神经内科学考试真题题库及答案

神经内科学考试真题题库及答案一、单项选择题（每题1分，共30分。每题只有一个最佳答案，请将正确选项字母填入括号内）1.男，58岁，突发右侧肢体无力伴言语不清2小时，头颅CT未见出血，既往房颤病史。最可能的闭塞血管是（）A.左侧大脑中动脉M1段B.右侧大脑中动脉M2段C.左侧大脑前动脉A1段D.右侧颈内动脉C6段E.基底动脉顶端2.下列哪项不是典型Wallenberg综合征的表现（）A.同侧Horner征B.对侧肢体痛温觉减退C.同侧小脑性共济失调D.对侧周围性面瘫E.眩晕、恶心、眼震3.关于Guillain-Barré综合征的脑脊液改变，下列描述正确的是（）A.发病第1天即出现细胞-蛋白分离B.蛋白升高以IgA为主C.细胞数通常>100×10⁶/LD.蛋白-细胞分离现象在第2～3周最明显E.糖含量显著降低4.女，32岁，反复视物成双3年，疲劳试验阳性，新斯的明试验阳性。胸部CT示胸腺增生。首选治疗药物是（）A.环磷酰胺B.硫唑嘌呤C.溴吡斯的明D.利妥昔单抗E.甲氨蝶呤5.癫痫持续状态定义中，惊厥发作持续至少（）A.5分钟B.10分钟C.15分钟D.30分钟E.60分钟6.男，65岁，行动迟缓4年，起步困难，步距小，转身慢，静止性震颤明显，对左旋多巴反应良好。最可能的病理改变是（）A.海马神经元颗粒空泡变性B.黑质致密部多巴胺神经元变性伴Lewy小体C.豆状核铁沉积D.壳核神经元缺失伴神经纤维缠结E.齿状核-红核-橄榄核变性7.关于多发性硬化MRI表现，错误的是（）A.脑室旁白质T2高信号病灶垂直于侧脑室B.脊髓病灶长度通常<2个椎体节段C.增强扫描可见环形或结节状强化D.黑水序列（FLAIR）对胼胝体病灶不敏感E.灰质病灶也可出现8.男，28岁，突发剧烈头痛，颈强直，CT示鞍上池高密度影，考虑蛛网膜下腔出血。为明确病因，24小时内首选检查是（）A.MRAB.CTAC.DSAD.TCDE.颈动脉彩超9.下列哪项不是肌萎缩侧索硬化（ALS）的诊断标准（）A.临床、电生理或神经病理学证实的下运动神经元变性B.病史或体检证实的上运动神经元变性C.病情逐渐进展D.感觉神经传导速度显著减慢E.排除其他疾病10.关于正常颅压脑积水，下列描述正确的是（）A.脑室扩大但颅内压>250mmH₂OB.步态障碍早于认知障碍出现C.头痛剧烈伴视乳头水肿D.放液试验阴性仍可排除诊断E.脑脊液蛋白通常>1g/L11.女，19岁，间断头痛2年，视力进行性下降，查体示双侧视乳头水肿，视野呈管状视野，MRI示空蝶鞍。最可能的诊断是（）A.颅内静脉窦血栓B.良性颅内高压症C.垂体微腺瘤D.视神经脊髓炎E.蝶窦黏液囊肿12.关于Lambert-Eaton综合征，下列哪项正确（）A.高频（30Hz）重复电刺激复合肌肉动作电位递减>10%B.常合并小细胞肺癌C.突触前膜电压门控钙通道抗体阴性D.对钙通道阻滞剂反应良好E.主要累及眼外肌13.男，55岁，睡眠中突发右侧颞部剧痛，伴同侧眼睑下垂、瞳孔缩小、无汗。最可能的诊断是（）A.颈动脉夹层B.三叉神经痛C.蝶腭神经痛D.Raeder综合征E.Tolosa-Hunt综合征14.下列哪项不是阿尔茨海默病早期最常见的认知域损害（）A.情景记忆B.执行功能C.命名能力D.注意力E.视空间能力15.关于脑桥中央髓鞘溶解症，下列哪项正确（）A.常继发于高钠血症快速纠正B.对称性累及脑桥基底部C.增强扫描病灶明显环形强化D.预后良好，无后遗症E.脑脊液OB阳性16.男，40岁，突发眩晕、呕吐、右侧耳鸣，听力检查示右耳感音神经性聋，Dix-Hallpike试验阴性，甩头试验阳性。最可能的诊断是（）A.前庭神经元炎B.梅尼埃病C.中枢性眩晕D.BPPVE.迷路炎17.关于肝豆状核变性，下列哪项检查最具确诊价值（）A.血清铜蓝蛋白降低B.24小时尿铜>100μgC.角膜K-F环D.肝铜含量>250μg/g肝干重E.ATP7B基因突变检测18.下列哪项不是癫痫发作后Todd麻痹的特点（）A.可持续数小时至数日B.仅见于全面性强直-阵挛发作C.可表现为单瘫或偏瘫D.影像学无急性梗死灶E.可伴失语19.关于CIDP（慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病），下列哪项正确（）A.病程呈单相性B.运动神经传导速度正常C.脑脊液细胞数>50×10⁶/LD.对糖皮质激素反应良好E.抗GQ1b抗体阳性20.男，50岁，突发意识丧失，四肢抽搐，尿失禁，舌咬伤，持续约2分钟，发作后昏睡。为明确是否为癫痫，首选检查是（）A.头颅CTB.脑电图C.脑脊液D.血电解质E.心电图21.关于脑淀粉样血管病，下列哪项正确（）A.常累及基底节区大血管B.脑出血多呈大片状伴明显水肿C.皮质浅层多发微出血在T2GRE或SWI呈低信号C.皮质浅层多发微出血在T2GRE或SWI呈低信号D.好发于青少年E.需长期抗凝治疗22.女，35岁，双下肢麻木无力2天，小便潴留，查体示T10以下痛温觉减退，双下肢肌力2级，腱反射亢进，病理征阳性。最可能的诊断是（）A.急性脊髓炎B.脊髓出血C.脊髓梗死D.脊髓肿瘤E.脊髓亚急性联合变性23.关于REM睡眠行为障碍（RBD），下列哪项正确（）A.多导睡眠监测显示REM期肌张力增高B.梦境演绎行为常发生在NREM3期C.与帕金森病无关D.氯硝西泮无效E.常见于育龄期女性24.男，60岁，突发左侧肢体无力，头颅DWI示右侧放射冠小梗死，CTA示右侧大脑中动脉M1段轻度狭窄。最可能的病因分型是（）A.大动脉粥样硬化型B.心源性栓塞型C.小动脉闭塞型D.其他病因型E.不明原因型25.下列哪项不是脑疝早期的瞳孔改变（）A.患侧瞳孔缩小B.患侧瞳孔散大C.对光反射迟钝D.双侧瞳孔不等大E.双侧瞳孔散大固定26.关于脊髓空洞症，下列哪项正确（）A.常累及颈髓后索B.分离性感觉障碍呈“披肩样”分布C.常伴脊柱后凸畸形D.脑脊液蛋白显著升高E.首选糖皮质激素治疗27.男，45岁，渐进性记忆力减退，性格改变，查体示肌阵挛，脑电图示周期性三相波。最可能的诊断是（）A.克雅病B.阿尔茨海默病C.路易体痴呆D.额颞叶痴呆E.血管性痴呆28.关于偏头痛先兆，下列哪项正确（）A.持续>72小时B.常表现为阳性视觉症状C.可继发脑梗死D.必伴恶心、呕吐E.对乙酰氨基酚无效29.女，25岁，反复肢体无力伴视力下降，MRI示脑室旁多发T2高信号，OB阳性，血清AQP4抗体阴性，MOG抗体阳性。最可能的诊断是（）A.多发性硬化B.NMO谱系病C.MOG抗体病D.急性播散性脑脊髓炎E.神经白塞病30.关于脑室出血，下列哪项正确（）A.常继发于大脑中动脉瘤破裂B.可表现为突然昏迷、四肢瘫C.脑室外引流可缓解梗阻性脑积水D.不会继发脑血管痉挛E.预后优于脑叶出血二、多项选择题（每题2分，共20分。每题有两个或以上正确答案，多选少选均不得分）31.下列哪些属于帕金森病非运动症状（）A.便秘B.快速眼动睡眠行为障碍C.嗅觉减退D.体位性低血压E.肌张力障碍32.关于重症肌无力危象，下列哪些正确（）A.可因感染诱发B.需气管插管或无创通气C.胆碱酯酶抑制剂剂量不足可诱发D.需与胆碱能危象鉴别E.血浆置换为一线抢救措施33.下列哪些属于可逆性后部白质脑病综合征（PRES）的常见诱因（）A.恶性高血压B.子痫C.环孢素AD.系统性红斑狼疮E.低血糖昏迷34.下列哪些体征提示中枢性面神经麻痹（）A.额纹消失B.口角歪斜C.闭眼无力D.同侧舌前2/3味觉减退E.皱眉困难35.关于脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri），下列哪些正确（）A.认知功能急性或亚急性恶化B.MRI可见白质高信号伴占位效应C.对糖皮质激素反应良好D.脑活检可见血管周围炎症E.需长期抗凝36.下列哪些属于路易体痴呆核心特征（）A.波动性认知障碍B.反复视幻觉C.帕金森综合征D.快速眼动睡眠行为障碍E.早期出现癫痫发作37.下列哪些药物可诱发或加重重症肌无力（）A.氟喹诺酮B.β受体阻滞剂C.碘造影剂D.锂盐E.青霉素38.关于脊髓亚急性联合变性，下列哪些正确（）A.血清维生素B12降低B.后索、侧索受累C.可伴巨幼细胞贫血D.甲基丙二酸升高E.糖皮质激素为首选治疗39.下列哪些属于癫痫手术术前评估无创检查（）A.高分辨率MRIB.PET-CTC.脑磁图D.颅内电极脑电图E.神经心理评估40.下列哪些属于CADASIL常见表现（）A.偏头痛先兆B.反复皮质下梗死C.进行性认知障碍D.癫痫发作E.视网膜动脉闭塞三、填空题（每空1分，共20分）41.急性缺血性卒中静脉溶栓时间窗为发病________小时内，首选药物为________，剂量为________mg/kg，其中________%在1分钟内静推，其余________分钟静滴完毕。42.帕金森病四大主征为________、________、________、________。43.多发性硬化诊断标准中，脑脊液寡克隆区带阳性是指脑脊液中存在________而血清中________。44.重症肌无力抗体检测中，________抗体阳性提示胸腺瘤可能大；________抗体阳性提示眼肌型可能转化为全身型风险低。45.肝豆状核变性角膜K-F环位于角膜________缘，呈________色，裂隙灯下位于________层。46.蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛高峰时间为出血后第________天，治疗首选________联合________。47.克雅病脑电图典型表现为________波，周期约________秒。48.低钠血症纠正速度每日不超过________mmol/L，以防________脑病。49.癫痫部分性发作继发全面性发作，发作期脑电图首先可见一侧________区________放电，随后________。50.脊髓休克期表现为损伤平面以下________消失、________消失、________降低、________潴留。四、简答题（每题8分，共40分）51.简述急性缺血性卒中血管内取栓治疗的适应证与禁忌证。52.试述Guillain-Barré综合征与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）在临床、电生理及脑脊液方面的主要鉴别点。53.概述阿尔茨海默病与路易体痴呆在临床表现、神经影像及治疗策略上的差异。54.说明抗NMDA受体脑炎的诊断标准及一线免疫治疗方案。55.描述肌萎缩侧索硬化（ALS）的修订版ElEscorial诊断标准中“确诊”、“很可能”、“可能”及“可疑”四个级别的电生理与临床要求。五、应用题（含计算/分析/综合，共40分）56.计算题（10分）男，70kg，急性缺血性卒中发病2.5小时入院，拟行静脉溶栓。(1)计算所需阿替普酶总剂量、首剂静推量、静滴量；(2)若患者合并既往糖尿病出血性视网膜病变，是否属于禁忌？说明理由；(3)溶栓后24小时内血压控制目标值。57.病例分析题（15分）女，30岁，因“双下肢麻木无力5天，加重伴尿潴留1天”入院。查体：T8以下痛温觉消失，双下肢肌力2级，腱反射亢进，病理征阳性；脑脊液白细胞35×10⁶/L，蛋白0.85g/L，寡克隆区带阳性；脊髓MRI示T5-T9髓内长T2信号，轻度强化。问题：(1)给出最可能的诊断及依据；(2)列出需鉴别的三种疾病并说明鉴别要点；(3)制定急性期治疗方案（含药物剂量、疗程、监测指标）。58.综合题（15分）男，62岁，行动迟缓3年，跌倒频繁，起步困难，冻结现象明显，无静止性震颤，对左旋多巴反应差；查体见轴性肌强直、眼球上下视受限、颈部后仰肌张力增高；MRI示中脑“蜂鸟征”。问题：(1)给出最可能的诊断；(2)列出支持诊断的四大核心特征；(3)说明与帕金森病在影像、治疗反应及预后方面的差异；(4)给出目前循证医学支持的药物治疗选择及证据等级。六、答案与解析一、单项选择题1.A2.D3.D4.C5.A6.B7.D8.C9.D10.B11.B12.B13.A14.E15.B16.B17.D18.B19.D20.B21.C22.A23.A24.C25.E26.B27.A28.C29.C30.C二、多项选择题31.ABCD32.ABCDE33.ABCD34.BC35.ABCD36.ABCD37.ABCD38.ABCD39.ABCE40.ABCD三、填空题41.4.5；阿替普酶；0.9；10；6042.静止性震颤；肌强直；运动迟缓；姿势步态异常43.寡克隆IgG区带；缺如44.RyR；MuSK45.角膜巩膜缘；棕绿；Descemet膜前弹力层46.4～10；尼莫地平；口服或静脉泵入47.周期性三相波；0.5～248.8；渗透性脱髓鞘49.颞叶；棘波；迅速扩散至对侧50.腱反射；肌张力；血压；尿潴留四、简答题答案要点51.适应证：前循环大血管闭塞（ICA/M1/ACA-A1）发病6小时内，NIHSS≥6，ASPECTS≥6，年龄≥18岁；禁忌证：出血性卒中史、近期大手术、凝血障碍、血糖<2.8或>22.2mmol/L、未控制高血压>185/110mmHg等。52.GBS：急性起病，高峰<4周，脑脊液细胞-蛋白分离，电生理脱髓鞘或轴索改变；CIDP：慢性>8周，脑脊液持续蛋白升高，电生理肯定脱髓鞘，激素有效。53.AD：隐匿记忆减退，海马萎缩，PET示颞顶叶低代谢，胆碱酯酶抑制剂有效；DLB：波动认知、视幻觉、帕金森征、RBD，枕叶低代谢，对抗精神病药敏感。54.诊断