儿科严重心律失常的诊疗常规

儿科严重心律失常的诊疗常规

心律失常是因心脏激动产生和（或）传导异常，致使心

脏活动变为过慢、过快、不规则或各部分活动的顺序改变，

或在传导过程中时间延长或缩短。在小儿心律失常中，窦性

心律失常最为多见，过早搏动等异位心律亦较常见，其次是

传导阻滞。

严重心律失常是指那些引起心排血量降低，心功能不全

等血流动力学紊乱并导致或有可能导致严重后果乃至心脏

停跳的心律失常。

一、严重心律失常的分类

心律失常按其发生原理主要分为冲动起源失常和冲动

传导失常两大类。而从治疗角度可将严重心律失常分为三类。

（一）致死性心律失常（应立即治疗）

致死性心律失常包括心室颤动或扑动，极缓慢心律（＜

30次/分、极缓慢心室自主心律和极缓慢窦性心动过缓），心

脏停搏等。

（二）严重警告性心律失常（应尽快治疗）

严重警告性心律失常容易转变为致死性心律失常，包括

频发多源性室性期前收缩，形态方向相反的成对室性期前收

缩或室性期前收缩发生在T波上（RonT现象），室性心动过

速（包括尖端扭转型室性心动过速），严重窦房传导阻滞，

高度或完全性房室传导阻滞，三束支传导阻滞以及心室率V

40次/分的心律失常等。这类心律失常易引起严重血流动力

学改变和阿-斯综合征。

（三）警告性心律失常（应积极治疗）

警告性心律失常向致死性心律失常发展的危险性相对

较小，包括心房颤动或扑动，频发期前收缩，阵发性室上性

心动过速，第二度n型房室传导阻滞和双束支阻滞等。

RonT现象被认为是室性早搏的一个危险征兆，易引起持

续快速性室性心律失常。但最近有学者通过动物实验及临床

观察指出，该现象并非一定是引起快速室性心律失常的原因。

只有当R波落在T波易损期且这一个室性期前收缩的电流较

大时，才容易诱发持续快速性室性心动过速或心室颤动。

二、心律失常的发生机制

L快速型心律失常主要系折返与自律性增高所致，折返

是由于心脏组织的传导性和不应期失去平衡，当心脏内小冲

动抵达处于不应期的组织时，这一冲动会偏离方向，通过双

重传导途径，再次进入邻近心肌组织。此外，某一部位的心

肌的传导性不一致，可发生单向传导阻滞，亦可形成折返激

动。自律性增高可能系正常自动调节机制发生变化或由于心

肌缺血、损伤、低血钾、低血钙、缺氧等产生了自律性异常

的病灶所致。尤其是这些原因造成了窦房结以外的起搏点自

律性增高，超过窦房结而控制部分或整个心脏活动，即形成

过早搏动或异位心动过速。

2.缓慢型心律失常主要是心脏传导系统有不同程度的

传导阻滞所致。窦房结或房室结病变引起起搏与传导功能低

下可发生病态窦房结综合征。

三、严重心律失常的病因及诱因

严重心律失常多发生于心脏疾病。先天性心脏病中，三

尖瓣下移畸形易并发阵发性室上性心动过速、心房扑动。大

血管错位常并发完全性房室传导阻滞。发生室性心动过速最

常见的心瓣膜病是主动脉瓣狭窄和二尖瓣脱垂，亦见于已行

外科矫正的法洛四联症。单纯的心脏传导系统发育畸形可引

起先天性完全性房室传导阻滞。Q-T间期延长综合征易发生

室性期前收缩，室性心动过速，尖端扭转型室性心动过速以

及心室颤动。后天性心脏病中以风湿性心肌炎、风湿性心瓣

膜病和感染性心肌炎最为多见，可引起室性早搏、室上性心

动过速、心房颤动及房室传导阻滞。室性心动过速还可发生

于所有类型的心肌病以及急性心肌梗死或无心肌梗死的急

性心肌缺血。心脏以外的原因引起严重心律失常常见的有电

解质紊乱、药物反应或中毒、内分泌代谢疾病等。其中低钾

血症、高钾血症、低镁血症最为常见。几乎任何一种抗心律

失常药物都可直接引起或加重心律失常，其发生率为5.9%〜

15.8%o奎尼丁、普鲁卡因胺、双异丙毗胺、吩嘎嗪类药物

可引起室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速。静脉注射

维拉帕米(异搏停)、胺碘酮甚至可造成心脏停搏。洋地黄

中毒可致房室传导阻滞及室性期前收缩，有机磷农药中毒的

心脏毒性表现可有窦速或房室传导阻滞-QT间期延长，甚至

为尖端扭转型室性心动过速，这类心律失常是有机磷农药中

毒猝死的重要原因。中枢神经系统病变，尤其是颅内出血亦

可发生心律失常。此外，心脏手术、心导管检查、喉镜显露

气管插管过程中均可能出现严重心律失常。

四、诊断

1.病史了解有无器质性心脏病、心脏手术史和用药史。

了解心律失常发作时有无伴有拒食、脸色苍白、呼吸急促、

恶心、呕吐或晕厥等表现。

2.体格检查

(1)心脏检查：心率、心律、心音及器质性杂音。

(2)颈静脉搏动。

(3)心电图检查。

(4)运动试验。

(5)食管心房调搏术。

(6)动态心电图。

(7)心内电生理检查：包括希氏束电图、心房和心室

调搏试验。

五、治疗

小儿心律失常有不需治疗的如良性期前收缩、窦性心律

不齐、房性游走心律等。对需治疗者要针对心律失常不同性

质、不同病因进行分析鉴别，给予治疗。

（一）病因和诱因治疗

一般在去除病因或诱因后，心律失常可消失、减轻或增

强心律失常药物治疗的疗效。对已能确定病因的心律失常者,

除各种器质性心脏病外，如急性感染、呼吸功能衰竭或心力

衰竭、低血钾、低血镁、严重酸中毒和缺氧、地高辛中毒等

引起或并发严重心律失常，应予针对性治疗。若能完全除去，

则不一定进行抗心律失常治疗。病因治疗十分重要，否则单

用抗心律失常治疗不一定能成功。如治疗尖端扭转型室性心

动过速需同时纠正低血钾就是最好的例证。

（二）抗心律失常的药物

1.抗快速心律失常药根据VaughanWilliams分类分为四

类。

（1）I类抗心律失常药：为钠通道阻滞药，又分为la、

lb、Ic三类。

1）la类药物有下述作用：①抑制异位起搏细胞异位搏

动的自律性；②抑制心房、心室和浦肯野纤维细胞0相上升

速率，减慢传导，使应激阈提高；③延长动作电位时间和有

效不应期，膜反应性降低，使单向阻滞变为双向阻滞，消除

折返激动。这类药包括奎尼丁、普鲁卡因胺、丙嗽胺等，对

室上性心动过速、房扑、房颤、快速室性心律失常有效。此

类药物不良反应较大，疗效也不够理想，在儿科很少应用。

2）lb类药物作用：①抑制钠离子的通透性，促进钾离

子外流，减慢舒张期除极而抑制心肌细胞的自律性；②缩短

动作电位时间和有效不应期，消除单向或双向阻滞和折返激

动。这类药物有利多卡因、苯妥英钢、美西律（慢心律）、

妥卡胺、莫雷西嗪、阿普林定（安搏律定）等，对室上性及

室性心律失常有效。

3）Ic类药物电生理效应与la类药相似，与lb类药不

同。轻度影响复极显著抑制传导。这类药包括普罗帕酮（心

律平）、思卡尼、氟卡尼、氯卡尼等。近年普罗帕酮在儿科

应用广泛，对室上性、室性快速心律失常和预激综合征的快

速心律失常以及其他顽固性快速型心律失常有良好疗效。

（2）II类抗心律失常药：为B肾上腺素受体阻断药。

以普蔡洛尔为代表。这类药能抑制心肌B受体，阻滞B肾上

腺素能产生的各种应激反应；亦具有阻滞钠通道和缩短动作

电位时间和有效不应期的作用；能降低窦性和异位起搏点自

律性，减慢心率，减慢房室传导，抑制心肌收缩性，降低心

肌耗氧量。适用于窦性心动过速、室上性心律失常、室性心

律失常以及先天性Q-T间期延长综合征所致快速心律失常的

治疗，对房扑、房颤可减慢室性心率。B受体阻断药目前已

开发出几十种，如阿普洛尔、呻味洛尔等。还有一些长效和

短效制剂如阿替洛尔（氨酰心安）、倍他洛尔、艾司洛尔和

氟司洛尔等。本类药物的不良反应有心动过缓、低血压、心

力衰竭和哮喘等。

（3）m类抗心律失常药：为复极抑制药。该类药通过

抑制动作电位钾离子外流而延长心肌细胞动作电位时间和

有效不应期，但不减慢传导，有利于消除折返性心律失常。

以胺碘酮、谟芾胺为代表。胺碘酮尚可扩张冠状动脉，对房

性、室性心律失常均有较好的效果。但不良反应较多，除常

见的消化道症状外，还有Q-T间期延长、传导阻滞、角膜色

素沉着、甲状腺功能亢进症或减退症等，停药后可好转。偶

尔可引起严重的不可逆转的肺纤维化和免疫性肺炎，故用药

期间应定期作X线检查。近年来开发出新药如索他洛尔（兼

有n类和in类药理特性）等疗效较好，上述不良反应明显减

少。

（4）IV类抗心律失常药：为钙拮抗药。以维拉帕米（异

搏定）、地尔硫卓、芾普地尔（芾丙洛）为代表。这类药的

主要作用是阻滞细胞膜的钙离子通道，抑制窦房结和房室结

细胞的自律性；延长房室结的不应期，延长房室结传导，因

而阻断折返激动。还有类似la、B受体阻断药以及扩张冠状

动脉的作用。维拉帕米适用于室上性心律失常，可以减慢心

室率，尤其对阵发性折返性室上性心动过速效果较好。不良

反应是注射过快、剂量过大可发生低血压，甚至发生心源性

休克和房室传导阻滞。小婴儿慎用或不用，这是因为小婴儿

的血流动力学状态不稳定，极易发生上述不良反应。不宜与

B受体阻断药合用。有学者认为这类药对预激综合征旁道作

用不大。

(5)其他治疗快速心律失常的药物：洋地黄类药物除

可增强心肌收缩力和兴奋迷走神经，尚可减低心房肌细胞静

息电位，减慢0用上升速率，延长有效不应期，减慢传导速

度；缩短预激综合征旁道的有效不应期，增快其传导。还可

降低细胞膜的钾离子通透性，延长复极时间。主要用于室上

性心律失常及伴有心力衰竭的心律失常。宜选用快速作用的

制剂，静脉给药，用快速洋地黄饱和法，可较快地达到疗效。

其他还有新斯的明、依酚氯胺、苯肾上腺素、甲氧明、间羟

胺、去甲肾上腺素、氯化钾、硫酸镁、腺甘、三磷腺首以及

有抗心律失常作用的中药等。

(6)治疗快速性心律失常的药物的选择：临床上可根

据心律失常的类别以及抗心律失常药物作用的不同部位来

选择药物。

2.抗缓慢心律失常药有异丙肾上腺素、麻黄碱、肾上腺

素和阿托品等，视病情的缓急.，可采用静脉注射、静脉滴注，

也可口服。肾上腺皮质激素亦可用于治疗缓慢性心律失常。

必要时用起搏器治疗。

六、各种心律失常的治疗方法

(一)心室颤动

凡遇脉搏及心音消失，先叩击心前区或进行体外心脏按

压。如心电图证实为心室颤动，应立即采用非同步直流电击

除颤；如颤动波微弱，可在除颤前经心腔内注入肾上腺素

0.3-lmg,使颤动波变粗才进行电击。起始电能平均为2〜

4J/kgo在无除颤器的情况下，可用利多卡因或谟芾胺等药

物除颤，亦可与电击除颤同时应用。及时纠正病因及诱因，

安置埋藏式自动除颤起搏器。

（二）复杂性室性期前收缩

Lown分级法将室性期前收缩分为：I级，为偶发室性期

前收缩；II级，为频发室性期前收缩（＞6次/分）；III级，

为多形或多源性室性期前收缩；IV级，为成对或成串（连续

3个或以上）室性期前收缩；V级，为R落在T上的室性期

前收缩。分级愈高，猝死危险性愈大。对m〜V级复杂性室

性期前收缩以及室性期前收缩并发于完全性房室传导阻滞

或TT间期综合征者，应及时选用利多卡因（每次lmg/Kg）

静脉注射，必要时持续静脉滴注20〜40ug/（kg•min）。该

药最大优点是在常规剂量下不抑制心肌收缩力，此外，它恶

化正在治疗中的心律失常的可能性比la类药物要小得多。

主要不良反应是嗜睡、神志错乱甚至癫痫大发作。对心室率

缓慢者可慎用异丙肾上腺素或阿托品静脉滴注。复杂性室性

期前收缩降级后可酌情选用普蔡洛尔、苯妥英钠、普罗帕酮

等口服药。

（三）阵发性室性心动过速

对紧急病例除洋地黄中毒或正在使用洋地黄者外，直流

电击复律是首选急救措施，尤其在伴有心力衰竭或休克时。

电能量为1〜2J/kg。也可做超速心室起搏5〜10s或短阵快

速起搏2〜3s。药物治疗中，静脉注射利多卡因为首选，控

制后静脉滴注维持或静脉注射谟羊胺维持以防复发，低血压

者忌用澳芾胺。如以上处理无效，尚可选用美西律（每次

2mg/kg,5~10min静脉注射），但缓慢心律失常、低血压、

心源性休克、重度左心衰竭者忌用。若系洋地黄中毒所致,

可先给予苯妥英钠（每次3〜5mg/kg）,总量不超过150mg,

5〜lOmin静脉注射。如无效，15min后再给予首剂半量。苯

妥英钠和胺碘酮对先天性心脏病（尤其是法洛四联征）术后

发生的室速疗效较好，且不抑制心肌收缩力。室性心动过速

伴休克者，还可先用升压药物如多巴胺、间羟胺等后再用利

多卡因治疗。

（四）尖端扭转型室性心动过速

尖端扭转型室性心动过速是由于心室内传导障碍，心室

肌极化不均匀所致，血流动力学改变介于室性心动过速与心

室颤动之间。大多发生于奎尼丁治疗后，也可见于其他类的

抗心律失常药物如吩嚷嗪类。此外，低钾血症、低镁血症、

遗传性Q-T间期延长综合征、急性中枢神经系统损害和心肌

缺血都可伴这种心律失常。其心电图特点为：①阵发性出现

160~280次/分快速宽大畸形的QRS波；②QRS波振幅不断

变化，每3〜20个QRS波发生轴向扭转；③发作间期多为缓

慢性心律失常，均有明显Q-T间期延长，T波宽大畸形或TU

融合

使用常规抗心律失常药物如普鲁卡因胺通常无效，甚至

可能进一步加重这种心律失常，而首选药物为异丙肾上腺素。

该药稀释后以1〜4ug/min速度给予。开始宜用最低速度，

无效时每3〜5min增加lug/min。非常危急时可用0.1〜

0.3mg/次静脉缓注，有效后以上述速度静脉滴注维持。用药

时必须进行监测，注意窦速或因心肌收缩力增强发生高血压

或因周围血管作用发生低血压。与此同时还应纠正低血钾，

注意补镁。对10岁以上儿童还可静脉注射25%硫酸镁3〜4ml,

对少部分病例已证明有效。此外，心室起搏可用于所有患者，

包括缺血性心脏病患者，该法有效率高。经静脉插入右室导

管后，起搏心律，应比基础窦性心率高10次/分。

（五）阵发性室上性心动过速

对无并发症者可试用兴奋迷走神经方法。潜水反射法可

强烈兴奋迷走神经，对婴儿或新生儿效果较好。用4P左右

冰水浸湿毛巾或用较大薄塑料袋1/3盛水，1/3盛冰覆盖整

个面部，每次10〜15s,1次无效每隔3〜5min可再试2次。

亦可将面部浸入冰水盆中。能合作儿童可自行浸入，对婴儿

可让其俯卧并骑跨在操作者左前臂，再将其面部以耳前为限

浸入冰水中。1次最长不超过7s。治疗过程应在心电监护下

进行并常规准备阿托品。转复后用地高辛口服维持，三磷腺

普（ATP）静脉快速注射。ATP不仅可增强迷走神经张力，而

且通过延长或阻滞房室结的前向传导，终止折返环路。这种

作用是通过腺音与心脏的特异性受体结合而实现的。婴儿每

次3mg,儿童每次10mg,5s内推入，无效时分别增至5mg/

次和15mg/次。注射有效时，心率立即减慢，在室上性心动

过速突然终止后有时可见短暂（一般2〜4s）心室停搏，其

后第一个QRS波可为窦性，也可为结性或室性波。需在心电

监护下进行。病态窦房结综合征所致室上性心动过速不宜用

此法。常备阿托品以防意外。

对合并充血性心力衰竭者宜选快速洋地黄化法（12h达

化量）。室上性心动过速并有低血压或心源性休克者首选去

氧肾上腺素（新福林）、甲氧胺等升压药物，治疗中边注射

边监测血压和心率。有高血压、器质性心脏病和急性心肌梗

死者禁用。对无预激综合征的室上性心动过速可选用维拉帕

米（异搏停）每次0.1~0.2mg/kg,静脉缓注（＜lmg/min）,

1次量不超过3mg.病态窦房结综合征、严重心力衰竭、明

显低血压、II度以上房室传导阻滞或近日接受8受体阻滞药

治疗的病例不宜使用维拉帕米（异搏停），对小婴儿应慎用。

预激综合征并发室上速可选用胺碘酮，紧急情况下用每次

2.5〜5mg/kg静脉缓注（10~20min）o不宜用于低血钾者。

对药物治疗无效或伴有明显血流动力学改变（休克、心

力衰竭等）可立即同步电复律治疗，但在洋地黄中毒、低血

钾等时忌用。对难治性室上性心动过速可试用利多卡因、美

西律、电