血友病知识测试题目及答案解析

血友病知识测试题目及答案解析考试时间：______分钟总分：______分姓名：______一、单项选择题1.血友病是一种伴性隐性遗传疾病，其遗传方式属于A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁隐性遗传D.X连锁显性遗传2.血友病患者血浆中缺乏的凝血因子是A.凝血因子VIIIB.凝血因子IXC.凝血因子XID.凝血因子XII3.血友病患者最常见的出血部位是A.颅内出血B.关节腔内出血C.胃肠道出血D.肌肉深部出血4.下列哪项实验室检查对血友病的诊断最有价值A.血小板计数B.凝血酶原时间C.部分凝血活酶时间D.凝血时间5.重型血友病患者关节出血急救处理的首选方法是A.口服止血药B.局部热敷C.局部冷敷并制动D.大量输注库存血6.血友病中最凶险的并发症是A.关节强直B.肾衰竭C.颅内出血D.感染7.对于重型血友病患者，目前主张的治疗目标是A.仅在出血时治疗B.定期输注凝血因子以维持体内因子水平C.仅采用输血治疗D.仅采用压迫疗法8.血友病患者进行口腔护理时，下列措施不正确的是A.使用软毛牙刷B.避免使用牙签剔牙C.牙龈出血时可局部冷敷D.牙龈出血时可局部热敷以促进吸收9.下列哪种药物是血友病患者治疗出血的主要替代药物A.维生素KB.酚磺乙胺C.输注新鲜冰冻血浆或凝血因子浓缩剂D.阿司匹林10.血友病患者进行手术前，应将血浆中凝血因子活性提高到多少以上较为安全A.10%以上B.20%以上C.30%以上D.50%以上二、多项选择题11.下列关于血友病的描述，正确的是A.血友病A是由于FVIII缺乏B.血友病B是由于FIX缺乏C.男女均可发病D.患者均有家族遗传史12.血友病患者的护理措施包括A.避免肌肉注射和创伤B.严格卧床休息，避免剧烈运动C.关节出血时局部制动并冷敷D.按摩患处以促进血液循环13.血友病A与血友病B的共同点包括A.均为X连锁隐性遗传B.均表现为凝血活酶时间延长C.均可导致关节畸形D.治疗原则均以替代疗法为主14.关于血友病患者的用药护理，正确的是A.输注凝血因子浓缩剂前应做皮试B.输注新鲜冰冻血浆时速度宜快C.输注过程中应密切观察有无过敏反应D.输注凝血因子应计算剂量，按需补充15.下列哪些情况需要紧急输注凝血因子A.关节积血伴剧烈疼痛B.颅内出血C.轻微皮肤瘀斑D.拟行拔牙手术试卷答案1.C*解析：血友病为X连锁隐性遗传病，主要由女性传递，男性发病。基因位于X染色体上，男性只有一条X染色体，所以一旦致病基因存在就会发病。2.A*解析：血友病A（甲型）是由于缺乏凝血因子Ⅷ，血友病B（乙型）是由于缺乏凝血因子Ⅸ。在医学考试中，若未特别指明，通常默认指最常见的血友病A。3.B*解析：关节腔出血是血友病患者最常见的临床表现，好发于负重关节，反复出血可导致关节腔粘连、僵硬，形成“血友病性关节”。4.C*解析：凝血活酶时间（APTT）是诊断血友病最敏感的筛选试验。血友病患者APTT延长，而凝血酶原时间（PT）正常。5.C*解析：关节出血时应立即制动，局部冷敷以收缩血管、减少出血，切忌热敷或按摩，以免加重出血。6.C*解析：颅内出血是血友病最凶险的并发症，病死率极高，即使抢救成功，致残率也高。7.B*解析：重型血友病（FVIII:C<1%）的长期治疗目标是预防性治疗，即定期输注凝血因子，使血浆中因子水平维持在1%-5%以上，以减少出血和关节损害。8.D*解析：血友病患者牙龈出血严禁局部热敷，因为热敷会扩张血管，加重出血。应采用局部冷敷、加压包扎或局部填塞凝血酶。9.C*解析：替代疗法是治疗血友病出血的主要措施，包括输注新鲜冰冻血浆（含多种凝血因子）或冷沉淀（富含FVIII）以及凝血因子浓缩剂。10.D*解析：血友病患者进行大手术或拔牙等有创操作前，通常要求将血浆中凝血因子活性水平提高到正常人的30%-50%以上，以防止术中出血。11.AB*解析：血友病A缺乏FVIII，血友病B缺乏FIX，两者均为X连锁隐性遗传，故A、B正确。C项男女均可发病（男性发病多），D项约30%患者无家族史（散发）。12.ABC*解析：护理措施应包括避免创伤、肌肉注射和剧烈运动（A）；卧床休息（B）；关节出血时制动冷敷（C）。D项按摩会加重出血，故错误。13.ABCD*解析：A、B为病因不同；B、C为共同临床表现；A、B、D均为共同治疗原则（替代疗法）。14.BCD*解析：输注血浆制剂通常不需要做皮试（A错），但需密切观察过敏反应（C）；输注速度一般较