核心症状是:A.攻击行为B.学习困难C.注意缺陷、多动和冲动D.品行问题儿童孤独症谱系障碍的核心症状是:A.智力低下B.社会交往障碍、沟通障碍、兴趣狭窄和刻板重复的行为模式C.语言发育落后D.多动、冲动对惊厥患儿进行体检时,发现视乳头水肿,提示:A.颅内压增高B.维生素A缺乏C.视网膜病变D.正常变异新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的病因主要是:A.宫内感染B.产时窒息C.遗传代谢病D.颅内出血病毒性脑炎与化脓性脑膜炎脑脊液检查的主要区别在于:A.外观B.压力C.细胞计数及分类D.糖和氯化物含量婴儿痉挛症(West综合征)的典型三联征不包括:A.痉挛发作B.智力低下C.脑电图高峰节律紊乱D.偏瘫抗癫痫药物治疗的原则是:A.发作次数多就用药,发作少就不用B.根据发作类型选药,单药起始,长期规律服药C.多种药物联合使用,以求快速控制D.一旦开始用药,无论发作控制与否,均需终身服用A.头痛B.呕吐C.视乳头水肿D.癫痫发作二、多项选择题(每题有两个或两个以上正确选项,多选、少选、错选均不得分,共10题,每题2分,共20分)化脓性脑膜炎的常见病原菌与年龄密切相关,正确的有:A.新生儿期以大肠埃希菌、B组链球菌为主B.婴幼儿期以脑膜炎奈瑟菌、肺炎链球菌为主C.婴幼儿期以肺炎链球菌、流感嗜血杆菌为主D.年长儿以肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌为主E.任何年龄均以金黄色葡萄球菌为主热性惊厥复发的危险因素包括:A.首次发作年龄小(<B.一级亲属有热性惊厥史C.发作时为低热D.惊厥发作前发热时间短(<1小时)E.复杂性热性惊厥符合典型失神发作特点的是:A.突然发生、迅速终止的意识丧失B.发作时正在进行的活动中断,两眼凝视C.可伴有自动症或轻微的阵挛动作D.发作后对过程不能回忆E.脑电图呈3Hz的棘慢复合波脑性瘫痪的诊断依据主要包括:A.中枢性运动障碍B.姿势异常C.肌张力异常D.反射异常E.引起上述表现的病因发生在胎儿期或婴儿早期吉兰-巴雷综合征的临床特征有:A.急性或亚急性起病的对称性弛缓性瘫痪B.瘫痪常从下肢开始,向上发展C.可伴有感觉异常,但客观感觉障碍相对较轻D.可累及颅神经,以面神经最常见E.严重病例可累及呼吸肌,导致呼吸衰竭重症肌无力(眼肌型)的临床特点包括:A.症状局限于眼外肌B.表现为上睑下垂、复视、斜视C.症状晨轻暮重D.新斯的明试验阳性E.不会发展为全身型儿童偏头痛的治疗包括:A.发作期治疗:使用对乙酰氨基酚、布洛芬等止痛药B.预防性治疗:适用于发作频繁、影响生活的患儿C.避免已知的诱发因素,如某些食物、闪光、睡眠不足等D.急性期可使用麦角胺类药物E.所有患儿均需长期服用预防药物关于注意力缺陷多动障碍(ADHD),正确的有:A.是一种神经发育障碍B.症状出现在12岁以前C.症状存在于两个或更多的场合D.严重影响患儿的社会、学业功能E.治疗以药物治疗为主,行为治疗为辅病毒性脑炎与结核性脑膜炎脑脊液的鉴别要点包括:A.外观:病毒性多为清亮或微混,结核性可呈毛玻璃样B.细胞数:病毒性轻度升高,以淋巴细胞为主;结核性中度升高,早期以中性粒细胞为主,后期以淋巴细胞为主C.糖和氯化物:病毒性多正常,结核性均降低D.蛋白:病毒性正常或轻度升高,结核性明显升高E.病原学检查:病毒性可分离出病毒,结核性可找到抗酸杆菌智力低下的病因包括:A.染色体异常(如21-三体综合征)B.先天性代谢缺陷病(如苯丙酮尿症)C.围生期因素(如窒息、颅内出血)D.后天获得性疾病(如中枢神经系统感染、中毒、外伤)E.社会心理因素(如教育剥夺)三、名词解释(共5题,每题4分,共20分)脑膜刺激征癫痫持续状态智力低下Todd麻痹共济失调四、简答题(共5题,每题6分,共30分)简述小儿腰椎穿刺的适应证与禁忌证。简述热性惊厥的急诊处理原则。简述脑性瘫痪的临床分型(按运动障碍性质)。简述化脓性脑膜炎的常见并发症。简述儿童癫痫全身性强直-阵挛发作发作期的处理。五、病例分析题(共2题,每题20分,共40分)病例一:患儿,男,10个月,因“发热2天,抽搐1次”入院。患儿2天前无明显诱因出现发热,体温最高达39.5℃,无咳嗽、流涕,无呕吐、腹泻。在家口服退热药效果不佳。1小时前患儿在发热中突然出现双眼上翻,四肢强直,继而阵挛性抽动,口唇发绀,呼之不应,持续约3分钟自行缓解,缓解后精神萎靡,欲睡。发病以来,食欲差,大小便无特殊。既往史:足月顺产,出生情况良好,否认类似抽搐史,否认家族史。查体:T39.2℃,P140次/分,R35次/分,BP90/60mmHg。神志模糊,嗜睡状。前囟平坦,张力不高。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。颈无抵抗。心肺腹查体未见明显异常。四肢肌张力正常,凯尔尼格征(Kernigsign)阴性,布鲁津斯基征(Brudzinskisign)阴性。巴宾斯基征(Babinskisign)左侧可疑阳性,右侧阴性。该患儿最可能的诊断是什么?诊断依据是什么?(6分)为明确诊断,需与哪些疾病进行鉴别?(至少列出3个)(6分)入院后首先应进行哪些紧急处理和检查?(4分)若患儿在入院后2小时再次发生抽搐,且持续15分钟不缓解,此时应如何紧急处理?(4分)病例二:患儿,女,5岁,因“头痛、呕吐3天,发热1天”入院。患儿3天前无明显诱因出现头痛,为前额部持续性胀痛,阵发性加剧,伴非喷射性呕吐胃内容物3-4次。1天前出现发热,体温波动在38-38.5℃。病后精神萎靡,嗜睡。当地诊所按“胃肠型感冒”治疗无效。既往体健。查体:T38.3℃,P110次/分,R30次/分,BP100/65mmHg。精神差,嗜睡,能唤醒,对答尚切题。双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射存在。颈有抵抗,颏胸距约3横指。心肺腹查体未见异常。凯尔尼格征阳性,布鲁津斯基征阳性。四肢肌张力稍增高,病理征未引出。门诊查血常规:WBC16.5×10⁹/L,N85%,L15%,Hb120g/L,PLT300×10⁹/L。急诊头颅CT:脑沟、脑裂稍变窄,余未见明显异常。该患儿最可能的诊断是什么?诊断依据是什么?(8分)为明确诊断,最有价值的检查是什么?预期该检查结果可能如何?(6分)简述该疾病确诊后的主要治疗原则(包括抗生素治疗原则)。(6分)(试卷结束)《儿科学》神经系统疾病核心知识与临床能力评估试卷参考答案一、单项选择题D(脑脊液涂片或培养找到病原菌是诊断化脓性脑膜炎的金标准,其他均为支持诊断的临床或实验室表现,但非确诊依据。)B(硬脑膜下积液是化脓性脑膜炎常见的并发症,常在治疗过程中体温不退或退而复升时被发现,是导致病情反复的重要原因。)A(单纯性热性惊厥约占热性惊厥的70%-80%,是热性惊厥最常见的类型。)D(单纯性热性惊厥在一次热程中通常只发作1次,少数可发作2次。一次热程中反复多次发作是复杂性热性惊厥的特点之一。)C(脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查,可以记录到癫痫样放电,有助于确定发作类型和病灶定位。影像学检查有助于寻找病因。)B(癫痫发作时,不可用力按压或约束患儿肢体,以防造成骨折、关节脱臼或肌肉拉伤等二次伤害。应移开周围危险物品,让其安全抽动。)D(癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续超过30分钟,或反复发作、发作间期意识未完全恢复达30分钟以上。目前也有观点将时间缩短为5分钟,但传统及许多指南仍以30分钟为界。)B(智力低下的诊断标准包括:①智力功能显著低于平均水平,即智商(IQ)低于70;②社会适应能力存在缺陷;③起病于18岁以前。其中,IQ低于70是首要的量化标准。)A(痉挛型脑性瘫痪是最常见的类型,约占60%-70%,主要表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。)B(吉兰-巴雷综合征典型的脑脊液改变是“蛋白-细胞分离”,即蛋白含量增高而细胞数正常或轻度增高。此现象多在病后第2周开始出现。)A(重症肌无力患儿因呼吸肌受累而出现呼吸困难,称为肌无力危象,是急症,需立即抢救。胆碱能危象和反拗危象是另一种分类。)B(儿童偏头痛以无先兆的偏头痛(普通型)最常见。典型偏头痛在儿童中相对少见。)C(注意力缺陷多动障碍的核心症状是注意缺陷、多动和冲动,这些症状需达到与发育水平不相称的程度,并存在于两个或更多场合。)B(孤独症谱系障碍的核心症状是社会交往障碍、言语和非言语交流障碍、兴趣狭窄和刻板重复的行为方式。智力低下和语言落后是常见伴随问题,但不是核心。)A(视乳头水肿是颅内压增高的可靠客观体征之一,提示可能存在颅内占位、出血、感染、脑积水等导致颅内容积增加的情况。)B(新生儿缺氧缺血性脑病的主要病因是产时窒息导致的缺氧和脑血流改变。宫内窘迫、出生后缺氧也是重要原因。)C(病毒性脑炎脑脊液白细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主;化脓性脑膜炎白细胞数显著增多,以中性粒细胞为主。两者在压力、外观、糖和氯化物上虽有重叠,但细胞分类是重要鉴别点。)D(婴儿痉挛症典型三联征是痉挛发作、智力低下和脑电图高峰节律紊乱。偏瘫不是其典型表现。)B(抗癫痫药物治疗原则是:明确诊断后尽早治疗;根据发作类型选药;尽可能单药治疗,从小剂量开始,逐渐加量至有效控制发作;长期规律服药,定期监测;疗效不佳或出现不良反应时考虑换药或联合用药。)A二、多项选择题ACD(新生儿期以G-杆菌和B组链球菌为主;婴幼儿期以肺炎链球菌、流感嗜血杆菌为主;年长儿以肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌为主。脑膜炎奈瑟菌在各年龄组均可引起流行性脑脊髓膜炎。)ABCDE(所有选项均为热性惊厥复发的危险因素。首次发作年龄越小、一级亲属有热性惊厥史、低热时发作、发热短时间内发作、以及复杂性热性惊厥,均提示复发风险增高。)ABCDE(所有选项均为典型失神发作的特征。失神发作表现为突然的意识中断,活动停止,凝视,呼之不应,持续数秒后突然恢复,可伴有轻微自动症或阵挛,脑电图呈特征性的3Hz棘慢复合波暴发。)ABCDE(脑性瘫痪的诊断需满足:①中枢性运动障碍(瘫痪);②姿势异常;③肌张力异常;④反射异常(原始反射残存、立直反射及平衡反应延迟出现等);⑤这些异常是由于发育中的胎儿或婴儿脑部非进行性损伤所致。)ABCDE(吉兰-巴雷综合征是急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,其特点包括:急性或亚急性起病、对称性弛缓性瘫痪(常上行性发展)、主观感觉障碍重于客观体征、颅神经受累(面神经多见)、严重者累及呼吸肌。蛋白-细胞分离是其特征性脑脊液改变。)ABCD(眼肌型重症肌无力症状局限于眼外肌,表现为上睑下垂、复视等,具有晨轻暮重、休息后减轻的特点,新斯的明试验阳性。部分眼肌型可进展为全身型。)ABC(儿童偏头痛发作期主要使用解热镇痛药如对乙酰氨基酚、布洛芬。预防性治疗用于频繁发作、影响生活的患儿。避免诱因是重要的非药物治疗。麦角胺类药物在儿童中应用需非常谨慎,一般不作为一线。)ABCD(ADHD是一种神经发育障碍,症状需出现在12岁前,存在于两个及以上场合,并导致功能损害。治疗强调综合干预,包括父母培训、行为治疗、学校干预,药物(如哌甲酯、托莫西汀)是有效的组成部分,但并非唯一,需根据病情个体化选择。)ABCDE(所有选项均为病毒性脑炎与结核性脑膜炎的鉴别要点。病毒性脑炎脑脊液改变相对较轻,糖和氯化物多正常;结核性脑膜炎脑脊液改变更显著,外观可毛玻璃样,糖和氯化物均降低,蛋白显著升高,涂片或培养可找到抗酸杆菌。)ABCDE(智力低下的病因非常复杂,包括:①遗传因素(染色体、基因、代谢病);②产前因素(感染、中毒、理化损伤、营养不良);③围生期因素(窒息、早产、颅内出血);④出生后因素(感染、外伤、中毒、社会心理剥夺等)。)三、名词解释脑膜刺激征:指脑膜受炎症、出血等病理刺激时,反射性引起颈部和脊柱旁肌肉痉挛所产生的体征。是诊断脑膜炎、蛛网膜下腔出血等疾病的重要依据。主要包括:①颈强直:被动屈颈时有抵抗感。②凯尔尼格征:患者仰卧,一侧下肢髋、膝关节屈曲成直角,检查者将患者小腿抬高伸膝,若在135度以内出现伸膝受阻伴疼痛即为阳性。③布鲁津斯基征:患者仰卧,下肢伸直,检查者一手托患者枕部,另一手置其胸前,当头部前屈时,双髋与膝关节不自主屈曲为阳性。癫痫持续状态:指一次癫痫发作持续30分钟以上不能自行停止,或者反复发作、发作间期意识未完全恢复持续30分钟以上的临床危急状况。任何类型的癫痫发作均可发生持续状态,但以全身性强直-阵挛发作持续状态最常见、最危险。癫痫持续状态可导致不可逆的脑损伤甚至死亡,需紧急处理。智力低下:又称智力障碍,是指在发育时期(18岁以前)出现的,以智力功能显著低于平均水平(智商IQ通常低于70),并伴有社会适应行为(如沟通、生活自理、社交、学业等)存在明显缺陷为主要特征的一组神经发育障碍性疾病。它是一个功能性诊断,强调智力和社会适应能力的双重缺陷。Todd麻痹:又称发作后瘫痪,指部分性或全面性癫痫发作后,出现的短暂性、局灶性神经功能缺损,常表现为肢体无力或轻瘫。这种瘫痪可持续数分钟至数小时,通常不超过48小时,之后可完全恢复。其发生机制可能与发作后神经细胞功能暂时性抑制有关。它的出现有助于癫痫灶的定位。共济失调:指在肌力正常的情况下,出现的运动协调障碍,表现为动作笨拙、不协调,平衡能力下降。患者可出现行走不稳、步态蹒跚(醉汉步态)、指鼻不准、跟膝胫试验不稳、轮替动作笨拙、言语含糊等。主要与小脑、前庭系统、深感觉传导通路受损有关。是神经系统疾病的常见症状之一。四、简答题小儿腰椎穿刺的适应证与禁忌证:◦适应证:①诊断性:a.中枢神经系统感染性疾病(如脑膜炎、脑炎)的诊断与鉴别诊断。b.蛛网膜下腔出血的诊断。c.某些肿瘤性疾病的脑脊液检查。d.某些代谢性、脱髓鞘性疾病的辅助诊断。e.脊髓造影、鞘内给药等。②治疗性:a.鞘内注射药物(如化疗药、抗生素)。b.引流脑脊液以降低颅内压(需谨慎)。◦热性惊厥的急诊处理原则:◦保持呼吸道通畅,防止窒息和受伤:立即将患儿平卧,头偏向一侧或侧卧位,解开衣领。清除口鼻分泌物,防止误吸。在患儿上下臼齿间放置压舌板或毛巾卷防止舌咬伤(勿强行撬开紧闭的牙关)。移开周围硬物,勿强力按压肢体。◦止惊治疗:首选快速、有效的止惊药物。常用:①地西泮:0.3-0.5mg/kg(最大剂量10mg)缓慢静脉推注,速度1mg/min,或直肠给药。②咪达唑仑:肌肉或静脉注射。发作持续>5分钟即应给药。◦退热治疗:积极降温,减少再次发作风险。可使用对乙酰氨基酚或布洛芬口服/栓剂,配合物理降温(温水擦浴)。◦病因治疗:积极寻找发热原因,针对病因治疗(如抗感染)。◦病情观察与后续处理:监测生命体征、意识、瞳孔。对于首次发作、复杂性热性惊厥、持续状态、神经系统检查异常者,或年龄<6脑性瘫痪的临床分型(按运动障碍性质):◦痉挛型:最常见。病变在锥体系。表现为肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。根据受累部位可分为:双瘫(双下肢为重)、四肢瘫、偏瘫、三肢瘫等。◦不随意运动型:旧称手足徐动型。病变在基底节。表现为不自主、无目的、难以控制的不自主动作,紧张时加重,睡眠时消失。可有舞蹈样动作、扭转痉挛等。肌张力呈波动性变化。◦共济失调型:病变在小脑。表现为平衡障碍,步态不稳,意向性震颤,指鼻试验、跟膝胫试验不稳,肌张力多低下。◦肌张力低下型:又称弛缓型。肌张力显著降低,关节活动度增大,但腱反射存在或活跃。常为其他类型的早期表现。◦混合型:具有以上两种或两种以上类型的表现,以痉挛型与不随意运动型混合多见。化脓性脑膜炎的常见并发症:◦硬脑膜下积液:最常见,多见于1岁以内婴儿,尤其是肺炎链球菌和流感嗜血杆菌感染。表现为治疗中体温不退或退而复升,前囟持续饱满或隆起,头围进行性增大,颅骨透照试验阳性,CT/MRI可确诊。◦脑室管膜炎:多见于小婴儿,治疗效果不佳,病情危重。表现为频繁惊厥、呼吸衰竭、高热不退,前囟饱满。脑室穿刺液检查可确诊。◦脑积水:因脑脊液循环通路粘连、阻塞所致。表现为头围进行性增大、前囟扩大隆起、颅缝裂开、落日眼、颅内压增高症状。头颅影像学检查可见脑室扩大。◦抗利尿激素异常分泌综合征:由于炎症影响下丘脑,导致抗利尿激素分泌增多,引起水潴留、低钠血症,可加重脑水肿。◦其他:颅内压增高、脑实质损伤(导致癫痫、智力低下、肢体瘫痪等后遗症)、颅神经受损(如耳聋、面瘫等)。儿童癫痫全身性强直-阵挛发作发作期的处理:◦确保安全,防止受伤:立即扶住患儿,助其平卧于安全处,头下垫软物,远离坚硬、尖锐物品。松开衣领、腰带。切勿强行按压抽搐肢体,勿强行撬开牙关(除非牙关紧闭前可放入压舌板)。◦保持呼吸道通畅:将头偏向一侧,或采取侧卧位,便于口腔分泌物、呕吐物流出,防止误吸。如有假牙应取出。◦记录发作情况:仔细观察并记录发作开始时间、持续时间、抽搐形式(部位、顺序)、意识状态、瞳孔变化、有无大小便失禁等,为医生提供信息。◦药物应用:若发作持续>5分钟,应按癫痫持续状态处理,立即呼叫急救,并尽快建立静脉通道,给予抗惊厥药物(如地西泮、咪达唑仑、苯妥英钠、苯巴比妥等)。◦发作后护理:抽搐停止后,让患儿充分休息,检查有无受伤。多数患儿发作后意识模糊、嗜睡,应加强看护,防止意外。◦注意:发作时不要往患者口中塞任何东西,不要强行喂水喂药,不要进行人工呼吸(除非呼吸停止)。五、病例分析题病例一:诊断与依据:◦最可能诊断:复杂性热性惊厥(或热性惊厥,复杂性可能大)。◦诊断依据:①患儿为10个月婴儿,处于热性惊厥好发年龄(6个月-5岁)。②在急性发热性疾病过程中(体温39.2℃)发生惊厥。③发作形式为全身性强直-阵挛发作,符合热性惊厥表现。④但此次发作持续时间较长(约3分钟,接近5分钟界限),且发作后存在神经系统阳性体征(Babinski征左侧可疑阳性),以及精神萎靡、嗜睡等意识改变,不符合单纯性热性惊厥的特点,更倾向于复杂性热性惊厥。⑤需进一步完善检查,特别是排除颅内感染。鉴别诊断:◦颅内感染:如病毒性脑炎、化脓性脑膜炎。患儿高热、抽搐、发作后意识状态改变、可疑病理征,需首先通过腰穿脑脊液检查排除。◦电解质紊乱:如低钙血症、低镁血症、低钠血症等可引起惊厥,但多不伴有高热,可通过血生化检查鉴别。◦癫痫:患儿为首次发作,且与高热明确相关,首先考虑热性惊厥。但需观察有无无热惊厥复发,并行脑电图检查以鉴别。◦中毒性脑病:严重感染毒素可引起惊厥,但多有原发严重感染证据。◦遗传代谢性疾病:某些疾病可在感染发热时诱发,但多有特殊病史、体征或代谢性酸中毒等,可做相应筛查。紧急处理和检查:◦紧急处理:①保持呼吸道通畅,侧卧位,防止误吸。②吸氧。③建立静脉通道,以备给药。④监测生命体征、意识、瞳孔。⑤可给予退热药(对乙酰氨基酚或布洛芬)及物理降温。◦紧急检查:①血常规、C反应蛋白:评估感染情况。②血生化(包括电解质、血糖、钙、镁):排除代谢紊乱。③脑电图:评估脑电背景及有无痫样放电。④最重要的是,鉴于患儿有意识改变和可疑病理征,为排除颅内感染,若无禁

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